TUTORIAL BLOK 4.

1
SKENARIO 2
KELAINAN SISTEM KARDIOVASKULAR

DOSEN PEMBIMBING
dr. Maria Estela Karolina, M.Si.Med
 KELOMPOK 6 B

 Roganda Hotmauli G1A115076

 Fia Mentari G1A115077
 Desy Maria Wahyuni G1A115078
 Dora Yolanda S G1A115079
 Vennylia Wijaya G1A115080
 Anisa Rifkia. ZS G1A115081
 Siti Sarah Elvia G1A115083
 Wulan Sudaryani G1A115084
 Gendis Widyas P G1A115085
 Yohana Fadhila S G1A115087
 Tatan (2 tahun)

Anamnesis Pem. Fisik Pem. Penunjang

• Bibir dan jari • Inspeksi • EKG

sering biru • Palpasi • Ekokardiografi
• Saat bermain • Perkusi • Rontgen thorax
kelihatan letih • Auskultasi
sehingga sering
duduk jongkok
• Ketika menyusu
sering berhenti
sebentar
• Pertumbuhan
badan lebih kecil
dibanding teman
sebaya
 KLARIFIKASI ISTILAH

 Sianosis
 Kompos mentis
 Retraksi
 Clubbing finger
 Punctum maximum
 Ekokardiografi

?
 IDENTIFIKASI MASALAH

1. Bagaimana makna klinis sesak nafas & sering letih?

2. Apa makna klinis dari bibir & jarinya sering biru saat
bermain?
3. Apa makna klinis tatan yang jongkok ketika bermain?
4. Apa makna klinis tatan yang sering berhenti saat
sedang menyusu?
5. Apa yang mempengaruhi terhambatnya pertumbuhan
tatan?
6. Apa klasifikasi dari sianosis?
7. Penyakit apa saja yang di tandai dengan sianosis?
8. Bagaimana mekanisme dari sianosis?
 IDENTIFIKASI MASALAH

9. Bagaimana interpretasi dari hasil pemeriksaan fisik?

10. Apa saja diagnose banding dari kasus tatan?
11. Apa diagnose definitive dari kasus tatan?
12. Mengapa dokter perlu melakukan pemeriksaan EKG,
Foto thoraks, & Ekokardiografi pada tatan dan
bagaimana interpretasi hasilnya?
13. Bagaimana penatalaksanaan dari kasus tatan?
14. Bagaimana komplikasi & prognosis dari kasus tatan?
15. Apa perbedaan keluhan saudara tatan dengan tatan?
16. Apakah ada pengaruh factor genetic dengan keluhan
tatan?
 PEMBAHASAN

 MAKNA KLINIS SESAK NAFAS

Sesak nafas hipoksia (-) O2 di jaringan tubuh.

akibat output jantung tidak ↑ cukup

sebagai respon terhadap olahraga

asidosis jaringan dan otak

pasien dyspnea on exertion (DOE)

Makna klinis bibir dan jarinya sering biru
saat bermain ?
 Tekanan sistolik dan diastolik
puncak pada setiap ventrikel sama

pada jajaran sistemik terjadi perbedaan tekanan arteria pulmonalis biasanya lebih
tekanan besar disebelah saluran aliran rendah dari normal
keluar ventrikel kanan yang tersumbat

ventrikel kanan berkontraksi pada adanya

stenosis pulmonal, darah melalui shunt
VSD ke dalam Aorta.

desaturasi arteria dan sianosis menetap.

Tingkat penyumbatan aliran keluar

ventrikel kanan menentukan keparahan
sianosis dan tingkat keparahan hipertrofi
ventrikel
 Makna klinis tatan duduk jongkok saat
bermain ?

 Gejala berjongkok setelah pasien beraktivitas

dinamakan gejala squating.

aliran balik dari tubuh bagian bawah berkurang dan

menyebabkan saturasi oksigen arteri.

lelah,
karena terjadi gangguan pada proses metabolisme
yang mengakibatkan tertumpuknya asam laktat pada
otot.
 Makna klinis dari Tatan yang menyusu
terputus-putus saat bayi?
Bayi menyusu/beraktifitas

vasodilatasi sitemik

Menyebabkan aliran darah dari Ven dex ke Ven sin

(darah yang miskin O2 akan bercampur dengan yang
kaya O2)

menurunkan saturasi O2

Bayi harus berhenti untuk meningkatkan suplai O2 dan

saturasi O2 untuk mengurangi sesak dan sianosis.
 Apa yang mempengaruhi pertumbuhan
Tatan lebih kecil dari teman sebayanya?

 Anak dengan PJB beresiko terjadi ketidakseimbangan

energi yang mengakibatkan defisiensi nutrisi tertentu
atau ketidakcukupan total energi
 Faktor-faktor yang mempengaruhi keterlambatan
pertumbuhan pada pasien PJB :
1. Tipe PJB
2. Masukan nutrisi yang tidak adekuat
3. Hipermetabolisme
4. Malabsorbsi
5. Hipoksia kronis
 Klasifikasi Sianosis

sianosis sentral sianosis perifer.

Disebabkan oleh insufisiensi Akibat insufisiensi jantung,

oksigenasi Hb dalam paru
(Dilihat pada wajah, bibir, cuping
telinga serta bagian bawah lidah)
sumbatan pada aliran darah,
atau vasokonstriksi
pembuluh darah akibat
udara dingin.

Bila aliran darah banyak

berkurang sehingga
saturasi darah vena akan
menyebabkan suatu
daerah menjadi biru.
 Penyakit apa saja yang ditandai dengan
sianosis?

 Tetralogy of fallot
•Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum
•Atresia tricuspid
 Bagaimana interpretasi dari hasil pemeriksaan
fisik Tatan?

 Kompos mentis
 Sianosis (abnormal)
 Tekanan darah 100/60 mmHg (normal)
 Nadi 120 kali/menit (normal)
 Respirasi 30 kali/ menit (normal)
 Tekanan vena jugularis (normal)
 Dada simetris (normal)
 Retraksi (-) (normal)
 Suara dasar vesikuler, Suara tambahan (-) (normal)
 Ictus kordis di ICS V linea midclavicularis sinistra (normal)
 Batas jantung (normal)
 S1 tunggal, S2 split tak konstan (normal)
 Bidang sistolik derajat 3/6
 Punctum maximum di ICS V, 2 cm di lateral linea
midclavicularsi sinistra
 Abdomen, Hepar dan lien tidak teraba (normal)
 Akral hangat (normal)
 Nadi cepat (abnormal)
 Clubbing finger (abnormal)
 Kuku sianosis (abnormal)
 Apa diagnosa banding dari kasus tatan?

1. Tetralogi Of Fallot (TOF)

2. Transposisi Pembuluh Besar
(Transposition of great artery, TGA)
3. Defek septum Atrium (ASD)
4. Defek Septum Ventrikel (VSD)
5. Duktus Arteriosus Paten (PDA)
6. Atresia Pulmonal
7. Atresia Trikuspid
 Apa diagnosa definitif dari skenario ?

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Tetralogi Of Fallot

Pemeriksaan
Etiologi Patofisiologi Manifestasi Klinis
Penunjang
 ETIOLOGI
 Faktor endogen

1. Kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

 Faktor eksogen

1. Riwayat kehamilan ibu: Riwayat mengikuti program KB oral atausuntik,

minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin, jamu)
2. Ibu menderita penyakit infeksi Rubella (campakJerman) atau infeksi virus
lainnya
3. Gizi yang buruk selamahamil
4. Ibu yang alkoholik
5. Usia ibu diatas 40 tahun
6. Ibu menderita diabetes.
7. Anak-anak yang menderita sindrom Down
 PATOFISIOLOGI
Akhir minggu ke 3 – ke 4 kehidupan
intrauterine, trunkus arteriosus terbagi
menjadi aorta dan arteri pulmonalis

Terjadi perputaran seperti spiral, dan

akhirnya aorta akan berasal dari
posterolateral sedangkan pangkal arteri
pulmonalis terletak antero-medial

Septum yang membagi trunkus menjadi

aorta dan arteri pulmonalis kelak akan
bersama sama dengan endokardial cushion
serta bagian membrane septum ventrikel,
menutup foramen interventrikel.
Pembagian ventrikel tunggal
menjadi ventrikel kanan dan kiri
terjadi antara minggu ke 4 dan
minggu ke 8.
 PATOFISIOLOGI

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat:

1. Letak aorta yang abnormal (over riding)
2. Timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan
keluar ventrikel kanan
3. Terdapatnya defek septum ventrikel karena septum
dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam
penutupan foramen interventrikel.

Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan

terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang
besar, stenosis infundibular, dekstro posisi pangkal
aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.
 MANIFESTASI KLINIS
 Murmur asimtomatik
 Sianosis
 Takipneu
 BB rendah
 Clubbing finger
 Kulit terasa dingin
 Warna kulit pucat
 Sering jongkok
 Mudah lelah
 Hipoksia
 Pada pemeriksaan fisik didapatkan bunyi jantung II tunggal akibat
stenosis pulmonal berat
 Tet spell (sianotik spell) : suatu keadaan yang dicirikan anak tiba-
tiba menangis, iritabel, dan bernafas cepat serta dalam. Paling
sering terjadi pada usia 2-4 bulan
Gambar EKG di TOF menunjukkan gelombang R dalam
memimpin V1 dengan RS di V2 (transisi tiba-tiba), deviasi
aksis kanan, tidak ada gelombang q di sadapan lateral
menunjukkan penurunan aliran darah paru.
 FOTO THORAKS
Menunjukkan:
-Gambaran jantung khas seperti
boot shape
-Segmen pulmonal yang cekung
-Apeks

EKOKARDIOGRAM
 Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau subarterial
doubly committed)
 Overriding aorta
 Deviasi septum infundibular ke anterior
 Dimensi dan fungsi ventrikel kiri
 Tentukan konfluensi dan diameter cabang-cabang arteri
pulmonalis
 . ANGIOGRAFI AORTA
•Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri
koronaria atau bila diduga ada kolateral.
 Bagaimana komplikasi dan prognosis
dari kasus Tatan?
 Abses Otak
 Trombosis Otak
 Gagal Jantung Kongestif
 Endokarditis
 Polisitemia dan Sindrom Hiperviskositas

Prognosis
Tanpa operasi
 25-35% anak-anak dengan TOF meninggal pada umur < 1 thn4-
6
 40% meninggal di umur 4 thn 70% meninggal di umur 10 thn
 95% meninggal di umur 40 thn.
Koreksi Total
 bila dilakukan sejak dini (bayi), 85% diharapkan survive
dibanding bila dilakukan setelah dewasa.
 Tatalaksana ToF tergantung pada beratnya gejala dan dari
tingkat hambatan pulmoner. Beberapa tindakan yang dapat
dilakukan adalah:
1. Operasi
Merupakan satu-satunya terapi kelainan ini, bertujuan
meningkatkan sirkulasi arteri pulmonal. Dapat dilakukan 2
jenis operasi yakni:
 Operasi paliatif, adalah dengan membuat sambungan
antara aorta dengan arteri pulmonal
1. Blalock-taussing shuni, yaitu arteri subklavia ditrenseksi
dan dianastomosis end to side ke arteri pulmonal
ipsilateral. Tingkat mortalitas metode ini dilaporkan < 1%
2. Modified blalock-taussia shunt, menggunakan
goretex graft untuk menghubungkan a. Subklavia
dengan a. Pulmonal.
3. Potts shunt, yaitu anastomosis side to side antara
aorta desenden dengan a. Pulmonal.

4. Waterston cooley shunt, mirip dengan pott shunt

yaitu anastomosis side to side antara aorta asenden
dengan a. Pulmonal.
Perbedaan keluhan yang dirasakan oleh
tatan dan anak saudara ibunya

Letak perbedaan keluhan keduanya adalah tanda

kebiruan pada bibir Tatan dan pada jarinya,
sementara anak dari saudara ibunya tidak disertai
tanda yang demikian.

Perbedaan ini menunjukkan bahwa penyakit jantung

bawaan yang diderita oleh Tatan termasuk kedalam
PJB Sianotik sementara anak saudara ibunya
termasuk ke PJB Asianotik.
 Pengaruh factor gen dengan keluhan
Tatan

Penyebab PJB tidak diketahui secara pasti.

Sekitar 2-5 % kelainan ini erat hubungannya dengan
abnormalitas kromosom yang diduga menjadi faktor
endogen.
Pada 25% pasien ditemukan dengan kelainan
kromosom yang dihubungkan dengan defisiensi
imun atau velocardiofacial syndrome dan juga
submucous cleft palate.
TERIMAKASIH