1

BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang Penggabungan ginjal termasuk kelainan kongenital dimana kedua ginjal menyatu pada awal organogenesis. Abnormalitas penggabungan ginjal pada umumnya dibagi menjadi dua kategori yaitu : (1) horseshoe kidney; dan (2) crossed fused ectopia. Horseshoe kidney merupakan salah satu abnormalitas ginjal yang sering ditemukan, hal ini terjadi sekitar 25% dari populasi. Kondisi yang paling sering terjadi adalah menyatunya lower poles ginjal selama perkembangan janin. Meskipun beberapa jenis malformasi bisa asymptomatic, ada beberapa penyakit dan masalah yang berhubungan dengan horseshoe kidney. Pemeriksaan radiologis merupakan langkah awal untuk menetukan keparahan dan apa yang mungkin dilakukan untuk memperbaiki gejala gejala tersebut. 1.2 Rumusan Masalah 1. Bagaimana anatomi ginjal normal ? 2. Apa definisi horseshoe kidney ? 3. Apa etiologi dari horseshoe kidney ? 4. Bagaimana patofisiologi horseshoe kidney ? 5. Bagaimana manifestasi klinis dari horseshoe kidney ? 6. Bagaimana gambaran radiologis dari horseshoe kidney ? 1.3 Tujuan 1. Mengetahui anatomi ginjal normal 2. Mengetahui definisi horseshoe kidney
1

3. Mengetahui etiologi dari horseshoe kidney 4. Mengetahui patofisiologi horseshoe kidney 5. Mengetahui manifestasi klinis dari horseshoe kidney 6. Mengetahui gambaran radiologis dari horseshoe kidney ? 1.4 Manfaat Dengan mengetahui gambaran radiologis dari horseshoe kidney, kita dapat menegakkan diagnosa horseshoe kidney, sehingga dapat memberikan terapi yang tepat dan dapat mencegah komplikasinya.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Ginjal Normal Ginjal berbentuk seperti kacang dan mempunyai panjang kira-kira 12 cm dan lebar 2,5 cm pada bagian paling tebal. Ginjal terletak pada bagian belakang abdomen. Ginjal kanan terletak lebih rendah dari ginjal kiri karena ada hepar di sisi kanan (Faiz and Moffat, 2002). Ginjal memiliki tiga bagian penting yaitu korteks, medula dan pelvis renal. Bagian paling superfisial adalah korteks renal, yang tampak bergranula. Di sebelah dalamnya terdapat bagian lebih gelap, yaitu medulla renal, yang berbentuk seperti kerucut disebut piramid renal, dengan dasarnya menghadap korteks dan puncaknya disebut apeks atau papilla renal. Di antara piramid terdapat jaringan korteks, disebut kolum renal (Bertini) (Faiz and Moffat, 2002). Ujung ureter yang berpangkal di ginjal, berbentuk corong lebar disebut pelvis renal. Pelvis renal bercabang dua atau tiga, disebut kaliks mayor yang masing-masing bercabang membentuk beberapa kaliks minor, yang langsung menutupi papilla renal dari piramid. Kaliks minor ini menampung urin yang terus-menerus keluar dari papila. Dari kaliks minor, urin masuk ke kaliks mayor, ke pelvis renal kemudian ke ureter, sampai akhirnya ditampung di dalam kandung kemih. Setiap ginjal terdapat satu juta atau lebih nefron, masing-masing nefron terdiri atas komponen vaskuler dan tubuler. Komponen vaskuler terdiri atas pembuluh- pembuluh darah, yaitu glomerulus dan kapiler peritubuler, yang mengitari tubuli. Komponen tubuler berawal dengan kapsula Bowman (glomerular) dan mencakup tubuli kontortus proksimal, ansa Henle dan tubuli

kontortus distal. Dari tubuli distal, isinya disalurkan ke dalam duktus koligens (saluran penampung atau pengumpul).Kedua ginjal menghasilkan sekitar 125 ml filtrat per menit; dari jumlah ini, 124 ml diabsorpsi dan hanya 1 ml dikeluarkan ke dalam kaliks-kaliks sebagai urin (Guyton and Hall, 2007). Ginjal berfungsi untuk mengatur keseimbangan air dan elektrolit berupa ekskresi kelebihan air dan elektrolit, mempertahankan keseimbangan asam basa, mengekskresi hormon, berperan dalam pembentukan vitamin D, mengekskresi beberapa obat-obatan dan mengekskresi renin yang turut dalam pengaturan tekanan darah (Guyton and Hall, 2007).

Gambar 1 Anatomi Ginjal (http://healthbasictips.com/kidney-diseases/kidney-and-urinarytract-stones/, 2011)

2.2 2.2.1

Horseshoe Kidney Definisi Horseshoe Kidney adalah penyatuan kutub-kutub ginjal (biasanya bagian

bawah). Mereka saling berhubungan melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrous (band).

Gambar 2 Horseshoe Kidney (Ongeti et al, 2011)

2.2.2

Etiologi

Berdasarkan penelitian penyebab dan penyakit yang berhubungan dengan Horseshoe kidney adalah : a. Congenital Disorder b. Wilms Tumor c. Transitional Cell Carcinoma d. Turner Syndrome e. Vesicourethral Reflux

Pada Congenital Disorder ada dua teori tentang embrio dari horseshoe kidney telah diusulkan. Ajaran klasik fusi mekanik berpendapat bahwa horseshoe kidney terbentuk selama organogenesis, ketika kutub inferior dari sentuhan ginjal awal, menggabungkan di garis tengah lebih rendah. Teori fusi mekanik berlaku untuk horseshoe kidney dengan isthmus berserat. Atau, studi lebih baru postulat bahwa fusi abnormal dari jaringan yang berhubungan dengan isthmus parenchymatous dari beberapa horseshoe kidney adalah hasil dari peristiwa teratogenik melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic posterior, yang kemudian bersatu untuk membentuk isthmus. Kejadian teratogenik mungkin juga berhubungan dengan peningkatan insiden anomali kongenital terkait dan neoplasias tertentu, seperti tumor Wilms dan tumor karsinoid terkait dengan isthmus dari ginjal tapal kuda. 2.2.3 Epidemiologi Horseshoe kidney merupakan abnormalitas penyatuan ginjal yang paling sering (Adalat et al, 2010). Pada 90% kasus, penggabungan ginjal ini terjadi pada lower poles dan pada 10% kasus terjadi pada upper poles. Pada laki-laki lebih sering, terjadi daripada wanita dengan perbandingan 2:1 (OBrien et al, 2008). 2.2.4 Patofisiologi Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga tahap : pronephros, mesonephros, dan metanephros. Akhir dari ketiga tahap ini terjadi kira kira minggu ke lima dari gestasi (Ubetegoyena et al, 2011). Selama tahap penting dari perkembangan ini, pembentukan ginjal tergantung pada penyatuan ureteric buds dengan nephrogenic chords. Ginjal bermigrasi dari pelvis dimana ginjal dibentuk

dan naik ke retroperitoneal space pada upper right dan left quadrants. Naiknya ginjal ke retroperitoneal space. secara normal terjadi pada minggu ke empat sampai ke sembilan selama gestasi (OBrien et al, 2008). Malformasi sering terjadi pada tahap awal pembentukan dan kenaikan ginjal ke retroperitoneal space. Anomaly dari ginjal ini merupakan akibat dari interruption dari migrasi normal ginjal. Pada tahap ini, kapsul renal tidak matur dan ginjal masih terletak di pelvis. Hal ini menyebabkan abnormalitas pertumbuhan dan perkembangan tulang belakang dan organ - organ di dalam pelvis sehingga menyebabkan penggabungan dari kedua elemen ginjal yang disebut sebagai horseshoe kidney (OBrien et al, 2008). 2.2.5 Manifestasi Klinis Secara normal sepertiga pasien yang menderita horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat terlihat pada pemeriksaan radiologis (Khan et al, 2011). Ketika gejala itu muncul, bisanya diakibatkan karena obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih (OBrien et al, 2008). Gejala yang paling serimg berhubungan dengan horseshoe kidney adalah ureteropelvic junction obstruction, yang mana terjadi pada 35% kasus. Obstruksi ini merupakan akibat dari tingginya insertion point ureter ke pelvis ginjal, yang disebabkan terhambatnya pengosongan pelvis ginjal. Batu ginjal terjadi pada 20 60 % pasien. Horseshoe kidney lebih rentan terkena infeksi hal ini disebabkan karena reflux disease, statis, dan pembentukan batu. Infeksi terjadi pada sepertiga pasien. Infeksi merupakan hal yang sangat penting karena dapat menyebabkan kematian pada pasien dengan horseshoe kidney (OBrien et al, 2008).

2.2.6

Gambaran Radiologis

Gambar 3 Foto KUB Horseshoe Kidney (http://emedicine.medscape.com/article/378396overview)

Gambar 4 dan 5 Foto IVP Horseshoe Kidney (http://emedicine.medscape.com/article/378396overview)

10

BAB III PENUTUP

3.1.1 Kesimpulan Horseshoe Kidney adalah penyatuan kutub-kutub ginjal (biasanya bagian bawah). Mereka saling berhubungan melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa jaringan fibrous (band). Horseshoe kidney merupakan salah satu abnormalitas ginjal yang sering ditemukan, hal ini terjadi sekitar 25% dari populasi. Pada 90% kasus, penggabungan ginjal ini terjadi pada lower poles dan pada 10% kasus terjadi pada upper poles. Pada laki-laki lebih sering, terjadi daripada wanita dengan perbandingan 2:1. Berdasarkan penelitian penyebab dan penyakit yang berhubungan dengan Horseshoe kidney adalah : Congenital Disorder, Wilms Tumor, Transitional Cell Carcinoma, Turner Syndrome, dan Vesicourethral Reflux. Secara normal sepertiga pasien yang menderita horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat terlihat pada pemeriksaan radiologis. Ketika gejala itu muncul, bisanya diakibatkan karena obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih. 3.2 Saran Bila ditemukan gejala horseshoe kidney segera periksakan ke dokter agar penyakit tidak bertambah parah dan mengganggu aktifitas. Sebaiknya pengobatan horseshoe kidney perlu adanya perhatian khusus dan kontrol rutin untuk mengawasi dan mencegah timbulnya komplikasi.

10

11

DAFTAR PUSTAKA
Faiz, Omar and Moffat, David. 2002. Anatomy at a Glance. Jakarta: Erlangga Guyton and Hall. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran, Edisi 11. Jakarta: EGC. Khan, A., Myatt, A., Palit, V., & Biyani, C. (2011). Laparoscopic heminephrectomy of a horseshoe kidney. Journal of the Society of Laparoendoscopic Surgeons, 15(3), 415-420. Doi : 10.4293/108680811X13125733356512 OBrien, J., Buckley, O., Doody, O., Ward, E., Persaud, T., & Torreggiani, W. (2008). Imaging of horseshoe kidney and their complications. Journal Of Medical Imaging And Radiation Oncology, 52(3), 216-226. Ongeti, K. W., Ogengo, J. & Saidi, H. (2011). A horseshoe kidney with partial duplex systems. International Journal Of Anatomical Variations, 4, 55-56. http://radiopaedia.org/articles/horseshoe_kidney http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview http://emedicine.medscape.com/article/441510-overview#a0102

11