PSORIASIS

DEFINISI Merupakan penyakit yang penyebabnya autoimun, bersifat kronik dan residif, ditandai dengan adanya bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan; disertai fenomena tetesan lilin, Auspitz, dan Kbner. Psoriasis disebut juga psoriasis vulgaris. EPIDEMIOLOGI Insidens pada orang kulit putih lebih tinggi daripada penduduk kulit berwarna. Pada pria agak lebih banyak daripada wanita. Terdapat pada semua usia, tetapi umumnya pada orang dewasa. Age of onset: Early: peak incidence at 22.5 years of age. (pada anak-anak, rata0rata umur onset adalah 8 tahun). Early onset memprediksikan penyakit yang lebih parah dan long-lasting, dan biasanya adalah riwayat psoriasis dalam keluarga. Late: sekitar umur 55 tahun. Keturunan. Polygenic trait. Saat satu orangtua punya psoriasi, 8% keturunan mempunyai psoriasi. Saat kedua orangtua memiliki psoriasis, 41% anak juga. Tipe HLA yg sering berhubungan dengan psoriasis: HLA- B13, -B17, -Bw57, Cw6. Faktor pencetus. Physicak trauma (Koebner phenomenon): menggosok dan menggaruk menstimulasi proses proliferatif psoratik. Infeksi: infeksi streptokokal akut mempresipitasi guttate psoriasis. Stress Obat: glukokortikoid sistemik, oral lithium, obat anti malaria, interferon, -adrenergic blockers dpt menyebabkan flare pada psoriasis dan menyebabkan psoriasiform drug eruption. Alcohol ingestion: putative trigger factors PATHOGENESIS Abnormalitas yang paling terlihat pada psoriasis: 1. Alterasi pada kinetik sel keratinosit dengan adanya pemendekan cell cycle dari 311 ke 36 jam, menyebabkan produksi sel epidermal 28x normal. 2. CD8+ T cells, populasi Tcell yang berlimpah pada lesi. Epidermis dan dermis bertindak sebagai sistem terintegrasi: perubahan pada lapisan germinativum dan perubahan inflamatori pada dermis, memacu perubahan epidermal. Psoriasis merupakan T-cell driven disease. Terdapat banyak CD8+ Tcells di lesi psoriatik, mengelilingi pembuluh darah upper dermal, serta spektrum sitokin merupakan repson TH1. CLINICAL MANIFESTATIONS Ada 2 tipe utama: 1. Tipe eruptif, inflamatori. Lesi kecil (guttate atau numular) multipel. Tendensi lebih besar ke araah resolusi spontan. Relatif sangat jarang (< 2.0% dari semua psoriasis). Lesi muncul relatif cepat dan pada dewasa muda. Seringkali tp tdk selalu didului streptococcal pharyngitis. 2. Chronic stable (plaque) psoriasi. Mayoritas pasien.

 Dengan lesi kronik indolen, yg ada selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun, hanya berubah secara lambat. Gejala kulit. Pruritus sering terjadi, terutama di kulit kepala, perbatasan daerah tersebut dengan muka, ekstrimitas bag ekstensor terutama siku serta lutut, dan daerah lumbosakral. Lesi kulit. Lesi klasik pada psoriasis: papule erytheme berbatas jelas dengan skuama berwarna putih-silver. Skuama bersifat lamellar, longgar, dan mudah terlepas bila digaruk. Pelepasan skuama menyebabkan munculnya sedikit tetesan darah (Auspitz sign). Skuama berubah warnanya menjdai putih pada goresan seperti lilini yang digores, disebabkan oleh berubahnya indeks bias (fenomena tetesan lilin) Trauma pada kulit penderita psoriasis, misalnya garukan, daoat menyebabkan kelainan yang sama edngan kelainan psoriasis dan disebut fenomena Kbner yang timbul kira-kira setelah 3 minggu. Papules berkembang menjadi plaque berbatas jelas dengan lamellar scaling yg berkumpul membentuk pola polycyclic atau serpiginous. Dapat terjadi dimanapun di tubuh tetapi mempunyai tempat predileksi. Acute guttate type. Papule (guttate:drop) berwarna salmon-pink. 2.0mm 1.0 cm, dengan atau tanpa skuama. Skuama mungkin tidak terlihat, tp terlihat saat digores. Lesi diskrit tersebar, seperti ruam; umumnya terkonsentrasi pada batang tubuh, sedikit pada wajah dan skalp, dan biasanya tidak mengenai telapak tangan dan telapak kaki. Lesi guttate dapat sembuh secara spontan dalam beberapa minggu tapi biasanya menjadi rekuren dan berkembang menjadi psoriasis stabil dan kronis. Chronic stable type. Plaques dengan batas tegas, berwarna dull-red dengan skuama yang menempel longgar, lamellar, dan putih-silver. Plaques berkumpul untuk membentuk lesi polycyclic dan geografik, serta mungkin regresi secara parsial, menghasilkan pola annular, serpiginous, dan arciform. Lamellar scaling dpt dengan mudah dilepaskan, atau, saat lesi sangat kronis, skuama menempel erat ke kulit inflamasi dan terinfiltrasi di bawahnya, menghasilkan hiperkeratosis yang terlihat seperti kulit kerang. Distribusi dan tempat predileksi Acute guttate. Tersebar luas, generalized, terutama pada batang tubuh. Chronic stable. Lesi tunggal atau lesi terlokalisir pada satu atau lebih tempat predileksi: siku, lutut, regio sacragluteal, skalp, palm/soles. Terkadang hanya keterlibatan regional (skalp), seringkali generalized. Pola. Bilateral, seringkali simetris (tempat predileksi); seringkali melewatkan exposed areas. Tempat spesial. Palms dan soles. Mungkin satu-satunya area yg terlibat, terdapat hiperkeratosis putih-silver atau kekuningan yang masif serta scaling yang suilt dilepas (berbeda dengan yang ada di trunk). Deskuamasi hiperkeratosis akan menunjukkan plaque inflamasi pada dasarnya yang selalu berbatas jelas. Mungkin terdapat cracking dan fisura yang sakit, juga pendarahan. Skalp. Plaque berbatas tegas, dengan skuama yang tebal dan menempel. Seringkali sangat pruritik.

 Note: psoriasis pada skalp tidak menyebabkan hair loss. Scalp psoriasis mungkin merupakan bagian dari generalized psoriasis atau ada bersama isolated plaques, atau skalp mungkin satu-satunya tempat yang terlibat. Wajah. Tidak biasa terlibat, dan saat terlibat biasanya berhubungan dengan tipe refraktori dari psoriasis. Chronic psoriasis of perianal and genital regions and of the body folds inverse psoriasi. Dikarenakan lingkungan hangat dan lembab pada area-area ini, plaque psoriatik biasanya tidak scaly tapi macerate, seringkali berwarna merah terang dan fissured. Demarkasi tegas membedakannya dari intertrigo, candidiasis, contact dermatitis, tinea cruris. Kuku, kuku jari dan tangan seringkali (25%) terlibat, terutama pada yang terjadi bersamaan dengan arthritis. Perubahan kuku meliputi pitting, subungual hyperkeratosis (kuku yang keruh, tebal, bag distalnya ternagkat arena terdapat lapisan tanduk di bawahnya), onycholysis, dan spot coklat kekuningan dibawah nail plate (oil spot - pathognomic) BENTUK KLINIS 1. Psoriasis vulgaris Bentuk yang lazim. Dinamakan tipe plak karena lesinya umumnya berbentuk plak. 2. Psoriasis gutata. Diamter kelainan biasanya tdk melebihi 1 cm. Timbulnya mendadak dan diseminata. Umumnya setelah infeksi streptococcus, di saluran napas bag atas sehabis influenza atau morbili, terutama pada anak dan dewasa muda. 3. Psoriasi inversa (psoriasis fleksural) Mempunyai tempat predileksi di daerah fleksor. 4. Psoriasis eksudativa. Sanagat jarang. Biasanya kelainan psoriasis kering, tetapi pd bentuk ini kelainnya eksudatif seperti dermatitis akut. 5. Psoriasis seboroik (seboriasis) Gambaran klinik merupakan gabungan antara psoriasis dan dermatitis seboroik, skuama yg biasanya kering menjadi agak berminyak dan agak lunak. Selain berlokasi pd tempat yang lazim, juga terdapat pada tempat seboroik. 6. Psoriasis pustula Ada 2 pendapat, yaitu dianggap sbg penyakit tersendiri, kedua dianggap sbg varian psoriasis.. terdapat 2 bentuk: Bentuk lokalisata. Cth: psoriasis pustulosa palmoplantar (Barber): bersifat kronik dan residif; mengenai palm, soles, atau keduanya; kelainan kulit berupa kelompok-kelompok pustul kecil steril dan dalam, diatas kulit eritematosa, disertai rasa gatal. Generalisata. Cth: psoriasis pustulosa generalisata akut (von Zumbusch):kulit nyeri, hiperalgesia, disertai gejala umum berupa demam, malese, nausea, anoreksia; plak psoriasis yg ada makin ertitematosa; stlh beberapa jam timbul plak eritematosa dan edematosa pd kulit yg normal; dlm beberapa jam timbul banyak pustul milier pada plak-plak tersebut; dalam sehari pustul-pustul berkonfluensi membentuk lake of pus berukuran beberapa cm; kelainan-kelainan tersebut akan terus-menerus dan dapat menjadi eritroderma. 7. Eritroderma psoriatik. Dapat disebabkan pengobatan topikal yg terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yg meluas. Terdapat eritema dan skuma tebal universal.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM Dermatopathology. Penebalah keseluruhan epidermis yang signifikan (acanthosis) Penipisan epidermis diatas elongated dermal papillae Peningkatan mitosis keratinost, fibroblas, dan sel endothelial. Parakeratotic hyperkeratosis (nuklei tertahan di stratum korneum) Sel-sel inflamasi di dermis (limfosit dan monosit) dan di epidermis (limfosit dan sel PMN), membentuk microabscess of Munro di stratum korneum. Serology. Peningkatan titer antistreptolysin di acute guttate psoriasis dengan infeksi streptokokal yang terjadi sebelumnya. Onset psoriasis yang tiba-tiba mungkin berkaitan dengan infeksi HIV. Penentuan serostatus HIV diindikasikan pada individu dengan faktor resiko. Serum uric acud meningkat pada 50% pasiem,biasanya berkaitan dengan tingkat psoriasis pasien. Kultur. Kultur tenggorokan untuk infeksi group A -hemolytic streptococcus. DIAGNOSIS dan DIAGNOSIS BANDING Diagnosis dibuat berdasarkan klinis. Acute guttate psoriasi. Setiap maculopapular drug eruption, secondary syphilis, pityriasis risea. Small scaling plaque. Seborrhoic dermatitis. Miungkin tidak bisa dibedakan dari tempat terlibat dan morfologi. Lichen simplex chronicus. Mungkin menjadi komplikasi psoriasis karena pruritus. Psoriaform drug eruption. Terutama betablockers, gold, dan methyldopa. Tinea corporis. Pemeriksaan KOH diharuskan, terutama pada lesi tunggal. Mycosis fungoides. Scaling plaque dpt menjadi tahap awal mycosis fungoides. Large geigraphic plaque.tines corporis, mycosis fungoides. Scalp psoriasi. Seborrhoic dermatitis, tinea capitis. Inverse psoriasis. Tinea, candidiasis, intertrigo, axtramammary Paget disease. Glucagonoma syndrome. Kuku, onchomycosis, pemeriksaan KOH diharuskan. COURSE and PROGNOSIS Acute guttate psoriasis muncul secara cepat, generalized rash. Terkadang tipe psoriasis ini menghilang secara spontan dalam beberapa minggu tanpa treatment. Lebih sering lagi, guttate psoriasis berkembang menjadu chronic plaque psoriasis. Chronic plaque psoriasis stabil dan mungkin mengalami remisi setelah beberapa bulan atau tahun, terjadi lagi, dan menjadi teman seumur hidup.chronic generelized psoriasis merupakan salah satu kesengsaraan yang melanda manusia, menyebabkan aib, rasa malu, dan perubahan gaya hidup. TREATMENT

Pengobatan sistemik 1. Obat sitostatik. Yg biasan digunakan adalah metotreksat. Indikasi: psoriasis, psoriasis pustula, psoriasis arthritis dengan lesi kulit, dan eritroderma krn psoriasis, yg sukar terkontrol dgn obat standar. KI: kelainan jepar, ginjal, kehamilan, penyakit infeksi aktif, ulkus peptikum, kolitis ulserosa. Dosis: 3x2.5mg , dgn interval 12 jam dlm seminggu. Efek samping: nyeri kepala, alopesia, nausea, nyeri lambung, diare. 2. Levodopa. Dosis: antara 2x250 mg 3x500 mg Efek samping: mual, muntah, anoreksia, hipotensi, gangguan psikik, dan pada jantung. 3. DDS (diaminodifenilsulfon). Untuk pengobatan psoriasis pustulosa tipe barber. Dosis: 2x100mg sehari Efek samping: anemia hemolitik, methemoglobinemia, agranulositosis. 4. Etretinat dan asitren. Etretinat: merupakan retinoid aromatik, untuk psoriasis yg sukar disembuhkan dgn obat-obat lain; mengurangi proliferasi sel peidermal oada lesi psoriasis dan kulit normal. Tidak seluruh penderita dpt disembuhkan dgn obat ini. Asitretin: merupakan metabolit aktif etretinat, 5. Siklosporin. Efeknya imunosupresif, dosis: 6mg/kgBB/hari. Hasil pada psoriasis baik, tp stlh obat dihentikan dpt terjadi kekambuhan. Pengobatan topikal 1. Preparat ter.Efeknya anti radang. Menurut asalnya dibagi mnjd 3: fosil, misalnya iktiol; kayu, misalnya oleum kadini dan olum ruski; batubara, misalnya liantral, dan likuor karbonis detergens. Yg cukup efektif adlh yg berasal dari batubara dan kayu. Ter batubara lbh efektif., tapi juga memiliki kemungkinan menyebabkan iritasi yg lbh besar. Sebaiknya pd psoriasis akut dipilih yg bersala dari kayu, sebagai vehikulum sebaiknya digunakan salep krn salep penetrasinya terbaik. 2. Kortikosteroid. Memberi hasil yg baik. 3. Ditranol (antralin) Efektif, tp mewarnai kulit dan pakain. Konsentrasi yg biasan digunakan 0.2-0.8% dalam pasta, salep, atau krim. Lama pemakaian hanya -1/2 ja sehari utuk mencegah iritasi, penyembuhan dlm 3 minggu. 4. Pengobatan dgn penyinaran. 5. Calcipotriol. Merupakan sintetik vit.D berupa salap atau krim 50mg/g. Efeknya antiproliferasi. 6. Tazaroten. Merupakan molekul retinoid asetilinik topikalm efeknya menghambt proliferasi dan normalisasi petanda diferensiasi keratinosit dan menghambat petanda proinflamasi pada sel radang yg menginfiltrasi kulit. 7. Emolien. Efeknya melembutkan permukaan kulit