NEPHROTIC SYNDROME

KLASIFIKASI congenital autosom ressesive primary mempengaruhi ginjal saja secondary disebabkan oleh peny.tertentu (DM, SLE, SICKLE CELL ANEMIA) biasa terjadi pada anak usia 2-7 th, terbanyak usia 3 th Manifestasi klinis :

edema yang muncul secara bertahap (dalam

beberapa minggu) hipertensi anoreksia malaise

etiologi: tidak diketahui patofisiologi: permiabilitas glomerulus porositas albumninuria (proteinuria) (50 mg/kg bb/hari) hypoalbuminemia tek. osmotik koloid shift cairan ke interstital edema dan hipovolemia

edema diawali di periorbita saat bangun tidur dan hilang menjelang siang atau sore selanjutnya bisa menimbulkan anasarka

hipovolemia sekresi aldosteron dan ADH retensi Na dan H2O

merangsang hepar untuk memproduksi protein sekresi VLDL cholesterol bebas hipercholesterolemia
hipoalbuminemia

Kehilagan protein selain albumin plasam Gangguan opsonosasi bacteri rentan thd infeksi o k kehilangan IgG Hipercoagulabilitas o k << antithrombin III, protein C dan S, hiperfibrinogenemia, hiperlipidemia Defisiensi vit Dbdan hiperparathyroid secunder o k <<< protein pengikan Vit D Perubahan uji fungsi thyroid tanpa kelainan thyroid ok <<< globulin pengikat tiroksin

physiologic ass - status hidrasi dan edema - intake dan output cairan tanda-tanda vital - kondisi paru-paru: efusi pleura? - test urine: protein dan bj psychologic ass - tanda ketakutan/kecemasan pada anak & ortu - mekanisme coping anak-anak dan orang tua - support syst - tk stress

1. 2. 3.

4.

5.

6.

7.

kelebihan cairan (ces/ci) b.d. tek onkotik risiko kerusakan integritas kulit b.d. edema risiko inf. bd. kerentanan tubuh akibat th/corticosteroid, IgG gx nutrisi < kebutuhan b.d anorexia dan kehilangan protein via urine fatigue b.d. tidak seimbang cairan dan elect albumin loss, < nutrisi, renal fail. risiko gx. proses kel. bd. anak dengan hospialisasi <pengetahuan (orang tua)

inflamasi glomeruli ginjal sering kali merupakan respon terhadap inf. streptocc. hemolyticus group A pada pharynx/kulit atau organisme lain : - staphylococc - pneumococc - coxsackie virus sering terjadi pada usia 5-8 th

peradangan pada membran glomerulus akibatreaksi kompleks immun antigen (dari membran plasma Streptococ.) merangsang pembentukan antibody terbentuk kompleks antigen-antibodydlm drh bersirkulasi ke glomerulus terperangkap dlm membran Basalis. aktivasi sist komplemen terfiksasi lesi fagositosis o/.pmn & thrombosit pelepasan enzim lisozom kerusakan endothel dan membran basalis permiabilitas lesi stimulasi thd proliferasi sel-2 endothel, mesangium, epithel GFR berlangsung 10 14 hari

manifestasi klinis biasanya muncul secara tiba-tiba Hematuri Edema periorbital (awal) berlanjut dg >>> cairan yg > berat dg manifestasi headache, blurred vision, abdominal pain, costovertebral tenderness hypertensi berat 200/120 mm Hg Azotemia dg manifestasi klinis lethargic, vomiting, level of conciousness, confusion, convulsion

adanya edema periorbital/dependent kaji circulitory congestion (crackles, dyspnea,batuk-batuk) bp 200/120 mm hg tanda-tanda masalah cns - headache - blurred vision - vomiting - level of conciousness - confusion - convulsion

dx study - BUN - kreatinin serum - erithr. sedimentation rate (pada fase akut) - serum lipid (tak selalu) - anti streptolysin O titer

1. risiko cairan >> b.d. GFR dan retensi Na 2. Activity intolerance b.b tidak seimbang cairan dan elect., < nutrisi, proses infeksi 3. lihat nx diag. NS no 2, 3, 4, 6, 7.