DEFINISI Sindrom Steven Johnson Adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat kelainan pada kulit berupa eritema vesikel / bula, dapat disertai purpura. Etiologi Alergi obat secara sistemik ( misalnya penisilin, analgetik, anti piretik ), Penisilline, Sthreptomicine, Sulfonamide, Tetrasiklin Anti piretik atau analgesic ( derifat, salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan paracetamol ), Klorpomazin Infeksi mikroorganisme ( bakteri, virus, jamur dan parasit ) Neoplasma dan factor endokrin Factor fisik ( sinar matahari, radiasi, sinar-X ) Makanan (coklat) Patofisiologi Reaksi imun mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya reaksi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut Patofisiologi lanj... Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel- sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya. Gejala awal Ruam Lepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin Kulit berupa eritema, vesikel, atau bula secara simetris pada hampir seluruh tubuh. Mukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta berwarna merah. Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama • Bengkak di kelopak mata, atau mata merah. • Pada mata terjadi: konjungitivitis Demam terus-menerus atau gejala seperti flu Bila kita mengalami dua atau lebih gejala ini, terutama bila kita baru mulai memakai obat baru, segera periksa ke dokter Manifestasi Klinis Keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat Kesadaran dapat menurun pada keadaan yang berat Pada penyakit akut disertai gejala prodromal berupa: Malaise, demam tinggi, nyeri kepala, batuk pilek dan nyeri tenggorokan Trias Kelainan Kelainan Kulit Kelainan kulit terdiri atas eritema, papul, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Dapat juga disertai purpura. Kelainan Selaput lendir di orifisium Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut, kemudian genital, sedangkan dilubang hidung dan anus jarang ditemukan. Kelainan berupa vesikal dan bulae yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi serta krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pseudo membran. Di bibir yang sering tampak adalah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan Mata Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis, perdarahan, ulkus kornea, iritis Komplikasi Kehilangan cairan dan darah Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit, Shock Oftalmologi – ulserasi kornea, uveitis anterior, kebutaan Gastroenterologi - Esophageal strictures Genitourinaria – nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal Pulmonari – pneumonia, bronchopneumonia Kutaneus – timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen,infeksi kulit sekunder Infeksi sitemik, sepsis Pemeriksaan Diagnostik Laboratorium Bila ditemukan leukositosis penyebab kemungkinan dari infeksi Bila eosinophilia penyebab kemungkinan alergi Imunologi Deposit IgM di pembuluh darah dermal superficial dan pada pembuluh darah yang mengalami kerusakan Terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi Prognosis Bila tindakan secara capat dan tepat maka prognosis dapat memuaskan Bila terdapat purpura yang luas dan leukopeni prognosis lebih buruk Angka kematian 5-15% adri seluruh kasus yang terjadi. pengkajian Identitas pasien Riwayat kesehatan yang lalu Riwayat kesehatan saat ini Riwayat alergi Pemeriksaan fisik Pemeriksaan laboratorium & diagnostik masalah keperawatan Kurang cairan dan elektrolit Tidak efektif bersihan jalan nafas Kerusakan integritas kulit Infeksi Gangguan nutrisi Gangguan konsep diri Cemas Koping individu tidak efektif