Movement Disorder

Preseptor
dr. Media Yuni Kurniawati, Sp.S

Heriansyah
12100118575

SMF NEUROLOGY
RSUD CIBABAT
CIMAHI 2020
 Anatomi Basal Ganglia
1. Ganglia Basalis = kumpulan neuklei subkortikal
2. Komponen:
a. Nukleus Kaudatus.
b. Nukleus Lentiformis:
- Putamen
- Globus Pallidum/Paleostriatal (Internal/Medial dan
Eksternal/Lateral)
c. Nukleus Kaudatus + Putamen = Striatum/Neostriatum
d. Neostriatum + Paleostriatum = Corpus Striatum
d. Nukleus Subtalamus.
e. Subtansia Nigra.
 TRAKTUS AFEREN DAN
EFERENT
1. Jaras Aferen:
a. Striatum: Kortikostriae, Nigrostriae
b. Pallidum: Striatopalidal dan
Subtalamopalidae
2. Jaras Efferent:
a. Striatum: Striatopalidal
b. Palidum: Fasikulus lentikularis dan Ansa
Lentikularis
 Keterangan:
Kortikostr GPe: Globus Pallidus
iae Externa
GPi: Globus Pallidus
Nigrostria
TRAKTUS Interna
AFERENT e
SNg: Subtansia Nigra
DAN
EFFERENT Striatopal STN: Subtalamus
STRIATUM idae Th: Talamus
=Jaras
Afferent
=Jaras
Eferent
 Keterangan:
GPe: Globus Pallidus
Externa
GPi: Globus Pallidus
TRAKTUS
AFERENT
Interna
DAN SNg: Subtansia Nigra
EFFERENT Striatopal STN: Subtalamus
PALLIDU
M F. idae Th: Talamus
Lentikul
aris =Jaras
Afferent
=Jaras
Ansa Eferent
Lentikul
Subtalamo aris
palidae
 FISIOLOGI GANGLIA
BASALIS
Ganglia basalis berfungsi memodulasi
(fasilitasi/inisiasi, koordinasi/mengurutkan,
eksekusi) output motorik yang normal

Motor Programing
 KORTEKS
CEREBRAL

PIRAMIDAL

GANGLIA BASALIS TALAMUS

EKSTRAPIRAMIDAL

OUTPUT MOTORIK
Movement Disorder
Klasifikasi
Hypokinetic Movements Hyperkinetic Movements
• Akinesia • Tics
• Bradykinesia • Tremor
• Rigidity • Dystonia
• Athetosis
• Chorea
• Ballismus
• Myoclonus
 RHYTHMIC ARHYTHMIC

Tremor Balismus

Myoclonus segmental Chorea

Myoclonus osilatori Athetosis

Myorhythmia Dystonia (tidak selalu)

Cortical myoclonus Myoclunus

Tremor
Definisi
• Tremor adalah gerakan involunter, ritmis,
berbentuk getaran, pada satu atau lebih
bagian tubuh.
• Gerakan timbul akibat kontraksi otot yang
irreguler dengan frekuensi dan amplitudo
tetap dalam periode yang lama
 Klasifikasi
Action Tremor :
Tremor Istirahat
tremor akibat kontraksi
• Tidak ada aktivitas otot volunter, terbagi 3
otot volunter • Tremor postural
• Dapat ditemukan • Tremor kinetik
pada parkinsonism (intensi, task-spesific,
simple kinetic)
• Tremor Isometrik
Tremor Syndrome
• Tremor normal
• Tremor esensial
• Tremor parkinson
• Tremor induksi obat dan intoksikasi
• Tremor neuropatik
• Tremor psikogenik
Jenis Tremor Definisi Tatalaksana

Tremor Normal Tremor normal terdiri atas tremor tremor menghilang jika faktor pemicu atau
fisiologis dan enhanced physiologic faktor yang mendasari dihindari.
tremor . Propanolol 160mg/hari

Tremor Esensial tremor aksi bilateral pada tangan, lengan, Propanolol 60-800mg/hari dengan dosis
dan kepala yang berkembang progresif awal 30mg/hari
lambat dalam waktu sedikitnya 3 tahun Primidone (Mysoline) 62,5-250mg/hari
sampai 750mg/hari

Tremor Parkinson Tremor ini merupakan tremor istirahat pill THP 1-10mg dinaikkan 2 mg tiap minggu.
rolling, dimulai pada salah satu sisi tubuh Amantadine 100-300mg/hari
(tangan, kepala, badan, rahang, bibir), Levodopa-carbidopa(sinemet) 50-
600mg/hari dibagi dalam 2-3 dosis

Tremor Induksi Obat dan Intoksikasi Tremor ini timbul akibat penggunaan obat Menghentikan pemberian obat-obatan
simpatomimetik terutama agonis-β2 (co: yang menginduksi tremor
pseudoefedrin), siklosporin, TCA,
Fluoxetine

19
Jenis Tremor Definisi Tatalaksana

Tremor Neuropatik Manifestasi neuropati Mengobati penyebab

perifer. Sering dijumpai neuropati.
pada neuropati
demielinisasi kronik,Guillain
Barre Syndrome kronik

Tremor Psikogenik Onset tiba tiba, gabungan Fisioterapi dekontraksi pada

antara tremor otot otot selama gerakan
postural/intensi dan tremor volunter.
istirahat.

20
Tics and Tourette
Definisi
• Sindrom Tourette (TS) adalah suatu
kondisi sistem saraf. TS menyebabkan
orang memiliki "tics". Tics adalah kedutan
tiba-tiba, gerakan, atau suara yang
dilakukan orang berulang kali.
Epidemiologi
• Di AS 1 dari 360 anak usia 6-17 tahun
telah didiagnosis TS
• Anak laki-laki 3-5x lebih mungkin memiliki
TS daripada perempuan
Diagnosis
ANAMNESIS Pemeriksaan Fisik
• Terdapat gerakan bibir • observasi gerakan:
atau lidah, mata • Bibir atau lidah, mata
berkedip, gerakan berkedp-kedip,
dipengaruhi gangguan gerakan dagu, leher,
emosi bahu
• Riwayat ADHD

24
Manifestasi Klinis
• Tics motorik yang terjadi di daerah kepala
dan leher
• Biasanya memburuk saat menegangkan
atau menyenangkan
• Membaik saat tenang atau fokus pada
suatu kegiatan
Tatalaksana
FARMAKOLOGI NON-
• Dosis rendah FARMAKLOGI
Pimozid (1-4mg/hari) • Edukasi
• Clonidin dosis awal • Prognosis
0,005mg, dapat
dinaikan perlahan
selama 5-7

26
Prognosis
Beberapa penderita akan mengalami remisi
spontan atau menunjukkan berberapa
pasien akan mengalami remisi spontan
atau perbaikan dengan pengobatan
medikamentosa
Tics yang cepat menjadi berat merupakan
prediktor yang buruk

27
Huntington Disease
Definisi
• Penyakit dengan kelainan genetik yang
mengakibatkan terjadinya demensia
progresif, gangguan motorik (chorea,
dystonia), dan gangguan psikiatri.

29
Etiologi
• Ekspansi sekuen trinukleotida Cyanin-
Adenin-Guanin (CAG) yang menyebabkan
mutasi gen Huntingting (Htt) pada
kromosom 4/

30
Manifestasi Klinis

Gangguan Gangguan Psikiatri

Motorik
Gangguan
Kognitif

Trias Gejala

31
Parkinson’s
Disease
Definisi
• Parkinsonism = Sindrom klinik yang ditandai
dengan bradikinesia ditambah salah satu atau
lebih (tremor, rigidity, postural instability),
penyebabnya luas.

• Parkinson disease = penyakit neurodegeneratif

yang bersifat progresif yang ditandai oleh
parkinsonism.
Epidemiologi
• Usia >40 tahun
• Laki-laki:Wanita = 3:2
• Prevalensi Amerika Utara 160/100.000
• Prevalensi Indonesia? Perkiraan terdapat
400.000
• Prevalensi meningkat seiiring bertambahnya
usia
Faktor Risiko
• Faktor Genetik : mutasi gen LRRK2,
mutasi alpha-synuclein
• Faktor Lingkungan: Pestisida, Trauma
Kepala
• Usia : >50 tahun
Patogenesis
• Radikal bebas (Endogen toksin hipotesis dan
Eksogen toksin hipotesis)
• Apoptosis (Kematian sel terprogram)
• Agregasi Protein

1. Neurophysicopharmacology Ed.5; 2002

2. American Parkinson Disease Association (APDA).
3. Merrits Neurology Ed.11
4. Alzaimer Sosiety of Canada. Parkinsons Disease; 2015
5. Adam and Victor Neurology
RADIKAL BEBAS
 SUBTANSIA
NIGRA KAYA DOPAMIN
AKAN FERO

OKSIDATIVE MONOAMINE
FENTON
FERO DEAMINATIO OKSIDASE A
REACTION N DAN B

H2O2
NEUROMELANIN
OHo

Keterangan:
Merah = Regio Susunan Saraf
Pusat
Hijau = Substrat/Reaktan
Kuning= Enzim
Hitam = Proses
Biru = Produk
 DOPAMIN OKSIGEN

QUINOLON
SEMIQUINOLO
N

O2 o
H2O2
OHo

Keterangan:
Hijau = Substrat/Reaktan
Biru = Produk
 OKSIGEN 6-OHDA MPTP

INHIBISI
KOMPLEKS 1
MITOKONDRIA

RADIKAL DEPLESI
BEBAS ATP
Keterangan:
Merah = Toksin
Hijau = Substrat/Reaktan
Kuning= Efek
Biru = Produk
6-OHDA = 6-Hidroksidopamin
MPTP= 1-Metil-1,2,3,6-
Tetrahidropiridin
ATP= Adenosin Trifosfat
 KERUSAKAN DNA KERUSAK
RADIKAL KERUSAKAN PROTEIN
KERUSAKAN MEMBRAN AN
BEBAS
SEL SELULER
APOPTOSIS
 RADIKAL
BEBAS

INTERVEN
SI
GENOTIP

BCL-2
KASPASE-3
MENINGKAT BAX
MENURUN

APOPTOSI
Keterangan: S
BCL-2 = B cell
Lymphoma 2
BAX = Bcl Extra
AGREGASI PROTEIN
MUTASI GEN:
A-SYNUCLEIN
PARKIN
DJ-1

COILING
PROTEIN
GAGAL

AGREGASI
PROTEIN

LEWY
BODY
LEWY BODY
Manifestasi Klinis
Singkatan MOTORIK NON-MOTORIK
manifestasi Tremor istirahat Penurunan kognisi
motorik Rigidity Depresi
T Akinesia/Hipokinesia Ansomnia, Ageusia, Nyeri,
Parastesia
R Postural Instability Gangguan tidur
A Disautonomia (Ortostatik
Hipertensi, Konstipasi, Disfungsi
P Seksual, Disfungsi berkemih,
abnormal berkeringat)
Gangguan Tidur
Stadium 1:
• Tremor unilateral
• Tidak menimbulkan
kecacatan
• Gejala yang timbul
dapat dikenali orang
sekitar
Stadium 4:
• Gejala berat
• Masih dapat berjalan namun pada jarak
tertentu
• rigiditas dan bradikinesia
• Tidak mampu berdiri sendiri
• Tremor berkurang
Stadium 2: Stadium 3:
• Tremor bilateral • Gerak tubuh melambat
• Kecacatan minimal • Keseimbangan
• Cara berjalan terganggu terganggu
• Disfungsi umum
sedang
STAGING PARKINSON
Hoehn & Yhar Scale
Stadium 5:
• Stadium khhaketik
• Cacat total
• Tidak mampu berdiri dan berjalan
• Memerlukan perawatan intensif
Kriteria Galb and Gilman
GRUP A GRUP B
• Postural instability >3 tahun
• Resting tremor • Freezing phenomenon >3 tahun
• Halusinasi >3 tahun
• Bradikinesia • Didahului oleh demensia sebelum
timbul gejala motoric
• Rigidity • Supranuklear gaze palsy
• Dysautonomia berat
• Postural instability • Diketahui memiliki riwayat kondisi
yang menimbulkan parkinsonism

National Institute of Neurological Disorder and

Stroke (NINDS)
 Diagnosis
Definitif: Probable: Possible:
Semua kriteria Sekurangnya tiga Sekurangnya 2 dari
dari group A + group A
probable
salah satu dari (bradikinesia/tremor)
parkinson + kriteria group B > 3 + salah satu dari
histopatologi tahun, dan kriteria group B<3
diagnosis terdapat riwayat tahun dan terdapat
(autopsi) respon yang baik respon yang baik
terhadap levodopa terhadap levodopa
atau agonis atau agonis
dopamine dopamine
Kriteria Diagnosis Hughes

Possible :
Tremor istirahat, rigiditas, bradikinesia, hilang reflex postural
Probable:
Kombinasi 2 dari 4 gejala utama, atau terdapat salah satu
gejala utama yang asimetris/unilateral
Definitif:
Kombinasi 3 dari 4 gejala, atau bila ada 2 dari 4 gejala tersebut
dan salah satunya bersifat asimetris atau unilateral

51
Malang Neurology Journal
Diagnosis Banding

• Drug induced Parkinsonism

• Vascular Parkinsonism
• Essential tremor
• Normal-pressure hydrocephalus
• Multiple system atrophy
• Corticobasal degeneration
• Progresive supranuclear palsy

1. National Institute of Neurological Disorder and Stroke

(NINDS)
2. American Family Physician
3. Merrits Neurology
4. APDA
Komplikasi
• Antikolinergik (Mulut kering, mata kering, konstipasi, hipotensi
retensi urin, gangguan kognisi)
• Carbidopa/levodopa (nausea, somnolen, dyskinesia, hipotensi,
halusinasi)
• COMT-I (diare, ekserbasi levodopa efek, hepatitis)
• Dopamine agonis (Nausea, Sefalgia, halusinasi, fibrosis katup
jantung dan paru, retroperitoneal, edema, hipotensi, gangguan tidur)
• MOAB-I (nausea, gangguan tidur, BB turun, hipotensi, mulut
kering)
• NMDA-I (nausea, hipotensi, halusinasi, edema)
Prognosis
• Quo ad vitam: Ad bonam
• Quo ad functionam: Ad malam
• Quo ad sanationam: Ad malam