BAB I PENDAHULUAN

Lupus eritematosus merupakan penyakit yang menyerang sistem konektif dan vaskular, dan mempunyai dua varian,yaitu : lupus eritematosus diskoid (L.E.D) dan lupus eritematosus sistemik (L.E.S). L.E.D bersifat kronik dan cenderung tidak berbahaya. Penyakit ini menyebabkan bercak di kulit berupa lesi yang eritematosa dan atrofik tanpa ulserasi. Sedangkan L.E.S merupakan penyakit yang bersifat akut dan berbahaya hingga bisa berakibat fatal. Hal ini disebabkan karena penyakit ini bersifat multisistemik serta menyerang jaringan konektif dan vaskular. Prevalensi bervariasi di tiap negara. Dapat mengenai semua lapisan masyarakat, 1-5 orang di antara 100.000 penduduk, bersifat genetik, dan dapat diturunkan. Wanita lebih sering 6-10 kali daripada pria, terutama pada usia 15-40 tahun. Bangsa Afrika dan Asia lebih rentan dibandingkan kulit putih. Penyakit ini merupakan penyakit sistem imunitas dimana jaringan dalam tubuh dianggap benda asing. Reaksi sistem imunitas bisa mengenai berbagai sistem organ tubuh seperti jaringan kulit, otot, tulang, ginjal, sistem saraf, sistem kardiovaskuler, paru-paru, lapisan pada paru-paru, hati, sistem pencernaan, mata, otak, maupun pembuluh darah dan sel-sel darah. Timbulnya penyakit ini karena diduga adanya faktor kepekaan dan faktor pencetus yaitu adanya infeksi, pemakaian obat-obatan, terkena paparan sinar matahari, pemakaian pil KB, dan stress. Pada dekade terakhir terlihat adanya kenaikan kasus untuk penyakit ini, untuk itulah perlu upaya penyebarluasan gambaran klinis kasus ini sehingga diagnosa lebih dini dan pengobatan yang lebih adekuat.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

BAB II LUPUS ERITEMATOSUS

2.1. SINONIM Di Perpustakaan Jerman juga disebut Lupus Eritematodes

2.2.

ETIOLOGI Lupus Eritmatosus merupakan penyakit autoimun. Ada banyak anggapan bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi faktor-faktor genetik dan imunologik. Selain faktor genetik ada juga pendapat yang menyebutkan karena faktor lingkungan dan faktor infeksi (virus). Pengaruh sinar matahari/ultra violet sebagai faktor lingkungan yang dapat meningkatkan eksaserbasi LES mekanismenya dapat dijelaskan. Dengan cara perubahan pada struktur DNA dermis yang akan menginduksi apoptosis keratinosit dan sel lainnya di kulit. Beberapa peneliti juga mengemukakan adanya hubungan antara Ebstein Barr virus (EBV) dengan LES. Infeksi EBV akan mengaktivasi sel B limfosit yang secara genetik akan membentuk otoantibodi Nuklear antigen pada EBV (EBNA) adalah salah satu molekul EBV yang dapat membuat rentetan pada partikel Ro. Disamping itu berbagai partikel toksin dan faktor lingkungan dapat mempengaruhi sistem imun serta respon inflamasi. Hormonal endogenous pada wanita tidak selalu dapat menerangkan terjadinya penyakit otoimun akan tetapi faktor-faktor lainnya misal hormonal yang berlebih, faktor kromosom X dan Y , faktor khronobiotik dan variasi biologis wanita (kehamilan dan menstruasi) merupakan kondisi yang juga dapat menerangkan prevalensi tinggi pada wanita. Penyakit dapat pula diinduksi obat-obatan seperti prokainamid, hidantoin, griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, dan sulfonamide dan disebut Systemic L.E like syndrome.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

2.3.

PATOGENESIS Kedua bentuk lupus eritematosus dimulai dengan mutasi somatik pada sel asal limfositik (lymphocytic stem cell) pada orang yang mempunyai predisposisi. Faktor genetik memang ada. Gejala-gejala pada kedua bentuk member sugesti bahwa keduanya merupakan varian penyakit yang sama. Tanda-tanda klinis dan histologist pada beberapa fase penyakitnya adalah sama. Kelainan-kelainan hematologik dan imunologik pada L.E.D lebih ringan daripada L.E.S. Berikut diuraikan perbedaan antara L.E.D dan L.E.S L.E.D (Lupus Eritematosus Diskoid) Insidens pada wanita pria, usia biasanya lebih dari 30th Sekitar 5% berasosiasi dengan atau menjadi L.E.S Jarang terdapat lesi mukosa oral dan lingual Jarang terdapat gejala konstitusional* Jarang terdapat kelainan laboratorik dan imunologik L.E.S (Lupus eritematosus Sistemik) Wanita JAUH pria, terbanyak antara 20-30th Sekitar 5% mempunyai lesi-lesi kulit L.E.D Lesi lukosa lebih sering, terutama pada L.E.S akut Sering terdapat gejala konstitusional Sering terdapat kelainan laboratorik dan imunologik

*gejala konstitusional,berupa : Perasaan lelah Penurunan berat badan Kadang-kadang demam tanpa menggigil yang timbul selaa berbulanbulan sebelum ada gejala lain.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

BAB III LUPUS ERITEMATOSUS DISKOID (L.E.D)

3.1. Definisi Lupus Eritematosus Diskoid adalah suatu penyakit kulit menahun (kronik) yang ditandai dengan peradangan dan pembentukan jaringan parut yang terjadi pada wajah, telinga, kulit kepala dan kadang pada bagian tubuh lainnya. 3.2. Gejala Klinis Pasien terkadang mengeluhkan gatal dan terasa perih ada lesi yang ada. Kelainan biasanya berlokalisasi simetrik di muka (terutama hidung dan pipi), telinga, atau leher. Lesi terdiri atas : Bercak- bercak (makula merah atau bercak meninggi) Batas tegas dengan sumbatan keratin pada folikel-folikel rambut (follicular plugs)

Bentuk kupu-kupu (butterfly erythema) jika lesi di atas hidung dan pipi berkonfluensi

Penyakit dapat meninggalkan sikatriks atrofik, kadang-kadang hipertrofik bahkan distorsi telinga atau hidung. Hidung dapat berbentuk seperti

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

paruh kakaktua. Bagian badan yang tidak tertutup pakaian (yang terkena sinar matahari) lebih cepat residif daripada bagian-bagian lain. Lesi-lesi dapat terjadi di mukosa,yakni mukosa oral dan vulva, atau konjungtiva. Klinis tampak deskuamasi, kadang-kadang ulserasi dan sikatriksasi.

Varian klinis L.E.D adalah : Lupus Eritematosus Tumidus Bercak-bercak eritematosa coklat yang meninggi terlihat di muka, lutut, dan tumit. Gambaran klinis dapat menyerupai erysipelas atau selulitis

Lupus Eritematosus profunda Nodus-nodus terletak dalam, tampak pada dahi, leher, bokong, dan lengan atas. Kulit di atas nodus eritematosa, atrofik atau berulserasi
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

 Lupus Hipotrofikus Penyakit sering terlihat pada bibir bawah dari mulut, terdiri atas plak yang berindurasi dengan sentrum yang atrofik Lupus Pernio (chilblain lupus, Hutchinson) Penyakit ini terdiri atas bercak-bercak eritematosa yang berinfiltrasi di daerah-daerah yang tidak tertutup pakaian, memburuk pada hawa dingin.

3.3. Penunjang Diagnosis Jarang terdapat kelainan laboratorik dan imunologik. Kelainan laboratorik yang dapat terjadi antara lain lekopenia, peningkatan Laju endap darah, peningatan serum globulin, reaksi Wassermann atau percobaan Coombs positif. Pada kurang lebih sepertiga pendrita terdapat ANA (antibody anti nuclear).yakni yang mempunyai pola homogen dan berbintik-bintik.

3.4. Diagnosis Diagnosisnya harus dibedakan dengan dermatitis seboroik, psoriasis dan tinea fasialis. Lesi di kepala yang berbentuk alopesia sikatriksial harus dibedakan denga liken planopapilaris dan tinea kapitis.

3.5. Pengobatan Non medikamentosa Hindari trauma fisik, sinar matahari, lingkungan yang sangat dingin dan stress emosional Medikamentosa 1. Obat anti malaria (misalnya Klorokuin) Dosis inisial adalah 1-2 tablet(@ 100mg) sehari selama 3-6 minggu, kemudian 0,5 1 tablet selama waktu yang sama. Obat hanya diberikan maksimal selama 3 bulan agar tidak timbul kerusakan mata.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

Kerusakan kornea berupa halo di sekitar sinar atau visus kabur yang masih reversible. Kerusakan retina yang ireversibel adalah perubahan penglihatan warna, visus serta ada gangguan pada pigmentasi retina. Efek samping lain adalah nausea, nyeri kepala, pigmentasi pada palatum, kuku, dan kulit tungkai bawah serta rambut kepala menjadi putih. Selain itu terdapat neuropati dan atrofi neuro-muskular.

2. Kortikosteroid sistemik Hanya diberikan pada L.E.D dengan lesi-lesi yang diseminata. Dosis kcil diberikan secara intermiten, yakni tiap dua hari sekali, misalnya prednison 30 mg.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

BAB IV LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (L.E.S)

4.1. Definisi

4.2. Manifestasi Klinis Dapat dibagi dalam beberapa bagian, yaitu : 1. Gejala konstitusional Perasaan lelah Penurunan berat badan Kadang-kadang demam tanpa menggigil yang timbul selaa berbulanbulan sebelum ada gejala lain 2. Kelainan di kulit dan mukosa Kelainan di kulit Lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema, eritema, sisik, telangiektakis

Erupsi makulo-papular, polimorf dan eritematosa bulosa di pipi Fotosensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian Lesi papular dan urtikarial kecokelat-cokelatan Kadang-kadang terdapat lesi L.E.D atau nodus-nodus subkutan yang menetap Vakulitis sangat menonjol Alopesia dan penipisan rambut

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

Sikatriksasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi Ulcus tungkai

Kelainan mukosa Pada mukosa mulut, mata, dan vagina dapat timbul stomatitis,

keratokonjungtivitis dan kolpitis dengan petechiae, erosi bahkan ulserasi. 3. Kelainan di alat dalam Yang tersering adalah lupus nefritis. Tanpa nefritis ataupun nefrosis seringkali terdapat proteinuri. Selain itu dapat pula timbul

pleuritis,perikarditis dan efusi pada peritoneum. Kolitis ulserativa serta hepatosplenomegali dapat pula ditemukan.

4. Kelainan di sendi, tulang, otot, kelenjar getah bening, dan sistem saraf Artritis, biasanya tanpa deformitas, bersifat episodik dan migratorik, nekrosis kepala femur dan atrofi musculoskeletal dengan mialgia telah dilaporkan. Limfadenitis dapat bersifat regional atau generalisata. Neuritis perifer, ensefalitis, konvulsi dan psikosis dapat terjadi.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

4.3. Pembantu Diagnosis Pemeriksaan Laboratorium Kelainan laboratorium yang dapat ditemukan adalah : a. Anemia hemolitik dan anemia normositer b. Leukopenia c. Trombositopenia d. Peninggian LED e. Hiperglobulinemia f. Penurunan albumin g. Krioglobulin, kelainan faal hepar, dan penurunan kompleks serum h. Gross proteinuria i. Faktor rematoid (+) pada sekitar 33% kasus j. Tes serologik sifilis (+) hanya sekitar pada 10% kasus. Antibodi AntiNuklear (ANA) Adalah suatu pemeriksaan darah menghitung antibodi yang terbentuk yang secara langsung melawan berbagai komponen dari nucleus (inti sel). ANA tes ini merupakan pemeriksaan awal untuk penyakit L.E.S Pasien L.E.S umumnya mempunyai ANA pada pemeriksaan imunofluoresens tak langsung ,hampir 90% pasien. Terdapat 4 pola ANA, yaitu membranosa (anular,peripheral), homogeny, berbintik, dan nuclear. Yang dianggap spesifik untuk L.E.S adalah pola membranosa, terutama jika titernya tinggi. Jarang sekali pasien L.E.S memiliki hasil tes yang negatif. Walaupun ini terjadi, kemungkinan itu hanya sementara sebelum tes ini menjadi positif. Tetapi hasil tes ANA yang positif ini tidak langsung memberikan hasil diagnosa positif S.L.E, tapi ini hanya salah satu indikator.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

10

 Lupus Band Test Pada pemeriksaan imunofluoresens langsung dapat dilihat pita yang terdiri atas deposit granular immunoglobulin G, M atau A dan komplemen C3 pada taut epidermal-dermal yang disebut Lupus band. Cara ini disebut Lupus Band Test,spesimen diambil dari kulit yang normal. Tes ini memberi hasil (+) pada 90-100% kasus L.E.D Anti-ds-DNA Anti autoantibodi yang lain yang spesifik untuk L.E.S selain ANA adalah anti ds-DNA. Namun hanya ditemukan pada 40-50% kasus. Antibodi ini mempunyai hubungan denga glomerulonefritis.Adanya antibodi tersebut dan kadar komplemen yang rendah dapat meramalkan akan terjadinya hematuria atau proteinuria. Anti-sm Hanya terdapat pada 20-3-% kasus dan tidak ditemukan pada penyakit lain. Tes Sel L.E Sel L.E terdiri atas granulosit neutrofilik yang mengandung bahan nuclear basofilik yang telah difagositosis, segmen nuklearnya berpindah ke perifer. Fenomena ini disebabkan oleh faktor antinuclear (faktor L.E dan yang lain) yang menyerang bahan nuclear di dalam sel yang rusak. BAhan nuclear yang berubah dikelilingi neutrofil (bentuk rosette) yang memfagositosis bahan tersebut. Tes sel L.E kini tidak penting karena pemeriksaan antibodi antinuklear lebih sensitif.

4.4. Diagnosis Diagnosis dapat dibuat, bila kriteria ARA (the American Rheumatism Asociation) dipenuhi,yaitu : 1. Eritema fasial (butterfly rash) 2. Lesi Diskoid 3. Sikatrik hipotrofik
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

11

4. Fotosensitivitas 5. Ulserasi di mulut dan rhinofaring 6. Arthritis (non erosif, mengenai dua atau lebih sendi perifer) 7. Serositis (pleuritis dan perikarditis) 8. Kelainan ginjal (proteinuria 0,5gr per hari ; cellular casts 9. Kelainan neurologik (kelelahan dan psikosis) 10. Kelainan darah, yakni anemia hemolitik, lekopenia, limfopenia, atau trombositopenia 11. Gangguan imunologik Jika terdapat 4 dari 11 kriteria tersebut maka diagnosis L.E.S sudah dapat ditegakkan. Harus diingat, bahwa pengumpulan berbagai gejala dan kelainan laboratorik serta imunologik harus diadakan untuk memastikan L.E.S

4.5. Diagnosis Banding Dengan adanya gejala di berbagai organ, maka penyakit-penyakit yang harus didiagnosis banding banyak sekali. Beberapa penyakit yang berasosiasi dengan L.E.S. mempunyai gejala-gejala yang dapat menyerupai L.E.S, yakni arthritis reumatika, sklerosis sistemik, dermatomiosis, dan purpura trombositopenik.

4.6. Pengobatan Penderita harus dirawat Kortikosteroid sistemik Indikasi : Bila penderita sakit kritis, misalnya terdapat krisis lupus nefritis, pleuritis, perikarditis, atau mengalami banyak perdarahan Dosis: Prednison 1 mg/kgBB atau 60-80 mg per hari. Kemudian diturunkan 5 mg/minggu dan dicari dosis pemeliharaan yang diberikan selang sehari

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

12

 Antibiotik, antiviral, dan anifungal Harus diberikan bila terdapat komplikasi, misalnya infeksi sekunder, pneumonia bakterial atau infeksi virus, dan mikosis sistemik. Terapi sitostatik Diberikan pada penderita L.E.S dengan anemia hemolitik atau lupus nefropatia yang tidak efektif dengan kortikostreroid dosis tinggi. Dapat diberikan Azattioprin 50-150 mg per hari, dengan dosis maksimal 200 mg per hari. Dapat pula diberikan siklofosfamid dengan dosis sama.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit RSUD Karawang 9 Agustus-10 September 2010

13