EKTODERMA
L
TUTORIAL 3
NAMA ANGGOTA:
ELSIS TRIA PUTRI
SALSABILA POBRINA
SARAH LISTYA RANI
ZELINDA ALRAHMI TALSA
MUHARIR AMMARUL IKRAM
DEFFAN DERICCO
RATU SILVIA RAHMAH
RAYZA MARISA AMANI
FATHIYA ZUHRA
DEFINISI DAN
ETIOLOGI
Definisi
● Ectodermal dysplasia atau ED kelainan heterogen yang diwariskan ditandai dengan
terganggunya perkembangan jaringan ektodermal (terutama rambut, kuku, gigi dan
kulit) dan kadang-kadang dapat juga berasal dari jaringan mesodermal.
● ED merupakan gangguan yang relatif jarang, dengan frekuensi kejadian bervariasi
antara 1:10.000 dan juga 1:100.000 kelahiran hidup dan lebih sering pada laki-laki
2. Faktor
Lingkungan
1. Faktor
Herediter
Sumber: Indriati, Rastia., Hayati, Retno., Suharsini, Margaretha. 2010. Pemakaian Gigi Tiruan Sebagian pada Penderita Ektodermal
Displasia dengan Anodonsia Parsial. Jurnal Kedokteran Gigi Universitas Indonesia, hal: 644.
Mutasi gen
1. Faktor
Herediter
Kelainan Kromosom
Sumber: Indriati, Rastia., Hayati, Retno., Suharsini, Margaretha. 2010. Pemakaian Gigi Tiruan Sebagian pada Penderita Ektodermal
Displasia dengan Anodonsia Parsial. Jurnal Kedokteran Gigi Universitas Indonesia, hal: 644.
2. Faktor Lingkungan
Infeksi
Usia
Obat-
ibu
bakteri/vir
Idiopathic
Nutrisi
obatan
hamil
us
Stress
Radiasi Trauma
Hormonal
emosional
Sumber: Indriati, Rastia., Hayati, Retno., Suharsini, Margaretha. 2010. Pemakaian Gigi Tiruan Sebagian pada Penderita Ektodermal
Displasia dengan Anodonsia Parsial. Jurnal Kedokteran Gigi Universitas Indonesia, hal: 644.
Mutasi gen dan kelainan
kromosom
Anak perempuan
Sindroma Gen diwariskan pembawa sifat
dysplasia Tipe Resesif kepada anak laki- (sindroma
ektodermal laki lengkap, ekspresi
minimal)
Sumber: Indriati, Rastia., Hayati, Retno., Suharsini, Margaretha. 2010. Pemakaian Gigi Tiruan Sebagian pada Penderita Ektodermal
Displasia dengan Anodonsia Parsial. Jurnal Kedokteran Gigi Universitas Indonesia, hal: 644.
Displasia ektodermal
Sumber: Indriati, Rastia., Hayati, Retno., Suharsini, Margaretha. 2010. Pemakaian Gigi Tiruan Sebagian pada Penderita Ektodermal
Displasia dengan Anodonsia Parsial. Jurnal Kedokteran Gigi Universitas Indonesia, hal: 644.
KARAKTERIS
TIK
Tanda Klinis
● Trichondrodysplasia (rambut abnormal)
● Gigi tidak normal
● Onkondisplasia (kuku abnormal)
● Dyshidrosis (kelenjar keringat abnormal atau hilang).
Nikhil Marwah. 2014. Textbook of Pediatric Dentistry 3 rd Edition. Jaypee Brothers Medical Publishers. Halaman :
887-889
● Kulit biasanya kering, bersisik, dan mudah teriritasi akibat kelenjar
minyak yang tidak berkembang dengan baik atau tidak ada.
● Kelenjar keringat bisa saja tidak ada, jumlahnya sedikit, atau tidak
berfungsi yang dapat menyebabkan suhu tubuh tinggi.
● Rambut kulit kepala mungkin tidak ada, jarang, berpigmen sangat halus,
atau teksturnya tidak normal.
● Alis, bulu mata, dan bulu tubuh lainnya mungkin juga jarang atau tidak
ada. Jika ada, rambut mungkin rapuh, kering, dan umumnya sulit diatur
karena kekurangan kelenjar minyak.
Nikhil Marwah. 2014. Textbook of Pediatric Dentistry 3 rd Edition. Jaypee Brothers Medical Publishers. Halaman :
887-889
● Gambaran gigi meliputi: Anodontia komplit atau parsial gigi primer dan
permanen, malformasi gigi, gigi seri dan gigi taring berbentuk pasak, gigi
molar kedua primer, jika ada, sebagian besar dipengaruhi oleh taurodontisme,
tidak adanya atau defisiensi alveolar ridge, dimensi vertikal berkurang, batas
vermilion menghilang, rahang atas mungkin kurang berkembang dan bibir
tebal dan menonjol.
Nikhil Marwah. 2014. Textbook of Pediatric Dentistry 3 rd Edition. Jaypee Brothers Medical Publishers. Halaman :
887-889
ANAMNESIS
Anamnesis merupakan proses wawancara yang dilakukan kepada
pasien. Anamnesis dapat dilakukan dengan 2 cara yaitu:
● Alloanamnesis >> anamnesis yang dilakukan terhadap orang
tua, wali atau orang yang dekat dengan pasien.
● Autoanamnesis >> anamnesis yang dilakukan langsung kepada
pasien
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
Langkah-langkah dari anamnesis
1. Pastikan identitas pasien dengan lengkap
Identitas dimulai dengan nama pasien, umur, jenis kelamin, nama
orang tua, alamat tempat tinggal, nomor telepon, umur, pendidikan dan
pekerjaan orang tua, serta agama dan suku bangsa.
2. Tanyakan riwayat penyakit pasien
mulai dari keluhan utama, yang dilanjutkan dengan riwayat penyakit
sekarang, yakni sejak pasien menunjukkan gejala pertama sampai saat
dilakukan anamnesis.
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
Pada umumnya, hal-hal berikut perlu diketahui mengenai keluhan atau gejala:
● Lamanya keluhan berlangsung
● Bagaimana sifat terjadinya gejala
● Untuk keluhan local harus dirinci lokalisasi dan sifatnya
● Berat ringannya keluhan dan perkembangannya
● Terdapatnya hal-hal yang mendahului keluhan
● Apakah terdapat saudara sedarah, orang serumah atau sekeliling pasien yang
menderita keluhan yang sama
● Upaya yang telah dilakukan dan bagaimana hasilnya
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
3. Riwayat penyakit terdahulu, baik yang berkaitan langsung maupun yang tidak ada
hubungannya sama sekali.
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
4. Riwayat pasien ketika ia dalam kandungan ibu
● Perlu ditanyakan keadaan kesehatan ibu selama hamil, ada atau
tidaknya penyakit, obat-obat yang diminum selama kehamilan
muda, dan infeksi yang terjadi pada kehamilan muda.
● Pada bayi yang lahir kecil untuk masa kehamilan perlu
ditanyakan apakah ibu merokok, atau minum minuman keras,
serta makanan ibu selama hamil.
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
5. Riwayat kelahiran pasien
● Tanyakan kapan dan dimana lahir, siapa yang menolong, cara
kelahiran, keadaan segera setelah lahir dan pada hari-hari
pertama setelah lahir.
● Perlu ditanyakan apakah kelahiran kurang bulan, cukup bulan
atau lewat bulan, serta berat dan panjang badan saat lahir.
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
6. Riwayat makanan anak
● Perlu ditanyakan tentang makanan yang dikonsumsi anak baik dalam jangka pendek
maupun jangka panjang, kemudian dinilai kualitas dan kuantitas makanan.
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
7. Riwayat tumbuh kembang
● Perkembangan pasien harus ditelaah secara rinci untuk mengetahui apakah
semua tahapan perkembangan dilalui dengan mulus atau terdapat
penyimpangan.
● Beberapa patokan perkembangan di bidang motorik kasar, motorik halus,
social-personal dan bahasa-adaptif perlu dinilai terutama pada balita.
● Pada anak yang lebih besar, perlu dinilai prestasi belajar anak, status
pubertas serta adanya kelainan tingkah laku dan emosi.
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
8. Riwayat keluarga dan data perumahan
● Data keluarga pasien perlu diketahui dengan akurat untuk memperoleh
● gambaran keadaan social-ekonomi-budaya dan kesehatan keluarga
pasien.
● Dalam melakukan anamnesis riwayat keluarga, perlu dibuat pedigri
sehingga dapat tergambar dengan jelas hubungan antara anggota
keluarga, terutama apabila ditemukan kelainan yang mempunyai aspek
genetik herediter atau familia
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
● Perlu ditanyakan umur ibu saat hamil/melahirkan, umur kakak
adiknya, sehingga dapat diketahui jarak kelahiran, jumlah
persalinan termasuk aborsi.
● Data perumahan diperlukan untuk mendapatkan gambaran keadaan
anak dalam lingkungannya sehari-hari.
● Dari data tersebut dapat diketahui masalah dalam keluarga serta
keadaan perumahan serta lingkungan tempat tinggalnya untuk
mengetahui pola pengasuhan serta stimulasi yang diberikan.
• Badan penelitian dan pengembangan kesehatan. Departemen kesehatan repiblik indonesia, 2008. Riset kesehatan dasar (Rikesdas) 2007. Laporan nasional
PEMERIKSAA
N
Pemeriksaan Klinis
Pemeriksaan secara umum
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
Pemeriksaan Ekstraoral
Mesocephalic
Branchycephalic
Dolicocephalic
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
• Bentuk wajah
Mesoprosopik Leptoprosopik
Euryprosopik
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
• Profil wajah
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
● Pemeriksaan mata >> peradangan, pembengkakan
● Pemeriksaan hidung >> kelainan ukuran, bentuk dan warna
● Pemeriksaan kulit >> lesi kulit primer dan sekunder, bekas luka, memar,
robekan, pucat dan juga tanda lahir
● Pemeriksaan dagu >> dagu yang prominent dan aktivitas mentalist dapat
menunjukkan kebiasaan dan maloklusi.
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
• Pemeriksaan bibir >> luka, bengkak , warna yang abnormal
• Bukaan mulut juga terkait dengan fungsi TMJ dan harus diperiksa juga. Bukaan mulut normal
adalah 40 – 45 mm.
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
• Pemeriksaan kelenjar getah bening = wajib
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
Pemeriksaan Intra Oral
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
1. Jaringan Lunak
● pemeriksaan jaringan periodontal ( lakukan inspeksi dan palpasi lengkap )
● Pemeriksaan mukosa rongga mulut: munculnya mukosa rongga mulut yang abnormal mungkin
merupakan indikasi penyakit sistemik yang mendasari atau defisiensi nutrisi.
● Periksa kecepatan dan kualitas aliran saliva.
● Periksa perlekatan frenal atau ikatan lidah yang abnormal >> berpengaruh pada perkembangan bicara.
● Karena penyakit periodontal sangat jarang terjadi pada anak-anak, pemeriksaan jaringan gingiva
diindikasikan pada anak kecil.
● Pemeriksaan gingiva >> kemerahan, bengkak, ulserasi, perdarahan spontan
● Penilaian kebersihan mulut dan keberadaan plak dan kalkulus >> Adanya inflamasi gingiva yang parah
tanpa adanya endapan plak kotor, gigi yang terkelupas secara prematur, atau gigi permanen yang dapat
bergerak >> mengindikasikan penyakit serius.
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
2. Jaringan keras
● Evaluasi keseluruhan gigi dapat dilakukan sebelum pemeriksaan gigi secara individu >> variasi jumlah,
morfologi, warna dan struktur permukaan, diamati di bawah cahaya yang baik dan setelah isolasi dan
pengeringan yang hati-hati
• Gigi secara individu harus dievaluasi untuk nomor gigi jika ada yang :
1. hilang / ekstra
5. mobilitas gigi
6. fisiologis / patologis; rekaman struktur gigi setiap terdapat cacat lokal atau umum, misalnya fluorosis.
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3 rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
● Pemeriksaan oklusi >> untuk interdigitasi gigi molar dan caninus.
● Pengenalan dini maloklusi akan membantu merumuskan rencana pengobatan di
usia yang sangat muda itu sendiri.
● Hal berikut harus dianalisis: hubungan insisal, hubungan caninus, hubungan molar
primer, midline, adanya crowding / jarak, kelainan skeletal yang parah.
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
Pemeriksaan khusus
Tes vitalitas
radiografi pulpa
investigas Mikrobiol
Marwah, Nikhil. Textbook of Pediatric Dentistry. 3rd Ed. 2016. Jaypee Brothers Medidac Pub. Pg :45-53
Gambaran
Radiograf
Radiograf panoramik menegaskan ketiadaan benih gigi dan menunjukkan resorpsi tulang alveolar .
Anie Apriani, Inne Suherna Sasmita. 2015. Penatalaksanaan Oligodontia pada Anak 14 Tahun
dengan Sindrom Ectodermal Dysplasia: Laporan Kasus.
Orthopantomogram Laki-laki menunjukkan Orthopantomogram wanita carrier yang
hipodontia parah, gigi seri konus, molar menunjukkan gigi seri hypodontia meruncing,
berbentuk kuncup, dan taurodontisme. Titik molar berbentuk kuncup, dan taurodontisme.
kontak semua gigi dipindahkan ke bagian apikal. Titik kontak semua gigi bergeser ke apikal ke
tingkat yang lebih rendah daripada gigi laki-laki.
Peter J M Crawford, Michael J Aldred, Angus Clarke. 1991. Clinical and radiographic dental findings in
X linked hypohidrotic ectodermal dysplasia
Diagnosis
Nama : pasien laki-laki
Usia : 5,5 tahun
Keluhan : konsultasi kondisi gigi anak
Anamnesa :
● Kulit agak kering, tidak mudah berkeringat
● Gigi yang runcing
Pemeriksaan klinis :
Pemeriksaan Ekstra Oral:
- Tampilan saddle-nose
- Bibir menonjol
- Hipotrikosis
Pemeriksaan Intra Oral:
- Gigi berbentuk konus,
- hipodonsia, dan
- dimensi vertikal yang rendah
Pemeriksaan penunjang :
Radiograf
● Hipodonsia gigi incisivus sentral
● Gigi M1 permanen belum erupsi sepenuhnya
● Gigi M2 belum erupsi
Pada kasus dalam skenario, dikatakan bahwa anak tersebut memiliki
kulit agak kering dan tidak mudah berkeringat serta gigi yang
runcing.
Masthan KMK. 2011. Textbook of Pediatric Oral Pathology. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers. Page 249-250.
Pada kasus, Individu kehilangan beberapa gigi, terutama pada gigi anterior, dan bahkan tidak memiliki benih
gigi tertentu
Kekeringan pada kulit dan ketidakmampuan untuk berkeringat akan mengalami demam yang tidak diketahui
asalnya terutama pada bayi atau anak-anak yang belum pernah mengalami sindrom tersebut.
Masthan KMK. 2011. Textbook of Pediatric Oral Pathology. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers. Page 249-250.
Maka dapat disimpulkan
bahwa pasien tersebut
mengidap penyakit
hipodonsia et causa
hipohidrotik ectodermal
dysplasia.
Masthan KMK. 2011. Textbook of Pediatric Oral Pathology. New Delhi: Jaypee Brothers Medical Publishers. Page 249-250.
Rencana perawatan
kasus displasia
ektodermal
Pasien pada umumnya tidak dirawat oleh seorang dokter saja, namun beberapa
dokter termasuk dokter gigi dan dokter spesialis dermatologi.
Sumber : I Putu Arie Sasmita, Luh Made Mas Rusyati.2019. Displasia ektodermal tipe hipohidrotik pada seorang anak bayi tiga tahun. Intisari Sains Medis
2019, Volume 10, Number 2: 368-374 P-ISSN: 2503-3638, E-ISSN: 2089-9084. , Fakultas Kedokteran Universitas Udayana.hal.368-373.
Anie Apriani, Inne Suherna Sasmita.2015. Penatalaksanaan Oligodontia pada Anak 14 Tahun dengan Sindrom Ectodermal Dysplasia: Laporan
Kasus. Volume 47 No. 4.Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Padjadjaran. Hal. 255-258
● Kemudian dokter gigi dapat melakukan pembuatan gigi tiruan,yang bertujuan
membantu mengurangi mobilitas gigi yang tersisa dan membantu mencegah
resorbsi tulang.
Sumber : I Putu Arie Sasmita, Luh Made Mas Rusyati.2019. Displasia ektodermal tipe hipohidrotik pada seorang anak bayi tiga tahun. Intisari Sains Medis
2019, Volume 10, Number 2: 368-374 P-ISSN: 2503-3638, E-ISSN: 2089-9084. , Fakultas Kedokteran Universitas Udayana.hal.368-373.
Anie Apriani, Inne Suherna Sasmita.2015. Penatalaksanaan Oligodontia pada Anak 14 Tahun dengan Sindrom Ectodermal Dysplasia: Laporan
Kasus. Volume 47 No. 4.Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Padjadjaran. Hal. 255-258
● Dokter umum spesialis dermatologi dapat memberikan
emolien( pada keadaan kulit kering dan bersisik).Pada kasus,
pasien diberikan emolien untuk mengatasi keadaan kulit kering.
Sumber : I Putu Arie Sasmita, Luh Made Mas Rusyati.2019. Displasia ektodermal tipe hipohidrotik pada seorang anak bayi tiga tahun. Intisari Sains Medis 2019, Volume 10, Number 2: 368-374 P-ISSN: 2503-3638, E-
ISSN: 2089-9084. , Fakultas Kedokteran Universitas Udayana.hal.368-373.
Anie Apriani, Inne Suherna Sasmita.2015. Penatalaksanaan Oligodontia pada Anak 14 Tahun dengan Sindrom Ectodermal Dysplasia: Laporan Kasus. Volume 47 No. 4.Fakultas Kedokteran Gigi
Universitas Padjadjaran. Hal. 255-258