TUTORIAL

Neuroblastoma

Oleh:
Ahmad Syawqie Z.(1610029055)
Suhartono (1510029045)

Pembimbing:
dr. William S. Tjeng, Sp.A
 BAB 1 PENDAHULUAN
• Neuroblastoma -> neuroblasts atau sel-sel
saraf yang belum matang pada anak-anak.
• Usia 5 tahun ke bawah
• 7-10% keganasan pada anak dibawah 15
tahun, 15% kematian pada pediatrik
• Bersifat heterogen, dapat regresi spontan atau
matur, atau dapat sangat agresif
• Gejala bermacam-macam tergantung bagian
tubuh yang terkena
• Presentasi tersering massa abdomen, 35%
kasus timbul timbul dari sel adrenergik pada
medulla adrenal, 35% ganglia paraspinal, 20%
mediastinum posterior, 5% pelvis, dan 5%
leher
• Pengobatan : Operasi, Kemoterapi, radioterapi
 BAB 2 LAPORAN KASUS
• Identitas Pasien • Identitas Orangtua
• Nama : An. NKM • Nama Ayah : Tn. F
• Umur : 2 tahun 11 • Usia :27 tahun
bulan • Pekerjaan : Security PLN
• Jenis Kelamin: Perempuan • Pendidikan Terakhir : SMA
• Alamat : Jln. Rapak Indah • Ayah perkawinan ke : 1
3 • Nama Ibu : Ny. MD
• Status :Belum menikah • Usia : 28 tahun
• Pekerjaan : Tidak bekerja • Pekerjaan : IRT
• Pendidikan : Belum sekolah • Pendidikan Terakhir : S1
• Ibu perkawinan ke : 1
• Keluhan Utama
Mata kanan menonjol sejak 2 minggu yang lalu
• RPS
Pasien dibawa ke RSUD Abdul Wahab Sjahranie dengan
keluhan mata kanan menonjol sejak ± 2 minggu SMRS.
Keluhan muncul perlahan-lahan, mata kanan tampak semakin
lama semakin membesar tidak mau kempes disertai benjolan
kecil seperti kelereng pada kepala bagian belakang,
sebelumnya pasien terus-terusan menangis dan dibawa ke
klinik, orang tua meminta dirujuk ke SMEC. Sesampainya di
SMEC pasien di USG mata dan dikatakan ada dugaan tumor
mata pada pasien. Lalu pasien dirujuk lagi ke dirgahayu dan
dirujuk ke AWS untuk dilakukan USG dan CT-scan.
• RPD
– Pasien dirawat karena menderita thypus 1 bulan
yang lalu dan memiliki riwayat anemia defisiensi
besi
– Tidak pernah mengalami keluhan serupa
• RPK
– Tidak ada anggota keluarga dengan keluhan
serupa
• Pertumbuhan dan o Tengkurap : lupa
perkembangan anak o Duduk : lupa
o Berat badan lahir : o Merangkak : lupa
lupa o Berdiri : lupa
o Panjang badan lahir : lupa o Berjalan : < 1 tahun
o Berat badan sekarang : o Berbicara 2 suku kata : lupa
lupa
o Tinggi badan sekarang :
lupa
o Gigi keluar : lupa
o Tersenyum : lupa
o Miring : lupa
• Riwayat Kelahiran :
o Lahir di : AWS
o Persalinan ditolong oleh : Bidan
o Berapa bulan dalam kandungan : 9 bulan
o Jenis partus : Spontan
• Riwayat Imunisasi
o Lengkap
Pemeriksaan Fisik
Dilakukan pada tanggal 15 November 2017
Kesadaran : Compos mentis, GCS E4V5M6
Keadaan umum : Sakit sedang
Tanda Vital
N : 108 x/menit regular, isi cukup, kuat angkat, equal
RR : 24 x/menit
T : 37 0C (axila)
Status gizi :
Berat badan : 13 kg
Tinggi Badan : 105 cm
Status gizi : BB/ U 0 SD (gizi normal)
Kepala/leher
Umum
Ekspresi : Sakit sedang
Rambut : Warna hitam, tipis, tidak mudah dicabut
Kulit muka : Tidak terlihat kuning dan tidak terlihat pucat
Terdapat benjolan/tumor pada regio oksipital sinistra dengan
konsistensi padat keras, imobile, batas tegas, ukuran diameter
± 4 cm, nyeri tekan (-).
Mata
Konjungtiva anemis tidak dapat dievaluasi, sklera ikterik (-/-),
mata cowong (-/-), kornea tampak suram (-/-), refleks cahaya
(+/+), pupil isokor (3mm/3mm), mata kanan tampak lebih
menonjol dibandingkan yang kanan dengan palpebral
berwarna kebiruan, secret (-)
• Leher
Umum : simetris, tumor (-)
Kelenjar limfe : membesar (-)
Trakea : di tengah, deviasi (-)
Tiroid : membesar (-)
• Thorax
Umum
Bentuk dan pergerakan dada simetris
Ruang interkostalis (ICS) tampak jelas
Retraksi interkostal (-), supraklavikula (-)
Pulmo:
Inspeksi : bentuk simetris, gerakan simetris, retraksi ICS (-)
Palpasi : fremitus raba dekstra = sinistra
Perkusi : sonor di seluruh lapangan paru
Auskultasi : suara nafas ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Cor:
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis teraba, thrill (-)
Perkusi : Kanan : ICS III parasternal dekstra
Kiri : ICS V mid axilla line sinistra
Auskultasi : S1S2 tunggal, regular, murmur (-), gallop (-)
• Abdomen:
Inspeksi : Bentuk cembung, kulit normal , striae (-)
Palpasi : Nyeri tekan (-), hepatosplenomegali (-), defans muscular (-),
turgor kulit lambat
Perkusi : Timpani, shifting dullness (-), asites (-)
Auskultasi : Bising usus (+) normal

• Ekstremitas:
Superior
Ekstremitas hangat (+/+), Edema (-), Eritematosa (-), Sianosis (-),
Clubbing finger (-), Palmar eritema (-), Kekuatan otot : Kanan = Kiri
(5=5)

Inferior
Ekstremitas hangat (+/+), Edema (-), Eritematosa (-), Sianosis (-),
Clubbing finger (-), Palmar eritema (-), Kekuatan otot : Kanan = Kiri
(5=5)
 HARI/TANGGAL PEMERIKSAAN PLANNING
13/11/ 2017 S: Mual-mual Ondansentron 3x1,5mg
O: N 120, RR 32x/i, T 36,7 Antrain inj 3x130mg
Tho: ronki (-) Cefotaxime 3x150mg
Cor : dbn Gentamisin 2x30mg
Abd : soefl, Distensi(-), bising usus (+) N, ekst: CRT< 2 detik,
turgor kulit baik, edema (-)
A: Neuroblastoma
14/11/ 2017 S: Mual-mual , batuk, BAB encer 4x pagi Transfusi Leukogen 65 cc
O: N 132, RR 34x/i, T 36,9
Tho: ronki (-)
Cor : dbn
Abd : soefl, Distensi(-), bising usus (+) N, ekst: CRT< 2 detik,
turgor kulit baik, edema (-)
Lab : Leu 110, Hb 10.1, PLT 38000
A: Neuroblastoma

15/11/2017 S: Mual-mual, batuk (+) , BAB cair (-) P: Terapi tetap

O: N 140, RR 28x/i, T 37,4
Tho: ronki (-)
Cor : dbn
Abd : soefl, Distensi(-), bising usus (+) N, ekst: CRT< 2 detik,
turgor kulit baik, edema (-)
A: Neuroblastoma
16/11/2017 S: Mual-mual, batuk (+) , BAB cair (-) P: Transfusi TC
O: N 120, RR 30x/i, T 37,1
Tho: ronki (-)
Cor : dbn
Abd : soefl, Distensi(-), bising usus (+) N, ekst: CRT< 2 detik,
turgor kulit baik, edema (-)
Lab : Leu 140, HB 8.1, PLT 10000
A: Neuroblastoma
 BAB 3 TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Neuroblastoma adalah tumor neuroblastik dari sel neural
crest primordial yang terdapat disepanjang sistem saraf
simpatis.
Epidemiologi
Neuroblastoma pada umumnya merupakan tumor solid
pada anak kurang dari 4 tahun. Insidensinya
neuroblastoma 10,5/juta anak dibawah umur 15 tahun.
Usia rata-rata yang ditunjukkan adalah 23 bulan, dengan
puncaknya 0-4 tahun. Umumnya terjadi pada laki-laki
daripada perempuan (1,2:1), tidak ada predileksi ras atau
geografi. Merupakan penyakit familial
Etiologi
Kebanyakan etiologi dari neuroblastoma adalah
tidak diketahui, beberapa faktor risikonya :
1. Gaya hidup
2. Usia
3. Keturunan
Patologi
Neuroblastoma adalah tumor embrional dari sistem
saraf simpatis. Tumor ini muncul selama fetal atau
kehidupan awal postnatal dari sel sympathetic
(sympathogonia) berasal dari neural crest. Secara
histologi, gambaran dari neuroblastoma tidak
spesifik, sel tumor bulat biru kecil dengan sel-sel
yang seragam, dengan inti hiperkromatik padat dan
sitoplasma minimal.
Gejala klinis
Neuroblastoma dapat menyerupai gangguan lain
sehingga sulit untuk mendiagnosa. Tanda-tanda dan
gejala dari neuroblastoma mencerminkan lokasi
tumor dan luasnya penyakit.
Proses Metastasis dapat menyebabkan berbagai
tanda dan gejala, termasuk demam, iritabel,
kegagalan dalam amsa berkembang, nyeri tulang,
sitopeni, nodul kebiruan pada subkutan , proptosis
orbital, dan ekimosis periorbital.
Penegakan Diagnosis Radiologi
Laboratorium 1. USG
1. LDH 2. X-ray
2. Ferritin 3. CT-Scan
3. Neuron Spesific 4. MRI
Enolase (NSE)
4. Katekolamin dan Biopsi
metabolitnya
Staging
Stadium Karakteristik
Stadium 1 Tumor terbatas pada organ primer, secara makroskopik reseksi utuh, dengan
atau tanpa residif mikroskopik. Kelenjar limfe regional ipsilateral negatif.
Stadium 2A Operasi tumor terbatas tak dapat mengangkat total, kelenjar limfe regional
ipsilateral negatif
Stadium 2B Operasi tumor terbatas dapat ataupun tak dapat mengangkat total, kelenjar
limfe regional ipsilateral positif
Stadium 3 Tumor tak dapat dieksisi, ekspansi melewati garis tengah, dengan atau tanpa
kelenjar limfe regional ipsi atau tanpa kelenjar limfe regional ipsilateral positif
Stadium 4 Tumor primer menyebar hingga kelenjar limfe jauh, tulang, sumsum tulang,
hati, kulit atau organ lainnya
Stadium 4S Usia <1 tahun, tumor metastasis ke kulit,hati, sumsum tulang, tapi tanpa
metastasis tulang
Faktor risiko dan terapi berdasarkan faktor
biologi
Penatalaksanaan neuroblastoma pada anak
tidak hanya berdasarkan dari stadium tetapi juga
berdasar pembagian risiko sesuai klinis dan
variabel biologi. Faktor biologi yang
berpengaruh saat ini adalah status MYCN, ploidy
(untuk infants), klasifikasi histopatologi.
Kelompok risiko
Kelompok risiko Prediksi angka bertahan hidup 3 tahun
Risiko rendah >90%
Risiko sedang 70-90%
Risiko tinggi <30%

• Kelompok risiko rendah

Stadium 1 ( localized resectable neuroblastoma)
Stadium 2 < 1 tahun
Stadium 4S
Kemoterapi adjuvant biasanya tidak diperlukan untuk
kelompok pasien ini kecuali pada kasus pada kasus
penyakit stadium 4S yang mengancam kehidupan.
• Kelompok risiko sedang
• Stadium penyakit 3/4/4S , umur < 1 tahun dan
gambaran histologi baik
• Stadium 3, lebih dari 1 tahun dengan non-MYCN
dan gambaran histologi baik.
Empat agen kemoterapi (Cyclophosphamide,
doxorubicin, Carboplatin, Etoposide) diberikan 4
atau 8 siklus berdasarkan gambaran histologi.
Pembedahan dilakukan setelah kemoterapi. Jika
penyakit timbul kembali, radioterapi dapat
dipertimbangkan.
• Kelompok Risiko Tinggi
o Penyakit stadium 2A/2B, umur > 1 tahun dan mempunyai
amplifikasi MYCN, gambaran histologi tidak baik.
o Stadium 3/4/4S ,umur < 1 tahun dan amplifikasi MYCN
o Stadium 3 pada anak > 1 tahun dengan amplifikasi MYCN
atau non MYCN amplified dan gambaran histologi yang
tidak baik.
o Stadium 4 pada anak > 1 tahun
Induksi kemoterapi multiagen untuk remisi tumor, dan
meningkatkan kemungkinan reseksi. Jika respon buruk,
kemoterapi lini kedua digunakan.
 TEORI KASUS
ANAMNESIS
 Neuroblastoma 1. Pasien datang dengan keluhan
1. Tanda-tanda dan gejala dari neuroblastoma mata bengkak > 2 minggu tidak kempes,
mencerminkan lokasi tumor dan luasnya muncul benjolan di belakang kepala,
penyakit. Proses metastasis dapat nyeri pada tulang-tulang.
menyebabkan berbagai tanda dan gejala,
termasuk demam, iritabel, kegagalan dalam
msa berkembang, nyeri tulang, sitopeni,
nodul kebiruan pada subkutan , proptosis
orbital, dan ekimosis periorbital.
2. Gejala-gejala yang berhubungan dengan
neuroblastoma : proptosis, miosis, ptosis,
eksoftalmus, nyeri tulang.
 PEMERIKSAAN FISIK & PENUNJANG
 Pemeriksaan laboratorium : Lactate 1. ditemukan ukuran mata kanan yang
dehydrogenase, Ferritin, Neuron specific lebih menonjol daripada mata kiri
enolase, katekolamin dan metabolitnya. 2. Pada pemeriksaan CT-scan ditemukan
 Gambaran USG neuroblastoma lesi massa solid batas tidak tegas
solid, heterogen. terproyeksi di ekstraconal cavum
 CT-Scan umumnya digunakan digunakan orbita kanan sampai daerah
sebagai modalitas untuk evaluasi retroorbita kanan (dengan ukuran -/+
neuroblastoma. Itu dapat menunjukkan 20.2 x 29.8 x 34 mm) dan ekstraconal
kalsifikasi pada 85% kasus cavum orbita kiri yang meluas ke lobus
neuroblastoma. Perluasan intraspinal temporal kanan kiri
dari tumor dapat dilihat pada CT dengan 3. Hasil Fnab guiding MSCT menunjukkan
kontras. Secara keseluruhan, CT dengan kesan Retinoblastoma dd Neuroblastoma
kontras dilaporkan akurasinya sebesar
82% dalam mendefinisikan luasnya
neuroblastoma.
 PENATALAKSANAAN

Kemoterapi adalah salah satu

pengobatan utama untuk
neuroblastoma. Ketika digunakan dalam
kombinasi dan berdasarkan sinergi obat,
mekanisme kerja, dan resistensi obat
potensi tumor, pengobatan kemoterapi Kemoterapi dimulai pada tanggal 1/11/2017
telah efektif untuk pasien yang memiliki obat yang digunakan doksorobisin 18,6 &
luas primer, berulang, atau metastasis etoposid 62 mg
neuroblastomas. Agen umum digunakan
sekarang adalah cyclophosphamide,
iphosphamide, vincristine, doxorubicin,
cisplatin, carboplatin, etoposid, dan
melphalan.