“Penyakit Neuromuskular &

Neuropati”

GBS & MG
Dr. Tutik Ermawati, Sp.S
 GUILLAIN BARRE SYNDROME
GBS: suatu demielinasi polineuropati akut
Nama lain: polineuritis idiopatik, paralisis
asendens Landry, polineuropati inflamasi
akut
Etiologi ?
Kondisi: Infeksi, vaksinasi, pembedahan,
penyakit sistemik, kehamilan
 GUILLAIN BARRE SYNDROME

EPIDEMIOLOGI

Insidensi= 1,2-2,3/100.000 (0,001-0,002%)

Meningkat sejalan dg usia, laki2 >1,5x pr
 GUILLAIN BARRE SYNDROME
PATOFISIOLOGI
Infeksi, vaksinasi,
Sel dalam sistem saraf
pembedahan, penyakit berubah  BENDA ASING
sistemik, kehamilan
Diserang oleh sel imun
Gejala positif & tubuh (limfosit T)
gejala negatif
Kerusakan mielin
(-): kelemahan/paralisis (demielinasi akson
(+): nyeri, perifer)
otot,hilangnya refleks
parestesia
tendon, sensasi turun
 GUILLAIN BARRE SYNDROME
PENEGAKAN DX
Kriteria pendukung dx:
Gej progresif setiap hari s.d 4 minggu
Kriteria utama: Gej bersifat simetris relatif
Kelemahan progresif pd kedua lengan Gej sensorik ringan
& kaki (biasanya dimulai dari kaki) Kelemahan bilateral otot wajah
Arefleksi / turunnya refleks tendon Disfx autonom & nyeri
LCS: protein tinggi
Elektrodx: penundaan gelombang F

PP: pungsi lumbal &

elektrodiagnostik
 GUILLAIN BARRE SYNDROME
PENATALAKSANAAN

Plasmaparesis mengganti 200-250 ml plasma/kgBB

dalam 7-14 hari
Imunosupresan  IVIG (Gamma globulin 0,4
gr/kgBB/hr tiap 15 hr; sitotoksik (6 merkaptopurin,
azathioprine, cyclophosphamide); tx fisik (alih
baring); suportif (heparin SC)
Analgetik
Kortikosteroid
 MIASTENIA GRAVIS
MG: kelemahan otot yg berat
Etiologi : autoimun thd AchR di post sinaps
NMJ
Autoimun – genetik
Epid: 14/100.000; puncak awitan 20 thn,
perband pr:laki=3:1 (<40 th)
 MIASTENIA GRAVIS
PATOFISIOLOGI
Autoantibodi
mendegradasi AchR

Kegagalan potensial end

plate mencapai threshold

Penurunan stimulasi
saraf motorik

Kelemahan otot
 MIASTENIA GRAVIS
PENEGAKAN DX
PP:
Uji tensilon (edrofonium Cl IV) 
Ax: kelemahan otot (wajah, gej <<
palatum, bulbar, leher, Uji prostigmin (3 cc/1,5 mg
deltoid,bisep, trisep, extr prostigmin metilsulfat IM)  gej <<
bawah, pernapasan. Uji kinin (3x200 mg tab, 3 jam lagi
Ot extra okuler  asimetris 3x200)  gej >>
Lab (antistriated muscle/anti-SM
antibodi, anti muscle specific
PF: melakukan gerakan kinase/MuSK antibodi,
antistriational Ab, anti-asetilkolin R
berulang2  kelemahan
otot Ab)
Elektrodiagnostik (EMG) 
penurunan amplitudo unit motorik
 MIASTENIA GRAVIS
PENATALAKSANAAN
1. PLASMA EXCHANGE  alb 5% + saline + Ca + Na
satu volume plasma 5-6x/hr
2. IVIG  D 400mg/kgBB/hr 5 hr pertama, 1
gr/kgBB/hr 2 hr
3. KORTIKOSTEROID  D maks 60 mg/hr
4. AZATHIOPRINE  D awal 25-50 mg/hr PO lanjut 2-3
mg/kgBB/hr
5. CYCLOSPORINE  D awal 5 mg/kgBB/hr dlm 2 atau
3D
6. TIMEKTOMI  u/ mengurangi D obat yg dikonsumsi
Terima Kasih