MORBUS HIRSCHSPRUNG

Pembimbing:
Prof. Dr. Chairul Ismael, dr., Sp.B., Sp.BA(K)

Oleh:
R. Mega Andelina
Irfan Fakhrial Nugraha
Definisi Morbus Hirschsprung
adalah suatu penyakit obstruksi usus
fungsional akibat aganglionosis meissner
dan auerbach dalam lapisan dinding usus
mulai dari spinchter ani internus ke arah
proksimal.
 Etiologi Morbus Hirschprung

Aganglionosis pleksus mienterikus

 Epidemiologi
• Insidensi tidak diketahui secara pasti, tapi
berkisar antara 1:5000 kelahiran hidup
• Tahun 2004 sekitar 20-40 pasien dirujuk ke
RSCM Jakarta
• Laki-laki > perempuan 4:1
• Ada kenaikan insidensi pada kasus-kasus
familial rata-rata mencapai sekitar 6%
 Patofisiologi
• Bagian kolon dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang
• Berbeda ukuran penampangnya tidak memiliki ganglion parasimpatik
intramural

• Kolon tsb tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan

• defekasi terganggu (penurunan peristaltik)

• Kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun

• MEGACOLON
 Tipe Morbus Hirschprung
• Segmen pendek : daerah aganglionik meliputi
rektum sampai sigmoid (tipe klasik), terbanyak
(80%) pada anak laki-laki, 5x lebih sering dari
anak perempuan.
• Segmen panjang : bila aganglionik meluas lebih
tinggi dari sigmoid
• Bila aganglionik mengenai seluruh kolon:
aganglionik total
• Bila aganglionik mengenai seluruh kolon dan
hampir seluruh usus halus: aganglionik
universal
 Gambaran Klinis
• TRIAS Klasik :
1. Mekonium keluar terlambat >24 jam
2. Muntah hijau
3. Perut membuncit seluruhnya

• Gejala obstipasi kronik ini diselingi diare berat

dengan feses yang berbau dan berwarna khas
akibat timbul penyulit berupa enterokolitis
 Gambaran Klinis
Pada pemeriksaan colok dubur (RT) :
1. Teraba ujung jari terjepit oleh lumen rektum
yang sempit
2. Ampula rekti tidak melebar
3. Bila jari ditarik, keluar feses menyemprot
 DIAGNOSIS
• Kunci Diagnosis : Anamnesis perjalanan
penyakit yang khas dan gambaran klinis perut
membuncit seluruhnya.
 Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan radiologi dengan barium
enema terlihat daerah transisi dari lumen
sempit ke daerah yang melebar
2. Pemeriksaan Biopsi hisap rektum mencari
tanda histologi yang khas yaitu tidak adanya
sel ganglion parasimpatis tunika muskularis
mukosa dan adanya serabut saraf menebal
3. pemeriksaan histokimia  aktivitas
kolinesterase meningkat
 Diagnosis Banding
1. Meconium plug syndrome
2. Akalasia recti
3. Konstipasi psikogenik
 Penatalaksanaan
• Prinsip terapi pada morbus hirschprung yaitu:
1. Mengatasi obstruksi
2. Mencegah terjadinya enterokolitis
3. Membuang segmen aganglionik
4. Mengembalikan kontinuitas usus
 Penanganan dokter umum
• Dekompresi  masukkan selang/anal tube
dan folley catheter ukuran besar ke dalam
anus agar feses dapat keluar sehingga usus
yang normal tidak membesar
• Washed out  bilasan kolon untuk
mengobati gejala obstipasi dan mencegah
enterokolitis
 Teknik Operasi Definitif
• Membuang segmen aganglionik dan
mengembalikan kontinuitas usus. Teknik
operasi definitif :
1. Cara Swenson  memotong segmen
aganglion dan melakukan anastomosis kolon
proksimal yang normal dengan rektum 1 cm
diatas garis batas. Operasi ini secara teknis
sulit
 Teknik Operasi Definitif
2. Cara Duhamel
menciptakan rektum baru, dengan menarik turun
usus besar yang berinervasi normal kebelakang
rektum aganglion. Rektum baru ini mempunyai
setengah aganglionik anterior dengan sensasi normal
dan setengah ganglionik posterior dengan propulsi
normal.
 Teknik Operasi Definitif
3. Cara Boley
Merupakan prosedur endorectal pullthrough.
Meliputi pengupasan mukosa rektum yang tidak
berganglion dan membawa kolon yang
berinervasi normal ke lapisan otot yang
terkelupas tersebut.
 Prognosis
• Penyakit hirschsprung yang diterapi dengan
bedah umumnya memuaskan. Sebagian besar
penderita behasil mengeluarkan feses.
• Masalah pasca bedah meliputi enterokolitis
berulang, konstipasi, dan striktur anastomosis.
Terima Kasih