Guillain-Barre Syndrome

Prodi DIII fisioterapi

 Muscle (acute myopathies)
 Inflammatory myopathy
(polymyositis,dermatomyositis)
 Rhabdomyolysis
 Acute alcoholic necrotizing myopathy
 Periodic paralyses (hypo,hyperkalemia)
 Metabolic (hypophosphatemia,hypomag)
 Thyroid or steroid myopathy
 Neuromuscular Junction
 Myasthenia Gravis
 Botulism
 Tick paralysis
 Organophosphate toxicity
 Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome
(LEMS)
 Nerve (acute neuropathies)
 Diptheria
 Porphyria
 Drugs & Toxins (arsenic, thallium, lead)
 Vasculitis (lupus, polyarteritis)
 Paraneoplastic and Paraproteinemias
 Multifocal motor neuropathy
 Nerve Roots (acute
polyradiculopathies)
 Guillain-Barre Syndrome
 Lyme disease
 Sarcoidosis
 HIV
 Other viruses (CMV, VZV, West Nile)
 Cauda Equina Syndrome
 Plexus lesions (brachial plexitis,
lumbosacral plexopathy)
 Anterior Horn Cell (motor neuron
disease)
 Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
 Poliomyelitis
 Kennedy’s disease (spinobulbar
atrophy/androgen receptor gene)
 Other inherited spinomuscular atrophies
 Anterior spinal artery syndrome
 Spinal Cord (corticospinal tract
diseases)
 Inflammatory (transverse myelitis)
 Subacute combined degenerative (B12
deficiency)
 Spinal Cord infarction
 Other myelopathies (spondylosis, epidural
abscess or hematoma)
 Brain
 Pontine Lesions (eg. Central pontine
myelinolysis, basis pontis infarct or bleed)
 Multifocal lesions (multiple metastases,
disseminated encephalomyelitis, multiple
infarcts or hemorrhages- eg, DIC, TTP,
bacterial endocarditis)
 Epidemiology
 Penyebab tersering dari acute flaccid
paralysis di Negara Barat.
 incidence :1-2/100,000; sampai
8.6/100,000 populasi lanjut usia.
 Dapat menyerang semua usia, walaupun
sering pada usia lanjut.
 Bimodal peak, peak kecil pada dewasa
muda dan peak besar pada usia lanjut;
jarang pada bayi
 75% diawali kejadian ’ 1-4 minggu
sebelum terjadinya awitan: ISPA (68%),
GI (22%), ISPA dan GI (10%), operasi
(2%), vaksinasi atau kehamilan
 Dokumentasi terbaik ditemukan
 Infeksi dari C.jejuni, EBV, CMV, HSV, and
Mycoplasma. C. jejuni sering
dihubungkan dengan kasus aksonal yang
berat dan lebih sensitif terhadap sistem
imune terhadap antigen.
 Gejala Klinis
 Diawali paresthesia pada jari-jari dan ibu
jari diikuti dengan kelumpuhan
 Kelumpuhan secara progresif, sensory loss
biasa minimal
 Biasanya symmetris, walaupun pada
awalnya dapat asymmetris
 Klasik gejalanya kelumpuhan distal menaik
(ascending) dari kaki ke tangan, tetapi
kelumpuhan proximal jarang didapat pada
saat awitan.
 Dapat menyerang saraf Kranial
( kelumpuhan unilateral or bifacial 50%,
kelumpuhan oculomotor 5%, Khas pada
Miller Fischer Syndrome

 66% puncaknya pada minggu ke 2

 , 92% pada minggu ke 3 secara definisi
puncaknya pada minggu ke 4.
 Fase refrakter singkat kemudian diikuti
fase pemulihan secara gradual selama
beberapa minggu atau beberapa bulan.
 KOMPLIKASI
 Gagal nafas (20-30% memerlukan intubasi
selama perawatan)
 Disfungsi autonomik sampai mencapai
65% termasuk: arythmia, hypotensi atau
hypertensi,Tek Darah yang labil naik
turun. Ileus, retensi urine.
 Nyeri sampai 85%: Khas Nyeri
Punggung,radikulopathi dan nyeri otot
 The straight leg raise test dapat positif
 Papilledema (sekunder oleh karena protein
LCS yang tinggi)
 Kompressi neuropathies (terutama saraf
ulnaris dan peroneus)
 DVT/PE
 SIADH (26%)
 Gagal Ginjal Akut (sekunder dari terapi
IVIG )
 Hypercalcemia (Sekunder dari imobilitas)
 Disfungsi Hepatoselluler (30% saat dini,
dapat meningkat 60% saat lanjut.)
 Mortalitas/Morbiditas
 85% dari penderita akan mencapai
pemulihan dalam waktu 6-12 bulan,
Pemulihan maksimal 18 bulan.
 7-15% akan mengalami cacat gejala sisa
neurologis termasuk bilateral drop foot,
atrofi otot tangan, ataxia sensorik,
dysesthesia
 Meskipun di ICU, 3-8% penderita
meninggal.
 Diperlukan kriteria untuk ‘typical’
GBS
 Diperlukan gejala:
– Kelumpuhan progresif pada kedua Lengan
dan kaki
– Areflexia (atau hyporeflexia)
Gejala yang mendukung Diagnosis
 Gejala yang progresif setelah beberapa hari
sampai 4 minggu
 Relatif symmetris
 Gangguan sensorik yang minimal.
 Mengenai saraf kranial, terutama kelumpuhan
bilateral facial
 Pemulihan dimulai 2-4 minggu setelah masa
progresif
 Tanpa gejala demam pada saat awitan.
 Khas gambaran LCS dan EMG/NCS
 Patofisiologi
 GBS diakibatkan oleh proses autoimmune
humoral- dan cell-mediated respons terhadap
infeksi yg baru terjadi atau beberapa problem
kesehatan yang terjadi.
 Pembentukan Antibodies melawan ganglioside-
like didalam lipopolysaccharide (LPS) lapisan dari
beberapa agen infeksi yang telah dibuktikan
dalam percobaan binatang dan otopsi untuk
meneliti reaksi permukaan molekul ganglioside
dari saraf peripheral.
 Gejala Umum serupa Pola variasi dari
infiltrasi limfosit dan makrophage mediasi
demielinasi,.
 Pada beberapa pasien, GBS dihubungkan
kerusakan mielin primer dengan
kerusakan axon. Kerusakan diakibatkan
dari serangan direct cellular immune pada
axon itu sendiri.
 Jenis/Variant
 Acute Inflammatory Demylinating
Polyradiculoneuropathy (AIDP)
 Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy
(AMSAN)
 Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)
 Miller Fisher Variant
 Pharyngeal-Cervical-Brachial Variant
 Acute Pandysautonomia
 Acute Inflammatory Demylinating
Polyradiculoneuropathy (AIDP)
 Varian tersering , 85%dari kasus
 Primarily Motor
 Umumnya didahului infeksi bakterial atau infeksi
virus
 Infiltrasi Limfositik dan makrophage sebagai
mediasi demielinasi dari saraf perifer
 Gejala umumnya membaik setelah remielinasi
 , Max 4 minggu setelah progressif
 Acute Motor-Sensory Axonal
Neuropathy
 Mengenai Motorik dan sensorik yang berat
 Mengenai Respiratory and bulbar
 Degenerasi axonal primer
 Penderita biasanya dewasa dengan
disfungsi motorik dan sensorik dengan
artrofi otot yang nyata
 recovery jelek.
 Acute Motor Axonal Neuropathy
(AMAN)
 Hanya motorik. melibatkan gangguan respirasi
yang berat dan dini, Degenerasi axonal primer.
 Lebih sering menyerang pada anak-anak
 Lebih dari 75% serologi positif for C. jejuni, juga
sering anti-GM1, anti-GD1a positif
 Hypereflexia adalah significantly dihubungkan
dengan didapatinya anti-GM1 antibodi.
 Khas dengan progresif yang cepat.
 Kelumpuhan , gagal nafas, recovery yang
bagus.
 Varian Miller Fisher
 Triad: opthalmoplegia, sensory ataxia, areflexia
 5% dari semua kasus.
 96% positif untuk anti-GQ1b (antiganglioside)
antibodies
 Penderita mengalami kelumpuhan ringan
ekstremitas, ptosis, facial palsy, or bulbar palsy.
 Ataxia merupakan bagian dari gangguan
sensorik.
 Recovery pada umumnya setelah 1-3 bulan.
Varian Pharyngeal-Cervical-Brachial
 Sering dihubungkan dengan IgG anti-
GT1a
 Didapatkan kelumpuhan proximal
descending
 Harus dibedakan dengan botulisme dan
diptheria
 Pandysautonomia Akut
 Kegagalan simpatis dan parasimpatis yang
banyak didapat.
 Jarang.
 Sering menyerang sistem Kardiovaskuler,
dan disritmia merupakan sumber
signifikan mortalitas pada kasus ini.
 Recovery secara bertahap dan jarang
sempurna.
 Persiapan Kerja
 Diagnosa klinis
 Peningkatan kadar protein serial pada L P
dan 10 atau kurang sel mononuclear /mm
sangat diduga GBS.
 Kadar Protein CSS normal tidak
menyingkirkan GBS seperti halnya sekitar
10 % tetap normal, dan kenaikan kadar
protein CSS kemungkinan tidak diamati
sampai 1-2 minggu setelah onset dari
kelemahan.
 Imaging
 MRI sensitif tetapi nonspesifik
 Enhancement pada akar saraf dengan
gadolinium gambaran nonspesifik pada
kondisi inflamasi yang disebabkan oleh
rusaknya sawar darah otak.
 Enhancement spesifik pada akar saraf
anterior sangat kuat menyokong terhadap
GBS.
 Enhancement pada kauda eqiuna pada
83% penderita.
 Spirometry
 Penderita dengan vital kapasitas kurang
15-20 ml/kg, tekanan maximum inspirasi
kurang dari 40 cm H2O umumnya
cenderung memerlukan profilaksis intubasi
dan mekanikal ventilator
 Pemeriksaan Konduksi Saraf
 Didapatkan kelambatan F waves, berarti
demyelinasi akar saraf.
 Compound muscle action potential (CMAP)
amplitudo dapat menurun.
 Pada penderita didapatkan blok konduksi
atau dispersi dari respons ditempat
kompresi saraf.
 Kompresi. Perluasan dari penurunan
potensial aksi dikaitkan dengan prognosis.
 Pengobatan
 Hanya plasmapheresis (plasma penderita ditukar
untuk albumin) dan intravenous serum globulin
(IVIG) telah dibuktikan efektif.
 Ke dua terapi ini dapat memperpendek masa
recovery sebanyak 50%
 Kombinasi plasma exchange dan IVIG tidak
memperpendek masa sakit dan memperbaiki
masa penyembuhan.
 Kortikosteroid sebagai monoterapi tidak efektif.
 IVIG
 Penelitian Acak pada penyakit yang berat
menunjukkan bahwa IVIG dimulai dalam 4
minggu dari onset mempercepat recovery
seperti halnya plasmapheresis
 Dosis 0.4 gram/kg/day IV selama 5 hari
 Pada anak-anak dosisnya sama.
 Dapat meningkatkan viskositas serum dan
kejadian tromboembolik
 Dapat meningkatkan frekuensi migrain
 Dapat menyebabkan aseptic meningitis
 Sequela dari IVIG
 Peningkatan titer antibodi antiviral and
antibakterial selama 1 bulan.
 Peningkatan 6 kali LED selama 2 – 3
minggu.
 Dapat menyebabkan hyponatremia.
 PROBLEMATIKA

a. Gagal nafas
b. Nyeri otot
c. Gangguan BAK & BAB
d. Drop foot