KELAINAN

PEMBEKUAN
DARAH
dr. Anisya Ulfah Hanum, MKes
 PENDAHULUAN

Pengertian
Disfungsi perdarahan dan pembekuan adalah
terjadinya kelainan dalam pembentukan
pembekuan darah dimana hal ini
berhubungan dengan trombosit dan faktor-
faktor pembekuan darah.
Abnormalitas yang merupakan predisposisi
seseorang mengalami perdarahan dapat
disebabkan oleh pembuluh darah, trombosit,
dan setiap faktor koagulasi plasma, fibrin
atau plasmin.

2
 FAKTOR KOAGULASI

Komponen Plasma Faktor

Proakselerin / Prokonvertin / Tromboplastik Thromboplastin Stabilisasi
Fibrinogen Thromboplastin Labil Faktor Stabil Faktor Plasma Antecedant Fibrin

F. I F. II F.III F.IV F. V F. VI F. VII F. VIII F. IX F. X F. XI F. XII F.XIII

Prothrombin Ion Calsium Antihemophilia Faktor Stuart Faktor

Unknown Faktor
Prower Hageman

Faktor koagulasi atau faktor pembekuan darah adalah protein yang terdapat dalam darah (plasma) yang
berfungsi dalam proses koagulasi

3
Sistem Intrinsik
• Reaksi awal pada sistem intrinsik adalah konversi
faktor XII inaktif menjadi faktor XII aktif (XIIa).
Aktivasi ini dikatalisis oleh kininogen HMW dan
kalikrein.
• Faktor XII aktif kemudian mengaktifkan faktor XI,
dan faktor XI aktif mengaktifkan faktor IX. Faktor IX
yang aktif membentuk suatu kompleks dengan faktor
VIII aktif.
• Kompleks IXa dan VIIIa mengaktifkan faktor X.
• Fosfolipid dari trombosit dan Ca2+ diperlukan untuk
mengaktifkan faktor X secara sempurna.

Sistem Ekstrinsik
• Dipicu oleh pelepasan faktor III (tromboplastin) dari
jaringan yang mengaktifkan faktor VII.
• Faktor III & faktor VIIa mengaktifkan faktor IX & X.
• Dengan adanya fosfolipid, Ca2+, dan faktor V, maka
faktor X akan mengkatalisis konversi protrombin
menjadi trombin. Selanjutnya trombin mengkatalisis
konversi fibrinogen menjadi fibrin.

4
 ETIOLOGI

Terjadi
Sedikit Penurunan
F. XI & XIII

Tidak Ada Faktor II, IX & XII tdk ada

Perubahan perubahan

Fibrinogen meningkat sejak awal hamil smp 2 kl lipat

Terjadi Faktor VII, VIII, X & faktor von Willebrand jg
peningkatan meningkat

Konsentrasi faktor koagulasi meningkat

Kehamilan Aktifitas fibrinolitik plasma menurun
 PATOFISIOLOGI

Perlu
Skrining waktu
Saat hamil dipertimbang
Hitung trombosit , & perdarahan dg
waktu perdarahan tdk trimester 3, APTT kan status
pem APTT
banyak berubah saat (Activated Partial & PT sedikit koagulasi ibu
masa kehamilan Thromboplastin Time) memendek hamil
& PT

6
 KELAINAN PERDARAHAN PADA KEHAMILAN & NIFAS

Penyakit von Trombositopenia

Willebrand
Trombositopenia
Gestasional

Purpura
Didapat Trombositopenik Imun

Trombositopenia
Hemofilia
Aloimun
Bawaan
Sindrom HELLP
Defisiensi Faktor
Pembekuan Lainnya Disseminated
Intravascular Coagulation
KELAINAN
BAWAAN
 PENYAKIT von WILLEBRAND

Etiologi Manifestasi Klinik Kehamilan dg PvW

• Kelainan perdarahan
Mudah memar, epistaksis, Jika aktivitas factor VIII
bawaan paling sering
perdarahan mukosa & sangat rendah atau terjadi
ditemui 1 – 3%
perdarahan berlebihan krn perdarahan, dpt diberikan
• Gangguan komplek factor
trauma/pembedahan terapi dg Desmopresin dlm
VIII & disfungsi trombosit
infus
• Diwariskan secara
Lab. menunjukkan waktu Dapat ditambahkan
autosomal dominan
perdarahan memanjang. konsentrat faktor VIII
• Terdapat 3 tipe, yg
tersering tipe I & II, tipe III Penurunan aktivitas
imunologik & koagulasi Akhir kehamilan umumnya
yg paling berat
factor VIII baik, tetapi perdarahan
pasca partum dpt terjadi
50% kasus
10
11
HEMOFILIA
Adalah kelainan pembekuan
darah yang diturunkan ibu ke Hemofilia
anak laki-laki.
Seorang laki-laki dengan
hemofilia akan menurunkan gen
hemofilia pada seluruh anak
Etiologi perempuannya,
Hemofilia akan dialami seumur Anak perempuan sbg pembawa
hidup, karena umumnya Faktor gen
VIII atau F Faktor IX dalam
Etiologi
tubuh akan tetap hingga akhir
hayatnya

1. Hemofilia A & B
Tipe 2. Hemofilia ringan
Hemofilia 3. Hemofilia sedang
4. Hemofilia berat
13
1. Hemofilia ringan
• Perdarahan berkepanjangan
setelah luka serius seperti
trauma atau operasi
• Mudah bengkak dan
perdarahan
• Perdarahan yang terjadi
secara tiba-tiba
2. Hemofilia sedang
• Perdarahan
berkepanjangan setelah
luka
• Perdarahan tanpa sebab
• Mudah bengkak
• Sendi kaku atau sakit
GEJALA
1 3. Hemofilia berat
• Perdarahan saat luka
• Perdarahan yang terjadi
tiba-tiba
• Perdarahan sendi sehingga
sendi bengkak, kencang dan
sakit
• Mimisan
• Perdarahan yang berat dari
luka kecil
• Darah pada urine
• Darah pada kotoran
• Perdarahan pada gusi
PENATALAKSANAAN
Istirahatkan
Letakkan lengan atau kaki yang mengalami
perdarahan ke atas bantal
Kompres dingin
Letakkan kantung es di atas handuk
basah pada bagian yang perdarahan
selama 5 menit, diamkan bagian tersebut
tanpa es selama 10 menit dan lakukan
hal itu berulang-ulang
Penekanan
Gunakan perban elastis untuk membalut
persendian yang mengalami perdarahan.
Tekanan perban dapat memperlambat laju
perdarahan
Tinggikan
Letakkan bagian tubuh yang mengalami
perdarahan di tempat yang lebih tinggi dari
posisi jantung.

15
 DEFISIENSI FAKTOR PEMBEKUAN LAINNYA
1
Faktor X
• Sangat jarang & diwariskan secara resesif autosom
• Dapat diberikan terapi dg profilaksi factor X dr
2
plasma atau konsentrat komplek protrombin
3
Faktor XII
• Penyakit resesif autosom & jarang mjd penyulit
kehamilan
4
• Kejadian tromboembolisme tjd pd wanita
penderita yg tdk hamil
5
Kelainan fibrinogen herediter
• Biasanya resesif autosom & sangat jarang
• Berupa pembentukan fibrinogen defektif
(disfibrinogenemia)
• Terapi dg infus plasma/fibrinogen setiap mgg
selama hamil 6 • Resiko terjadi keguguran berulang & solution
Faktor VII
• Penyakit resesif autosom, sangat jarang
• Gen pembawa ada di kromosom 13
• Terapi dg factor VIIa selama hamil,
bersalin & nifas
Faktor XI
• Diwariskan sbg sifat autosom, yg parah pd
homozigot & ringan pd heterozigot
• Jarang ditemui gejala pd wanita hamil
• Terapi dg konsentrat faktor XI peripartum jika
partus dg SC
Faktor XIII
• Bersifat resesif autosom & mgk berkaitam dg
perdarahan intracranial pd ibu hamil
plasenta
• Terapi dg plasma beku segar
KELAINAN
DIDAPAT
TROMBOSITOPENIA
Anemia
Anemia
PEB/Eklamsia
PEB/Eklamsia
Koagulopati
Koagulopati
Sindrom sepsis
Sindrom
SLE sepsis
Pd ibu hamil SLE
Pdbersifat
dpt ibu hamil
dpt bersifat
herediter/
herediter/
idiopatik
idiopatik
Infeksi virus
Infeksiobat
Pajanan virus
Pajanan
Reaksi obat
alergi
Reaksi
Iradiasialergi
Iradiasi

18
Trombositopenia Gestasional
 Muncul pd TM 3, disebabkan hemodilusi
 Sebagian disebabkan oleh hipertensi
kehamilan atau penyakit imunologis
 Pembagian rentang nilai trombositopenia :
 Ringan : 70.000 – 149.000/µl
 Sedang : 30.000 – 69.000/µl
 Berat : ˂ 30.000/µl
19
Purpura Trombositopenik Imun/ITP
 Penyakit autoimun yang disebabkan adanya
destruksi trombosit normal akibat adanya
antibody & gangguan produksi megakariosit
 Trombosit dpt mencapai < 70.000/µl
 Riwayat menderita autoimun atau
trombositopenia sblm hamil, mendukung
diagnose ITP
 Terapi tergantung derajat trombositopenia &
waktu tersisa smp persalinan
 Terapi diutamakan utk TM 3 menjelang
partus, dg pemberian Prednison, namun
waspada bila ada hipertensi atau diabetes
 Terapi lain dg immunoglobulin dosis tinggi,
selama 3-6 mgg selama hamil
20
Trombositopenia Aloimun
• Trombosit ibu bs normal, tp janin mengalami trmbositopenia berat
• Hal ini akibat sensitisasi antigen Rh sel darah merah & penyakit
hemolitik pd janin/neonates
• Kelainan ini dpt tjd pd kehamilan pertama
• Jika trmbosit 30.000-50.000 perlu dipertimbangkan pemberian terapi dg
prednisone atau diberi imunoglobuljn dosis tinggi

Sindrome HELLP (Hemolysis, Elevator Liver enzyme,

LowPlatelet)
• Komplikasi kehamilan yg dipicu oleh hipertens
• Terjadi pd TM 2 & sbg penyebab morbiditas – mortalitas maternal
meningkat
• Pem darah terdapat anemia hemolitik, bilirubin total meningkat &
trombosit < 100.000 /µl
22
23
 Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
• Jarang terjadi pd kehamilan & dpt disebabkan oleh
penyakit dasar
• DIC merupakan suatu sindrom yg ditandai dengan
aktivasi sistemik dari system pembekuan darah, yang
menyebabkan reaksi generasi dan deposisi
(pengendapan ) dari fibrin, menimbulkan thrombus
microvaskuler di organ-organ tubuh sehingga
menyebabkan terjadinya multi organ failure
• DIC bukanlah suatu penyakit tapi suatu manifestasi
sekunder dari proses patologi yang mendasari seperti
infeksi, trauma, kanker, dan kegawatan di bidang
obstetri
• Terapi utama ditujukan utk atasi penyakit primer yg
menimbulkan DIC
25
26