Tutorial Klinik

LABIOPALATOSCHIZIS

Oleh:
Desy Ekamadayani Ahmad
(1610029017)

Pembimbing:
dr. Hendra, Sp. A
 Identitas Pasien

• Nama : By. Ny. Maimunah/ Tn. Arif Rivai

• Usia : 23 hari
• Jenis Kelamin : Laki-laki
• Agama : Islam
• Suku : Jawa
• Alamat : Jln. Cipto Mangunkusumo Samarinda
• Anak ke : 4 dari 4 bersaudara
 Identitas Orangtua

• Nama Ayah :Tn. Arif Rivai • Nama Ibu :Ny. Maimunah

• Usia :50 tahun • Usia :43 tahun
• Pekerjaan :Swasta • Pekerjaan :IRT
• Pendidikan Terakhir: SMP • Pendidikan Terakhir :SMP
• Ayah perkawinan ke: 1 • Ibu perkawinan ke :1
Keluhan Utama
• Sesak napas
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke RS dengan keluhan sesak napas. Pasien
merupakan pasien rujukan dari RS SMC. Riwayat biru (+). Pasien
juga memiliki celah pada bibir dan langit-langit mulutnya. Saat
pasien bernapas, terlihat tarikan sela-sela iganya ke arah dalam.
Selain itu, pasien juga memiliki jari kaki telunjuk dan jari kaki
tengah kanan yang saling berdempet.
 Riwayat Penyakit Dahulu

• Pasien pernah dirawat di RS SMC sejak usia hari ke-1 lahir

dengan sesak dan pembesaran jantung.
 Riwayat Penyakit Keluarga

• Tidak ada anggota keluarga lainnya yang memiliki keluhan

serupa.
 Riwayat Kelahiran

• BBL : 2400 gr
• PB : 46 cm
• Umur kehamilan 42 minggu, tunggal
• Apgar Score : 6/9
• Suhu : 37,1 C
• Bentuk kepala bulat, turgor cukup, tonus cukup, dispneu (+),
sianosis (+), mulut labiopalatoschizis
• RR: 78 x/m
• HR: 141 x/m, bising jantung (+)
Pemeliharaan Prenatal
• Periksa di : Dokter
• Penyakit Kehamilan : ibu pasien mengatakan bahwa saat hamil ia
pernah mengalami demam naik turun sejak usia kehamilan 2 bulan
sampai 6 bulan, sudah berobat ke dokter tetapi dokter mengatakan
bahwa demam tersebut disebabkan karena perubahan hormon, sehingga
dokter hanya meresepkan Paracetamol dan vitamin tambah darah. Pada
3 kehamilan sebelumnya, ibu pasien tidak pernah mengalami demam
seperti ini.
Riwayat Kelahiran :
• Lahir di : Rumah Sakit
• Persalinan ditolong oleh : dokter
• Usia dalam kandungan : 9 bulan
• Jenis partus : spontan
Riwayat Saudara-saudaranya
• Anak 1 : laki-laki, BBL: 3600 gr, lahir th 1993, spontan
• Anak 2 : perempuan, BBL: 4000 gr, lahir th 1996, spontan
• Anak 3 : perempuan, BBL: 3200 gr, lahir th 2002, spontan
• Anak 4 (sekarang): laki-laki, BBL: 2700 gr, lahir th 2016, spontan
• Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan dilakukan pada tanggal 4 Desember 2016

Keadaan umum : Sakit sedang

Tanda-tanda vital
• Frekuensi Nadi : 146x/menit, regular, kuat angkat
• Frekuensi Nafas : 52x/menit, regular
• Suhu : 36,9oC, aksiler
• SpO2: 69 – 70%
Kepala leher :
• Rambut :Warna hitam, tipis, tidak mudah
dicabut
• Mata :Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-),
mata cowong (-/-)
• Telinga : Sekret (-), darah (-)
• Hidung : Sekret (-), pernafasan cuping hidung (-)
• Mulut : Cleft (+), plate cleft (+)
Regio Thorax
Paru-paru
• Inspeksi : Bentuk dada normal, pergerakan
dinding dada simetris, retraksi intercosta (+).
• Palpasi : Pergerakan dada simetris, raba
fremitus simetris.
• Perkusi : Sonor pada seluruh lapang paru
• Auskultasi: Suara napas simetris, rhonki (-/-),
wheezing (-/-).
Jantung
• Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
• Auskultasi: S1 S2 tunggal, regular, bising
jantung (+)
• Regio Abdomen • Regio Ekstremitas
• Inspeksi : Bentuk abdomen • Inspeksi : Edema (-),
normal deformitas (-), sindaktili digiti II-III
• Auskultasi: Peristaltik (+) kesan pedis dextra
normal • Palpasi : Akral hangat,
• Perkusi : Distribusi timpani di edema (-)
keempat kuadran
• Palpasi : Soefl, distensi (-)
 – DIAGNOSIS
Diagnosis Kerja
• NCB + Obs. Dyspneu susp. PJB + sindaktili digiti
II-III pedis dekstra + labiopalatoschizis
TINJAUAN PUSTAKA
 Labiopalatoschizis
• Labioschizis adalah suatu kondisi dimana
terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut
dan hidung. Kelainan ini dapat berupa celah kecil
pada bagian bibir yang berwarna sampai pada
pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir
memanjang dari bibir ke hidung.
 Labiopalatoschizis
• Palatoschizis adalah fissura garis tengah pada
palatum yang terjadi karena kegagalan dua sisi
untuk menyatu karena perkembangan embriotik.
 Epidemiologi
• Prevalensi celah bibir dan langitan paling tinggi pada ras
kulit putih dan paling sedikit pada ras kulit hitam. Bibir
sumbing lebih sering terjadi pada laki-laki daripada
perempuan (3:2). Secara umum angka kejadian celah
bibir dengan atau tanpa celah langit-langit 1:750-1000
kelahiran
• Variasi celah bibir lebih sering terjadi pada anak laki-laki,
sementara celah langit-langit lebih sering pada anak
perempuan.
 Etiologi
• Penyebab labiopalatoschizis belum diketahui dengan pasti dan memiliki
faktor risiko yang bervariasi (multifaktorial). Kebanyakan ilmuwan
berpendapat bahwa labiopalatoschizis muncul akibat kombinasi dari faktor
genetik dan faktor lingkungan. Faktor penyebab yang diduga dapat
menyebabkannya yaitu :
1. Genetik
2. Faktor usia ibu
3. Faktor lingkungan
4. Insufisiensi zat
5. Zat kimia
6. Infeksi
7. Trauma
 Klasifikasi
Berdasarkan The Royal College of Surgeons of England (2000)
• Komplit : apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang
hingga ke hidung
• Inkomplit
Dan berdasarkan lokasi/jumlah kelainan:
- Unilateral : apabila celah sumbing terjadi hanya pada salah satu bibir
- Bilateral : apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir
 Klasifikasi
Berdasarkan Klasifikasi Veau
• Golongan I : Celah pada langit-langit lunak
• Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras di belakang
foramen insisivum
• Golongan III: Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang
alveolar dan bibir pada satu sisi
• Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang
alveolar dan bibir pada dua sisi
 Patofisiologi
Dua teori yang muncul tentang embryogenesis labiopalatoschizis:
• Teori klasik
Kegagalan fusi processus maksila dan processus nasalis medialis selama
interval waktu menghasilkan celah palatum primer.

• Teori penetrasi mesodermal (dikemukakan oleh Stark)

Penutupan palatum didasari oleh penetrasi mesodermal, tanpa migrasi dan
penguatan oleh mesodermal ini, akan terjadi kerusakan epitel dan bagian
yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali sehingga
terjadi pemisahan yang berakibat adanya celah bibir / palatum.
 Manifestasi klinis
• Terganggunya saat menyusui
• Celah/cleft yang terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau
dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum
• Perkembangan bicara terganggu
• Suara yang lebih sengau
 Diagnosis

Diagnosis prenatal
Fotoskopi, USG intrauterine, USG transabdominal

Diagnosis postnatal
Celah/cleft yang terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat
memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum, namun tidak jarang
cleft hanya terdapat pada otot palatum mole yang terletak pada bagian
belakang mulut dan tertutupi oleh lapisan mulut karena letaknya yang
tersembunyi, tipe cleft ini tidak dapat didiagnosis hingga beberapa waktu.
 Penatalaksanaan
• Tahap preoperasi:
- mempersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi
- edukasi kepada orang tua
- celah bibir direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik
 Penatalaksanaan
• Tahap operasi:
- Tujuan pembedahan/operasi :
Menyatukan bagian-bagian celah.
Mewujudkan bicara yang bagus dan jelas.
Mengurangi regurgitasi hidung.
Menghindari cedera pada pertumbuhan maksila.
 Penatalaksanaan
• Tahap operasi:
- Operasi untuk labioschizis: teknik labioplasty
- Operasi untuk palatoschizis: teknik von langenback palatoplasty, teknik
veau-wardill-kilnen pushback palatoplasty, teknik bardachtuno flap, teknik
furlow Z plasty
 Penatalaksanaan
• Tahap pasca operasi:
rumatan kebersihan garis jahitan dan menghindari ketegangan pada
jahitan, karenanya bayi diberikan makan dengan pipet, Setelah operasi
labioplasti, pasien harus dievaluasi secara periodik terutama status
kebersihan mulut dan gigi, pendengaran dan kemampuan berbicara, dan
juga keadaan psikososial.
 Komplikasi
Disentri amuba
• Masalah kosmetik serta susunan gigi yang tidak beraturan
• Mudah terinfeksi ISPA dan otitis media berulang
• Cacat bicara
• Komplikasi pasca operasi: wound infection, wound dehiscence,
malposisi premaksilar, abnormalitas atau asimetri tebal bibir
 Prognosis
• Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat
dimodifikasi atau disembuhkan.
• Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80%
anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai
perkembangan kemampuan bicara yang baik.
 Kesimpulan
• Pasien By. Ny. Maimunah/Tn. Arif Rivai, laki-laki, berusia 23 hari, datang dengan
keluhan utama sesak napas, riwayat penyakit sekarang terdapat celah pada bibir dan
langit-langit mulutnya. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
penunjang ditegakkan diagnosis pada pasien ini adalah Labiopalatoschizis.
• Tatalaksana yang diperoleh pasien ini adalah terapi suportif.
• Secara umum, penegakan diagnosis, sudah sesuai dengan literatur yang ada.
Prognosis pada pasien ini berdasarkan perjalanan penyakit dan penatalaksanaan
yang telah didapatkan adalah bonam.
TERIMA KASIH