HELLP SYNDROME

LATAR BELAKANG

Indonesia

• 240/100.000 kelahiran hidup

• Peringkat 12 dar 18 ASEAN dan SEARO
LATAR BELAKANG
LATAR BELAKANG
Preeklampsia HELLP

• Etiologi :perkembangan • Hemolisis, peningkatan

abnormal, hipoksia plasenta, enzim hati dan
disfungsi endotel. trombositopenia
• Sering ditemukan pada
trimester kedua (15%),
trimester ketiga (50%),
sebelum persalinan atau
periode pascapersalinan
hingga 48 jam setelahnya.

Ibu Fetus

• hemolysis, elevated liver enzymes, dan • Persalinan preterm, hipoksia neurogenik,

thrombocytopenia (HELLP Syndrome), dan kematian
gagal ginjal, kejang, gangguan hati, stroke,
penyakit jantung hipertensi, dan kematian
HELLP SYNDROME
H • Hemolysis

Definisi
• Elevated
• Suatu komplikasi preeklampsia dengan
kerusakan multisistem
EL Liver
Enzyme

Faktor risiko
• Low
• Partus preterm LP Platelet
Count
• IUGR tanpa peningkatan tekanan darah.
 EPIDEMIOLOGI

Insidensi

• 0,2-0,6 %, 4-12% pada PEB

• Mortalitas maternal : 24 %
• Mortalitas perinatal: 7,7%-60%
• 2-12%
• Superimposed sindrom HELLP : 4-12% wanita preeklampsi atau
eklampsi.
FAKTOR RISIKO

Berhubungan dengan kehamilan

• Kelainan kromosom
• Mola hydatidosa
• Hydrops fetalis
• Kehamilan multifetus
• Inseminasi donor atau donor oosit
• Kelainan struktur kongenital
 FAKTOR RISIKO
Berhubungan dengan maternal

• Primigravida tua
• Ibu hamil berusia >35 tahun atau >40 tahun
• Ibu hamil usia remaja <20 tahun
• Ibu hamil berusia <25 tahun insidens >3 kali lipat
• Ibu hamil dengan kehamilan kembar
• Ibu hamil yang sebelum kehamilannya memiliki penyakit darah tinggi atau penyakit
ginjal.
• Riwayat preeklamsia pada keluarga, yaitu ibunya atau saudara perempuannya
pernah mengalami preeklamsia
• Preeklamsia pada kehamilan sebelumnya
ETIOLOGI

Iskemia • ↑ deportasi sel tropoblast ->kegagalan invasi ke

arteri spiralis -> iskemia
Plasenta

Maladaptasi • Maladaptasi imun -> invasi sel tropoblast pada

arteri spiralis ->pembentukkan sitokin, enzim
Imun proteolitik, dan radikal bebas -> disfungsi endotel
ETIOLOGI

• Gen resesif tunggal atau gen dominan

Genetik Inpreting dengan penetrasi yang tidak sempurna
(bergantung pada genotip janin)

Perbandingan VLDL
(Very Low Density
Lipoprotein) dan TxPA • VLDL >TxPA -> efek toksik VLDL
(Toxicity Preventing
Activity).
 KLASIFIKASI: KLASIFIKASI MISSISIPPI

Kelas 1 Kelas 2 Kelas 3

• Kadar trombosit • Kadar trombosit • Kadar trombosit

: ≤ 50.000/ml > 50.000 ≤ > 100.000 ≤
• LDH ≥ 600 IU/l 100.000/ml 150.000/ml
• AST dan/atau • LDH ≥ 600 IU/l • LDH ≥ 600 IU/l
ALT ≥ 40 IU/l • AST dan/atau • AST dan/atau
ALT ≥ 40 IU/l ALT ≥ 40 IU/l
PATOGENESIS
MANIFESTASI KLINIK
Nyeri epigastrium/nyeri perut kanan atas (90%)

Mual dan muntah (50%)

Malaise selama beberapa hari

Peningkatan berat badan :oedem

Hipertensi berat (sistolik 160 mmHg, diastolik 110 mmHg) tidak selalu ditemukan.
 MANIFESTASI KLINIK
Perlemakan hati akut (AFLP) Sindrom HELLP

• Gejala khas berupa : mual, • Hemolisis, peningkatan enzim

muntah, nyeri abdomen, dan hepar, trombositopenia
icterus • PT dan PTT normal
• PT dan PTT memanjang
• Panlobular microvesicular fatty
change
• Gambaran mikroskopik:
(steatosis) difus derajat rendah
DIAGNOSIS
TEMUAN PATOLOGIS
Erythrocyte Thrombosit Gangguan ginjal

• Kerusakan (hemolysis) • Normal : 8-10 hari • ↑kreatinine serum

fragmentasi, burr cell, • PE: < (5 – 8 hari) • Gagal ginjal akut yang
helmet cell • Sindroma HELLP: <<, reversible (acute
• Peningkatan LDH peningkatan kerusakan tubular necrosis)
thrombosit dan • (cortical necrosis)
agregasi thrombosit • Histopatologi:
pada lapisan sel pembesaran
endothel -> glomerulus, butir2
thromboxane fibrin pada lapisan
(vasokonstriktor kuat) epithel, dan
• Trombositopenia pembengkakan sel
• DIC endothel
 DIFFERENSIAL DIAGNOSIS
• Perlemakan hati akut dalam kehamilan • Glomerulonefritis trombositopeni
• Apendistis idiopatik
• Trombositipeni purpura tromboti
• Gastroenteritis • Sindrom hemolitik uremia
• Kolesistitis • Ensefalopati dengan berbagai etiologi
• Sistemik lupus eritematosus (SLE)
• Batu ginjal
• Pielonefritis
• Ulkus peptikum
 TATALAKSANA
PRINSIP

Melindungi ibu dari efek peningkatan tekanan darah

Mencegah progresifitas penyakit menjadi eklampsia

Mengatasi atau menurunkan risiko janin (solusio plasenta, pertumbuhan janin terhambat, hipoksia
sampai kematian janin)

Melahirkan janin dengan cara yang paling aman dan cepat sesegera mungkin setelah matur, atau
imatur jika diketahui bahwa risiko janin atau ibu akan lebih berat jika persalinan ditunda lebih lama.
Pemberian obat antikejang
MgSO4
Mekanisme

• Kompetitif inhibisi antara ion kalsium dan

ion magnesium akan menghambat atau
menurunkan kadar asetilkolin pada
rangsangan serat saraf dengan
menghambat transmisi neuromuskular.
Pemberian obat antikejang
MgSO4
Cara pemberian MgSO4
• Loading dose : initial dose 4 gram
MgSO4: intravena, (40 % dalam 10
cc) selama 15 menit
• Maintenance dose : Diberikan
infuse 6 gram dalam larutan
ringer/6 jam; atau diberikan 4 atau
5 gram i.m. Selanjutnya
maintenance dose diberikan 4
gram im tiap 4-6 jam
Syarat
• Harus tersedia antidotum MgSO4,
bila terjadi intoksikasi yaitu kalsium
glukonas 10% = 1 gram (10% dalam
10 cc) diberikan iv 3 menit
• Refleks patella (+) kuat
• Frekuensi pernafasan > 16x/menit,
tidak ada tanda tanda distress
nafas
Pemberian obat antikejang
MgSO4

Dosis terapeutik dan toksis

• Dosis terapeutik : 4-7 mEq/liter atau 4,8-8,4 mg/dl

• Hilangnya reflex tendon 10 mEq/liter atau 12 mg/dl
• Terhentinya pernafasan 15 mEq/liter atau 18 mg/dl
• Terhentinya jantung >30 mEq/liter atau > 36 mg/dl
 DIURETIKUM: FUROSEMID
Indikasi ESO

• Edema paru-paru • Memperberat hipovolemia,

• Payah jantung kongestif
• Edema anasarca
memperburuk perfusi
uteroplasenta, meningkatkan
hemokonsentrasi,
menimbulkan dehidrasi pada
janin, dan menurunkan berat
janin
ANTIHIPERTENSI
Indikasi

• TD≥ 160/110 mmhg dan MAP ≥ 126 mmHg .

RS Soetomo Surabaya

• ≥180 mmHg dan/atau tekanan diastolik ≥ 110 mmHg.

Target

• Diturunkan bertahap, (25% dari tekanan sistolik, mencapai < 160/105 atau
MAP < 125)
 ANTIHIPERTENSI
Antihipertensi lini pertama Antihipertensi lini kedua

• Nifedipin. Dosis 10-20 mg/oral, • Sodium nitroprussida : 0,25μg

diulangi setelah 30 menit, iv/kg/menit, infuse
maksimum 120 mg dalam 24 ditingkatkan 0,25μg iv/kg/5
jam menit.
• Diazokside : 30-60 mg iv/5
menit; atau iv infuse 10
mg/menit/dititrasi
ANTIHIPERTENSI
KORTIKOSTEROID
SIKAP KEHAMILAN
KOMPLIKASI
Maternal Janin Kehamilan berikutnya

• DIC • Stillbirth • ± 14-27% mengalami

• Solusio plasenta • Kematian neonatus HELLP syndrome
• Adult respiratory • Lahir prematur dengan • ± 43%. Mengalami PEB
distress syndrome APGAR rendah
• Kegagalan hepatorenal • RDS
• Oedem paru
• Hematom subkapsular
• Rupture hati
• Kematian
 PROGNOSIS

24% mengalami kematian Perempuan yang mengalami

maternal karena kegagalan preeclampsia dengan komplikasi
kardiopulmonar, gangguan sindrom HELLP memiliki
pembekuan darah, perdarahan prognosis yang lebih buruk
otak, rupture hepar, dan dibandingkan mereka yang tidak
kegagalan organ multiple mengalami komplikasi ini.
KESIMPULAN
• Preeklampsia merupakan penyulit kehamilan yang ditandai
dengan hipertensi, edema dan proteinuria. Pada penderita
preeklampsia, Sindroma HELLP merupakan suatu
gambaran adanya Hemolisis (H), Peningkatan enzim hati
(Elevated Liver Enzym-EL), dan trombositopeni (Low
Platelets-LP). Sindroma HELLP dapat timbul pada
pertengahan kehamilan trimester dua sampai beberapa hari
1 setelah melahirkan. Keadaan ini merupakan salah satu
komplikasi dari preeklamsia de¬ngan faktor risiko partus
preterm, hambatan pertumbuhan janin, serta partus
per¬abdominam.
 • Faktor resiko terjadinya pre
eklampsia antara lain: Usia, Paritas,
Ras atau golongan etnik, faktor
keturunan, faktor gen, diet atau gizi,
2 iklim atau musim, tingkah laku,
sosioekonomi, dan hiperplasentosis.
 • Diagnosis Sindroma hellp lebih berdasarkan parameter laboratorium, dan
parameter yang digunakan selama ini lebih mengarah pada keadaan
sindroma hellp lanjut, dimana morbiditas dan mortalitas ibu mau pun janin
3 cukup tinggi.

• Prioritas pertama penangan sindrom adalah menilai dan menstabilkan

kondisi ibu, khususnya kelainan pembekuan darah. Pasien sindrom HELLP
harus diterapi profilaksis MgSO untuk mencegah kejang, baik dengan atau
tanpa hipertensi. Langkah selanjutnya ialah mengevaluasi kesejahteraan
4. bayi dengan menggunakan tes tanpa tekanan, atau profil biofisik, biometri
USG untuk menilai pertumbuhan janin terhambat. Terakhir, harus
diputuskan apakah perlu segera mengakhiri kehamilan.