Journal Reading

Atypical Presentation of Periodic

Paralysis : A Case Report
Pembimbing :
dr. Arlina Wiyata Gama

Supervisor Pembimbing :
dr. Ramlian, Sp.S

Reski Nursyifah Husain

70700120039
Kepaniteraan Klinik Departemen Ilmu Neurologi
Program Studi Profesi Dokter
Fakultas Kedokteran dan Ilmu Kesehatan
Universitas Islam Negeri Alauddin Makassar
Journal
Data
 Paralisis periodik hipokalemik (HPP) adalah sejenis kelumpuhan periodik,
yang merupakan kelompok penyakit otot yang heterogen. Hal ini ditandai
dengan episode kelemahan otot yang lembek dan tibatiba. Berikut kami
sajikan kasus HPP. Pasien dirujuk ke departemen kami karena pusing
parah dan jatuh. Setelah evaluasi komprehensif, kalium yang sangat
Abstract rendah terdeteksi. Gejala pasien sembuh setelah penggantian kalium dan
dia dipulangkan tanpa defisit. Meskipun literatur melaporkan hubungan
dengan olahraga, beban karbohidrat, dan stres, pemeriksaan lebih lanjut
pada pasien kami mengungkapkan tidak ada hubungan dengan pemicu
ini. Diagnosis banding yang tepat harus menyingkirkan penyebab lain dari
kelemahan dan kelumpuhan, sehingga memungkinkan perawatan yang
tepat waktu. Kata kunci: Kelumpuhan Berkala; Kalium;Kelemahan Otot;
Pusing; Hipokalemia
PENDAHULUAN
Paralisis Periodik (PP) adalah kelompok heterogen dari kelainan otot bawaan
langka yang ditandai dengan serangan berulang dari kelemahan otot rangka
intermiten. Mereka umumnya mempengaruhi anggota badan, meskipun sembuh
secara spontan, dari waktu ke waktu dapat menyebabkan miopati permanen.
Selama serangan, terjadi perubahan pada saluran anion, terutama pada saluran
kalium.

Paralisis periodik hipokalemia (HPP) ditandai dengan rendahnya kadar kalium

selama serangan, meskipun tidak harus di bawah kisaran normal. Gen yang
terpengaruh umumnya adalah.
• Mereka yang mengkode saluran kalsium (kromosom) atau saluran natrium
(kromosom 17)
• Terapi umumnya terdiri dari pemberian kalium selama serangan, sementara
menghindari usaha keras dan makanan kaya karbohidrat berguna sebagai
profilaksis.
HPP juga dapat disebabkan oleh tirotoksikosis dan kehilangan kalium karena
penyakit Paralisis periodik gastrointestinal dan ginjal
 v

Seorang laki-laki berusia 42 tahun datang ke Unit Gawat Darurat dengan keluhan tiba-
DESKRIPSI tiba pusing parah dan jatuh. Anamnesis tidak mengungkapkan kondisi yang sudah ada
sebelumnya secara signifikan. Pasien tidak pernah merasa pusing atau lemah
KASUS sebelumnya, maupun pagi itu . Di siang hari dia merasa pusing ringan, yang meningkat
dalam 2 jam berikutnya, menyebabkan dia terjatuh di rumah sebagai akibat dari
kelemahan otot yang tiba-tiba. Pusing digambarkan sebagai gerakan dari lingkungan,
sedangkan kelemahannya bilateral dan melibatkan otot-otot proksimal bahu dan
pinggul serta ekstremitas bagian distal. Dia tidak mengalami kesulitan pernapasan dan
menelan dan pasien mampu menggerakkan tubuhnya seperti otot leher dan wajah.
Dia menyangkal adanya nyeri, parestesia, diare, sesak napas, atau penurunan berat
badan pada periode sebelumnya. Orang tua dan saudara laki-lakinya pasien tidak
memiliki riwayat episode serupa dan tidak ada penyakit signifikan lainnya. Pemeriksaan
fisik mengungkapkan bahwa ia sadar dan bisa bekerja sama. Tekanan darah arteri
130/80mmHg dan denyut jantung 80 x/menit. BB normal. Kulitnya dingin dan kering,
dan mukosa mulut lembab. Tidak ada distensi vena jugularis, gondok, atau
limfadenopati yang terdeteksi.
 Cont….

Pemeriksaan kardiovaskular diperolah denyut jantung normal, dengan irama reguler,

dan tidak ada murmur. Pada pemeriksaan didapatkan bahwa paru-paru dan perut
tidak ada kelainan. Tidak ada deformitas atau edema pada ekstremitas, sedangkan
denyut nadi distal bilateral dan sama. Pada pemeriksaan neurologis, kekuatan otot
ekstremitas atas kanan dan kirinya adalah 1/5. dan kekuatan otot ekstremitas bawah
kanan dan kiri adalah 3/5. Pasien mengalami nistagmus berputar. Refleks tendon
proksimal menurun dan sensasi masih utuh. Tes darah, enzim hati, dan hitung darah
lengkap normal, kecuali tingkat tassium 2,3 mmol/L (kisaran normal: 3,5–5,1
mmol/L). Secara khusus, selain kalium rendah, gas darah arteri menunjukkan pH= 7,4
dan HCO3 = 22mmol/ L. Laju kalium urin dalam kisaran normal dan tingkat kreatin
fosfokinase (CPK) cukup meningkat selama TEXTserangan. compound muscle action
potential (CMAP) menurun selama serangan paralitik.
HERE
 Cont….
• Evaluasi jantung dengan elektrokardiogram (EKG): hipokalemia disajikan sebagai
gelombang T datar. Pasien, yang dianggap terpengaruh oleh gangguan konversi,
menjalani konsultasi neurologis untuk diagnosis banding.
• Rasa pusing disebabkan oleh vertigo posisi paroksismal jinak, dan pada manuver
Dix-Hallpike nistagmus rotasi klasik dengan latensi dan durasi terbatas dianggap
patognomonik. Fungsi saraf kranial lainnya masih utuh.
• Computed tomography otak dilakukan untuk menentukan etiologi jatuh dan
dianggap normal.
• Enam jam setelah inisiasi infus kalium (KCl [2mEq/mL]) pada 5ml/jam melalui
vena perifer, gejala neurologis pasien telah teratasi sepenuhnya. Penyelidikan
lebih lanjut dilakukan untuk menjelaskan etiologi hipokalemia.
• Natrium dan kalium urin, dan kadar aldosteron dan renin serum diukur untuk
menyingkirkan keterlibatan adrenal dan ditemukan normal. Pasien didiagnosis
dengan kelumpuhan periodik hipokalemia dengan etiologi yang tidak diketahui
dan memulai pengobatan dengan diuretik hemat kalium. Dia dipulangkan, tapi
kunjungan tindak lanjut dengan ahli endokrin direncanakan.
 • Pasien didiagnosis dengan HPP, yang tingkat prevalensinya
diperkirakan sekitar 1:100.000 dalam pertimbangan lebih
lanjut

• HPP adalah gangguan yang lebih sering menyerang laki-laki

dengan usia berkisar antara 20 dan 40 tahun. Gambaran
klinis dari sindrom ini sedikit berbeda. tergantung pada
etiologi yang mendasarinya. Meskipun kadar kalium serum
sering sangat rendah, elektrolit lain biasanya normal.

DISKUSI Namun, total kalium tubuh sebenarnya normal, dengan

perubahan tingkat serum mencerminkan pergeseran
kalium ke dalam sel.

• Di antara serangan paralitik, kekuatan otot dan kadar

kalium normal, sehingga diagnosis pada periode ini sulit.
Perubahan elektrokardiografi sering terjadi, tetapi berbeda
dari pasien dengan kalium yang benar-benar rendah.
Elektromiografi mengungkapkan kelainan pada beberapa
pasien, tetapi biasanya normal antara episode
 • HPP dapat dipicu oleh efek faktor-faktor seperti alkohol,
anestesi, konsumsi berlebihan makanan kaya karbohidrat, stres,
insulin, olahraga berat, dan steroid. Dalam kasus yang jarang
terjadi, suhu dingin atau suhu berlebih tampaknya menyebabkan
kelumpuhan secara berkala, tetapi data terlalu langka.

• Secara umum, setelah menyingkirkan penyebab lain, pengobatan

utama adalah penggantian kalium. Pengobatan suportif yang
tersisa adalah koreksi atau penghindaran faktor pemicu lainnya.

• Hipokalemia terjadi sebelum timbulnya gejala, sehingga

DISKUSI tindakan pencegahan dapat dilakukan dengan tindak lanjut yang
telah disebutkan sebelumnya. Normal saline (0,9%) harus lebih
disukai, sedangkan larutan yang mengandung dekstrosa harus
dihindari selama penggantian cairan. Gejala seperti berkeringat,
mialgia, ketumpulan mental, lekas marah
 DISKUSI
• Beberapa kasus HPP yang dilaporkan sebelumnya
menyangkut anak-anak , dan kebanyakan dari mereka
berhubungan dengan tirotoksikosis.
• Kasus ini tidak sepenuhnya sama dengan pasien lain yang
sehubungan dengan usia dan faktor pemicu, tetapi ia
dianggap sebagai HPP setelah diagnosis banding dan
sebagai konsekuensi dari respons terhadap pengobatan
yang dilakukan.
• Meskipun pasien direncanakan untuk dipulangkan
setelah memperoleh kadar kalium 3,5 mmol/L, diet kaya
K+ dan miskin Na+ direkomendasikan dalam jangka
panjang sejak ia mengalami serangan kedua. Pasien
diberitahu tentang gejala yang memicu dan
mengkhawatirkan. Perlu diingat bahwa meskipun usia
dan faktor pemicu tidak selalu tumpang tindih, HPP ini
harus dipertimbangkan.
THANK YOU!