Presentasi Kasus

trombositosis esensial
ANINDYA RYAN PRAMUDYA
PEMBIMBING : DR. WIDODO RAHARJO, SP.PD
IDENTITAS PASIEN
Nama : Tn. S
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia : 49 tahun
Alamat : jln. Pantirejo Tingkir
Status : Menikah
Masuk RS : 19 Januari 2019
ANAMNESIS
Keluhan Utama
Nyeri kepala memberat sejak 1 minggu yang lalu
Riwayat Penyakit Sekarang (RPS)
Tn.S datang ke RSUD Salatiga pada tanggal 19 Januari 2019 dengan keluhan nyeri kepala sudah
dari seminggu, disertai mual dan muntah sebanyak 5x/hari, nafsu makan menurun dan terdapat
nyeri perut.
Riwayat Penyakit Dahulu (RPD)
Tn. S tidak memiliki riwayat penyakit dahulu. Riwayat seperti DM, asma, hipertensi di sangkal.
Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga pasien tidak ada yang mengeluh sakit serupa. Riwayat penyakit DM, hipertensi, alergi,
dan sakit jantung pada keluarga disangkal.
Riwayat Personal Sosial
Pasien tidak memiliki riwayat merokok dan mengonsumsi alcohol. Pasien berobat di RSUD
Salatiga menggunakan BPJS.
PEMERIKSAAN FISIK
Kesan Umum : baik
Kesadaran : Compos Mentis, GCS E4V5M6
Vital Signs
Tekanan Darah : 160/90 mmHg
Nadi -frekuensi : 78x/menit
-kekuatan denyut : cukup
-regularitas : reguler
Frekuensi Napas : 20x/menit
Suhu : 36,4oC
Head to toe
Pemeriksaan Laboratorium

Hasil Pemeriksaan Laboratorium (29 Oktober 2018)

Hasil gambaran darah tepi
Kesan eritrosit : Normositik normokromik
Kesan leukosit : jumlah cukup, morfologi dalam batas normal
Kesan trombosit : jumlah meningkat, penyebaran merata, morfologi dalam batas normal
Kesan : trombositosis
Kesimpulan : kemungkinan trombositemia esensial belum dapat disingkirkan (adakah klinis
perdarahan abnormal, perdarahan mukosa, hematemesis melena, splenomegaly,
hepatomegaly?)
Adakah kemungkinan penyebab trombositosis sekunder lainnya? (infeksi, inflamasi, adanya
neoplasma?)
GAMBARAN DARAH TEPI
Kesan Eritrosit : Normosit, mikrosit, hipokromik, NRBC (+)
Kesan Leukosit : Jumlah meningkat, netrofiliaabsolut, granulasi toksik netrofil
Kesan Trombosit : Jumlah meningkat, penyebaran merata, morfologi dalam batas normal.

Kesan :
Anemia dengan kelainan morfologi eritrosit disertai peningkatan respon eritropoietik.
Leukositosis, reaktifitas netrofil.
Trombositosis.
Kesimpulan :
Gambaran anemia et causa suspek Blood Loss, DD : Proses hemolotik disertai gambaran proses
infeksi/inflamasi serta trombositosis reaktif.
DIAGNOSA BANDING
Sindrom mieloproliferatif Trombositosis sekunder atau
o Trombositopeni essensial reaktif
o Polisitemia vera Penyakit inflamasi
o Leukemia myeloid kronik o Infeksi akut
o Metaplasia myeloid
o Demam rematik akut
o Sindroma -5q
o Artritis rematoid
o Anemia sideroblastik idiopatik
DIAGNOSA KERJA
Trombositosis esensial
PENATALAKSANAAN
Pemberian Obat
19 januari 2019 20 januari 2019
O2 (2-3 liter) O2 (2-3 liter)
Infus RL 20 tpm Infus RL 20 tpm
Ranitidine 50 mg IV 2x1 Ranitidine 50 mg IV 2x1
Amlodipine 5 mg IV 1x1
Amlodipine 5 mg IV 1x1
Irbersartan 300 mg IV 1x1
Irbersartan 300 mg IV 1x1
Hidroxiurea 500 mg IV 1x1
Hidroxiurea 500 mg IV 1x1 Alprazolam 0,5 mg IV 1x1
Alprazolam 0,5 mg IV 1x1 Ericaf 3x1
Ericaf 3x1
Cek ureum dan kreatinin
Cek gambaran darah tepi
Cek Kolesterol, trigliserida, Asam urat, HDL, LDL
21 januari 2019 22 Januari 2019
O2 (2-3 liter) O2 (2-3 liter)
Infus RL 20 tpm Infus RL 20 tpm
Amlodipine 5 mg IV 1x1 Amlodipine 5 mg IV 1x1

Irbersartan 300 mg IV 1x1 Irbersartan 300 mg IV 1x1

Hidroxiurea 500 mg IV 1x1 Hidroxiurea 500 mg IV 1x1

Alprazolam 0,5 mg IV 1x1
Alprazolam 0,5 mg IV 1x1
TINJAUAN PUSTAKA
Trombositosis esensial
DEFINISI
Jumlah trombosit normal berkisar antara 150000-450000 x 106 cell/mm3. Bila jumlah platelet
lebih besar dari 2 SD diatas rata-rata disebut trombositosis.
ETIOLOGI
Berdasarkan etiologi, trombositosis dibagi dalam 2 kelompok, yaitu :

1. Trombositosis Primer/autonom (Esential)

2. Trombositosis Sekunder (Reaktif)

Trombositosis esensial disebabkan oleh adanya defek pada sel induk (stem-cell) dan
dihubungkan dengan Myeloproliferative Disorder seperti Idiopatic Trombosithemia, Policytemia
Vera (PCV), Chromic Myeloid Leukemia (CML) dan Megalofibrosis Idiopatic
terjadinya trombositosis reaktif adalah infeksi akut atau kronik, hipoksemia, pembedahan,
trauma, penyakit keganasan, perdarahan, defisiensi besi, stress, suntikan epinefrin (adrenalin)
dari splenektomi.
 PATOFISIOLOGI
Trombopoetin merupakan hormon kunci dalam pengaturan diferensiasi dan proliferasi
megakariosit. Walaupun demikian beberapa sitokin seperti Interleukin1, interleukin 6 dan
interleukin 11 juga berperan dalam proses ini yang bekerja sinergi dengan trombopoetin.
Trombopoetin mempengaruhi pertumbuhan megakariosit mulai dari sel induk sampai produksi
trombosit.
Trombosit matur berperan penting dalam regulasi kadar trombopoietin plasma. Trombosit
mempunyai reseptor terhadap trombopoietin (c-mpl) dan memobilisasi trombopoietin dari
plasma. Pada keadaan trombositopeni, terjadi peningkatan kadar trombopoietin plasma karena
berkurangnya pengikatan trombopoietin oleh trombosit. Peningkatan kadar trombopoietin
plasma ini akan merangsang megakariopoiesis. Sebaliknya pada keadaan tombositosis, deplesi
plasma trombopoietin akan menurunkan megakariopoiesis. Mekanisme regulasi ini mengatur
produksi trombosit. Pada Trombositosis esensial, kadar trombopoietin normal atau bahkan
meningkat meskipun terjadi peningkatan massa trombosit dan megakariosit.
Manifestasi Klinis
Dua dari 3 pasien trombositosis tidak menunjukkan keluhan pada saat diagnosis ditegakkan;
dapat dijumpai pembesaran limpa pada 60% dari kasus, pembesaran hati juga dapat dijumpai.
Pada sepertiga pasien ditemukan adanya kejadian thrombohaemorhhagic. Dapat dijumpai
adanya transient cerebral ischemia, dengan kelemahan, sakit kepala, parestesia, pusing, dan
fenomena fasial, dapat terjadi iskemia perifer dengan trombosis pada jari kaki dan ujung jari yang
kadang-kadang membutuhkan tindakan amputasi.
PENEGAKAN DIAGNOSIS
Kriteria diagnostik Trombositosis Essensial (Vardiman,2002).

1. Jumlah trombosit > 600.000/mm3

2. Hematokrit < 0,46 atau massa eritrosit normal ( laki-laki < 36 ml/kg, wanita < 32 ml/kg)

3. Cadangan Fe sumsum tulang normal (dengan pewarnaan) atau serum Feritin normal atau MCV (mean corpuscular volume) normal

4. Tidak didapatkan kromosom Philadelphia atau mutasi BCR/ABL

5. Fibrosis kolagen pada sumsum tulang :

 tidak ada atau

 kurang < 1/3 area biopsi, tanpa disertai splenomegali yang menonjol dan reaksi lekoeritroblastik Tidak didapatkan kelainan morfologi
atau sitogenetik sindroma mielodisplasi

6. Tidak didapatkan penyebab reaktif trombositosis

PENATALAKSANAAN
Pada tahun 2002, Gale merekomendasikan pengelolaan Trombositosis esensial sebagai berikut:
1. Resiko rendah :
a. hindari obat-obatan sitoreduktif (dapat dipertimbangkan bila ada komplikasi)
b. aspirin dosis rendah (100-300 mg/hari) untuk gejala-gejala mikrovaskuler (misalnya eritromelalgia)
2. Resiko tinggi :
a. Sitoreduksi
b. hidroksiurea sebagai pilihan pertama
c. pertimbangkan interferon atau Anagrelide pada penderita berusia muda ( < 40 tahun)
pertimbangkan Busulfan pada penderita usia tua ( > 70 tahun) Aspirin dosis rendah bila ada riwayat
trombosis
PROGNOSIS
Penyebab utama mobiditas dan mortalitas penderita Trombositosis esensial adalah
trombositosis dan perdarahan (kira-kira terjadi pada 40 % penderita). Pada beberapa kasus ,
Trombositosis esensial mengalami transformasi menjadi penyakit mieloproliferatif yang lain.
Penggunaan fosfor radioaktif atau obat-obat alkilating dan kemungkinan juga hidroksiurea
dalam terapi Trombisitemi esensial tampaknya meningkatkan kemungkinan konversi menjadi
leukemi akut. Kelangsungan hidup penderita trombositosis esensial tidak berbeda dengan
populasi normal pada usia yang sama.
TERIMA KASIH