Clinical Reasoning 2

Identitas Pasien

• Nama : Ny. TA
• Usia : 27 tahun
• Pendidikan :
• Pekerjaan :
• MRS :
Anamnesis
KU: lemas memberat

5 hari SMRS
• Pasien mengeluhkan lemas memberat
• Di RS Kutowinangun, didapatkan HB 3, kemudian
direncanakan untuk transfusi namun hasil uji
2016-2018 incompatibilitas stok PRC yang ada semua mayor
+2
• penderita thalasemia Beta
• Pasien akhirnya dirujuk ke IGD RSS untuk
• rutin transfusi setiap 1,5 bulan, berkisar 3
penanganan lebih lanjut.
sampai 4 kantung, kemudian pasien dirujuk
balik tahun 2018 ke RS Kebumen. Selama rujuk
balik ke RS Kebumen pasien tidak pernah
kontrol
Anamnesis (2)

Riwayat Penyakit Dahulu :

•Thalasemia beta intermediet
RPK :
-
Riwayat Kebiasaan :
-
 Pemeriksaan Fisik
Paru

I : Retraksi (-/-), ketinggalan gerak (-)

Kepala
P : Fremitus taktil (+/+)
P : Sonor Facies cooley (+), Konjungtiva pucat (+),
A : Vesikuler (+/+), RBB (-/-), RBK (-/-) sklera ikterik (+)
KU: CM, Lemah wheezing (-/-)
TD: 98/54 mmHg
N: 110 x/menit Leher
Abdomen
RR: 20 x/menit I : tampak datar, jejas(-), venektasi vena (-) JVP 5+2 cmH2O, limfonodi tidak ada
T: 36.8 C A : bising usus (+) N pembesaran
P : timpani (+)
SpO2: 98 % RA
P : supel, NT (-), massa (-), hepar dan lien
tidak teraba pembesaran, splenomegali Jantung
I : Ictus cordis (+)
BB: 48 Kg scufner IV P : Ictus cordis teraba di SIC VI linea axillaris
TB: 150 Cm anterior
Ekstremitas dan Integumentum P : Batas atas: SIC III parasternal kiri, SIC III
BMI: 21.3 (Normal Weight) parasternal kanan, Batas kanan :SIC V
•Akral hangat (+/+)
parasternal kanan, Batas kiri : SIC V linea
•Ikterik (-) axillaris anterior kiri; Batas bawah SIC III
parasternal kiri, SIC V linea axillaris anterior
•Pitting edema ekstremitas (-/-) kiri;
•Kuku pucat A : S1-S2 reg, bising sistolik (+), cardiomegali (-)
 Pemeriksaan Penunjang
28 September 2021

HEMATOLOGI 28/09 Satuan Nilai Rujukan FAAL HEMOSTASIS Hasil Satuan Nilai Rujukan
PT (Kontrol PT) 15.6 (14.8) Detik 11.5 – 14.8
Leukosit 2.99 10^3/µL 4.50 - 11.50
APTT (Kontrol APTT) 34.6 (31.2) Detik 25.1 – 36.5
Eritrosit 1.96 10^6/µL 4.00 - 5.40
INR 1.06 detik 0.90 – 1.10
Hemoglobin 2.8 g/dL 12.0 - 15.0
Hematokrit 11 % 35.0 - 49.0 FAAL HATI Hasil Satuan Nilai Rujukan

MCV 56.2 fL 80.0 - 94.0 Albumin 3.27 g/dL 3.97 - 4.94

SGOT/AST 39 U/L <= 32
MCH 14.1 pg 26.0 - 32.0
SGPT/ALT 28 U/L <= 33
Trombosit 155 x10^3/µL 150 - 450 FAAL GINJAL Hasil Satuan Nilai Rujukan
Netrofil % 49.4 % 50.0 - 70.0 BUN 37.90 mg/dL 6.00 - 20.00
Limfosit % 39.8 % 18.0 - 42.0 Creatinin 1.94 mg/dL 0.50 - 0.90
ELEKTROLIT Hasil Satuan Nilai Rujukan
Monosit % 9.8 % 2.0 - 11.0
Natrium 137 mmol/L 136 - 145
Eosinofil % 0.4 % 1.0 - 3.0 Kalium 3.61 mmol/L 3.50 - 5.10
Basofil % 0.03 % 0.0 - 2.0 Klorida 108 mmol/L 98-107
 Pemeriksaan Penunjang (2)
28 September 2021

KARDIOVASKULAR Hasil Satuan Nilai Rujukan

LDH 325 U/L 100 – 190

UNGROUP Hasil Satuan Nilai Rujukan

Glukosa sewaktu 103 Mg/dL 74 – 140

Hematologi elektroforesis - Analisa HB (HPLC) : HbA2# >13 (1.5-3.7) - HbF# 19 (<1)

Pemeriksaan Penunjang: Ro Thorax
28 September 2021

Uraian
Foto thorax, proyeksi AP, posisi supine

Kesan
- Pulmo tak tampak kelainan
- Cardiomegaly, RVH
EKG (28/09/21)
•Frekuensi: 115 x/ menit
•Irama: Sinus
•Aksis: Left Axis Deviation
•Transisi zone: V4-V5
•Interval PR: 0,12 s
•Interval QRS: 0,8 s
•Gel P : present
•QRS complex: present
•Segmen ST: ST changes (-), T inverted
V2-V4

Kesimpulan:
Sinus takikardi, Normoaxis
Foto Klinis
 IDENTIFIKASI TEMUAN BERMAKNA
Ny. TA, 27 tahun
Anamnesis
Pasien penderita thalasemia Beta sejak 2016, rutin transfusi setiap 1,5 bulan, berkisar 3 sampai 4
kantung, kemudian pasien dirujuk balik tahun 2018 ke RS Kebumen. Selama rujuk balik ke RS
Kebumen pasien tidak pernah kontrol. Lemas dirasakan memberat sejak 5 hari SMRS, di RS
Kutowinangun didapatkan hasil HB 3, kemudian direncanakan untuk transfusi namun hasil uji Diagnosis/Problem Aktif
incompatibilitas stok PRC yang ada semua mayor +2 1. Thalasemia Beta intermedia
Pasien akhirnya dirujuk ke IGD RSS untuk penanganan lebih lanjut.
dengan problem anemia severe
Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang 2. High Output State
KU: CM, Lemah Kepala: Facies cooley (+), Konjungtiva AL 2.99 BUN 37.90 3. AKI dd acute on chronic renal
TD: 98/54 mmHg pucat (+), sklera ikterik (+) AE 1.96 Creatinin 1.94 failure
N: 110 x/menit Abdomen: splenomegali scufner IV Hb 2.8 PT (K) 15.6 (14.8)
Jantung: bising sistolik (+) Ht 11 Foto thorax:
RR: 20 x/menit
Ekstremitas: kuku pucat, hiperpigmentasi MCV 56.2 Cardiomegaly, RVH
T: 36.8 C
MCH 14.1 Elektroforesis HB:
SpO2: 98 % RA
Netrofil % 49.4
Eosinofil% 0.4 - HbA2# >13 (1.5-
BB: 48 Kg
Alb 3.27 3.7)
TB: 150 Cm SGOT/AST 39
BMI: 21.3 (Normal Weight) LDH 325 - HbF# 19 (<1)
 Terapi
• Oksigenasi NK 3 lpm
• Infus NaCl 0.9% 20tpm
• Tranfusi PRC cito target 1-
2 kolf/24 jam dengan
premedikasi MP 125mg iv
bila hasil uji
incompatibilitas stok PRC
mayor (+)
Plan
• Tranfusi PRC sd Hb 10
• Cukupi kebutuhan cairan
30cc/kgBB/hari
• Monitor UOP target 0.5-
1cc/kgBB/jam
• Leader HOM, Raber Nefro
dan kardio
 Care Plan

No. MASALAH KEBUTUHAN PASIEN DAN TUJUAN TERUKUR RENCANA

1. Thalasemia Beta Hb di atas 10 Transfusi sampai Hb di atas 10

intermedia dengan Evaluasi darah rutin (terutama kadar besi)
problem anemia severe
2. High Output State High output state CF tegak kausa Pemeriksaan kadar NP (BNP, NT-pro BNP)
Konsultasi ahli jantung

3. AKI dd acute on chronic Keseimbangan cairan terkontrol Kontrol asupan dan keluaran cairan, garam,
renal failure Acute on chronic RF tegak diagnosa dan elektrolit
Monitor urine output
Konsultasi bagian nefrologi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
DARAH RUTIN HASIL SATUAN RUJUKAN
Hasil Morfologi Darah Tepi (28/9/2021)
Leukosit 2.99 10^3/µL 4.50 - 11.50

Eritrosit 1.96 10^6/µL 4.00 - 5.40 Kesan :

• Leukositopenia, shift to the left, eritrositopenia,
Hemoglobin 2.8 g/dL 12.0 - 15.0
anemia
Hematokrit 11 % 35.0 - 49.0 • Ht, MCV, MCH rendah
MCV 56.2 fL 80.0 - 94.0 • neutropenia
• eosinopenia
MCH 14.1 pg 26.0 - 32.0

Trombosit 155 x10^3/µL 150 - 450 Kesimpulan

Netrofil % 49.4 % 50.0 - 70.0 •Gambaran morfologi darah tepi saat ini mengarah pada
severe anemia mikrositik hipokrom, defisiensi vitamin
Limfosit % 39.8 % 18.0 - 42.0 B12
Monosit % 9.8 % 2.0 - 11.0 Saran
• Monitor darah tepi
Eosinofil % 0.4 % 1.0 - 3.0
• Monitor kadar besi serum
Basofil % 0.03 % 0.0 - 2.0
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
FAAL HEMOSTASIS Hasil Satuan Nilai Rujukan
PPT (Kontrol PT) 15.6 (14.8) Detik 11.5 – 14.8 Hasil Lab lainnya (28/9/2021)
APTT (Kontrol APTT) 34.6 (31.2) Detik 25.1 – 36.5
INR 1.06 detik 0.90 – 1.10
Kesan :
FAAL HATI Hasil Satuan Nilai Rujukan • Kontrol PPT memanjang
Albumin 3.27 g/dL 3.97 - 4.94 • Hipoalbuminemia, SGOT ↑
SGOT/AST 39 U/L <= 32
• BUN, creatinine ↑
SGPT/ALT 28 U/L <= 33
FAAL GINJAL Hasil Satuan Nilai Rujukan • HbA2, HbF ↑
BUN 37.90 mg/dL 6.00 - 20.00
Creatinin 1.94 mg/dL 0.50 - 0.90 Kesimpulan
ELEKTROLIT Hasil Satuan Nilai Rujukan
•Menunjukkan tanda << protein/faktor koagulasi,
Natrium 137 mmol/L 136 - 145
gangguan fungsi ginjal
Kalium 3.61 mmol/L 3.50 - 5.10
Klorida 108 mmol/L 98-107 •Thalassemia beta

Saran
Hematologi elektroforesis - Analisa HB (HPLC) : • Monitor fungsi ginjal (urinalisis, laju GFR)
HbA2# >13 (1.5-3.7) - HbF# 19 (<1)
PEMBAHASAN
 1. Thalasemia Beta intermedia dengan problem  
anemia severe 


• Thalasemia merupakan Kelainan

genetik yang menyebabkan
berkurang atau tidak diproduksinya
rantai globin  Th beta
menunjukkan gangguan produksi
pada rantai globin beta

Dampak/tanda&gejala:
• Anemia (sedang-berat)
• Hemolisis
• Eritropoiesis terganggu
• Hepato/splenomegaly
• Perubahan struktur tulang

Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis [internet]. 2010 [cited 2021 Oct 4];5:1-13.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2893117/
Patofisiologi β-thalassemia
• Jenis thalassemia (fenotip/klinis):
Mayor
• Gejala berat, muncul sejak
bayi
• Butuh transfusi darah rutin
• Restriksi pertumbuhan
Intermedia Minor
• Gejala lebih ringan, muncul • Seringkali asimptomatik
kemudian  berdasarkan
anamnesis, pasien baru tegak
diagnosis Thalasemia tahun
2016 (usia 22 tahun)
• Splenomegali, perubahan
struktur tulang dan wajah >>

• Pucat kronikanemia Apusan darah tepi  perubahan morfologi

• splenomegali eritrosit: mikrositik hipokrom, anisositosis,
• Ikterik poikilositosis, eritroblas
• Perubahan tulang Elektroforesis Hb 
• Perubahan wajah (Facies Cooley) - HbF : >> (10-90%)
Diagnosis •
•
Hiperpigmentasi
Riwayat keluarga (+)
- Hb A2 : normal / 
• Darah rutin: kadar Hb antara 7-10 g/dl, Hb pasien = 2.8 g/dL  diperkirakan karena sejak
MCV antara 50-80 fl, MCH 14-24 pg dirujuk balik tahun 2018 pasien tidak pernah
• MRI  deteksi massa eritropoietik kontrol
ekstramedular
 Terapi Thalasemia beta intermediet + anemia severe

• Splenomegali memperberat anemia  dapat dilakukan splenektomi,

dengan risiko rentan terkena infeksi terutama bakteri berkapsul
(Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus Influenzae, dan Neisseria
Pendekatan tatalaksana Meningitidis) tromboemboli, kolelitiasis dan kolesistitis.
gejala • Terapi kelasi besi (mulai Ketika konsentrasi ferritin serum >>300ng/mL)
• Severe anemia  Tranfusi PRC cito target 1-2 kolf/24 jam, monitor hingga
Hb >10

Suplementasi • asam folat dan vitamin E

Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis [internet]. 2010 [cited 2021 Oct 4];5:1-13.
Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2893117/
 2. High-Output State
Heart Failure
• High-Output State Heart Failure merupakan kondisi
ketidakmampuan jantung untuk memenuhi
kebutuhan suplai darah ke seluruh tubuh bahkan
dengan peningkatan curah jantung (saat istirahat > 8
L/menit).
• Salah satu penyebabnya adalah anemia berat kronis
dan thalassemia intermedia
Tanda&gejala:
 Lelah & lemas memberat secara progresif, saat
istirahat atau kerja, memberat saat berbaring
 Dispneu
 Palpitasi
 Takikardia
 Edema perifer/pulmonal
 Akral pucat dan hangat McCance KL, Huether SE. Pathophysiology: The biologic basis for disease in adults and children. 7 th ed.
Missouri: Elsevier Mosby; 2014. 1181-2p.
 Murmur
pada High-
Output State

Pada kasus pasien Ny. TA, thalassemia

beta intermediet yang dialaminya dan
sempat tidak terkontrol menyebabkan
anemia severe sehingga terjadi High-
Output State
 3. AKI; dd acute on chronic renal failure

• Acute kidney injury adalah

penurunan fungsi ginjal
secara mendadak (dalam 48
jam), menyebabkan retensi
nitrogen dan produk sisa
lainnya yang secara normal
diekskresi oleh ginjal,
sehingga terjadi kenaikan
kadar produk-produk
tersebut seperti kadar
kreatinin serum ≥ 0,3 mg/dl,
kadar BUN, serta penurunan Skema klasifikasi etiologi AKI
produksi urin yang
menyebabkan oliguria.

Jameson JL, Loscalzo J. Harrison’s nephrology and acid-base disorders. 2 nd ed. New York: McGraw-Hill Education; 2013. 104-22p.
 3. AKI; dd acute on chronic renal failure

Tanda dan gejala;

• Pada kasus thalassemia + anemia  curah jantung meningkat namun tidak cukup untuk memenuhi
kebutuhan sel tubuh  meliputi ginjal  hipoperfusi dan peningkatan kadar BUN dan kreatinin serum
(uremia)
• Hiperkalemia
• Hipokalsemia dan hyponatremia

DD acute on chronic renal failure (ACRF) karena gejala klinis pada ACRF serupa dengan pada AKI de novo atau
yang baru terjadi tanpa penyakit yang mendasari, serta pasien dengan penyakit ginjal kronis (CKD) memiliki
risiko tinggi mengalami AKI dimana kondisi ini disebut dengan gagal ginjal acute on chronic (ACRF).
Salah satu cara untuk memastikan diagnosis adalah dengan mendokumentasikan hilangnya fungsi ginjal dengan
peningkatan kreatinin serum dan/atau oliguria.

Jameson JL, Loscalzo J. Harrison’s nephrology and acid-base disorders. 2 nd ed. New York:
McGraw-Hill Education; 2013. 104-22p.
 3. AKI; dd acute on chronic renal failure
FAAL GINJAL Ny.TA Hasil Satuan Nilai Rujukan
Diagnosis & klasifikasi tingkat keparahan: BUN 37.90 mg/dL 6.00 - 20.00
Kriteria RIEFL Creatinin 1.94 mg/dL 0.50 - 0.90

McCance KL, Huether SE. Pathophysiology: The biologic basis for disease in adults and children. 7 th ed. Missouri: Elsevier Mosby; 2014. 1359-64p.
 Terapi AKI

• Tujuan: meringankan keluhan, mencegah progresifitas

penurunan fungsi ginjal, memelihara keseimbangan cairan
dan elektrolit
Suportif • Terapi nutrisi
• Farmakologi: diuretic (pada faskes tanpa fasilitas dialysis,
AKI pre renal dan renal), dopamine
• Perbaiki keseimbangan cairan dan elektrolit

• Mengeluarkan cairan, elektrolit, dan toksin dari tubuh

Terapi Pengganti • Indikasi: hiperkalemia tidak terkontrol, asidosis, kelebihan
Ginjal cairan tahap berat bagi pasien kritis dengan disfungsi organ
(TPG)/Hemodialisis multiple atau sepsis.

McCance KL, Huether SE. Pathophysiology: The biologic basis for disease in adults and children. 7 th ed. Missouri: Elsevier Mosby; 2014. 1359-64p.