Journal reading

Muh. Maulidan Pratama

N11121058

Pembimbing: dr. Suldiah

Sp.A

Bagian Kedokteran Ilmu Kesehatan Anak

Program Profesi Pendidikan Dokter
Fakultas Kedokteran
Universitas Todolako
Macrophage Activation
Syndrome as the First
Impression of Kawasaki
Disease: A Case Report
 Abstrak
1. Pengantar
Sindrom aktivasi makrofag (MAS) adalah komplikasi yang jarang dan mengancam jiwa dari
Penyakit Kawasaki (KD) yang biasanya didiagnosis pada waktu yang sama atau setelah KD. Kami
melaporkan kasus MAS sebagai manifestasi awal KD.

2. Laporan Kasus
Seorang anak perempuan berusia 3 tahun yang sebelumnya sehat dirawat di bangsal penyakit
menular pediatrik Rumah Sakit Anak Bahrami, Teheran, Iran. Dia memiliki riwayat demam dan
limfadenopati selama 3 hari yang bertahan meskipun terapi antibiotik. Kondisi umum pasien secara
bertahap memburuk dan dia kehilangan kesadaran. Setelah didiagnosis dengan MAS berdasarkan
temuan laboratorium, ia mengembangkan manifestasi mukokutan KD. Dia menanggapi terapi denyut
nadi methylprednisolone, imunoglobulin intravena dan dipyridamole. Tindak lanjut pada 2 minggu
dan 2 bulan tidak menunjukkan temuan abnormal.

3. Kesimpulan
MAS dapat bermanifestasi bahkan sebelum diagnosis KD dibuat. Pengenalan dini MAS terkait
dengan KD dan pengobatan segera dengan kortikosteroid dapat meningkatkan hasil.
 Pengantar . . .
Sindrom aktivasi makrofag (MAS)
digambarkan sebagai komplikasi infeksi,
keganasan, dan kondisi autoimun atau auto-
inflamasi yang jarang dan mengancam jiwa.
Hal ini ditandai dengan reaksi berlebihan dari
jalur inflamasi yang disebabkan oleh aktivasi
terus-menerus dari limfosit T dan makrofag,
yang menyebabkan sekresi sitokin yang
berlebihan.
 MAS bermanifestasi sebagai demam
yang tidak kunjung sembuh, organomegali,
gangguan fungsi sistem saraf pusat,
pansitopenia, hiperferitinemia, peningkatan
laktat dehidrogenase, hipertrigliseridemia dan
penurunan fungsi hati. Arthritis idiopatik
remaja sistemik (SJIA), dan lupus eritematosa
sistemik adalah salah satu kondisi reumatologi
anak yang paling umum terkait dengan MAS.
 Laporan Kasus
Seorang anak perempuan berusia 3 tahun yang sebelumnya sehat dirawat di bangsal penyakit
menular pediatrik rumah sakit anak Bahrami, Teheran, Iran, dengan riwayat demam 3 hari dan massa
leher unilateral. Pada pemeriksaan fisik didapatkan demam tinggi (suhu 39,2 C), dan teraba nyeri
tekan kelenjar getah bening di leher kiri. Tidak ada tanda-tanda organomegali perut atau arthritis dan
sisa pemeriksaan fisik tidak signifikan. Tes darah menunjukkan jumlah sel darah putih (WBC),
27300/mm3; hemoglobin, 10,3 g/dL; jumlah trombosit (PLT), 376.000/ml; bilirubin total, 1,07
mg/dL, bilirubin direk, 0,78 mg/dL; aspartat aminotransferase (AST), 21 IU/L; alanin
aminotransferase (ALT), 30 IU/L; Protein C-reaktif (CRP), 76 mg/dL dan laju sedimentasi eritrosit
(ESR), 92 mm/jam. Ultrasonografi leher menunjukkan limfadenopati reaktif multipel di zona ketiga
sisi kiri leher yang menunjukkan limfadenitis. Proses infeksi disarankan dan pengobatan dengan
kloksasilin intravena dimulai. Pada hari ke-2 rawat inap, timbul ruam kulit makulopapular
menyeluruh; meningkatkan kecurigaan reaksi obat. Selanjutnya, kloksasilin dihentikan dan rejimen
antibiotik diubah menjadi klindamisin dan amikasin.
Tabel-1: Perbandingan data laboratorium pada saat masuk, diagnosis MAS dan satu minggu setelah pengobatan.

MAS: Sindrom aktivasi makrofag; WBC: Sel darah putih; Hb: Hemoglobin; PLT: jumlah trombosit; ESR: Laju sedimentasi eritrosit;
CRP: protein C-reaktif; AST: aspartat aminotransferase; ALT: Alanin aminotransferase.
 Gambaran Klinis

Bibir merah pecah-pecah pada anak perempuan berusia 3 tahun dengan sindrom
aktivasi makrofag sebagai manifestasi utama Penyakit Kawasaki.
Diskusi . . .
KD :
adalah vaskulitis pembuluh darah sedang sistemik demam
akut dengan etiologi yang tidak diketahui, sebagian besar
mempengaruhi anak-anak kurang dari 5 tahun

Hal ini ditandai dengan demam selama minimal 5 hari,

disertai dengan empat dari lima manifestasi berikut:
konjungtivitis non-eksudatif bilateral, perubahan mukosa
mulut, ruam polimorf, perubahan ekstremitas, dan
limfadenopati serviks

MAS adalah komplikasi KD yang jarang tetapi

mengancam jiwa, terjadi pada 1-2% pasien
Dalam kebanyakan kasus, MAS bermanifestasi sebagai eksaserbasi
KD meskipun pengobatan standar dengan ASA dan IVIG

Jika tidak didiagnosis dan dikelola tepat waktu, MAS dapat

menyebabkan komplikasi sistemik yang parah dan kegagalan multi-
organ pada pasien KD

Namun, diagnosis dan pengobatan dini mungkin menjadi tantangan bagi

dokter karena tumpang tindih antara manifestasi klinis dan paraklinis KD
dan MAS dan fakta bahwa tidak ada kriteria khusus untuk diagnosis
MAS pada pasien dengan KD
 Sebuah laporan yang sangat
baru menggambarkan pasien anak
dengan KD yang tidak menanggapi
pengobatan IVIG dan akhirnya
mengembangkan hipotensi dan syok,
disertai dengan hipofibrinogenemia,
hiperferitinemia, hipertrigliseridemia,
bicytopenia, penurunan aktivitas sel
pembunuh alami dan peningkatan
tingkat reseptor interleukin-2 terlarut,
yang mengarah ke diagnosis KDSS
rumit dengan MAS
Kesimpulan. . .
Diagnosis MAS pada pasien KD mungkin
menantang karena manifestasinya mungkin
tumpang tindih dengan KD. Dari jurnal telah
menekankan bahwa MAS dapat bermanifestasi
bahkan sebelum diagnosis KD dibuat.
Pengenalan dini MAS terkait dengan KD dan
pengobatan segera dengan kortikosteroid dapat
meningkatkan hasil.
Thanks!