DEFINISI :

Parapsoriasis merupakan penyakit kulit yang belum diketahui penyebabnya, pada

umumnya tanpa keluhan, kelainan kulit terutama terdiri atas eritema dan skuama,berkembang
biasanya perlahan-lahan, perjalanan umumnya kronik. Ada 2 bentuk umum: tipe plak kecil
yang biasanya bersifat ringan, tanpa gejala dan tipe plak besar yang merupakan precursor dari
cutaneus T-cell lymphomaCTCL).1

Parapsoriasis plak kecil adalah kondisi tanpa gejala kronis, ditandai dengan
munculnya plak kecil dan bersisik yang terus menerus, terutama pada batang tubuh.
Parapsoriasis plak kecil atau small-patch parapsoriasis (SPP) sinonim dengan nama Chronic
superficial scaly dermatitis, Persistent superficial dermatitis, Digitate dermatosis dan
Xanthoerythroderma perstans. 1

Parapsoriasis plak besar atau large-patch parapsoriasis (LPP) adalah sebuah kondisi
kronis yang ditandai oleh adanya plak eritematosa yang menetap, besar dan biasanya pada
batang tubuh dan kadang-kadang pada tungkai. LPP sinonim dengan nama Parakeratosis
variegata, Retiform parapsoriasis, Atrophic parapsoriasis dan Poikilodermatous
parapsoriasis. 1

EPIDEMIOLOGI:

Secara umum, dialami pada usia pertengahan dan usia tua, dengan angka kejadian
puncak pada dekade kelima. Sesekali, lesi muncul pada masa kecil dan mungkin ada
hubungannya dengan Lichenoides pityriasis. Parapsoriasis plak kecil (Small-plaque
parapsoriasis, disingkat SPP) menunjukkan dominasi laki-laki yang pasti dengan
perbandingan sekitar 3:1. Parapsoriasis plak besar (Large-plaque parapsoriasis, disingkat
LPP) mungkin lebih umum terjadi pada laki-laki, tetapi perbedaannya tidak begitu mencolok
seperti dalam SPP. Keduanya terjadi pada semua kelompok ras dan wilayah geografis. 2

ETIOLOGI:

Penyebab parapsoriasis plak kecil dan plak besar masih belum diketahui. Keduanya
dikarakteristikkan oleh adanya infiltrate limfoid kutaneus superfisial yang terdiri dari sel T
CD4 + . Perbedaannya berada pada densitas sel T, dimana pada plak kecil cenderung memilki
densitas sel T yang lebih sedikit. 2
PATOGENESIS:

Parapsoriasis adalah penyakit yang berkembang secara perlahan-lahan dan kronik.

Namun, penyakit ini mempunyai tahap yang berbeda pada gangguan lymphoproliferative
yang berlanjut dari kronik dermatitis kecutaneous T-cell lymphoma (CTCL).
Parapsoriasis plak kecil merupakan proses reaktif dari sebagian besar sel T CD4+.
Patogenesis yang pasti dari proses pembentukan parapsoriasis masih belum pasti, akan tetapi
telah didemonstrasikan bahwa sel T kutaneus superfisial berhubungan dengan adanya plak
pada parapsoriasis.3
Pola genotip diobservasi pada parapsoriasis plak kecil sama dengan yang diobservasi
pada dermatitis kronik dan pola klonalitas sel T sama dengan respon sel T spesifik yang telah
distimulasi oleh antigen. Klon multiple dominan dapat dideteksi oleh reaksi rantai
polymerase (PCR) dari penggunaan gen reseptor sel T, yang mendukung proses reaktif.
Limfosit tidak menunjukkan gambaran khas histologis untuk memperkirakan perubahan
terjadinya keganasan. Beberapa ahli percaya bahwa parapsoriasis plak kecil merupakan
lymphoma sel T yang hancur. Bagaimanapun sampai saat ini belum ada bukti yang jelas,
seperti perubahan genetic (contohnya, mutasi TP53) yang diobservasi pada keganasan lain
yang terdapat untuk mendukung hal ini. Namun, pencarian untuk memverifikasi hipotesis ini
adalah identifikasi terbaru dari peningkatan aktivitas telomerase pada sel T dari CTCL
stadium awal, lymphoma stadium lanjut dan pada parapsoriasis, yang mana aktivitasnya tidak
terdapat pada sel T normal.
Parapsoriasis plak besar merupakan gangguan inflamasi kronik, dan patofisiologinya
telah dispekulasi menjadi stimulasi antigen jangka panjang. Gangguan ini dihubungkan
dengan penggandaan sel T dominan, salah satunya bisa terdapat diatas 50 % dari infiltrasi sel
T. Jika gambaran histologisnya benigna tanpa atypical lymfosit, maka dapat diklasifikasikan
sebagai parapsoriasis plak besar. Namun jika terdapat limfosit atipikal, maka pasien bisa
diklasifikasikan sebagai CTCL. 3

MANIFESTASI KLINIS :

Lesi dari parapsoriosis plak kecil atau small-patch parapsoriasis (SPP) berbentuk bulat atau
lesi oval yang terpisah-pisah dengan plak yang sangat tipis terutama pada bagian batang
tubuh. Ukurannya kurang dari 5 cm dan biasanya asimptomatik dengan sedikit skuama halus.
Sebuah variasi yang khas dengan lesi berbentuk jari dikenal sebagai ‘digitate dermatosis’
mempunyai lesi yang berwarna kekuningan atau coklat kekuningan, mengikuti alur kulitdan
memberikan gambaran seperti ‘fingerprint’. Panjang lesi tidak lebih 5 cm. Kronik superfisial
dermatitis adalah nama lain dari parapsoriasis plak kecil. Lesi digitate dengan warna
kekuningan dulunya disebut xanthoerythrodermia perstants. 2

Gambar 1: Parapsoriasis plak kecil dengan diameter kurang dari 5 cm 7

Gambaran parapsoriasis berupa digitate dermatosis, lesi yang mirip dengan jari tangan
5

Lesi dari large–patch parapsoriasis (LPP) atau parapsoriasis plak besar biasanya
berbentuk oval atau memiliki bentuk yang irregular. Plak nya juga bisa menjadi tipis,
asmiptomatik atau sedikit gatal. Plak yang dimilikinya bisa berbatas tegas atau dapat menyatu
dengan kulit disekitarnya. Ukuran parapsoriasis bervariasi tapi pada umumnya lebih besar
dari 5 cm bahkan lebih dari 10 cm. Lesi pada plak besar paling banyak ditemukan pada
daerah badan, dan area fleksura, selain itu bisa juga ditemukan pada daerah kepala dan
payudara pada wanita. Warna lesinya berupa warna coklat muda atau merah muda serta
dilapisi oleh skuama halus. Permukaannya ditutupi skuama kecil dan biasanya sedikit
berkerut,seperti kerutan pada kertas rokok. Telangiektasia atau warna pigmen yang menjadi
lebih gelap bisa juga terjadi pada lesi yang atropi prominen.Ketiganya yaitu telangiektasis,
bintik-bintik hipermentasi dan atropi adalah poikilodermal atau poikilodermal atropikan
vaskuler2

Parapsoriasis Plak besar. Terdapat plak yang irregular dan dengan ukuran yang
bervariasi pada lenga

Parapsoriasis plak besar (Poikilodermatous variant)

Parapsoriasis plak besar (Retiform variant)

DIAGNOSIS:
 Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang. Anamnesis penderita parapsoriasis plak kecil didapatkan onset penyakit satu
bulan sampai beberapa tahun dan biasanya sembuh sendiri. Parapsoriasis plak besar
merupakan penyakit kronik yang onsetnya sampai bertahun-tahun biasanya lebih dari satu
dekade dan bisa berubah menjadi mikosis fungoides atau cutaneous T-cell lymphoma
(CTCL). Selain itu harus diterapi karena tidak bisa sembuh dengan sendirinya.
Pemeriksaan fisik pada parapsoriasis plak kecil didapatkan lesi yang berbatas tegas,
terdapat sedikit skuama, berwana pink salmon, ukuran diameternya kurang dari 5 cm dan
menyebar pada badan dan ekstremitas.Sedangkan pada parapsoriasis plak besar didapatkan
lesi yang eritema berbentuk arcuata, diameter lebih dari 5 cm, tempat predileksi ekstremitas
bagian proximal dan badan. Warna lesi sedikit eritema atau seperti salmon, terdapat skuama
yang berkeping-keping dan atopik, tampak seperti kertas rokok.
Pada pemeriksaan penunjang histopatologi untuk parapsoriosis plak kecil
menunjukkan infiltrate sel limposit pada perivaskular superfisial. Pada epidermis
menunjukkan spongiosis ringan, hyperkeratosis fokal, krusta, parakeratosis dan kadang-
kadang eksositosis. Pada epidermis parapsoriasis plak besar bisa ditemukan akantotik ringan
dan hiperkeratosis dengan spot-spot parakeratosis. 2

Parapsoriasis kecil, Terdapat infiltrasi limfoid perivaskular superfisial, spongiosis

ringan, parakeratosism dan krusta fokal.
 Parapsoriasis plak besar. Variasi atipikal. Infiltrat lymposit superficial dengan
epidermotropism dan epidermis atopic

Parapsoriasis plak besar. Terdapat hiperkeratotik ringan dan parakeratotik fokal pada
epidermis dengan infiltrasi perivaskular superfisial. Sel-sel limfosit kebanyakan kecil dan
terdapat sel epidermotropisme fokal.

Pada pemeriksaan laboratorium untuk parapsoriasis plak kecik didapatkan spongiform

dermatitis dengan daerah fokal hiperkeratosis, parakeratosis, dan eksositosis. Pada dermis
terdapat infiltrat superfisial vaskular lymphohistiocytic dan edema kulit sedangkan
parapsoriasisi plak besar memberi gambaran nonspesifik atau didapatkan infiltrat sel
mononuklear mirip pita (CD4 +) dengan atrofi epidermis, vakuolisasi dari lapisan sel basal,
dilatasi kapiler, tidak ada limfosit atipikal dan eksositosis ringan. 4

PENATALAKSANAAN :

1. Line pertama
 Emollients
 Topical corticosteroid
 Topical tar products
  Sunbathing
 Broadband ultraviolet B phototherapy
 Narrowband ultraviolet B phototherapy
2. Line kedua
 Tipical bexarotene
 Topical imiquimmod
 Psoralen and ultraviolet A prhototherapy
 Topical mechlorethamine
 Topical carmustin

Pasien dengan parapsoriasis plak kecil harus diyakinkan kembali dan mungkin
memerlukan pengobatan. Pengobatan dapat menggunakan emolien, preparat topical tar,
kortikosteroid topical, dan atau Broadband/Narrowband ultraviolet B phototherapy. Awalnya
pasien harus dianalisis setiap 3 sampai 6 bulan dan selanjutnya setiap tahun untuk
memastikan bahwa prosesnya stabil. 5
Pasien dengan parapsoriasis plak besar memerlukan terapi yang lebih aggresif seperti
kortikosteroid topical dengan potensi tinggi dikomnbinasi dengan Broadband/Narrowband
ultraviolet B phototherapy, atau psoralen dan ultraviolet A (PUVA). Tujuan terapi adalah
untuk menekan progresi ke arah Mikosis Fungoides (MF). Metode terapi lain, seperti
nitrogen topikal, telah digunakan, biasanya pada tipe poikilodermatosis. Pasien harus
dianalisis setiap 3 bulan dan setiap 6 bulan hingga 1 tahun untuk melihat progresi. Sebaiknya
dilakukan biopsi multipel berulang terhadap kecurigaan lesi. Kasus yg memuaskan para ahli
patologi klinis terhadap kriteria MF awal dapat diterapi dengan Broadband/Narrowband
ultraviolet B phototherapy, PUVA, Nitrogen topikal, gel bexarotene, imiquimod topikal, atau
carmustine topikal (BCNU). Terapi radiasi sinar elektron umumnya disiapkan pada penyakit
yang lebih lanjut seperti lesi infiltratif MF. 5

PROGNOSIS :

Parapsoriasis plak kecil maupun besar dapat bertahan selama tahunan hingga decade
dengan sedikit perubahan secara klinis maupun histopatologi. Kurang lebih 10-30% kasus
parapsoriasis plak besar berprogresi menjadi MF. Dalam konteks ini, Parapsoriasis plak besar
mewakili stadium benigna akhir dari spectrum MF, dengan transformasi ke large cell
lymphoma. 5

Dibandingkan dengan parapsoriasis plak besar, parapsoriasis plak kecil adalah

benigna secara klinis. Pasien dengan parapsoriasis plak kecil sangat jarang dan menurut
beberapa penulis merupakan varian nonprogresive spectrum MF. 5

REFERENSI :

1. Djuanda A. Dermatosis Eritroskuamosa. In: Djuanda A, editor. Ilmu Penyakit Kulit

dan Kelamin. 6th ed. Jakarta: FKUI; 2013. p. 189-95, 195-6.

2. Wolff K., Johnson R.A. Parapsoriasis. Dalam Wolff K., Johnson R.A. Fitzpatrick’s
color
3. Wood GS, Hu C-H, Liu R. Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides In: Wolff K,
Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editors. Fitzpatrick's
Dermatology in general medicine. 8th ed. USA: McGraw-Hill; 2012. p. 423-34.
4. Lewin J, Latkowski J-A. Digitate Dermatosis (small-plaque parapsoriasis).

Dermatology Online Journal. 2012:3.

5. Lewin J, Latkowski J-A. Digitate Dermatosis (small-plaque parapsoriasis).

Dermatology Online Journal. 2012:3.