PENYAKIT

JANTUNG BAWAAN
Arum Putri Nata
(AOA0200928)
 Definisi

Penyakit Jantung Bawaan adalah penyakit yang dibawa

oleh anak sejak ia dilahirkan akibat proses pembentukan
jantung yang kurang sempurna. Proses pembentukan
jantung ini terjadi pada awal pembuahan (konsepsi).
Gangguan pertumbuhan jantung pada janin ini terjadi
pada usia tiga bulan pertama kehamilan, karena jantung
terbentuk sempurna pada saat janin berusia empat bulan
ENVIROMENT
AL
Maternal rubella
Thalidomide and
Isotretinoin,
Lithium,Maternal
alcohol abuse,DM,
hipertensi
Etiologi
GENETIK
Syndromes: Noonan,
Leopard, Ellis van
Creveld, Kartagener,
Alcapa, Alagille, DiGeorge,
Down, Scimitar, Holt-
Oram, Turner, William,
Shone complex
Klasifikasi
 Ventrikular septal defek
■ VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat
defek pada septum ventrikel sehingga terjadi pirau antara
ventrikel kiri dan kanan.

■ VSD kecil
– Diameter VSD <3mm
– Perubahan hemodinamik tidak terlalu signifikan
– Dapat menutup spontan
■ 50% pada umur 2 tahun
■ 90 % umur 6 tahun
■ 10 % saat usia sekolah

■ VSD sedang
– Diameter 3-5 mm
– Tipe VSD yang paling sering ditemukan
■ VSD besar
– Diameter 6-10mm
– Membutuhkan intervensi pembedahan
 ■ Defek kecil : asimtomatik
■ Defek sedang-besar : tumbuh
kembang lambat, mudah capek, pucat,
berkeringan, tolaransi kerja
Manifestasi klinis VSD berkurang, sianosis dapat terjadi bila
terdapat sindroma Eisenmanger.
■ Thrill (+)
■ Bising pansistolik, pungtum maksimal
di LSB 3-5
 Pemeriksaan
Penunjang

 Foto thorax : kardiomegali, terdapat pembesaran atrium kiri, ventrikel

kanan dan kiri, arteri pulmonalis prominen dan vaskularisasi paru
bertambah.
 EKG : pada VSD kecil gambaran EKG dapat normal, sedangkan VSD
sedang/besar terdapat RVH dan LVH
 Ekokardiografi : dapat menunjukkan ukuran dan arah pirau
Tatalaksana

 Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan

sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau yang
dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun.
 Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan
obat – obatan gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan
vasodilator.
 Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh
kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan
tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelum
terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru.
 Patent Ductus Arteriosus (PDA)

 PDA adalah kelainan jantung bawaan

di mana duktus atriousus tetap
terbuka setelah lahir. Duktus yang
terbuka pada masa intrauterine akan
menutup 10 -15 jam setelah bayi
lahir.

 Klinis PDA
Pada PDA kecil umumnya anak
asimptomatik dan jantung tidak
membesar. Sering ditemukan secara
kebetulan saat pemeriksaan rutin
dengan. Adanya bising kontinyu yang
khas seperti suara mesin (machinery
murmur) di area pulmonal
 Pemeriksaan
Penunjang

 Foto toraks : bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak

membesar, tetapi bila pirau besar ada tanda pembesaran
atrium kiri dan ventrikel kiri arteri pulmonalis prominen,
aorta dan arkus aorta membesar dan vaskularisasi paru
bertambah.
 EKG : dapat normal atau LVH
 Ekokardiografi : dapat menunjukkan besarnya defek dan arah
pirau
  Pemasangan Amplatzer ductal
occluder. Bila PDA besar
Tatalaksana dilakukan pembedahan dengan
cara ligase
 Atrial Septal Defek
■ ASD adalah kelainan jantung bawaan dimana
terdapat defek pada septum atrium sehingga
terjadi pirau antara atrium kanan dan kiri.

■ ASD sering tidak memberikan keluhan pada anak

walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru
timbul saat usia dewasa. Hanya sebagian kecil
bayi atau anak dengan ASD besar yang
simptomatik dan gejalanya sama seperti pada
umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang
berlebihan.
Pemeriksaan
Penunjang

 Foto thorax : pembesaran atrium

kanan dan ventrikel kanan. Arteri
pulmonalis prominen dan
vaskularisasi paru bertambah.
 EKG: RAD dan LVH
 Ekokardiogram: dapat menentukan
arah pirau, letak, dan diameter
defek
 Tetralogi of fallot

■ Tetralogy of Fallot adalah kelainan

jantung bawaan dimana terdapat
stenosis pulmonal, overriding aorta,
VSD dan hipertrofi ventrikel kanan

■ PJB sianotik yg paling sering

Manifestasi klinik
■ Pada mulanya sering kali tanpa
gejala (ada sianosis bila berat)
■ Pertumbuhan dan
perkembangan terhambat
■ Dispnea dan sianosis saat
beraktivitas, misalnya menyusu
atau menagis.
■ Sering duduk berjongkok,
posisi lutut dada, menjepit
arteri femoral (knee chest
position/ squatting position )
■ Sesudah keadaan sinanosis
kronis, ujung jari membesar &
tampak seperti:
pentung/clubbing finger
 Pemeriksaan
Penunjang

 Foto thoraks : jantung berbentuk seperti

sepatu (boot-shaped)
 EKG : RAD dan RVH
 Ekokargiografi : dapat ditemukan lesi
anatomi yang ada, yaitu VSD, overriding
aorta, stenosis pulmonal dan RVH.
 Terapi

■ Tindakan utama untuk ToF adalah dengan pembedahan

■ Pembedahan dilakukan pada usia 1 tahun
 PULMONAL STENOSIS

PS adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat obstruksi pada

arteri pulmonalis. Secara fisiologis dikatakan PS bila terdapat perbedaan
tekanan sistolis antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
 ■ Tergantung derajat obstruksi. Bila ringan-
sedang bisa asimptomatik
■
Manifestasi
Bila obstruksi berat : mudah capek,
dispneu, sinkop, nyeri dada, jari tabuh,
sianosis dan tanda-tanda gagal jantung

klinis ■
kanan.
Impuls ventrikel kanan jelas teraba,
kadang disertai thrill di LSB 2-3
■ Bunyi jantung II pecah. Bising ejeksi
sistolik.
 Pemeriksaan
Penunjang

 Foto thoraks : pembesaran atrium dan ventrikel

kanan. Segmen pulmonal prominen dan
vaskularisasi paru berkurang.
 EKG : PS ringan dapat normal atau RBBB
inkomplit, PS sedang dapat terjadi RAD dan RVH,
PS berat RAE dan RVH
 Tatalaksana

■ Bila perbedaan tekanan sistolik di Arteri

Pulmonaris & Ventrikel kanan > 50 mmHG,
perlu bedah.
■ Biasanya dioperasi pada umur 2 – 8 tahun.