SINDROM GUILLAIN

BARE
Referat

Preseptor :

dr. Yulson Rasyid, Sp.S

Disusun Oleh :
Ayu Nurmala 1410070100007
Reichan Itaqi Mirsal 1410070100087
Ezi Desli M. Nur 1410070100150
 Sistem saraf
 Berdasarkan letaknya sistem saraf di bagi 3 :
‐ Sistem saraf pusat
‐ Otak
‐ Sumsum tulang belakang
‐ Sistem saraf perifer/tepi
‐ 12 saraf cranial
‐ 31 saraf spinal
‐ Saraf otonom
‐ Simpatik
‐ parasimpatik
Anatomi sel saraf
Next..
 BAB I PENDAHULUAN

Latar Belakang

Sindrom Guillain Barre (GBS) atau dikenali sebagai acute inflammatory

demyelinating polyradiculopathy (AIDP), merupakan jenis neuropati akut yang
paling umum dan dapat terjadi pada semua golongan usia. Kasus terbanyak
disebabkan oleh serangan autoimun pada mielin saraf-saraf motor yang
kebanyakan dipicu oleh infeksi. Penyebab infeksi terbanyak yang telah
diidentifikasi adalah Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus, Eipstein-Barr
virus, Mycoplasma pneumonia, dan Haemophilus influenza.

6
 BAB II TINJAUAN PUSTAKA
Definisi
Menurut Centers of Disease Control and Prevention / CDC, Guillain Barre Syndrom (GBS)
adalah penyakit langka di mana sistem kekebalan seseorang menyerang sistem syaraf tepi dan
menyebabkan kelemahan otot bahkan apabila parah bisa terjadi kelumpuhan.

Hal ini terjadi karena susunan syaraf tepi yang menghubungkan otak dan sumsum belakang
dengan seluruh bagian tubuh kita rusak. Kerusakan sistem syaraf tepi menyebabkan sistem ini sulit
menghantarkan rangsang sehingga ada penurunan respon system otot terhadap kerja sistem
syaraf.
7
Epidemiologi

Tahun 1859. Nama Guillain Barre diambil dari dua ilmuwan Perancis, Guillain dan Barre yang
menemukan dua orang prajurit perang yang mengindap kelumpuhan kemudian sembuh setelah
menerima perawatan medis.

Data (RSCM) Jakarta menunjukkan pada akhir tahun 2010-2011 tercatat 48

kasus GBS dalam satu tahun dengan berbagai varian jumlahnya per bulan.
Pada Tahun 2012 berbagai kasus di RSCM mengalami kenaikan sekitar 10%.

American Academy of Neurology (AAN) guideline on Guillain-Barré syndrome, terjadi pada 1

sampai 4 penderita per 100.000 populasi di seluruh dunia pertahunnya, 25% penderita gagal
napas sehingga membutuhkan ventilator, 4%-15% kematian, 20% kecacatan, dan kelemahan
persisten pada 67% penderita. 8
 Etiologi

Penyakit ini merupakan proses autoimun. Tetapi sekitar setengah dari seluruh kasus
terjadi setelah penyakit infeksi virus atau bakteri seperti dibawah ini :

‐ Infeksi virus : Citomegalovirus (CMV), Ebstein Barr Virus (EBV), enterovirus,

Human Immunodefficiency Virus (HIV).

‐ Infeksi bakteri : Campilobacter Jejuni, Mycoplasma Pneumonie.

‐ Pascah pembedahan dan Vaksinasi.

‐ 50% dari seluruh kasus terjadi sekitar 1-3 minggu setelah terjadi penyakit Infeksi
Saluran Pernapasan Atas (ISPA) dan Infeksi Saluran Pencernaan

9
Patofisiologi SGB

 Tidak ada yang mengetahui dengan pasti bagaimana GBS terjadi dan
dapat menyerang sejumlah orang. Yang diketahui ilmuwan sampai
saat ini adalah bahwa sistem imun menyerang tubuhnya sendiri, dan
menyebabkan suatu penyakit yang disebut sebagai penyakit
autoimun.
 Umumnya sel-sel imunitas ini menyerang benda asing dan organisme
pengganggu; namun pada GBS, sistem imun mulai menghancurkan
selubung myelin yang mengelilingi akson saraf perifer, atau bahkan
akson itu sendiri.
 Next..
 Terdapat sejumlah teori mengenai bagaimana sistem imun ini tiba-tiba
menyerang saraf, namun teori yang dikenal adalah suatu teori yang
menyebutkan bahwa organisme (misalnya infeksi virus ataupun bakteri)
telah mengubah keadaan alamiah sel-sel sistem saraf, sehingga sistem imun
mengenalinya sebagai sel-sel asing.
 Organisme tersebut kemudian menyebabkan sel-sel imun, seperti halnya
limfosit dan makrofag, untuk menyerang myelin. Limfosit T yang
tersensitisasi bersama dengan limfosit B akan memproduksi antibodi
melawan komponen-komponen selubung myelin dan menyebabkan
destruksi dari myelin.
Patologi
Klasifikasi SGB

Acute Motor-Sensory Axonal

Neuropathy (AMSAN)
Acute Motor-Axonal
Neuropathy (AMAN)

Miller Fisher Syndrome

Chronic Inflammatory Demyelinative

Polyneuropathy (CIDP)

Acute pandysautonomia
KLASIFIKASI

15
Gejala klinis
 Kelemahan
 Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan
simetris secara natural.
 Keterlibatan saraf kranial
 Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Saraf
kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum
mungkin termasuk sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy
Bell), Diplopias, Dysarthria, Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan
pada pupil.
Next..
 Perubahan Sensorik
 Gejala sensorik biasanya ringan.
 Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan
sensorik serupa yang umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari,
berproses menuju ke atas.
 Perubahan otonom
 Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut; Takikardia,
Bradikardia, Facial flushing, Hipertensi paroksimal, Hipotensi ortostatik.
Retensi urin karena gangguan sfingter urin
 Pernapasan
 40% pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal.
 Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah Dispnea saat aktivitas, Sesak
napas, Kesulitan menelan, Bicara cadel.
 Tanda-tanda melemahnya syaraf akan nampak semakin parah dalam
waktu 4 sampai 6 minggu.
 Pasien penyakit GBS biasanya merasakan sakit yang akut, terutama pada
daerah tulang belakang dan lengan dan kaki.
 Kriteria diagnostik GBS menurut The National Institute of
Neurological and Communicative Disorders and Stroke ( NINCDS) 4)

 Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

1. Terjadinya kelemahan yang progresif
2. Hiporefleksi

 Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis GBS :

a) Ciri-ciri klinis :
1. Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4
minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90%
dalam 4 minggu.
2. Relatif simetris
3. Gejala gangguan sensibilitas ringan
4. Gejala saraf kranial ± 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral.
Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot
menelan, kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau
saraf otak lain.
5. Pemulihan dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti,dapat
memanjang sampai beberapa bulan.
6. Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi
dan gejala vasomotor.
7. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis.
b) Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa :

1. Protein CSS.
- Meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial.
2. Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3
3. Varian :
a) Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala
b) Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3
c) Gambaran elektromiografi (EMG) yang mendukung diagnosa :
- Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80%kasus.
- Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal.
d) Patologi
- Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf
tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi.
PERJALANAN KLINIS
Fase Fase Fase Fase
Prodromal Progresif Plateau Penyembuhan

Kelemahan Motorik

1-4 mg 1-4 mg 1-3 mg 3-6 bln

Waktu

(Dikutip dari Odusote KA. The Guillain Barre Syndrome)

PERJALANAN KLINIS
 Fase Prodromal
 Fase sebelum gejala klinis muncul

 Fase Laten
 Waktu antara timbul infeksi/ prodromal yang
 mendahuluinya sampai timbulnya gejala klinis.
 Lama : 1 – 28 hari, rata-rata 9 hari
PERJALANAN KLINIS
 Fase Progresif
- Fase defisit neurologis (+)
- Beberapa hari - 4 mgg, jarang > 8 mgg.
- Dimulai dari onset (mulai tjd kelumpuhan yg
bertambah berat sampai maksimal
- Perburukan > 8 minggu disebut chronic inflammatory-
demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP)
PERJALANAN KLINIS

Fase Plateau
 Kelumpuhan telah maksimal dan menetap.
 Fase pendek :2 hr, >> 3 mg, jrg > 7 mg

Fase Penyembuhan
 Fase perbaikan kelumpuhan motorik
 beberapa bulan
Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan neurologis ditemukan:
 kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis.

 Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang.

 Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan

pada otot otot intercostal.

 Tanda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk

mungkin ditemukan.
 Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan.
 Pemeriksaan penunjang

1. Pemeriksaan LCS
 Dari pemeriksaan LCS didapatkan adanya kenaikan kadar protein tanpa diikuti
kenaikan jumlah sel
2. Pemeriksaan EMG
 Gambaran EMG pada awal penyakit masih dalam batas normal,
 kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir minggu kedua
 pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan.
3. Pemeriksaan MRI
 Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira-kira
pada hari ke-13 setelah timbulnya gejala
Diagnosa banding
 Poliomielitis
 Myositis Akut
 Myastenia gravis
 CIPD (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradical
Neuropathy)
KOMPLIKASI

Paralisis menetap
Gagal nafas
Hipotensi
Tromboembolisme
Pneumonia
Aritmia Jantung
Ileus
Aspirasi
Retensi urin
Problem psikiatrik
Tatalaksana
Monitoring disfungsi jantung dan paru
- Elektrokardiografi, tekanan darah, pulse oximetry untuk saturasi hemoglobin
(Hb), kapasitas vital dan kemampuan menelan harus dimonitor pada pasien
dengan gejala berat, setiap 2-4 jam, atau 6-12 jam jika pasien stabil.
- Penanaman pacemaker jantung sementara, gunakan ventilator mekanik, dan
pemasangan tabung nasogastric (NGT).

Pencegahan emboli pulmo

- Pencegahan menggunakan heparin subkutan dan kompresi pada pasien
dewasa yang tidak bisa berjalan.

Imunoterapi
- Terapi imun globulin intravena (IV) atau penggantian plasma.
- Pada pasien yang telah stabil atau membaik, diobati dengan imunoterapi, tapi
jangan diberikan plasma jika sudah diterapi imun, atau sebaliknya.
PEMULIHAN

80% pasien pulih dalam waktu 6 bulan

- 15% pulih sempurna
- 65% pulih dengan defisit neurologis ringan yg tak
pengaruhi ADL
5-10% mengalami kelamahan motorik menetap
Pada pasien dengan kelemahan motorik menetap,
pemulihan dapat berlangsung >2 tahun
Mortalitas: 3-5%
Relaps: 2-10%
Perburukan: 6% menjadi CIDP
 Prognosis
 Pada umumnya penderita mempunyai prognosis yang baik, tetapi pada
sebagian kecil penderita dapat meninggal atau mempunyai gejala sisa.
Penderita SGB dapat sembuh sempurna (75-90%) atau sembuh dengan
gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural (25-36%). Penyembuhan
dapat memakan waktu beberapa minggu sampai beberapa tahun.
Kesimpulan
 Sindroma Guillain-Barre (SGB), merupakan suatu sindroma klinis yang
ditandai adanya paralisis flasid akut berhubungan dengan proses autoimun
dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis, dan
biasanya timbul setelah infeksi.
 Gejala yang paling umum pada SGB adalah parastesi (kesemutan),
paralisis, dan dapat berakhir pada gagal napas.
 Untuk menegakkan diagnosis SGB diperlukan anamnesis, pemeriksaan
fisik, dan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan LCS, EMG, MRI.
 Penatalaksanakan pada SBD antara lain adalah monitoring fungsi jantung
dan paru, dan terapi imunologis.
Bonus..