LAPORAN KASUS

STEVEN JOHNSON SYNDROME (SJS)

Oleh :
dr. Aminatul lailah

Pembimbing:
dr. Riski Haris , Sp.KK
dr. Irwin Prijatna Kusumah, SpPD
dr.Aufa Ni’ami

RUMAH SAKIT PETROKIMIA GRESIK DRIYOREJO

2018
 IDENTITAS PASIEN

• Nama : Ny.AS
• Usia : 76 tahun
• Jenis kelamin : Perempuan
• Alamat : Sidoreharjo RT 02 RW 03 Kedamean
• Agama : Islam
• Suku : Jawa
• Pekerjaan : IRT
• Pendidikan Terakhir : Tidak sekolah
• Status : Kawin
• No.RM : 313940
• MRS : 31/01/2018
• KRS : 04/02/2018
 Anamnesis
• Keluhan Utama : Seluruh tubuh kemerahan
• Riwayat Penyakit Sekarang : Seluruh tubuh kemerahan Sejak
kemarin diawali bintik – bintik kecil di paha sampai kaki dan meluas
seluruh tubuh bintik-bintik ini lama-kelamaan berubah kehitaman
dan terasa gatal disertai badannya terasa panas dan Bibir terasa
sakit hingga tidak bisa makan, mata terasa perih dan suka berair
sejak 1 hari sebelumnya, nyeri pada ulu hati sejak kemarin , muntah
2x muntahan berisi makanan tanpa lendir dan darah . Sesak (-)
Kemaluan terasa perih dan nyeri saat buang air kecil (-) BAB positif
normal. Pasien mengaku minum obat kejang secara rutin dari RS
Ibnu sina , tapi sehari sebelum timbul gejala obat kejang diganti
oleh dr syaraf nya yang awalnya menggunakan phenobarbital diganti
carbamazepin
• Riwayat penyakit dahulu : Tahun 2016 stroke infark dirujuk ke RSUD
Ibnu Sina Gresik , HT (+) , Magh (+)

• Riwayat pada Keluarga :Keluhan yang sama dikeluarga disangkal

• Riwayat Penggunaan Obat : phenobarbital, Carbamazepin ,

amlodipin
 Pemeriksaan Fisik

• KU : Cukup
• Kesadaran : Compos Mentis
• Vital Sign : - Tekanan Darah : 160/90 mmHg
- Nadi : 86 x/menit
- Pernapasan : 20 x/menit
- Suhu : 37˚ Celcius
• BB : 65 Kg
• TB : 155 Cm
• IMT: 27,1 ( overweight )
• Kepala/leher : anemis (-/-) ,ikterik (-/-), Sianosis (-) , dyspnue (-)
Pembesaran KGB (-)
Wajah : makula hiperpigmentasi
Mata : odema (+/+) , hiperemi (+/+), sekret (+/+>>) , PCI (+/+)
kornea (jernih/jernih) , lensa (keruh/keruh)
Mulut : hemoragic ulcer (+)
Thorax
• Inspeksi : Bentuk normal, pergerakan simetris, terdapat
kelainan kulit (sesuai status dermatologikus)
• Palpasi : Fremitus raba kanan=kiri
• Perkusi : sonor kanan=kiri
• Auskultasi
• Paru : Suara nafas vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-
• Jantung : Bunyi jantung I-II reguler, murmur (-), gallop (-)
• Abdomen
Inspeksi: Datar, terdapat kelainan kulit (sesuai
status dermatologikus)
Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak
teraba membesar
Perkusi : tympani
Auskultasi: Bising usus + 16x/menit

• Genitalia :dalam batas normal

• Ekstremitas atas : Akral hangat, tidak ada edema, tidak

sianosis, terdapat kelainan kulit (sesuai status dermatologikus)
• Ekstremitas bawah : Akral hangat, tidak ada edema, tidak
sianosis, terdapat kelainan kulit (sesuai status dermatologikus)
• Status Dermatologikus
• Distribusi : Universal
• Ad regio : thorakalis, abdomen, punggung,
ekstremitas atas dan bawah
• Lesi : Multipel, konfluens, berbatas tegas,
berukuran bervariasi dari lentikular sampai
plakat
• Efloresensi :makula hiperpigmentasi
 Pemeriksaan Penunjang
Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan
HEMATOLOGI
• Darah Rutin
• Hemoglobin 14.7 g/dL 12-14
• Leukosit 8600 /mL 4000-10.000
• Hematokrit 43.0 % 37-47
• Eritrosit 5.45 juta/mL 3.8-5.2
• Trombosit 211.000 /mL 150.000-450.000
• Index Eritrosit
• MCV 79 fL 80-100
• MCH 27 pg 26-34
• MCHC 33 g/dL 32-36
• Differential
Limfosit 13.6 % 30-45
Monosit 2.4 % 2-8
Gran% 84.0 % 50-70
KIMIA KLINIK
uruem 34 mg/dl 10-50
Kreatinin 0.64 mg/dl 0.7-1.13
GDA 219
SGOT 54
SGPT 51
• Pemeriksaan EKG
 DIAGNOSIS BANDING

DIAGNOSIS BANDING
• Sindroma Stevens-Johnson
• Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
• Eritema Multiformis
 Diagnosis kerja

Syndroma Stephen Johnson e.c Carbamazepin

 Terapi
• Advice Konsul dr.Riski Sp.KK
• Inf. D5:aminofusin 2:1
• Inj. Dexamethasone 0.5mg 3x1/2 amp
• Kenalog in ora base pada mulut
• konsul dokter spesialis mata dan penyakit dalam
 PROGNOSIS
• ad vitam : Ad bonam
• ad fungtionam : Ad bonam
• ad sanationam : Ad bonam
• ad kosmetikum : Dubia Ad bonam
Follow-up Pasien MRS
Tanggal 31-2-2018 1-2-2018 2-2-2018

Dokter Dr.Iship Tari Dr.Lailus,Sp.M Dr.Riski Haris Sp.KK Dr.Riski Haris Sp.KK

S Nyeri pada kulit ,nyeri terasa Kedua mata memerah dan Bibir pecah-pecah Sariawan di gusi terasa nyeri
panas dan gatal ,sariawan nyeri berdarah,dada dan punggung dan sulit menelan,wajah
kemerahan,wajah terdapat terasa ketat,bibir sudah mulai
bercak kehitaman,telapak kering,BAB cair
bercak kemerahan,nyeri telan
(+)

O Ku : cukup GCS: 456 Palp: odema+/+ R/facialis : makula R/facialis: makula

TD:130/80,N: 72x/mnt Konj:hiperemi+/+ hiperpigmentasi hiperpigmentasi dan
RR:20x/mnt,temp:37° Korn:jernih+/+ R/labialis : hemoragic ulcer hemoragic ulcer
Lensa:keruh-/- R/palmaris: morbili formis R/corporis:makula
Sekret berkurang TTV : normal hiperpigmentasi,morbili
formis
TTV: normal

A Syndroma Steven Johnson e.c Blefarokonjungtivitis e.c SJS Syndroma Steven Johnson e.c Syndroma Steven Johnson e.c
carbamazepin carbamazepin carbamazepin
P - terapi ugd dilanjut -Lfx cendo eye drop 6x1gtt -inj.dexamethasone 3x1/2 -inj.dexamethasone 3x1/2
-konsul Sp.M ODS amp amp
-berssihkan sekret -inj.Dypenhidramin 2x1cc -inj.Dypenhidramin 2x1cc
seseringmungkin -kanalog in ora base untuk -inj.ketoprofen 2x0.5cc
-rawat bersama mulut -nystatin drop 4x6tts
-nystatin drop 5 tetes dikumur -kanalog in ora base untuk
30dtk lalu ditelan mulut
-demokel untuk bercak merah -demokel untuk bercak merah
pada badan pada badan
-tx lain2 sesuai DPJP -terapi lain2 lanjutkan
-pmx.UL
 3-2-2018 4-2-2018

Dr.Lailus,Sp.M Dr.Riski Haris Sp.KK Dr.rizky serotin Dr.Riski Haris Sp.KK

Sekret berkurang
Bercak pada mulut sudah Nyeri pada wajah dan mulut Bercak pada mulut terasa
kering dan terasa nyeri,bercak nyeri,pasien mengeluh
kehitaman pada kulit mulai ambeyen
mengelupas,pasien mengeluh
ambeyen

Palp: odema+/+ R/facialis dan corporis: TD:160/90 R/facialis dan corporis:

Konj:hiperemi+/+ makula hiperpigmentasi makula hiperpigmentasi
Korn:jernih+/+ dan krusta dan krusta
Lensa:keruh+/- R/labialis: hemoragic crust R/labialis:hemoragic crust
Sekret berkurang

Blefarokonjungtivitis e.c SJS Syndroma Steven SJS+HT+ODS Syndroma Steven

Johnson e.c carbamazepin
-Lfx cendo eye drop 6x1gtt -inj.dexamethasone 3x1/2 - amlodipin 5mg 1-0-0
ODS amp
- rawat bersama -inj.Dypenhidramin 2x1cc
-inj.ketoprofen  stop
- nystatin drop 4x6tts
-kanalog in ora base untuk
mulut
-demokel untuk bercak merah
pada badan
Blefarokonjungtivitis Johnson e.c carbamazepin
- Tab dexamethasone 0.5 3xII
tab
- Tab ceterizine 10mg 2x1
-Tab lanaven 2x1
- Nystatin drop
- kanalog in ora base
untukbibir
-demokel pada kulit
-carucol 2x setelah mandi
PEMBAHASAN
 PENDAHULUAN
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu reaksi
mukokutaneus yang bersifat mengancam jiwa. Insidensi sindrom ini
diperkirakan berkisar antara 1-6 kasus/juta populasi per tahun. SSJ
dapat menyerang segala usia dengan risiko meningkat pada usia di
atas dekade ke 4 serta pada keadaan immunodefisiensi dan
penderita kanker. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian,
dengan angka mortalitas berkisar 5-12
 Definisi
Sindrom Steven johnson  sindrom kelainan kulit berupa
eritema , vesikel / bula , dapat disertai purpura yang mengenai
kulit , selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum
yang bervariasi dari baik sampai buruk ( kapita selekta
kedokteran , 2000 : 136)
 epidemologi
• 1,89 kasus juta orang per tahun
• Anak-anak lebih jarang
• Di Asia Timur, sindroma yang disebabkan carbamazepine dan
fenitoin dihubungkan erat dengan (alel B*1502 dari HLA-B).
• Berdasarkan dari temuan di Asia, dilakukan penelitian serupa di
Eropa, 61% SJS/TEN yang diinduksi allopurinol membawa HLA-B58,
mengindikasikan bahwa resiko alel berbeda antar suku/etnik, lokus
HLA-B berhubungan erat dengan gen yang berhubungan.
 Etiologi
Faktor penyebab timbulnya Sindrom Stevens-Johnson :

Infeksivirus Herpes simpleks, Mycoplasma pneumoniae, vaksinia

jamur koksidioidomikosis, histoplasma
bakteri streptokokus, Staphylococcs haemolyticus, Mycobacterium
Parasit tuberculosis, salmonela
malaria

Obat !!! salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis,

kontraseptif, klorpromazin, karbamazepin, kinin, analgetik/antipiretik

Makanan Coklat
Fisik udara dingin, sinar matahari, sinar X
Lain-lain penyakit kolagen, keganasan, kehamilan

(Dikutip dengan modifikasi dari SL Moschella dan HJ Hurley, 1985)

 Obat-obatan yang menyebabkan Stevens
Johnson Syndrome
Group Name of drugs
Antimicrobials Sulfonamides, co-trimoxazole, thiacetazone,
amoxicillin, ampicillin, ethambutol, isoniazid,
erythromycin, azithromycin, clindamycin,
ciprofloxacin, levofloxacin, grepafloxacin,
ofloxacin, chloroquine, streptomycin
Anti-convulsants Carbamazepine, phenytoin, fosphenytoin,
lamotrigine, phenobarbital
Anti-fungals Griseofulvin, fluconazole, itraconazole
Gastro-intestinal drugs Famotidine, omeprazole, ranitidine
NSAIDs Oxybutazone, valdecoxib, salicylates, fenbufen,
isoxicam, ibuprofen, sulindac,
Miscellaneous Allopurinol, nevirapine, chlorpromazine, cocaine,
tramadol, dapsone, gold, nitrofurantoin,
tolbutamide, pentamidine, verapamil,
amiodarone, methylprednisolone, prednisolone

DRUG ALERT, Vol. 2, Issue 1. January, 2006

Etiologi Stevens-Johnson Syndrome pada 27
Pasien Studi kasus

David A. Wetter , et al. Mayo Clin Proc. 2010 February; 85(2):

131–138
 MANIFESTASI KLINIS
Gejala prodormal berkisar antara 1-14 hari berupa
• Demam
• Lesu
• Batuk
• pilek
• nyeri menelan
• nyeri dada
• Muntah
• pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat
dan kombinasi gejala tersebut.
Setelah itu , timbul lesi yang dapat di jadikan trias sjs Trias kelainan
tersebut meliputi:
• Kelainan kulit Berupa gambaran macula eritematous
• Kelainan selaput lendir di orifisium
• Kelainan Mata
medical clinic north america 94
(2010) 727-742
 Terapi
• Terapi cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara
parenteral.
• Antibiotik spektrum luas,.
• Kotikosteroid parenteral: deksamentason dosis awal 1mg/kg
BB bolus, kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam.
• Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal.
Feniramin hidrogen maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis
untuk usia 1-3 tahun 7,5 mg/dosis, untuk usia 3- 12 tahun 15
mg/dosis, diberikan 3 kali/hari. Sedangkan untuk setirizin
dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5 tahun : 2.5
mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari.
Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.
 Terapi ...
• Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.
• Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi
kulit.
• Lesi mulut diberi kenalog in orabase.
• Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang
menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal
dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena
8-16 mg/kg/hari intravena, diberikan 2 kali/hari.
• Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0,5 mg/kg
BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian
IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian
keratinosit yang dimediasi FAS
 Terapi ..
terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan
dengan :
• Pemberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang
bersifat garam fisiologis setiap 2 jam, untuk mencegah
timbulnya infeksi sekunder dan terjadinya kekeringan pada
bola mata.
• Pemberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk
mencegah terjadinya perlekatan konjungtiva (Sharma, 2006).
 Komplikasi SJS
• Oftalmologi – ulserasi kornea, uveitis anterior,
panophthalmitis, kebutaan
• Gastroenterologi – Esophageal strictures
• Genitourinaria – nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile
scarring, stenosis vagina
• Pulmonari – pneumonia
• Kutaneus – timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit
permanen, infeksi kulit sekunder
• Infeksi sitemik, sepsis
• Kehilangan cairan tubuh, shock
 Prognosis
• Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan
penyembuhan terjadi dalam waktu 2-3 minggu. Kematian
berkisar antara 5-15%
• pada kasus berat dengan berbagai komplikasi atau
pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih
berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya
disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit,
bronkopneumonia, serta sepsis .
 kesimpulan
• Sindrom Steven-Johnson (SJS) merupakan suatu kumpulan
gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias
kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta
mata disertai gejala umum berat.
• Etiologi SJS pada umumnya sering berkaitan dengan respon
imun terhadap obat.
• Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering
dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi
kompleks imun) dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-
type hypersensitivity reactions, tipe IV).
TERIMAKASIH
 20-April-2018

dr. Dias Silalahi