Definisi
Kelainan kulit ditandai adanya eritema universalis (90-100%), biasanya disertai skuama berlapis-lapis. Sinonim : dermatitis eksfoliativa
epidemiologi
Onset : > 50 tahun Pria> wanita
Etiologi
50% Riwayat dermatosis sebelumnya (+) : psoriasis, dermatitis atopi, alergi obat, cutaneus T cell lymphoma, DKA, dan pityriasis rubra pilaris 20% idiopatik
Etiopatogenesis
Dipegaruhi oleh penyakit yg mendasarinya I. Perluasan penyakit kulit (55%) II. Reaksi obat (15%) III. Penyakit sistemik/keganasan (11%) Sisanya idiopatik
Patogenesis
Patofisiologi eritroderma belum jelas, yang dapat diketahui adalah akibat suatu agent dalam tubuh, maka tubuh bereaksi berupa pelebaran pembuluh darah kapiler (eritema) yang universal sehingga terjadi fluid loss dan kehilangan panas (konveksi). Pada eritroderma kronis : gagal jantung, hipotermi, dehidrasi, hipoproteinemia, edema, rambut rontok dan kehilangan kuku, perburukan KU progresif
Patogenesis:
Gx termoregulasi hipertermi/hipotermi heat loss menggigil Takikardia aliran darah ke kulit Dehidrasi barier kulit rusak (skuama >90%) penguapan Hipoalbuminemia skuama protein 9 gr/m2 Infeksi
Manifestasi Klinis
Tergantung etiologi Lesi kulit : kulit merah, tebal, berskuama Telapak tangan dan kaki : masif hiperkeratosis dan fissura yang dalam pada pityriasis rubra pylaris, sindrom sezary, dan psoriasis
Rambut : telogen effluvium- alopesia Kuku : kuku menebal, onikolisis Pigmentasi : hiperpigmentasi atau patchy pada dermatitis kronis Px general : edema di ekstremitas inferior, limfonodus membesar pada sindrom sezary
I.
Perluasan peny. Kulit Psoriasis (>>) : Disebabkan 2 hal : 1. penyakitnya sendiri 2. Pengobatan yg diberikan - tar - penghentian KS scr tiba2 Ukk : Lesi psoriasis yg khas tdk tampak lg krn tdpt eritem & skuama tebal universal Spongiotic dermatitis Leiner disease karena dermatitis seboroika yg meluas Ukk :Eritem universal + skuama kasar Dll..
Exfoliatif dermatitis : psoriasis Eritem menyeluruh, kulit menebal, dan berskuama berat
II. Reaksi Obat : Antibiotik,Anti epileptik,Analgetik/Antipiretik,Obat2 jantung,dll Waktu mulai masuknya obat-timbul penyakit : segera-2mggu Ukk : eritem universal, sedangkan skuama muncul pada fase penyembuhan
Exfoliatif dermatitis : drug induced kulit menebal shg lipatan kulit meningkat, kemerahan dan berskuama tipis
III.Peny. Sistemik / keganasan -Sindroma Sezary Std dini mikosis fungoides Et : HTLV-V Eritem merah membara universal+ skuama+ gatal Ditemukan sel sezary >= 1000/mm3 -Infeksi bakteri/viral/jamur -Dermatomiositis -Sarkoidosis, Dll .
Exfoliatif dermatitis : cutaneous T cell lymphoma Eritem menyeluruh, kulit menebal, dan berskuama Eritem & ketebalan kulit tidak seragam Limfadenopati generalisata
Pemeriksaan Penunjang
Albumin , gamaglobulin , elektrolit tdk seimbang Lekositosis Kultur : infeksi sekunder S. aureus (kulit). Sepsis (darah) PA: tgt underlying dissease MRI, CT scan, biopsi limfonodus jika curiga limfoma
Diagnosis
Riwayat dermatosis sebelumnya Sign dan simptom patognomonik dari dermatosis sebelumnya
Management
I. Topikal :
Emolien KS potensi ringan
II.
Sistemik :
Sesuai peny yg mendasari KS jk k/ obat / dermatitis / peny bulosa. Dosis : 1-2 mg/kgBB (tapering off) Antihistamin AB infx sekunder
Prognosis
Tgt underlying etiology Eritroderma akbt Reaksi obat-> baik Eritroderma akbt keganasan : Sindrom sezary > buruk Eritroderma yg idiopatik -> KS dependence