Pendekatan diagnostik penderita

dengan perdarahan

Amaylia Oehadian
Sub Bagian Hematologi Onkologi
Medik Bagian Penyakit Dalam RS
Hasan Sadikin/ FK Unpad
Pendekatan diagnostik penderita dengan
perdarahan

• Patofisiologi hemostasis
• Manifestasi klinis
• Pemeriksaan penyaring
• Kelainan vaskuler
• Kelainan trombosit
• Kelainan faktor koagulasi
Pendekatan diagnostik penderita dengan
perdarahan

• Patofisiologi hemostasis
• Manifestasi klinis
• Pemeriksaan penyaring
• Kelainan vaskuler
• Kelainan trombosit
• Kelainan faktor koagulasi
 Patofisiologi hemostasis

• Proses yang kompleks  tubuh secara

spontan menghentikan perdarahan dan
mempertahankan darah dalam keadaan cair
di dalam pembuluh darah

perdarahan pembekuan

Hemostasis
 Patofisiologi hemostasis

• Hemostasis primer :
– Vaskuler
– trombosit
• Hemostasis sekunder :
– Faktor koagulasi
Hemostasis Sekunder (Koagulasi)
Vasokonstriksi
Hemostasis Primer
Hemostasis sekunder

Thrombin
Fibrin Fibrinogen
Antithrombotic counter-regulation

Fibrinolysis Blocks coagulation

t-PA Thrombomodulin
Antithrombotic counter-regulation

Fibrinolysis
Blocks coagulation

t-PA Thrombomodulin
Pendekatan diagnostik penderita dengan
perdarahan

• Patofisiologi hemostasis
• Manifestasi klinis
• Pemeriksaan penyaring
• Kelainan vaskuler
• Kelainan trombosit
• Kelainan faktor koagulasi
 Perbedaan klinis
gangguan vaskuler/trombosit dan gangguan koagulasi

Klinis Gangguan Gangguan

koagulasi trombosit/vaskuler

Petechiae Jarang Karakteristik

Hematom Karakteristik Jarang
Ekimosis Sering, besar, Karakteristik,
soliter kecil, multipel
Hemartrosis Karakterisitik Jarang
Perdarahan Sering Jarang
onset lambat
 Perbedaan klinis
gangguan vaskuler/trombosit dan gangguan koagulasi

Klinis Gangguan koagulasi Gangguan

trombosit/vaskuler
Perdarahan Minimal Persisten, sering
dari luka perdarahan hebat
Superfisial

Jenis kelamin 80-90% laki-laki Lebih sering

wanita
Riwayat
keluarga Sering Jarang
Ekhimosis
Petechiae
Pendekatan diagnostik penderita dengan
perdarahan

• Patofisiologi hemostasis
• Manifestasi klinis
• Pemeriksaan penyaring
• Kelainan vaskuler
• Kelainan trombosit
• Kelainan faktor koagulasi
 Pemeriksaan penyaring

• Hemoglobin, lekosit, trombosit

• Apus darah tepi
• Waktu perdarahan (BT : kelainan vaskuler
dan trombosit)
• Waktu protrombin (PT : faktor ekstrinsik)
• Waktu parsial tromboplastin teraktivasi
(aPTT : faktor intrinsik)
 Pemeriksaan penyaring

Test Kelainan Kelainan Kelainan Kelainan

vaskuler trombosit trombosit faktor
kuantitatif kualitatif koagulasi
Jumlah trombosit N Ab N N N
PT N N N Ab N
aPTT N N N Ab N
BT Ab N Ab N Ab N N
 PT aPTT Jumlah
memanjang normal trombosit
normal

Defisiensi faktor VII : penyakit hati

, defisiensi vitamin K, pemberian
warfarin
PT normal aPTT Jumlah
panjang trombosit
normal

Defisiensi faktor VIII, IX atau XI,

von Willebrand, pemberian
heparin
 PT aPTT Jumlah
memanjang panjang trombosit
normal

penyakit hati , defisiensi vitamin

K, pemberian warfarin, heparin,
DIC
 PT aPTT Jumlah
memanjang panjang trombosit
menurun

DIC, penyakit hati

PT normal aPTT Jumlah
normal trombosit
menurun

Peningkatan destruksi trombosit

(ITP, hipersplenisme), penurunan
produksi trombosit (anemi
aplastik, lekemi)
 PT aPTT Jumlah
memanjang normal trombosit
normal

Defisiensi faktor VII : penyakit hati

, defisiensi vitamin K, pemberian
warfarin
Pendekatan diagnostik penderita dengan
perdarahan

• Patofisiologi hemostasis
• Manifestasi klinis
• Pemeriksaan penyaring
• Kelainan vaskuler
• Kelainan trombosit
• Kelainan faktor koagulasi
 Kelainan vaskuler

• Bagian dari Penyakit Sistemik :

Vaskulitis ( Purpura Henoch - Schonlein )
Teleangiektasi
Penyakit Kolagen
 Purpura Henoch-Schonlein

• Purpura Vaskuler Alergika

• Gangguan permeabilitas vaskuler pada kulit, sendi,
usus kecil, ginjal, organ lain.
• Akibat dari :
1. Infeksi
2. Obat-obatan
3. Zat Kimia
4. Penyakit Imun Sistemik : SLE, ARTRITIS
REMATOID
5. Keganasan
 Purpura Henoch-Schonlein

• LAB. : Trombosit Normal, RL (+)

• Diagnosa banding :
– ITP
– ATP
– Akut Abdomen
– Penyakit sendi
• Terapi : Simptomatis, Steroid
Pendekatan diagnostik penderita dengan
perdarahan

• Patofisiologi hemostasis
• Manifestasi klinis
• Pemeriksaan penyaring
• Kelainan vaskuler
• Kelainan trombosit
• Kelainan faktor koagulasi
 Trombositopeni

• Produksi kurang : Herediter, Hipoplasi

• Penghancuran bertambah :
Imun : ITP, Sekunder
Non imun : Mikroangiopati, Vaskulitis
• Distribusi abnormal : Splenomegali
 Immune thrombocytopenic purpura
(ITP)

• Thrombositopeni akibat penghancuran

trombosit oleh antibodi
• Protein pada permukaan trombosit
merangsang pembentukan antibodi.
• ANTIGEN : GP I b / IX,GP II b / III a
• Ikatan kompleks imun dengan makrofag
( Reseptor Fc )
• Aktivasi dan fiksasi C 5-9 Lisis Trombosit
Patogenesis ITP
 Riwayat Penyakit ITP

• ITP AKUT
Anak-anak dan dewasa muda, laki = perempuan
Infeksi virus 1 - 3 minggu sebelumnya
Gejala perdarahan mendadak
2 - 6 minggu, Remisi spontan 80%
 Riwayat penyakit ITP

• ITP KRONIK
Wanita, menometrorhagi
Beberapa bulan sampai tahun
Jarang remisi spontan

Bisa merupakan manifestasi SLE, HIV,

limfoma
 Gejala ITP

• Ptekie, ekimosis, vesikel atau bula yang

hemoragik
• Epistaksis, perdarahan gusi, perdarahan
trauma , dsb.
• Perdarahan intrakranial 1 %
• Tidak ada Limfadenopati
• Splenomegali ringan
 Laboratorium ITP

• Trombositopeni, Retikulositosis
• Anemi
• W. Perdarahan memanjang, Retraksi
bekuan terganggu
• Sumsum Tulang : Megakariosit Agranuler
• Pemeriksaan lain : ANA, Anti- dsDNA,
Anti HIV
 Obat penyebab trombositopeni

• Asetaminofen, Alopurinol
• Amiodaron, Aspirin
• Penisilin, Sefalosporin
• Simetidin, ranitidin
• Diazepam ,kina , digitalis
• Rifampisin , INH, PAS
• Fenitoin, furosemid, heparin
• Opiat, metildopa
• Kotrimoksasol
 Terapi ITP

• Steroid : prednison, metilprednisolon

• Danazole
• Imunosupresif lain : siklofosfamid ,
azathioprine, siklosporin, vinkristin
• Imunoglobulin
• Splenektomi
 Gangguan fungsi trombosit : tromboasteni

• Herediter : Gejala mirip trombositopeni

w. perdarahan memanjang
Trombosit normal
Agregasi trombosit terganggu
- Sindrom Bernard-Soulier ( Def.GP I b / IX)
- Tromboasteni Glanzmann (Def.GP IIb / III a)
Terapi : DD AVP, Transfusi
• Didapat : Sistemik :
Peny. Hematologis , uremi
Obat-obatan
Pendekatan diagnostik penderita dengan
perdarahan

• Patofisiologi hemostasis
• Manifestasi klinis
• Pemeriksaan penyaring
• Kelainan vaskuler
• Kelainan trombosit
• Kelainan faktor koagulasi
 Penyakit gangguan koagulasi

• Hemofili :
Defisiensi F VIII : Hemofili A
Defisiensi F IX : Hemofili B
Manifestasi : Perdarahan
Pengobatan beda
 Penyakit von Willebrand

• Herediter : I. Defisiensi Kuantitatif

II. Defisiensi Kualitatif
III. Defisiensi Berat (kuantitatif
dan kualitatif)
• Perdarahan
• Trombosit normal, waktu perdarahan memanjang ,
tes agregasi trombosit abnormal
• Pengobatan : Konsentrat vW , DD AVP
Kriopresipitat
 Penyakit vW didapat

• Fisiologis : Demam, kerja fisik

• Patologis : Diabetes, SLE, Hipertensi,
Keganasan
DVT, Peny. Serebrovaskuler
 Disseminated intravascular
coagulation (DIC)

• Sindrom pada penyakit tertentu akibat

aktivasi pembekuan darah yang
menyebabkan trombosis dan perdarahan
• Aktivasi terjadi karena kerusakan endotel /
jaringan dan masuknya protease ke sirkulasi
• Trombin dan plasmin beredar sistemis
• Aktivasi melalui jalur intrinsik - ekstrinsik -
jalur bersama
 DIC
Endothelial damage, circulating antigen-
antibody complexes, endotoxemia, tissue
damage, platelet damage or release, red
cell damage

Plasmin Coagulation system activation

Thrombin
Fibrinogen Fibrin clot
Biodegraded
clotting
factors FDP Thrombocytopenia

Hemorrhage Platelet disfunction

Bick, 2003
DIC Fibrin clot

Microvascular and macrovascular

thrombosis: platelet- rich microthrombi

Hyaline (fibrin) microthrombi : globular,

intravascular , pulmonary hyaline membrane

Interference with blood flow

Peripheral ischemia

End organ damage : cardiac, pulmonary,

renal, hepatic and CNS
Bick, 2003
 Etiologi DIC

• Aktivasi jalur intrinsik

– Sepsis, luka bakar, trauma kepala,
anoksi
• Aktivasi jalur ekstrinsik
– Emboli ketuban, solusio plasenta,
kematian janin , karsinoma pankreas,
lekemi, emboli lemak, hemolisis
• Aktivasi faktor X atau II
– Gigitan ular berbisa, pankreatitis akut
 Terapi DIC

• Terapi penyakit dasar

• Komponen darah
• Heparin
• Anti trombin III
 Take home messages

• Penyebab perdarahan :
– Vaskuler
– Trombosit
– Faktor koagulasi
• Terdapat perbedaan klinis manifestasi
perdarahan
 Take home messages

• Pemeriksaan penyaring :
– Jumlah trombosit
– Waktu perdarahan
– PT
– aPTT
 Take home messages
• Kelainan vaskuler :
– purpura alergika
• Kelainan trombosit :
– Trombositopeni : ITP
– Tromboasteni : obat, uremi
• Kelainan koagulasi :
– Hemofili
– Penyakit von Willebrand
– DIC