SUDDEN DEAFNESS

Ayu Dwi Safitri

K1A1 14 011
 
Pembimbing :
dr. Nur Hilaliyah, Sp.THT-KL. M.Kes.
 PENDAHULUAN
• Tuli mendadak adalah penurunan pendengaran sensorineural yang
berlangsung dalam waktu kurang dari 72 jam.
• Penyakit ini merupakan salah satu kegawatdaruratan neurotologi dan
memerlukan penatalaksanaan dini untuk menghindari kecacatan yang
ditimbulkan.
• Tuli mendadak atau sudden deafness atau sudden sensorineural hearing
loss (SSNHL) didefinisikan sebagai kehilangan pendengaran sensorineural
yang lebih dari 30 dB dalam 3 frekuensi berturut – turut dalam onset 3
hari, sering unilateral dan bersifat idiopatik.
 ANATOMI TELINGA
1. Telinga Luar
• Auricula (Daun Telinga)
• Meatus Acusticus Eksternus
• Membran Tympani
2. Telinga Tengah
• Cavum Timpani
• Tulang Pendengaran
• Tuba Eustacius
3. Telinga Dalam
 ANATOMI TELINGA
TELINGA LUAR

• Auricula (Daun telinga) berbentuk

seperti daun yang terdiri dari tulang
rawan elastin dan kulit.
• MAE (Liang telinga) 1/3 bagian luar
terdiri dari tulang rawan dan 2/3
bagian dalam terdiri dari tulang.
• Membran timpani berbentuk agak
oval, bagian atas pars flaksida dan
bagian bawah pars tensa.
• Bayangan penjolan bagian bawah
maleus pada membran timpani disebut
umbo.
 ANATOMI TELINGA
TELINGA TENGAH

• Telinga tengah merupakan rongga

timpani yang berisi udara.
• Terdapat tulang – tulang pendengaran
yang tersusun seperti rantai
bersambung dari membran timpani
menuju rongga telinga dalam yaitu
maleus, inkus dan stapes.
• Tuba eustachius menghubungkan
rongga telinga tengah dengan
nasofaring, tuba ini terdiri dari tulang
dan tulang rawan.
 ANATOMI TELINGA
TELINGA DALAM

• Labirin terdiri dari tiga bagian pars

superior yaitu utrikulus dan saluran
semisirkularis, pars inferior terdiri dari
sakulus dan koklea dan pars
intermedia terdiri dari duktus dan
sakus endolimf.
• Koklea organ pendengaran berbentuk
seperti rumah siput, terdiri dari 3
ruangan yaitu skala vestibuli, media
dan timpani.
• Telinga dalam disuplai oleh arteri
auditorius interna
• Inervasi N.VIII (Vestibulocochlearis)
FISIOLOGI PENDENGARAN
 DEFINISI
• Tuli mendadak (sudden deafness) atau sudden
sensorineural hearing loss (SSNHL)
didefinisikan sebagai bentuk sensasi subjektif
kehilangan pendengaran sensorineural pada satu
atau kedua telinga.
• Berlangsung secara cepat dalam periode 72 jam
• Dengan kriteria audiometri berupa penurunan
pendengaran ≥30 dB sekurang – kurangnya pada
3 frekuensi berturut – turut
 EPIDEMIOLOGI
• Tuli mendadak diderita oleh 5 sampai 30 per 100.000 orang, dengan
peningkatan sekitar 4000 kasus pertahun di Amerika Serikat
• Suatu penelitian di Jerman menunjukan kejadian tuli mendadak
sebanyak 160 per 100.000 orang per tahunnya
• Suatu penelitian melaporkan bahwa RS CiptoMangunkusumo Jakarta
pada tahun 1999 sampai dengan tahun 2001 terdapat 262 pasien tuli
mendadak
• Insiden tuli mendadak di poli THT-KL RSUP. Dr. M. Djamil Padang
pada periode Agustus 2010 berkisar 37 orang. Distribusi laki – laki
dan perempuan hampir sama, dengan puncak usia antara 50 sampai 60
tahun, namun penelitian di Taiwan pada tahun 1998 – 2002,
menyatakan bahwa dari 8712 kasus tuli mendadak, 64,5% penderita
berusia diatas 60 tahun.
 ETIOLOGI
• Penyebab tuli mendadak masih belum diketahui dengan jelas,
banyak teori dugaan penyebab yang dikemukan oleh para ahli.
• Penyebab tuli mendadak yaitu idiopatik (71%), penyakit infeksi
(12,8%), penyakit telinga (4,7%), trauma (4,2%), vaskular dan
hematologik (2,8%), neoplasma (2,3%) serta penyebab lainnya
(2,2%).
 PATOGENESIS
INFEKSI VIRUS
Terdapat hubungan antara infeksi virus
dengan kejadian tuli mendadak, dimana
infeksi virus ini merusak koklea sehingga
didapatkan hilangnya sel – sel rambut dan
sel penyokong, atrofi membran tektorial,
atrofi stria vascularis dan hilangnya sel – sel
neuron.
KERUSAKAN MEMBRAN INTRAKOKLEA
Terdapat membran yang memisahkan ruang
perilimfe dan endolimfe dalam koklea. Robekan
salah satu atau kedua membran tersebut dapat
menyebabkan tuli sensorineural. Robekan
intrakoklea ini memungkinkan terjadinya
percampuran perilimfe dan endolimfe sehingga
mengubah potensial endokoklea.
KELAINAN VASKULER
Gangguan pembuluh darah seperti trombus atau
embolus,vasopasme,atau berkurangnya aliran
darah sehingga mengakibatkan perfusi atau
oksigenasi jaringan terganggu. Pembuluh darah
koklea merupakan arteri ujung atau end-artery
sehingga apabila mengalami gangguan pada
pembuluh darah ini maka koklea akan mudah
mengalami kerusakan.
KELAINAN IMUNOLOGI
Pada pasien seperti SLE,sindroma cogan
dan kelainan reumatik autoimun dapat
menyebabkan kehilangan pendengaran yang
progresif.
 MANIFESTASI KLINIS

• Hilangnya pendengaran yang terjadi

secara tiba – tiba, berangsur – angsur,
terjadi secara cepat dan progresif.
• Hilangnya pendengaran pada satu sisi
atau pada kedua sisi telinga
• Keluhan sensasi penuh dengan atau
tanpa tinitus.
• Gangguan vestibuler seperti vertigo atau
disequilibrium.
• Ada tanda infeksi virus atau memiliki
riwayat penyakit virus sebelumnya.
 DIAGNOSIS

ANAMNESIS PEMERIKSAA PEMERIKSAA

N FISIK N PENUNJANG

01 02 03
 DIAGNOSIS
• Onset dan Venus hasterjadinya
proses a beautiful name but it’s also
ketulian terribly hot tiba – tiba,
(berlangsung
01 progresif cepat atau lambat, fluktuatif, atau stabil)
• Persepsi subjektif pasien mengenal derajat ketulian
• Sifat ketulian (unilateral atau bilateral)
• Tanyakan juga gejala yang menyertai seperti sensasi penuh pada
telinga, tinitus, vertigo, disequilibrium, otalgia, otorea, nyeri
kepala, keluhan neurologis, dan keluhan sistemik lainnya
• Riwayat trauma, konsumsi obat – obatan ototoksik, operasi dan
penyakit sebelumnya, pekerjaan dan pajangan terhadap
kebisingan, serta faktor lain yang penting untuk ditanyakan.
 DIAGNOSIS
• Pemeriksaan tanda – tanda vital untuk mencari faktor resiko dari tuli mendadak
• Dapat di lakukan inspeksi
Venus saluran name
has a beautiful telingabutdan
it’s membran
also terriblytimpani
hot untuk menilai 02
apakah terdapat kelainan atau penyakit tertentu pada telinga luar
• Pada pemeriksaan untuk tuli sensorineural bisa di lakukan pemeriksaan tes penala
maupun tes hum
• Dimana pada pemeriksaan tes hum pasien diminta bersenandung dan kemudian
memberitahu apakah suara didengar lebih keras di satu telinga atau sama di keduanya.
• Pada tuli konduktif, suara akan terdengar lebih keras pada telinga yang sakit,
sebaliknya pada tuli sensorineural suara akan terdengar lebih keras pada telinga yang
sehat
• Pada pemeriksaan tes penala berupa tes Weber dan tes Rinne dilakukan dengan alat
bantu garpu tala 256 Hz atau 512 Hz juga melihat ada tidaknya lateralisasi ke salah
satu sisi telinga. Dimana interpretasi yang didapat pada tes penala yaitu rinne positif,
Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek sehingga interpretasi
yaitu tuli sensorieural
 DIAGNOSIS
• Pemeriksaan Audiometri dimana pada tuli
03 mendadak yakni terdapat penurunan pendengaran
≥30 dB sekurang-kurangnya pada 3 frekuensi
berturut-turut
• Pemeriksaan laboratorium dapat dilakuakan
berdasarkan keluhan dan riwayat serta
kemungkinan etiologinya
• Tes keseimbangan ENG (elektronistamografi)
• Pemeriksaan tomografi komputer (CT-san) dan
pencitraan resonasi magnetic (MRI)
 penatalaksanaan
• Apabila etiologi ditemukan terapi harus ditujukan pada etiologi tersebut.
• Terapi yang dapat diberikan yaitu :
1. Tirah baring (total bed rest)
2. Prednison 4 X 10 mg (2 tablet) tappering off tiap 3 hari
3. Vitamin C 500 mg 1 X 1 tablet/ hari
4. Diet rendah garam dan rendah kolesterol
5. Terapi oksigen hiperbarik
 penatalaksanaan
Terapi kortikosteroid intratimpani sebagai pengganti kortikosteroid sistemik
atau salvage therapy pada pasien yang tidak mengalami perbaikan dengan
kortikosteroid sistemik minimal. Steroid intratimpani yang biasa diberikan
adalah deksametason atau metilprednisolon. Konsentrasi kortikosteroid yang
biasa digunakan bervariasi, sebagian besar studi menganjurkan deksametason
10-24 mg/ml dan metilprednisolon 30 mg/ml atau lebih. Efek samping terapi
intratimpani yang harus diantisipasi adalah efek lokal, seperti otalgia,
dizziness, vertigo, perforasi membran timpani, atau infeksi (otitis media).
 penatalaksanaan
Penelitian yang dilakukan oleh departemen THT-KL RSUPN-
Ciptomangunkusumo tahun 2019, telah memulai menggunakan terapi
metilprednisolon dengan dosis 1 mg/kgbb, diberikan sekali sehari setelah makan
pagi, kemudian ditapering off setiap 5 hari sebanyak 20 mg. Terapi ini
menggantikan protokol terapi lama yaitu prednison 4 x 10 mg (2 tablet) tapering
off selama 3 hari. Selama pemberian kortikosteroid sistemik baik oral maupun
intravena, diberikan juga omperazole 40 mg/hari untuk mengurangi efek stress
ulcer pemakaian steroid dosis tinggi. Evaluasi terhadap terapi dilakukan pada
hari ke 7,15,30, dan 90 hari dengan pemeriksaan audiometri berkala.
PROGNOSIS
0 Prognosis dan keberhasilan penatalaksanaan tuli mendadak dipengaruhi oleh
beberapa faktor diantaranya onset kehilangan pendengaran, ada tidaknya
1 vertigo, jenis audiogram pertama dan penyakit sistemik. Pasien yang di
berikan terapi dalam onset kurang dari 5 hari mempunyai prognosis yang
lebih baik dibandingkan onset yang lebih dari 5 sampai 15 hari.

0 Vertigo mempunyai prognosis yang lebih buruk dibandingkan tidak disertai

vertigo, karena adanya vertigo berarti kerusakan lebih luas yaitu mengenai
2 sistem keseimbangan, demikian juga dengan penyakit sistemik yang
memperberat kerusakan yang terjadi pada pembuluh darah koklea

0 Tinitus memberikan prognosis yang lebih baik karena menandakan

masih adanya fungsi pendengaran.
3
TERIMAKASIH