Hemangioma

Konsulen: dr. Affandy SpBP-RE

• Pahroni 1710029080
• Herawati Salsabila 18100290
Hemangioma adalah tumor yang paling
sering ditemukan saat bayi, dengan
kemugkinan insidensi sebesar 5%.
Insidensi mencapai 12% pada anak-anak
kulit putih telah dilaporkan. Mayoritas tidak
dikenali saat lahir (insidensi saat lahir
adalah 1-2,6%).

Epidemiologi
 Hemangioma infantil
◦ Fase proliferasi (0-1 tahun)
◦ Fase involusi (1-5 tahun)
◦ Fase sembuh (5-10 tahun)
 Hemangioma kongenital

Klasifikasi hemangioma
Dua pengecualian terhadap pola
pertumbuhan diatas adalah rapidly
involuting congenital hemangioma (RICH)
dan noninvoluting congenital hemangiomas
(NICH).

Hemangioma Kongenital
 cluster of differentiation-31 (CD31), von
Willebrand factor, vascular endothelial
growth factor (VEGF), proliferating
nuclear antigen, urokinase, dan peran
hormon pertumbuhan endogen (fak.
Angogenik).
 tissue inhibitors of metalloproteinase yang
merupakan penghambat angiogenesis
diekspresikan pada masa involusi (fak.
Antiangiogenik).

Patogenesis dan Patofisiologi

Manifestasi klinis
 Fase proliferasi
Pucat di kulit, macula eritema,
telangiectasia/ bintik-bintik ekimosis. Kulit
menjadi meninggi, menonjol, & berwarna
merah cerah.
 Fase inolusi
Hilangnya warna cerah yang berubah
menjadi keunguan dan tidak cerah, kulit
secara bertahap memucat, terbentuk
lapisan/mantel abu-abu yang tidak
sempurna, & ketegangan tumor berkurang.
 Fase involuted
Sekitar sekitar 50% anak akan sembuh dan
bekas hemangioma menyerupai kulit
normal, sisanya akan menyisakan
cutaneous blemish, telangiektasis, crepelike
laxity, yellowish hypoelastic patches, bekas
luka (jika terdapat ulserasi saat fase
proliferasi), atau residu fribrofatty.

Lanjutan….
Hemangioma
infantile

Hemangioma
kongenital
 USG
 MRI
 CT- scan
 Foto polos
 Biopsi kulit

Diagnosis
Lesi dibawah ini harus dipertimbangkan untuk
intervensi terapeutik awal:
 Hemangioma mengobstruksi aksis visual, jalan
napas, orofaring dan kanal auditori.
 Lesi yang besar dan ulserasi dengan nyeri,
pendarahan sekunder atau infeksi
 Hemangioma yang diasosiasikan dengan komplikasi
sistemik, seperti gagal jantung
 Hemangioma dengan sekuele aestetik dan
psikososisal signifikan
 Hemangioma di wajah
 Hemangioma di kuloit kepala, yang sering
menyebabkan alopesia pada area yang terkena
bahkan setelah involusi penuh.

Tatalaksana
 Pengobatan medikamentosa
◦ Kortikosteroid sistemik: prednison atau
prednisolon 2 – 3 mg/kg/hari, satu kali sehari
pada pagi hari.
◦ Kortikosteroid intralesi: Dosis yang diberikan 2
– 3 mg/kg setiap kali suntikan diulang setiap
minggu selama 1 -2 bulan.
◦ Kortikosteroid topikal: biasanya efektif pada
hemangioma tipe cutaneous.
 Terapi pilihan kedua
◦ Interferon alfa-2a dan 2b: biasanya diberikan
melalui suntikan subkutan dengan dosis 3 juta
unit per m2 permukaan tubuh per hari diulang
setiap minggu selama 6 bulan.
◦ Vinkristin: Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2
per kali suntikan, jika diperlukan dapat diulang
satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah
suntikan pertama
◦ Bleomisin: Dosis bleomisin intralesi 2 mg
(diberikan dalam larutan 0.4mg/ml). Suntikan
dapat diulang sebanyak 6-10 kali dengan
interval 4-6 minggu.
Vascular-specific Pulse Dye Laser
Mereka menemukan bahwa rasa sakit
akibat hemangioma jenis ini akan
menghilang setelah pengobatan awal pada
6 dari 10 kasus hemangioma. Dua kasus
dinyatakan sembuh setelah tiga kali
pengobatan. Pada satu studi retrospektif
dengan 245 pasien menunjukkkan hasil
yang bermakna pada kelompok pengobatan
dibanding kontrol.
 Bedah eksisi
Indikasi bedah eksisi:
◦ Hemangioma yang tumbuh secara progresif.
◦ Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.
◦ Hemangioma yang permukaannya bergaung,
sehingga ditakutkan disertai keganasan.
◦ Mengganggu secara kosmetika.
◦ Hemangioma yang gagal dengan pengobatan
medikamentosa.
◦ Hemangioma yang bertangkai.
Ulserasi
Ulserasi adalah komplikasi yang paling
sering pada hemangioma, terjadi pada
>5% pasien.

Komplikasi
Perdarahan
Perdarahan dari hemangioma biasanya
berespon terhadap tekanan dan jarang
memerlukan ligasi dengan bedah.
Pendarahan intralesi di hemangioma yang
besar dicirikan dengan peningkatan cepat
ukuran massa dan menimbulkan
pertanyaan koagulopati sistemik atau
misdiagnosis, contohnya lesi dapat tidak
berupa hemangioma tetapi lebih ke KHE, TA
atau malformasi vascular.
Infeksi
Hemangioma yang terinfeksi biasanya
merupakan konsekuensi ulserasi tetapi juga
dapat terjadi di area anatomis yang susah
dirawat, seperti intraoral atau perianal.
Pasien dengan hemangioma periorbital
dapat gagal untuk mengembangkan
penglihatan normal.

Obstruksi Visual
Hemangioma intranasal dapat menutupi
jalan napas bayi yang mungkin
memerlukan reseksi hemangioma untuk
mencapai aliran udara yang cukup. Reseksi
endoskopik selektif dengan atau tanpa
embolisasi telah dilakukan pada orang
dewasa.

Obstruksi Nasolaringeal
Obstruksi kanan auditori terkadang dilihat
dengan keterlibatan hemangiomatous
kelenjar parotis. Secara klinis, penurunan
pendengaran konduktif ringan ke sedang
terjadi.

Obstruksi Kanal Auditori

Penampilan akhir setelah resolusi spontan
dari hemangioma di wajah sangat tidak
dapat diprediksi. Beberapa manifestasi
hemangioma muncul pada kebanyakan
pasien, yang paling sering adalah atrofi
epidermal, telangiectasia dan
hipopigmentasi. Hemangioma yang
melibatkan jaringan subkutaneus kadang
meninggalkan residu fibrofatty dan
iregularitas kontur setelah involusi.

Lesi di Wajah
Sangat jarang hemangioma dihubungkan
dengan hipertrofi tulang, walaupun
derformasi skeletal disebabkan oleh efek
penekanan dari massa telah dilihat pada
1% anak-anak dengan hemangioma.

Distorsi Skeletal
Orang tua bayi dengan hemangioma sering
mengalami stress. Seringnya, anak-anak
memiliki penampilan yang normal saat lahir
dan mendapatkan deformitas yang sangat
mudah dilihat dan tumbuh dengan cepat
tidak lama setelahnya.

Stress Emosional dan Psikologis

sekian