Lupus Eritematosus Sistemik

(Systemic Lupus Erythematosus)

(SLE)
I Kadek Ita Diatmika
A.A. Fridami Dewi
outline
• Pendahuluan
• Tinjauan pustaka
• Laporan kasus
• Pembahasan
• Kesimpulan
BAB 1
PENDAHULUAN
Pendahuluan

Manifestasi Lebih banyak

Etiologi belum
Beragam pada menyerang
diketahui
banyak organ wanita

gender, usia,
Mortalitas dan
hormon, gen, Lupus
morbiditas
ras dan Eritematosus
masih cukup
keadaan Sistemik (SLE)
tinggi
lingkungan

Monitor
Diagnosis klinis Tatalaksana
keterlibatan
dan tergantung
system organ
laboratorium keparahan
baru
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
 Tinjauan Pustaka
Definisi
• Lupus Eritematosus Sistemik (systemic lupus erythematosus) (SLE)
merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan terjadinya
kerusakan sel dan organ akibat adanya autoantibodi pada jaringan
dan kompleks imun.
 Tinjauan Pustaka
Epidemiologi
• Menyerang wanita pada usia reproduksi yaitu 15-40 tahun, dengan perbandingan
frekuensi pada pria dan wanita adalah 9:1.
• Amerika Serikat insiden = 5,1 per 100.000 penduduk, prevalensi = 52 kasus per 100.000
penduduk. Jarang pada ras kaukasia
• prevalensi SLE di Asia pada 24 negara yang diteliti adalah 30-50/100.000 penduduk
• Belum terdapat data epidemiologi SLE yang mencakup semua wilayah Indonesia.
• Data tahun 2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta, didapatkan 1.4% kasus
SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit Dalam,
• RS Hasan Sadikin Bandung terdapat 291 Pasien SLE atau 10.5% dari total pasien yang
berobat ke poliklinik reumatologi selama tahun 2010
• Di RSUP Sanglah sendiri jumlah penderita SLE yang di rawat dalam kurun waktu tahun
1999 tercatat 18 orang dengan rerata umur 29,1 tahun, sebanyak 16 orang (88%) adalah
suku Bali dengan rasio perempuan dan laki-laki 17:1
 Tinjauan Pustaka
Patogenesis
 Tinjauan Pustaka
Manifestasi Klinis
• Manifestasi konstitusional: kelelahan, demam, penurunan BB
• Manifestasi Muskuloskeletal : poliartritis, mialgia
• Manifestasi Kulit : fotosensitivitas, butterfly rash, ruam malar, SLEi diskoid kronik,
alopesia, panikulitis, SLEi psoriaform
• Manifestasi Kardiovaskular: perikarditis ringan, efusi pericardial, penebalan pericardial.
• Manifestasi Paru-paru: Fibrosis interstitial, vaskulitis paru dan pneumonitis
• Manifestasi Ginjal: hipertensi, nefritis lupus.
• Manifestasi Hemopoetik: anemia normositik normokrom ,lekopenia dan limfopenia
,trombositopenia idiopatik (ITP),
• Manifestasi Susunan Saraf: Neuropsikiatri SLE
• Manifestasi Gastrointestinal : hepatomegali, nyeri perut yang tidak spesifik,
splenomegali, peritonitis aseptik, vaskulitis mesenterial, pancreatitis
Pemeriksaan Penunjang
• Hemoglobin, lekosit, hitung jenis sel, laju endap darah (LED).
• Urin rutin dan mikroskopik, protein kwantitatif 24 jam, dan bila
diperlukan kreatinin urin.
• Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, profiil lipid).
• PT, aPTT pada sindroma antifosfolipid.
• Serologi ANA, anti-dsDNA, komplemen (C3,C4))
• Foto polos thorax
Kriteria
Ruam malar Diagnosis
Ruam diskoid.
Fotosensitivitas.
Ulkus mulut.
Arthritis non erosif.
Serositis
 Pleuritis
 Perikarditis.
Gangguan renal
Gangguan neurologi
Gangguan hematologic
Gangguan imunologik
Antibodi antinuklear positif.
Batasan
Eritema yang menetap, rata atau menonjol, pada daerah malar dan cenderung tidak melibatkan lipat
nasolabial.
Plak eritema menonjol dengan keratotik dan sumbatan folikular.
Ruam kulit yang diakibatkan reaksi abnormal terhadap sinar matahari.
Ulkus mulut atau orofaring, umumnya tidak nyeri.
Artritis non erosif yang melibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri tekan, bengkak
atau efusia.
a. Riwayat nyeri pleuritik atau pleuritc friction rub atau terdapat bukti efusi pleura.
b. Terbukti dengan rekaman EKG atau pericardial friction rub atau terdapat bukti efusi perikardium.
Proteinuria persisten > 0,5gr/ hari, atau silinder sel dapat berupa eritrosit, hemoglobin, granular,
tubular atau gabungan.
Kejang dan psikosis yang bukan disebabkan oleh obat-obatan atau gangguan metabolic.
Anemia hemolitik dengan retikulosis, atau leukopenia atau limfopenia atau trombositopenia.
yaitu anti DNA posistif, atau anti Sm positif atau tes serologik untuk sifilis yang positif palsu.
Titer abnormal dari antibodi anti-nuklear berdasarkan pemeriksaan imunofluoresensi atau
pemeriksaan setingkat pada setiap kurun waktu perjalan penyakit.
Diagnosis Banding
• Undifferentiated connective tissue disease
• Sindroma Sjögren
• Sindroma antibodi antifosfolipid (APS)
• Fibromialgia (ANA positif)
• Purpura trombositopenik idiopatik
• Lupus imbas obat
• Artritis reumatoid dini
• Vaskulitis
Penatalaksanaan
• Konservatif
• Imunosupresif agresif
Komplikasi dan Prognosis
BAB 3
LAPORAN KASUS
Identitas Pasien
• Nama : WM
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Umur : 17 Tahun
• Alamat : Puri Gading Jimbaran Kuta Badung
• Bangsa : Indonesia
• Suku : Flores
• Agama : Kristen Katolik
• Pekerjaan : Pelajar
• Status : Belum Menikah
• Tanggal MRS : 06 Agustus 2014
• Tanggal Pemeriksaan : 14 Agustus 2014
Anamnesis
Keluhan utama: Lemah dan bengkak seluruh tubuh

• pasien pulang mandi di kali ibu pasien melihat anaknya pulang tampak pucat sekali
dimana seluruh tubuh pasien tampak putih seperti tidak ada darah lagi didalam
Juni 2013 tubuhnya tanpa adanya tanda-tanda perdarahan maupun luka
• saat itu pasien hanya mengeluh seperti lemah biasa belum ada keluhan lainya.
• Saat itu pasien masih bisa bersekolah seperti biasanya

September • Keluhan tidak hilang dimana pucat dan lemah masih dirasakan
• Saat itu pasien juga dikatakan sempat panas tinggi, keluhan semakin
2013 memberat hingga pasien tidak dapat bersekolah

November • Keluhan semakin memberat

• Pasien terdiagnosis SLE dengan ANA test positif, masuk rumah sakit di Ruteng
dan dirawat selama satu minggu dan keluhan dirasakan sempat berkurang
2013 • mengaku sempat sembuh selama 5 bulan setalh pulang dari RS
 • bulan keluhan timbul kembali dan disertai dengan kaku diseluruh tubuh sampai pasien mengaku
tidak bisa berjalan dan tidur tidak bisa bangun.
• Saat itu juga timbul bengkak yang berawal dari kaki dan tangan dan terus menyebar keseluruh
April 2014 tubuh.
• Timbul bercak – bercak merah yang berawal dari ke dua siku tangan dan kemudian bercak –
bercak merah juga dikatakan timbul di kedua pipi

Juni 2014 • Masuk RS kembali dan dirujuk ke RSUP Sanglah

4 Juli 2014 • Dirawat di RSUP sanglah selama 1 minggu untuk kemoterapi pertama

• Masuk RSUP Sanglah untuk kemoterapi kedua

• Saat ini keluhan dirasakan membaik tetapi nyeri masih dirasakan dan dikatakan dirasakan
hampir diseluruh tubuh.
• Pasien mengalami nyeri pada pinggang kanan sampai ke punggung. Nyeri dirasakan sudah sejak
lama namun pasien tidak mengatakannya pada ibunya. Sejak pagi sebelum pemeriksaan nyeri
bertambah berat sehingga pasien tidak dapat menahannya, nyeri seperti di tususk-tusuk. Nyeri
tidak hilang saat istirahat dan tidak bertambah saat ditekan, namun bertambah berat apabila
6 Agustus 2014 pasien bergerak dan berubah posisi. Saat ini rasa nyeri sudah berkurang namun pasien masih
agak sulit dalam mengubah posisi.
• Selain itu pasien juga mengeluh sakit kepala saat ini, sedangkan pandangan kabur, dan mual
muntah disangkal. Saat ini pasien masih merasa lemas, demam saat ini disangkal. Saat ini BAK
dan BAB dikatkan tidak ada masalah. Tidak ada dirasakan sakit saat BAK, riwayat BAK berbuih
dan warna seperti teh disangkal oleh pasien. Tetapi pada saat masuk rumah sakit Ruteng yang
ke-2 kalinya pasien mengaku tidak bisa buang air besar.
Riwayat penyakit • Pasien belum pernah mengalami keluhan yang sama sebelumnya sampai kurang
lebih sejak 1 tahun yang lalu pasien mulai mengeluhkan penyakitnya sekarang
ini.Dikatakan pasien tidak memiliki riwayat sakit jantung, asma, kencing manis,
dahulu dan hipertensi.

• Anggota keluarga pasien tidak ada yang memiliki gejala yang sama seperti
pasien. Riwayat penyakit jantung, asma, kencing manis, dan hipertensi serta
Riwayat keluarga hepatitis di keluarga disangkal oleh pasien. Tetapi nenek pasien dikatakan
meninggal setelah mengalami serangan kejang dan dikatakan memiliki
hipertensi

• Pasien adalah seorang pelajar SMA. Keseharian pasien selain belajar yaitu
Riwayat pribadi membantu mengerjakan pekerjaan rumah. Kesehariannya pasien berjalan kaki
untuk berangkat kesekolah dengan jarak kurang lebih setenga kilo meter. Pasien
dan sosial tinggal bersama ayah dan ibunya beserta tiga orang adiknya. Riwayat merokok
dan minum minuman beralkohol disangkal oleh pasien.

Riwayat • Sebelumnya pasien sempat diberikan pengobatan pada RSU Ruteng dengan
methyl prednisolon, Furosemid, dan Na Penitoin. Di RSUP Sanglah pasien
sudah menjali kemoterapi dan mendapat transfusi darah sebanyak 2
Pengobatan kantong.
Pemeriksaan Fisik
Tanda Tanda Vital:
• Kondisi Umum : Sedang
• Kesadaran : Compos mentis
• Gizi : Baik
• GCS : E4V5M6
• Tekanan darah : 150/110 mmHg
• Nadi : 82 kali/menit
• Respirasi : 20 kali/menit
• Suhu aksila : 36,5 0C
• Tinggi badan : 150 cm
• Berat badan : 45 kg
• BMI : 20 kg/m2
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Umum
• Kepala : alopecia (-)
• Wajah : moonface (+), malar rash (+)
• Mata : Anemis +/+, Ikterus -/-, Reflek Pupil +/+ isokor, oedeme
palpebrae +/+
• THT
Telinga : Sekret -/-, hiperemis -/-
Hidung : Sekret (-)
Tenggorokan: Tonsil T1/T1, faring hiperemi (-), coated tongue(-)
• Leher : kelenjar tiroid normal, pembesaran kelenjar getah
bening (-)
Pemeriksaan Fisik
• Thorax : Simetris
Cor : Inspeksi :Tidak tampak pulsasi iktus cordis
Palpasi : Tidak teraba iktus kordis
Perkusi : Batas atas jantung ICS II
Batas bawah jantung setinggi ICS V
Batas kanan jantung PSL kanan
Batas kiri jantung MCL kiri + 2cm
Auskultasi : S1S2 tunggal regular murmur (-)
Pulmo : Inspeksi : Simetris
Palpasi : Pergerakan simetris, taktil vokal fremitus N/N
Perkusi : Sonor/sonor
Auskultasi : Vesikuler ++ Ronki - - wheezing --
++ -- --
++ -- --
Pemeriksaan Fisik
• Abdomen :
Inspeksi : distensi (-), striae (+)
Auskultasi : bising usus (+) normal
Palpasi : hepar/lien tidak teraba, ginjal tidak teraba, nyeri
tekan (-)
Perkusi : timpani
• Inguinal dan genetalia : dalam batas normal
• Ekstremitas : Hangat + + edema --
++ --
Pemeriksaan Penunjang
Darah Lengkap (6-8-2014)
TES HASIL UNIT NORMAL KETERANGAN
WBC 14,68 x103/µL 4.10 – 11.00 Tinggi
%NE 87,4 % 47.00 – 80.00 Tinggi

%LY 3,8 % 13.00 – 40.00 Rendah

%MO 7,5 % 2.00 – 11.00
%EO 0,1 % 0.00 – 5.00
%BA 0,00 % 0.00 – 2.00
#NE 12,83 x103/µL 2.50 – 7.50 Tinggi
#LY 0,56 x103/µL 1.00 – 4.00 Rendah
#MO 1,1 x103/µL 0.10 – 1.20
#EO 0,02 x103/µL 0.00 – 0.50
#BA 0,00 x103/µL 0.00 – 0.10
RBC 3,14 x106/µL 4.00 – 5.20 Rendah
HGB 8,1 g/dL 12.00 – 16,00 Rendah
HCT 25 % 36,00 – 46,00 Rendah
MCV 79,6 fL 80.00 – 100.00 Rendah
MCH 25,8 Pg 26.00 – 34.00 Rendah
MCHC 32,4 g/dL 31.00 – 36.00
RDW 14 % 11.60 – 14.80
PLT 76 x103/µL 140.00 – 440.00 Rendah
MPV 8 fL 6.80 – 10.00
Darah Lengkap (11-8-2014)
TES HASIL UNIT NORMAL KETERANGAN
WBC 13,07 x103/µL 4.10 – 11.00 Tinggi
%NE 87,9 % 47.00 – 80.00 Tinggi
%LY 7,1 % 13.00 – 40.00 Rendah
%MO 4,3 % 2.00 – 11.00
%EO 0,1 % 0.00 – 5.00
%BA 0,00 % 0.00 – 2.00
#NE 11,49 x103/µL 2.50 – 7.50 Tinggi
#LY 0,93 x103/µL 1.00 – 4.00 Rendah
#MO 0,57 x103/µL 0.10 – 1.20
#EO 0,02 x103/µL 0.00 – 0.50
#BA 0,00 x103/µL 0.00 – 0.10
RBC 4,12 x106/µL 4.00 – 5.20
HGB 11,3 g/dL 12.00 – 16,00 Rendah
HCT 32,3 % 36,00 – 46,00 Rendah
MCV 78.4 fL 80.00 – 100.00 Rendah
MCH 27,6 Pg 26.00 – 34.00
MCHC 35,2 g/dL 31.00 – 36.00
RDW 13,4 % 11.60 – 14.80
PLT 68 x103/µL 140.00 – 440.00 Rendah
MPV 6,9 fL 6.80 – 10.00
CHCM 35 x103/µL 4.1 – 11.0 Tinggi
Kimia Darah (6-8-2014)

TES HASIL UNIT NORMAL KETERANGAN

SGOT 14 U/L 11.00 –27
SGPT 13 U/L 11.00 – 34.00
Bun 32 mg/dL 8.00 – 23.00 Tinggi
Creatinin 1,5 mg/dL 0.50 – 0.90 Tinggi
Natrium (Na) 134 g/dL 136 – 145 Rendah
Kalium (K) 4,2 g/dL 3,50 – 5,10

Kimia Darah (12-8-2014)

TES HASIL UNIT NORMAL KETERANGAN

Albumin 2,2 g/dL 3.20 – 4.50 Rendah

Bun 33.18 mg/dL 8.00 – 23.00 Tinggi

Creatinin 39,08 mg/dL 0.50 – 0.90 Tinggi

Protein Creatinine Ratio 2.5 Units < 0,1 Tinggi

Cholesterol Total 260,96 ug/dL 140.0 – 199.0 Tinggi

Urinalisis (8-8-2014)

TES HASIL UNIT NORMAL KETERANGAN

Urine lengkap
Spesific gravity 1.015 Negatif
pH 5 7.35 – 7.45 Rendah
Leukosit Negatif leuco/L Negatif
Nitrite Negatif Negatif
Protein urine 150 (+++) mg/dL Negatif
Glukosa urine Normal mg/dL Normal
KET Negatif Negatif
Urobilinogen Normal mg/dL Normal
Bilirubin urine Negatif mg/dL Negatif
Eritrosit 250 (5+) Ery/µL Negatif
Warna p. yellow p.yellow – yellow
Sedimen Urine
Leukosit 0-2 /lp <6
Eritrosit 5-6 /lp <3
Sel Epitel
Gepeng 4–5 /lp
Kristal
Kimia Darah (12-8-2014)
TES HASIL UNIT NORMAL KETERANGAN
Protein Esbach
Volume Urine 24 jam 2400 ml
Protein Esbach 4.0 g/L
Protein loss 9.6 g/L 24 jam

Feses lengkap (11-8-2014)

TES HASIL UNIT NORMAL KETERANGAN

Makroskopis
Warna kuning
Darah negatif
Konsentrasi padat
Lendir negatif
Mikroskopis
Eritrosit negatif /lp <3
Lekosit negatif
Amoeba
Kista Negatif
Telur Cacing Negative
Pemeriksaan Foto Thoraks AP (8-8-
2014)
Cor : Kesan membesar
Pulmo : Tidak tampak adanya
infiltrate/ nodul, Corakan
bronkovesikular normal
Tampak perselubungan di hemithorax kiri
bawah
Sinus pleura kanan dan kiri tajam
Diafragma kanan dan kiri normal
Tulang tak tampak ada kelainan
• Kesan :
• Kardiomegali
• Efusi pleura kiri
Pemeriksaan USG Urologi (11-8-2014)
• Ginjal kanan : Ukuran normal (12,76 x 5,21 cm),
• Kesan :
echocortex menurun dengan corticomedulary
index > 1, batas sinus cortex tidak tampak jelas, • Glomerulonefritis bilateral.
pelviocalyceal system melebar ringan, tidak
tampak batu/massa/kista.
• Cairan bebas di cavum Douglasi.
• Ginjal kiri : Ukuran normal (10,92 x 6,15),
echocortex menurun dengan corticomedulary
index > 1, batas sinus cortex tidak tampak jelas, • Buli/Uterus saat ini tidak
pelviocalyceal system melebar ringan, tidak
tampak batu/massa/kista. tampak adanya kelainan.
• Buli : Terisi urine minimal, dinding buli tidak
tampak menebal, tak tampak batu/massa.
• Uterus : Ukuran normal, echo parenkim normal,
tidak tampal adanya SOL.
• Tampak echo cairan bebas di cavum Douglasi.
Diagnosis Kerja
Sistemik Lupus Eritematosus (SLE)
• NPSLE
• Lupus Nefritis
- Nefrotic Syndrome
- Hipertensi Stage II
- Oedema Anasarca
• Bisitopenia
Penatalaksanaan
• Masuk Rumah Sakit
• Diet 2000 kkal, protein 75 gr
• Kemoterapi siklofosfamid 500mg dalam NaCl 0,9% 250 cc
• Methyl prednisolon 3x16 mg
• Captopril 2x25 mg
• Amlodipin 1x10 mg
• CaCO3 3x500 mg
• Simvastatin 1x20 mg
• Furosemide 2x20 mg
• Spironolacton 50 - 0 – 0
Planning diagnosis
• Serologi ANA ulang
• anti-dsDNA
• komplemen (C3,C4))
Planning Monitoring
• Vital sign
• Keluhan
• Tanda perdarahan
• CM-CK
Prognosis
• Vitally : dubious ad bonam
• Functionally : dubious ad malam
BAB 4
PEMBAHASAN
Diagnosis SLE
Kriteria Temuan pada pasien
Ruam malar • Ruam malar
Ruam diskoid. • Arthritis non erosive pasien mengeluh nyeri pada seluruh tubuh sehingga tidak
Fotosensitivitas. dapat berjalan
Ulkus mulut. • gangguan hematologi : anemia dan trombositopenia pada pemeriksaan darah
Arthritis non erosif. lengkap
Serositis • gangguan renal : eritrosit pada urin, peningkatan BUN dan kreatinin serum
 Pleuritis • ANA test yang dilakukan di RS ruteng : positif
 Perikarditis.
Gangguan renal
Gangguan neurologi Pasien telah memenuhi 4 dari 11 kriteria SLE menurut ACR yang
direvisi 1997
Gangguan hematologic
Gangguan imunologik
Antibodi antinuklear positif.
Terdapat manifestasi konstitusional sesuai dengan teori yaitu kelelahan,
demam, dan penurunan berat badan
• Pada pemeriksaan fisik TD 150/110 dan edema anasarka
dapat disebabkan oleh penurunan laju GFR dan
hipoalbuminemia
Diagnosis lupus nefritis didapatkan dari temuan hipertensi, edema dan
hipoalbuniemia pada pasien ini, juga didapatkan adanya eritrosit pada urin
dan pengingkatan kadar BUN dan serum kreatinin. Pemeriksaan kadar
C3/C4 dan anti dsDNA diperlukan untuk menentukan klasifikasi lupus
nefritis.
• Pada pasien ini terdapat sindrom nefrotik yang ditandai dengan adanya
protein uria masif yaitu 9,6 g/L 24 jam, juga terdapat hipoalbuminemia,
edema dan peningkatan kolesterol total sehingga terjadi hyperlipidemia.

Diagnosis NPSLE didapatkan dari adanya ….

• terapi agresif : sudah terdapat keterlibatan organ mayor seperti ginjal
dalam perjalan penyakit SLE pada pasien ini.
• kemoterapi siklofosfamid, indikasi pada pasien : glomerulonephritis
bilateral pada gambaran USG ginjal, penurunan laju filtrasi glomerulus dan
peningkatan kadar kreatinin serum
• Pemberian ACE inhibitor seperti captopril dan calcium channel blocker
seperti amlodipin dilakukan untuk mengatasi hipertensi
• Edema anasarka diterapi dengan menggunakan loop diuretic seperti
furosemide serta spironolakton untuk mencegah terjadinya hipokalemia.
• Simvastatin diberikan untuk menurunkan kadar kolesterol darah pasien ini.
• Diet tinggi kalori rendah protein diberikan agar tidak memperburuk fungsi
ginjal pasien
BAB 5
SIMPULAN
• Lupus Eritematosus Sistemik (systemic lupus erythematosus) (SLE)
merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan terjadinya kerusakan sel
dan organ akibat adanya autoantibodi pada jaringan dan kompleks imun.
• Etiologi dari penyakit ini masih belum diketahui pasti, beberapa faktor yang
berpengarung pada terjadinya penyakit ini meliputi gender, usia, ras,
hormon, genetic, dan keadaan lingkungan.
• Manifestasi klinis SLE sangat beragam, sehingga diagnosis SLE dilakukan
menggunakan kriteria gambaran klinik dan laboratorium dari American
College of Rheumatology (ACR), pada tahun 1997. Terdapat 11 kriteria
dimana diagnosis SLE ditegakkan apabila terdapat 4 kriteria terpenuhi dari
11 kriteria.
• Tatalaksana SLE dapat dilakukan dengan dengn cara konservatif dan agresif.
Tatalaksana agresif dilakukan apabila terdapat keterlibatan organ yang
dapat mengancam nyawa. Hal ini dilakukan dengan penggunaan
glukokortikoid dosis tinggi atau imunosupresan lain.
• Prognosis SLE ditentukan oleh seberapa banyak organ yang terlibat dalam
perjalanan penyakit ini.
TERIMA KASIH