EMRIOLOGI DAN KELAINAN

KONGENITAL TRAKTUS GENITAL

WANITA

Iskandar Albin
FK unimal 2017
3.1
 PENDAHULUAN
 Memahami kelainan kongenital alat genital
 Mengetahui embriologi sistem genital
 Mengetahui anatomi dan bedah rekontruksi traktus
genitalis wanita.
 Istilah
 Malformasi : sejak organogenesis
 Deformasi : o.k mekanik
 Disrupsi : o.k intervensi
 Fenokopi : penampakan kelainan minor yg
sebabnya berbeda - beda
 Sindrome : kumpulan bermacam – macam
manifestas dengan 1 penyebab
 Sekuense : kelainan yg tjd berurutan dg 1
penyebab
 Asosiasi : kelainan berbeda – beda muncul
bersama, penyebab berbeda - beda
PERTUMBUHAN TRAKTUS UROGENITAL

 Mudigah di daerah dorsal kanan dan kiri, lateral

dari garis tengah
 Penonjolan dan penebalan mesoderm dimulai
pada minggu ketiga: penonjolan urogenital
 Sel-sel germinativum primordial bermigrasi dari
dinding yolk sac dekat divertikulum allantois,
dan tiba di urogenital ridge
 Sel-sel mesenkim dari mesoderm  gonad
 Jenis kelamin  waktu pembuahan,
tergantung tipe pronukleus pria yang
membuahi pronukleus wanita
 Manusia: 46 kromosom, 44 kromosom
otosom, dan 2 kromosom kelamin, pria:
kromosom X-Y, wanita: kromosom X-X
 Alat genital wanita  sistem duktus Mulleri,
 Alat genital pria  sistem duktus Wolfii
 Pertumbuhan traktus genital
wanita
 Genital Interna : dimulai pada minggu VI
dan lengkap pada minggu XX
 Uterus terbentuk dari penyatuan dua
buah duktus mulleri (mesoderm)  bagian
tengah  meluas ke arah kaudal serta
kranial  menjadi sebagian dari vagina
 Permulaan di dalam saluran yang berfungsi
terdapat septum yang vertikal, menghilang
pada bulan III, sehingga tercipta kavum uteri
 Kranial duktus mulleri kanan dan kiri yang
tidak menyatu  tuba fallopii (fimbria-
fimbria pada ostium tuba)
 Seluruh proses selesai pada minggu XX
 Setiap kegagalan penyatuan kedua duktus
mulleri / kegagalan meresorbsi rongga di
antara kedua saluran  terbentuknya dua
buah kornu uteri / vagina yang terpisah /
menetapnya septum uteri / vagina
 Vagina  entoderm (bagian yang dibentuk
oleh sinus urogenitalis) dan mesoderm
(bagian yang dibentuk duktus mulleri) 
disolusi massa sel (korda) di antara dua buah
struktur tersebut
 Disolusi ini dimulai pada bagian selaput dara
dan berjalan keatas kearah serviks  saluran
 Kegagalan dalam proses ini  menetapnya
korda sel tersebut : agenesis vagina/kelainan
yang lebih ringan : septum vagina
 Seluruh vagina terbentuk pada janin usia 5
bulan
TRAKTUS GENITAL INTERNA
 Genital Eksterna : lengkap pada bulan V
Masa gastrula sebagian mesoderm tumbuh
antara ektoderm dan entoderm sekitar
membrana kloaka  menimbulkan penonjolan
di garis tengah : genital tubercle
 Pria genital tubercle  penis, wanita  klitoris
 Kaudal dan kiri kanan dari genital tubercle
terdapat lipatan  menutup di belakang dan
melingkari vestibulum  labium minus dan
bermuara urethra dan vagina
 - Lateral dari labium minus kanan dan kiri
terdapat penonjolan  labium mayus :
terdapat glandula Bartholini yang bermuara ke
medial
- Kanan dan kiri dari orifisium urethra
eksternum  kelenjar-kelenjar kecil dari
glandula paraurethralis (Skene)
- Kegagalan dari perkembangan genital
tubercle pada wanita menyebabkan klitoris
tumbuh memanjang seperti penis, disertai
pembentukan labium minus dan mayus yang
abnormal
TRAKTUS GENITAL
EKSTERNA
 KLASIFIKASI MALFORMASI KONGENITAL
1. Tidak ada / salahnya penyatuan kedua duktus mulleri di
garis tengah. Jika fusi benar-benar tidak terjadi: 2 buah
uterus, serviks, dan vagina terpisah satu sama lain. Bila
resorpsi jaringan diantara kedua duktus mulleri yang
menyatu itu tidak lengkap  septum uteri
2. Maturasi unilateral  satu duktus mulleri dengan
perkembangan yang tidak lengkap / tidak terjadi pada
duktus lainnya. Defek yang diakibatkan sering berkaitan
dengan kelainan pada traktus urinarius pars superior
3. Defek pada proses pembentukan saluran (kanalisasi )
pada vagina  septum vaginalis yang melintang, atau
dalam bentuk yang paling ekstrim adalah tidak adanya
vagina
Klasifikasi Anomali Duktus Mulleri berdasarkan
American Society of Reproductive Medicine
I. Agenesis atau hipoplasia :
A. Vaginal
B. Servikal
C. Fundal
D. Tubal
E. Anomali kombinasi
II. Uterus Unikornis :
A. Komunikantes
B. Nonkomunikantes
C. Tanpa kavitas
D. Tanpa tanduk/kornu
III. Uterus Didelfis
IV. Uterus bikornis
A Komplit (terbelah ke bawah
sampai ostium internum)
B. Parsial
V. Uterus septata
A. komplit (septum sampai
ostium internum)
B.Parsial
VI. Uterus Arkuata
VII.Berhubungan dengan
pemakaian dietilstilbestrol
(DES)
A. Pita Konstriksi
B. Bentuk T
C. Pelebaran dua per tiga
bawah kavum uteri
 Klasifikasi Kelainan Uterus
 Agenesis / Hipoplasia Mulleri :
- tidak memiliki vagina
- tidak memiliki serviks (1/3 bagian bawah
uterus yang bermuara di vagina)
- tidak memiliki seluruh vagina
- tidak memiliki korpus uteri (kecuali fundus
uteri)
- Penyebab : gangguan perkembangan kedua
duktus mulleri
VULVA
Hymen Inferforata
 Selaput dara tanpa lubang
 Kelainan ringan
 Sering terjadi
 Tidak terdeteksi sebelum menarche
 Darah haid tidak keluar → terkumpul dalam
vagina
 Hymen tampak kebiruan → hematocolpos
 Hematometra → Hematosalpinks
Hematocolpos, Hematometra,
Hematosalpinks
VULVA
Hymen Inferforata
Penatalaksanaan
 Diagnosis tidak sukar
 Dilakukan Hymenektomi
 Keluar darah kehitaman, kental
 Posisi tidur fowler
 2-3 hari terjadi pengeluaran
 Antibiotika
VULVA
Atresia Labium Minora
 Kelainan kongenital → Membrana
urogenital tidak menghilang
 Saluran uretra dan vagina tidak terganggu
 Masih dapat melakukan coitus
 Infeksi labium minus → Atresia
Pengobatan :
 Memotong / melepaskan perlengketan,
jahit jar luka
VULVA
Hypertrofi Labium Minus
 Dapat terjadi salah satu atau bilateral
 Bukan merupakan kelainan
 Merupakan variasi normal
 Bila merasa terganggu dpt dilakukan
reseksi jaringan labium minus
Duplikasi Vulva
 Jarang ditemukan
 Bila ditemukan biasanya dengan kelainan
kongenital lainnya yang lebih berat
 Bayi tidak bertahan hidup
Hipoplasi Vulva
 Tidak berdiri sendiri
 Ditemukan bersamaan dengan kelainan
genitalia interna lain
 Hipoestrogenisme
 Seks sekunder tidak berkembang
VULVA
Kelainan Perineum
 Kloaka persisten → Septum Urogenital
tidak tumbuh
 Tidak terdapat lubang anus
 Muara anus pada sinus urogenitalis
 Satu muara urin dan feses
VULVA
Kelainan Perineum
Manifestasi :
 Atresia ani
 Atresia rekti
 Anus vestibularis
 Fistula rectovestibulariskongenital
 Kloaka
VAGINA
Septum Vagina
 Sekat sagital di vagina
 Gangguan dalam fusi
 Gangguan kanalisasi ductus mulleri
 Tidak menimbulkan keluhan
 Darah haid keluar normal
VAGINA
Septum Vagina
Keluhan :
 Dispareuni → Sayat dan ikat
 Persalinan, dapat robek spontan atau
dilakukan sayatan dan ikatan
VAGINA
Aplasia dan Atresia Vagina
 Tidak terbentuk vagina
 Duktus mulleri terjadi difusi akan tetapi
tidak berkembang dan tidak terjadi
kanalisasi
 Uterus biasanya rudimenter
 Introitus vagina terdapat cekungan yang
dangkal
VAGINA
Aplasia dan Atresia Vagina
 Ovarium dapat hipoplasia atau polikistik

Terapi
 Pembuatan kanalis vagina
UTERUS dan TUBA FALLOPII
Gangguan dalam Fusi
Uterus terdiri atas 2 bagian yang simetris:
 Tampak 1 uterus tetapi didalamnya
terdapat 2 ruangan yang dipisahkan oleh 1
sekat
 Menyekat cavum uteri seluruhnya → uterus
septus
 Menyekat sebagian → uterue subseptus
UTERUS dan TUBA FALLOPII
Dari luar tampak 2 hemiuterus, masing2
dengan cavum uteri sendiri atau 1 kavum
uteri dibagi 2 bagian :
 Uterus bicornis bikollis (uterus didelphis)
 Uterus bicornis unicollis
 Uterus arcuatus
UTERUS dan TUBA FALLOPII
Uterus bicornis bikollis (uterus didelphis) :
 Dua bagian yang terpisah
 Dua vagina
 Kadang satu vagina dengan sekat
UTERUS dan TUBA FALLOPII
Uterus bicornis unicollis :
 Punya 1 servik
 Terdapat 2 tanduk ( 1 cavum uteri )
 1 ovarium
 1 tuba
Uterus arcuatus:
 Fundus uteri dgn cekungan
UTERUS dan TUBA FALLOPII
Uterus terdiri dari 2 bagian yang tidak
simetris :
 1 uterus tumbuh normal, 1 lg rudimenter
 25 pe% dpt hamil normal
 Dismenorea, menoragia, metrorhagia.
Dispareunia
 infertilitas
KELAINAN KONGENITAL KROMOSOM
ABNORMAL dan PENGARUH
HORMONAL
Kelainan kongenital karena kromosom abnormal:
 Sindroma turner
 Superfemale
 Sindrom Kleinfelter
 Hermafrodistismus
 Sindrom Down (21 trisomy)
 Sindrom Edwards (18 trisomy)
 Sindrom Patau (13 trisomy)
KELAINAN KONGENITAL KROMOSOM
ABNORMAL dan PENGARUH
HORMONAL

Kelainan karena pengaruh hormonal :

 Maskulinisasi
 Sindrom Feminisasi Testikular