PENYAKIT KONGENITAL SYSTEM DIGESTIVE

ATRESIA BILLIER

Kelompok 8 :
 Silviana Aristianti (S17152)
 Siti Lestari (S17153)
 Susi Narasari (S17154)
 Tri Astutri Chandra D (S17155)
 Umu Zulaihah A.F (S17156)
 DEFINISI
Atresia Billier adalah suatu defek
kongenital yang merupakan hasil dari tidak
adanya atau obstruksi satu atau lebih saluran
empedu pada ekstrahepatik atau intrahepatik
(Suriadi dan Rita Yulianni, 2006)
 ETIOLOGI
Etiologi Atresia Bilier masih belum
diketahui dengan pasti.
Sebagaian ahli mengatakan faktor genetik
ikut berperan yang dikaitkan dengan kelainan
kromosom trisomi 17, 18 dan 21.
Dan ada pendapat lain yang mengatakan
Atresia Bilier terjadi akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau
iskemi.
MANIFESTASI KLINIS
1. Air kemih bayi berwarna gelap
2. Kulit berwarna kuning
3. Tinja berwarna pucat
4. Berat badan tidak bertambah atau penambahan berat
badan berlangsung lambat
5. Hati membesar.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul
gejala berikut:
a. Gangguan pertumbuhan
b. Gatal-gatal
c. Rewel
d. Tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah
yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke
hati).
 PATOFISIOLOGI
• Penyebabnya sebenarnya atresia billiaris tidak
diketahui sekalipun mekanisme imun atau viral
injurio bertanggung jawab atas progresif yang
menimbulkan obstruksi saluran empedu.

• Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik

menyebabkan obstruksi aliran normal empedu
keluar hati, kantung empedu dan usus akhirnya
akan menyebabkan peradangan, edema,
degenerasi hati, bahkan hati menjadi fibrosis dan
sirosis.
•
 Lanjutanya..
• Obstruksi melibatkan dua duktus hepatic yaitu
duktus biliaris yang menimbulkan ikterus dan
duktus didalam lobus hati yang meningkatkan
ekskresi bilirubin.

• Obstruksi billier menyebabkan akumulasi

garam empedu di dalam darah sehingga
menimbulkan gejala pruritus pada kulit.
PATHWAY
 KOMPLIKASI
• Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik
menyebabkan obstruksi aliran normal empedu
keluar hati dan kantong empedu dan usus.
• Progresif serosis hepatis terjadi jika aliran hanya
dapat dibuka sebagian oleh prosedur pembedahan,
permasalahan dengan pendarahan dan
penggumpalan.
• Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan
joundice, ikterik dan hepatomegali.
• Komplikasi pasca bedah yakni kolangitis menaik
 Lanjutnya…
• Degerasi secara gradual pada hati
menyebabkan joundice, ikterik dan
hepatomegali.
• Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak
dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi,
kekurangan vitamin larut lemak dan gagal
tumbuh.
• Hipertensi portal
• Pendarahan yang mengancam nyawa dari
pembesaran vena yang lemah di esofagus dan
perut, dapat menyebabkan Varises Esophagus.
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
• Darah lengkap dan fungsi hati
• Pemeriksaan urin
• Pemeriksaan feses
• Biopsi hati
• USG abdomen
 PENATALAKSANAAN MEDIS DAN
KEPERAWATAN
1. Medis
• Terapi medikamentosa
• Terapi nutrisi
2. Keperawatan
• Intervensi keperawatan yang penting bagi anak yang
menderita atresia bilier. Penyuluhan
• Penyuluhan yang diberikan meliputi pemberian obat
dan terapi gizi yang benar termasuk penggunaan
formula khusus, suplemen vitamin serta mineral,
terapi nutrisi enteral atau parenteral.
 ASUHAN KEPERAWATAN
PENYAKIT KONGENITAL SYSTEM
DIGESTIVE ATRESIA BILLIER
KASUS
An. M (laki-laki, 7 bulan 4 hari) dibawa ke
Rumah Sakit dengan keluhan1 bulan pasca
kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak
berwarna kuning, tinja berwarna pucat, air
kencing berwarna gelap, demam, perut
membesar dan selalu rewel. Dari hasil
pemeriksaan diketahui adanya hipertensi vena
porta, peningkatan kadar bilirubin dan hasil
Rontgen didapatkan adanya pembesaran hati.
 IDENTITAS PASIEN
• Nama : An. M
• Jenis Kelamin : Laki-laki
• Tanggal Lahir : 8 Maret 2011
• Umur : 7 bulan 4 hari
• Agama : Islam
• Pendidikan :-
• Pekerjaan :-
• Status Pernikahan : Belum Menikah
• Alamat : Kradian Kadipuro-Banjarsari
• Tanggal Masuk : 11 Oktober 2011
• Jam : 16.00 WIB
• No. CM : 187549
• Diagnosa Medis : Atresia Bilier
 IDENTITAS PENANGGUNG JAWAB

• Nama : Ny. Y
• Umur : 35 tahun
• Jenis Kelamin : Perempuan
• Agama : Islam
• Pendidikan : SLTA
• Pekerjaan : Wiraswasta
• Alamat : Kradian Kadipuro-
Banjarsari
• Hub. dengan Klien : Ibu Klien
•
 RIWAYAT KESEHATAN

• Keluhan Utama
Ibu klien mengatakan anaknya demam, perut klien buncit
dan keras, kencing klien berwarna gelap, dan feses pucat.
• Riwayat Kesehatan Sekarang
Demam selama 4 hari, rewel, perut membesar, dan kulit
tampak kuning.
• Riwayat Kesehatan Dahulu
Klien mengalami demam dan kulit tampak berwarna kuning
pasca kelahiran.
• Riwayat Kesehatan Keluarga
Keluarga mengatakan tidak ada yang memiliki penyakit
Atresia Bilier.
 ANALISA DATA
Analisa Data Etiologi Problem Ttd

Ds: Keluarga pasien Asupan diyet kurang Keridak seimbangan nutrisi:

mengatakan anaknya susah kurang dari kebutuhan tubuh
makan
Do: Klien terlihat lemah,
pucat Hiperbirirubinemia neonatal
DS: Ibu pasien mengatakan Keterlambatan pengeluaran
anaknya kelihatan kuning mekonium
pada bagian tubuh
DO: Kelien terlihat kuning
dibagian tubuh,pucat,lemah
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. ketidak seimbangang nutisi: kuran dari
kebutuhan tubuh b.d asupan diyet kurang
2. Hiperbirirubinnemia b.d keterlambatan
pengeluaran meconium
 INTERVENSI KEPERAWATAN
TANGGAL DIAGNOSA TUJUAN DAN KH INTERVENSI TTD

11-03-2019 Ketidak seimbangang nutisi: kuran Setelah dilakukan tindakan keperawatan 1. berikan diet yang sedikit namun
08.00 WIB dari kebutuhan tubuh b.d asupan 1x24 jam, nutrisi dapat teratasi sebagian sering
diyet kurang dengan KH: 2. timbang BB setiap hari
1. Bert badan menambah
2. Status nutrisi terpenuhi

Hiperbirirubinnemia b.d Setelah dilakukan tindakan keperawatan 1. Monitor TTV

keterlambatan pengeluaran 1x24 jam, hiperbirirubinnemia dapat 2. Monitoring warna kulit
meconium teratasi sebagian dengan KH: 3. Jelaskan dan mendemostrasikan
1. Warna kulit kembali normal kondisi bayi
 IMPLEMENTASI
TANGGAL DIAGNOSA IMPLEMENTASI RESPON TTD

11-03-2019 Ketidak seimbangang nutisi: 1. Memberikan diet yang sedikit S: Keluarga pasien
08.00 WIB kuran dari kebutuhan tubuh namun sering mengatakanklien mau makan
b.d asupan diyet kurang sedikit
O: Kelien tampak lemas

2. Menimbang BB setiap hari S: Kelien mau diajak kerja sama

O: Berat badan kelien sedikit
menanbah
Hiperbirirubinnemia b.d 1. Memonitorng TTV S: Kelien mau diajak kerja
keterlambatan pengeluaran sama
meconium O: Nadi: 103 x/menit
Suhu: 38, 4o C
Pernafasan:32x/mnit
S: Keluarga pasien
2. Memonitoring warna kulit mengatakan warna kuning
sudah sedikit menghilang
O: Warna kuning pada badan
klien sudah sedikit
menghilang

S: Keluarga pasien terlihat

memahami penjelasan yang
diberikan dari perawat
O: Kelien terlihat memahami

3. menjelaskan dan
mendemostrasikan kondisi bayi
 EVALUASI
TANGGAL EVALUASI TTD

12-03-2019 S: Keluarga pasien mengatakan klien sudah mau makan sedikit demi sedikit
O: Kelien terlihat sudah tidak pucat
A: Masalah teratasi
P: Hentikan intervensi

S: Keluarga pasien mengatakan kuning dibadan sudah sedikit memudar

O: Warna kuning dibadan kelien sudah sedikit memudar
A:Masalah belum teratasi
P: Lanjutkan intervensi
-monitor warna kulit