KOLESTASIS

INTRAHEPATIK DD
EXTRAHEPATIK EC
ATRESIA BILIER +
ANEMIA

By : Rahmi Tama Wardhani

Definisi
 Kolestasis adalah gangguan sekresi dan atau
aliran empedu yang menyebabkan timbulnya
ikterus, akibat peninggian kadar bilirubin direk >
2 mg/dl atau 20% dari kadar bilirubin total jika
bilirubin total > 5 mg/dl.
 Ditandai dengan gejala :
 Ikterus
 Lelah
 Pruritus
 Peningkatan serum alkaline phosphatase (ALP)
dan γ -glutamyltranspeptidase (γ-GT)
 Hiperbilirubinemia
Etiologi
 Jenis kolestasis dibagi menjadi 2:
 Kolestasis Intrahepatik :

Terjadi akibat gangguan pada sel hati yang terjadi

akibat infeksi bakteri yang menyebab abses pada
hati, virus hepatitis
 Kolestasis Ekstrahepatik
Disebabkan karena tumor saluran empedu, kista,
batu empedu, atresia bilier, obat-obatan,
Patofisiologi
 Hipoalbuminemia disebabkan oleh

 Terjadi peningkatan kolesterol dan trigliserida serum

akibat dari Kadar asam empedu intraseluler meningkat
beberapa kali, sintesis asam empedu dan kolesterol akan
terhambat karena asam empedu yang tinggi
menghambat HMG-CoA reduktase dan 7 alfa-hydroxylase
menyebabkan penurunan asam empedu primer sehingga
menurunkan rasio trihidroksi/dihidroksi bile acid sehingga
aktifitas hidropopik dan detergenik akan meningkat.
 Adanya hiper lipidemia juga akibat dari
 AtresiaBilier Atresia bilier adalah suatu
keadaan yang terjadi karena proses
inflamasi yang berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada
duktus bilier ekstrahepatik sehingga
terjadi hambatan aliran empedu
(kolestasis), akibatnya di dalam hati dan
darah terjadi penumpukan garam
empedu dan peningkatan bilirubin direk.
 Menurunnya aliran darah ke renal, ginjal akan
melakukan kompensasi dengan merangsang
produksi renin – angiotensin dan peningkatan
sekresi anti diuretik hormon (ADH) dan sekresi
aldosteron yang kemudian terjadi retensi kalium
dan air. Dengan retensi natrium dan air akan
menyebabkan edema.
Skema Patofisiologi
Gejala Klinis
Gejala Klinis:
 Terganggunya aliran empedu memasuki usus:

(1) tinja berwarna dempul,

(2) Urobilin dan sterkobilin tinja menurun,
(3) urobilinogen urin menurun,
(4) malabsorpsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak,
(5) Hipoprotrombinemia
 Akumulasi empedu dalam darah :

(1) ikterus,
(2) gatal-gatal,
(3) hiperkolesterolemia,
(4) SGOT, SGPT, alkali fosfatase, glutamil transpeptidase
meningkat.
Guideline Kolestasis

Menurut Panduan Praktek Klinis Departemen Anak

1. Memperbaiki aliran empedu
 Asam Ursodeoksikolat, dosis : 10 - 30 mg/kgBB/hari,
sebagai competitive binding empedu toksik
 Kolesteramin, dosis : 0,25 g/kgBB/hari, berfungsi
menyerap empedu toksok dan menghilangkan gatal
 Rifampicin, dosis : 10 mg/kgBB/hari, berfungsi
meningkatkan aktivitas enzim mikrosom
 Fenobarbital, dosis : 3 – 10 mg/kgBB/hari, induksi
enzim glukuronil transferase, digunakan hanya pada
hiperbilirubinemia indirek pada Crigler-Najjar Syndrome
2. Multivitamin
o Vitamin A : 5000 – 25.000 U/hari
o D3 calcitriol : 0,05 – 0,2 µg/kgBB/hari
o Vitamin E : 25 – 50 IU/kgBB/hari
o Vitamin K : 2,5 – 5 mg/ 2 – 7x/minggu

3. Terapi komplikasi yang terjadi:

o Hiperlipidemia : Kolestipol dengan dosis 250 – 500 mg/hari
o Hipertensi portal : propanolol dengan dosis 1 – 6 mg/kgBB

4. Diagnosis awal kolestatik intrahepatik, diberikan antibiotik untuk tersangka

ISK yang tidak hepatotoksik : Cefotaxime sampai hasil kultur dan resistensi
urin diketahui. Diagnosis sementara berupa TISK ditegakkan karena
meliputi hampir 30% kolestasis intrahepatik
Subjective
 Nama : An. MA
 NMR : 1085355
 Usia : 13 tahun 4 bulan
 TB/BB : 140 cm/30 kg
 MRS : 10-10-2018
 Alergi : Tidak Ada
 Keluhan Awal :
⁻ Nyeri perut sebelah kanan, demam (+), lemas (+)
 Riwayat Penyakit Sekarang : ± 5 bulan yang lalu, nyeri perut
sebelah kanan, demam (+), BAK dan BAB normal, OS tidak pergi
berobat.
± ½ bulan yang lalu, nyeri perut terasa semakin sakit, demam
(+) hilang timbul, BAK dan BAB normal. OS dibawa berobat ke rs
Belitung, lalu dirujuk ke RSMH untuk pemeriksaan lebih lanjut.
Hasil USG
 Riwayat Penyakit Terdahulu :
- Dirawat di RS Belitung ± 6 hari lalu dirujuk ke RSMH
- Disarankan MRI abdomen, di RS Belitung tidak ada alat

 Riwayat Penggunaan Obat :

⁻ KAEN 3A, Metronodazole 3 x 500 mg, ranitidin 2 x 30 mg,
curcuma 2 x 1 tab, parasetamol 3 x ¾ tab.
 Objective
 Tanda-tanda vital
Pemeriksaan Target 10/ 11/ 12/ 13/ 14/ 15/ 16/ 17/ 18/
10 10 10 10 10 10 10 10 10

Tekanan Darah 110/70 110 110 110 110 110 110

(mmHg) /70 /70 /70 /70 /70 /70
Denyut Nadi 70-110 98 92 100 100 88 90 98 98 80
(x/min)
Pernapasan 20-30 24 24 26 24 24 24 24 22 24
(x/min)
Suhu (OC) 36.5- 38. 36. 37. 37. 36. 36. 36. 37. 37.
37.5 6 6 0 0 6 5 5 0 0
Pemeriksaan Pemeriksaan 10/
10
11/
10
Nilai Rujukan

Lab dan
HEMATOLOGI
Penunjang Hb 7.9* 8.5* 12.0-14.4 g/dL
Eritrosit 3.16 3.42* 4.75-4.85
* 108/mm3

Hematokrit 23* 25* 36-42 %

Trombosit 199* 172* 217-497 103/µL
MCV 71.8 71.9* 75-87 FL
*
LED 120* 120* <15 mm/jam
Basofil 0 0 0-1%

Eosinofil 0* 0* 1-6 %

Netrofil 81* 73* 50-70%

Limfosit 10* 15* 20-40%

Monosit 9* 9* 2-8%

Retikulosit 0.4* 0.5-1.5%

Pemeriksaan 10/ 13/ Nilai Rujukan
10 10
HATI
Bilirubin Total 7.30 0.1-1.0 mg/dL
*
Bilirubin Direk 5.70 0-0.2 mg/dL
* Pemeriksa 11/ 13/ Nilai Rujukan
Bilirubin 1.60 <0.8 mg/dL an 10 10
Indirek * Fibrinogen 837.0 200-400
AST/SGOT 111 0-38 U/L # mg/dL
* Nilai kritis : <
100 - >800
ALT/SGPT 89* 0-41 U/L
mg/dL
γ - GT 258 10-66 U/L
D-dimer 2.29* < 0.5 µg/mL
*
Besi 14* 20* 61-157 µg/dL
Protein Total 5.1* 6.0-8.0 g/dL
Ferritin 473.7* 320 21.81 – 274.66
Albumin 2.6* 2.7* 3.8-5.4 g/dL
.1* ng/mL
LEMAK
CRP 78* < 5 mg/dL
Trigliserida 177 <150 mg/dL Kuantitatif
*
Kolesterol 217 <200 mg/dL
Total *
ELEKTROLIT
Kalsium 7.0* 8.0* 9.2-11.0
mg/dL
Natrium 130 134 135-155
* * mEq/L
N Pemeriksaa 10/10 Rujukan
o n Urinalisis
1 Warna Kuning pekat Kuning
2 Darah Positif + Negatif
3 Bilirubin Positif + Negatif
4 Urobilinogen 8 0.1-1.8 EU/dL
5 Epitel Positif + Negatif
6 Eritrosit 0-2 0-1
7 Bakteri Positif + Negatif
 Profil
Pengobatan
No Nama Obat Dosis Aturan Rut 10
11/ 12/ 13/ 14/ 15/ 16/ 17/
/1
Pakai e 0
10 10 10 10 10 10 10

1 Parasetamol 12,5 ml Tiap 8 Po √ √ √ √ √ √ √ √

Sirup jam
2 Urdafalk 150 mg Tiap 8 Po √ √ √ √ √ √ √ √
jam
3 Calcium Tiap 8 Iv √ √ √ √ √
Gluconas 14 jam
cc dalam
D5% 50 cc
4 Cefotaxime 1,5 gr Tiap 8 Iv √ √ √
jam
5 Calcium Tiap 8 Iv √ √
Gluconas 15 jam
cc dalam
D5% 50 cc
 Assesment
Proble S.O Terapi Analisa DRP’s Planning
m
Medik
Urdafalk (Asam Menurut PPK Anak dosis Dosis sesuai -
Ursodeoksikolat) Asam Ursodeoksikolat :
150 mg/8 jam 10-30 mg/kg BB/hari
Febris T = 37oC Paracetamol
Sirup 12,5 ml / 8
jam
ISK LED = Menurut IDSA dosis Dosis sesuai
120 Cefotaxime untuk pasien
mm/jam usia 1 – 12 tahun dengan
BB < 50 kg, dosis yang
CRP sesuai adalah 50 hingga
Kuantita 180 mg / kg IM atau IV per
tif = 78 Cefotaxime Inj hari, diberikan dalam 4
mg/dL 1,5 gr / 8 jam hingga 6 dosis yang sama
Kultur Menyarankan
urine = dokter untuk
steril melakukan
kultur darah

Hipokal Kalsium Calcium Dosis menurut PPK Anak Dosis sesuai

semia = 7 Gluconas 15 cc pasien untuk hipokalsemia
mg/dL dalam D5% 50 diberikan Calcium
cc Gluconas 10% 50-
100mg/kgBB (0.5-1.0
Daftar Pustaka

 PPK Praktik Klinik Departemen Anak.