AUTOIMUN PADA SARAF

SINDROM GUILLAIN-BARRE
 DEFINITION

• Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

• Weakness and diminished reflexes with ascending and
symmetrical weaknes
 PATOGENESIS

• Molecular mimicry antara lipopolisakarida pada kapsul bakteri

Campylobacter jejuni dengan gangliosida pada selubung myelin
– Sintesis autoantibodi yang bereaksi silang
• Infiltrasi limfosit dan fagositosis oleh makrofag pada radiks saraf
dan saraf tepi  Demyelinasi  Gangguan konduksi impuls
– Selubung myelin rusak tetapi akson masih intact
 ANAMNESIS

• Riwayat infeksi saluran cerna atau infeksi saluran napas 2 – 4

minggu sebelumnya
• Gangguan motoric
– Kelumpuhan yang bersifat ascending bilateral simetris
– Dimulai dari extremitas inferior dan otot bagian proksimal
– Tidak dapat duduk atau berdiri
– Sesak napas karena paralisis otot pernapasan
• Gangguan nervi craniales
– Wajah miring, diplopia, disartria, disfagia, paresthesia wajah
• Gangguan sensorik
– Paresthesia yang bersifat ascending bilateral simetris
– Dimulai dari bagian distal, jarang melebihi wrist dan ankle
– Kadang disertai nyeri tumpul atau berdenyut pada bahu,
punggung, bokong, dan paha
• Gangguan otonom
– Hipersalivasi, anhidrosis, diaphoresis, retensi urine
 PEMERIKSAAN FISIK

• Gangguan motoric dan nervi craniales

– Paralisis jenis LMN yang bersifat ascending bilateral simetris
– Paralisis nn. craniales bawah : N. III – VII, IX dan XII
• Gangguan otonom
– Takikardia, bradikardia, fluktuasi tekanan darah
– Retensi urine, gastroparesis, ileus paralitik, konstipasi
 SUBTIPE

• Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)

– Lebih sering ditemukan pada dewasa
– Menyerang neuron motoric, sensorik, dan/atau otonom
– Serologi C. jejuni positif pada 40% kasus
• Acute motor axonal neuropathy (AMAN)
– Lebih sering ditemukan pada anak – anak dan dewasa muda
– Hanya menyerang neuron motoric
– Gejala berkembang secara cepat, menyebabkan gagal napas
– Serologi C. jejuni positif pada 70 – 755 kasus
• Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN)
– Lebih sering ditemukan pada dewasa
– Menyerang neuron motoric dan sensorik
– Gejala klinis berat dan berkembang secara cepat
• Miller-Fisher syndrome
– Jarang ditemukan, pada anak – anak dan dewasa
– Trias ataksia, arefleksia, dan opthalmoplegia
– Kadang disertai papilledema, paralisis wajah, paralisis
extremitas ringan, ptosis, dan retensi urine
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• EMG dan pemeriksaan konduksi saraf

– Tanda demyelinasi pada minimal 2 region neuron
• Pemeriksaan serologi
– C. jejuni, CMV, EBV, HIV, HSV, Mycoplasma pneumonia
• Pemeriksaan fungsi paru
– Menentukan apakah pasien membutuhkan intubasi dan
ventilator di ICU
• Pungsi lumbale
– Disosiasi sitoalbumin : Peningkatan jumlah protein tanpa
disertai peningkatan jumlah sel
 DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

• Faktor system saraf pusat

– Truncus cerebri : Infeksi, stroke
– Medulla spinalis : Myelopati kompresi, transverse myelitis
• Faktor saraf tepi dan otot
– Periodic paralysis hypokalemic
– Miopati : Infeksi, inflamasi, toksik, rhabdomyolisis
– Neuropati diabetes, polineuropati, poliomyelitis, botulisme
– Myasthenia gravis tipe general
• Faktor neuromuscular junction
– Myasthenia gravis
– Intoksikasi zat kimia
• Faktor polineuropati
– Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
– Penyakit Lyme
– Metabolik : Diabetes mellitus, porfiria, uremia
– Intoksikasi : Difteri, botulisme, arsen, organofosfat, racun ikan
– Vasculitis, limfoma, sindrom paraneoplastic, sarcoidosis
 Poliomyelitis Guillain-Barre Syndrome
Direct viral damage to Immune-mediated damage
Mechanism
anterior horn cell to peripheral nerves
During (or straight after) Several weeks after febrile
Paralysis onset
febrile illness illness
Pattern of paralysis Asymmetrical Symmetrical
Time to reach
Short Long
maximum weakness
Sensory involvement No Often
Cerebrospinal fluid Increased lymphocytes Cytoalbumin dissociation
Pain Often limb muscle pain Often back pain
 IMMUNOTERAPI

• Immunoglobulin intravena (IVIg) atau plasma exchange

– IVIg 0,4 gram/kgBB selama 3 – 5 hari
– Keduanya efektif apabila diberikan dalam waktu 2 minggu
setelah muncul gejala
– Kombinasi IVIg dan plasma exchange tidak menunjukkan hasil
yang lebih baik
• Kortikosteroid tidak efektif sebagai terapi tunggal
– Tetapi kombinasi metilprednisolon dengan IVIg dapat
mempercepat penyembuhan
 TERAPI SUPORTIF

• Intubasi dan ventilator apabila

– Kapasitas vital paksa < 15 – 20 ml/kb
– Tekanan inspirasi maksimal < 30 cmH2O
– Tekanan ekspirasi maksimal < 40 cmH2O
• Monitoring tekanan darah, denyut nadi, dan irama jantung
• Pemasangan IV line dan kateter Foley
• Pemberian nutrisi enteral atau parenteral
MYASTHENIA GRAVIS
 PENGERTIAN

• Penyakit autoimmune pada neuromuscular junction

– Antibodi terhadap reseptor Ach pada membrane post sinaps
• Ditandai dengan kelemahan otot skelet setelah beraktivitas dan
membaik setelah istirahat
 PATOFISIOLOGI

• Autoantibodi terhadap reseptor Ach pada neuromuscular

junction menghambat penghantaran impuls ke otot skelet
– Menghambat Ach berikatan dengan reseptor Ach
– Endositosis vesikel Ach menyebabkan degradasi reseptor Ach
– Destruksi membrane post sinaps sehingga menurunkan jumlah
reseptor Ach
 GEJALA KLINIS

• Kelemahan otot yang muncul setelah aktivitas dan membaik

setelah istirahat
– Intensitas ringan sampai berat
– Lebih ringan pada pagi hari dan memburuk pada sore hari
– Bersifat fluktuatif dengan remisi dan eksaserbasi
• Tidak terdapat gangguan sensorik dan otonom
 Gejala Klins
Otot extraocular Ptosis bilateral, diplopia
• Ekspresi wajah datar, sulit tersenyum, sudut mulut turun
Otot wajah
• Sleepy atau sad-looking person
Otot leher Dropped head syndrome
Otot bulbar Disartria, disfagia, disfonia, sulit menyunyah
Otot pernapasan Sesak napas sampai gagal napas
• Paralisis tipe LMN
Otot extremitas • Ekstremitas superior lebih sering daripada inferior
• Otot bagian proksimal lebih berat daripada bagian distal
 PEMERIKSAAN KHUSUS

• Tes edrofonium / tensilon

– Injeksi 2 mg edrofonium IV dan amati hasilnya dalam 30 detik
– Jika belum membaik 30 detik, maka berikan lagi 8 mg IV
– Positif apabila gejala klinis membaik
– Selalu persiapkan atropine untuk mengatasi krisis kolinergik
• Tes prostigmin / neostigmine
– Prostigmin 0,5 – 1 mg + Atropine 0,1 mg IM atau SC
• Tes Wartenberg
– Pasien diminta melihat ke atas selama 2 – 3 menit
– Positif apabila muncul ptosis secara perlahan
• Tes berhitung
– Pasien diminta berhitung 1 – 100
– Positif apabila suara menghilang secara bertahap
• Ocular cooling / ice pack
– Letakkan ice pack pada mata yang ptosis selama 2 menit
– Positif apabila ptosis membaik sekitar 80%
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan laboratorium
– Anti acetylcholine receptor (AchR) antibody  Diagnosis pasti
– Anti striated muscle (anti-SM) antibody
– Anti muscle-specific tyrosine kinase (anti-MuSK) antibody
– Anti lipoprotein-related protein 4 (LRP4) antibody
• Foto thoraks untuk mendeteksi timoma
• Pemeriksaan elektrodiagnostik
– Repetitive nerve stimulation test
– Single fibre electromyography
 DIAGNOSIS BANDING

• Sindrom Guillain-Barre
• Sindrom Lambert-Eaton
• Botulisme
• Intoksikasi organofosfat
• Lesi pada truncus cerebri
 TERAPI

• Terapi simptomatik
– Pilihan pertama : Piridostigmin 30 – 60 mg setiap 6 – 8 jam
– Neostigmin 7,5 – 15 mg setiap 6 – 8 jam
• Immunosupresant
– Kortikosteroid : Prednison 60 – 80 mg/hari tapering off
– Azatioprin, siklosporin, plasmapheresis, IVIg
• Operasi
– Timektomi
 KRISIS MIASTENIA

• Penyebab
– Pengobatan tidak adekuat
– Faktor pencetus : Infeksi, obat tertentu, stress emosional, sulit
tidur, post operasi, peri-menstruasi, kehamilan, post partum
• Gejala klinis
– Takikardia dan hipertensi, kelemahan otot general, paralisis
otot pernapasan
– Kulit pucat dan dingin, pupil normal atau midriasis
– Disfagia, disartria, aspirasi secret, kehilangan reflex batuk
– Gejala membaik dengan pemberian edrofonium 2 – 5 mg IV
• Terapi
– Memperbaiki ABC, intubasi dan ventilasi jika perlu
– Piridostigmin oral dosis multiple
– Rujuk untuk mendapatkan plasmapheresis atau IVIg
 KRISIS KOLINERGIK

• Penyebab
– Overdosis obat antikolinesterase
• Gejala klinis
– Hipotensi dan bradikardia, kelemahan otot general, paralisis
otot pernapasan
– Kulit hangat dan merah, pupil miosis
– Lakrimasi, salivasi, diaforesis, bronkokonstriksi, bronchorrea
– Kram abdomen, diare, mual, muntah, urinary urgency
– Gejala memburuk dengan pemberian edrofonium 2 – 5 mg IV
• Terapi
– Memperbaiki ABC, intubasi dan ventilasi jika perlu
– Atropin 1 mg IV, dapat diulang jika perlu
– Rujuk untuk mendapatkan plasmapheresis atau IVIg