Definisi

Lupus eritematous sistemik (SLE) adalah penyakit rematik autoimun yang ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau system dalam tubuh. Banyak pada wanita usia produktif (13-40 tahun), wanita lebih banyak daripada lakilaki 9:1

Gambaran Klinis
1. Sistem muskuloskeletal Didapatkan atralgia, atritis, tendinitis, rupture tendon 2. Sistem mukokutaneus malar rash, fotosensitif 3. Sistem pernafasan Dapat berupa pleuritis, pneuminitis, emboli paru, hipertensi pulmonal.

Gambaran Klinis
4. Sistem susunan saraf pusat Kejang, psikosis sampai stroke. 5. Sistem ginjal lupus nephritis, proteinuri. 6. Sistem Hematologi dan lympoid Anemia, lekopenia, limphopenia.

Gambaran klinis
7. Sistem Gasterointestinal Anoreksia, nausea, vomiting atau diarrhea, hepatosplenomegali. Pankreatitis komplikasi yang sangat serius. 8. Sistem pada kardiovaskuler Perikarditis, efusi perikardium, miokarditis, gagal jantung, hipertensi.

Diagnosa
Untuk menegakan diagnosa ada 11 kriteria yaitu : 1. Ruam malar 2. Ruam discoid 3. Fotosensitifitas 4. Ulserasi di mulut dan nasofaring 5. Artritis 6 Serositis yaitu pleuritis atau perikarditis 7. Kelainan ginjal, yaitu proteinuria 8. Kelainan neurologic yaitu kejang-kejang atau psikosis 9. Kelainan hematologic yaitu anemia hemolitik atau lekopenia atau limfopenia atau trombositopenia 10. Kelainan imunologik yaitu sel LE positif atau anti DNA, atau anti Sm positif atau tes serologic untuk sifilis yang positif palsu 11. Antibodi antinuclear (Antinuclear antibody, ANA positif)

Pemeriksaan Penunjang
Darah lengkap urin lengkap faal ginjal faal hati Test serologi : ANA test

Kasus
Identitas Penderita Nama : Sdri. I Umur : 16 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Alamat : Malang Status : siswi Suku : Jawa Tanggal MRS : 15 Juli 2012

Kasus
ANAMNESIS Informasi : Orang lain (orang tua pasien) Keluhan Utama : Sesak nafas Riwayat Penyakit Sekarang : Pada tanggal 15 juli 2012 datang ke IGD RS.Soepraoen dengan keluhan sesak nafas sejak 1 minggu yang lalu, hilang timbul sesaknya, saat istirahat pun sesak.

kasus
Sulit makan sekitar 1 minggu yang lalu. Ada kelumpuhan sekitar 5 minggu yang lalu.. Awalnya terasa kaku dimulut sehingga sulit bicara, bicara tidak jelas dan hanya bisa menggerang atau mengangguk, kemudian di kedua tangan susah digerakan sehingga tidak bisa menulis, kaki mulai tidak bisa digerakan, untuk berpikir tidak bisa.

Kasus
Pada kaki kiri&kanan bengkak, tangan kanan&kiri bengkak, mata pun bengkak. Pernah nyeri di bagian sendi dan pernah kejang. Pasien BAK sedikit

Kasus
Terasa sakit diseluruh tubuh. Sejak masuk SMP sekitar umur 13 tahun pasien merasa pusing, pucat diperiksa kedokter awalnya di kira anemia, pernah rambut rontok sampai gundul. Sejak tahun yang lalu muka merah dan seluruh tubuh kesakitan

Kasus
Riwayat Penyakit Dahulu : Keluarga Pasien menyangkal adanya Tekanan darah tinggi, kencing manis, asma.

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum (18 Juli 2012) : Tampak lemah Kesadaran : Kualitatif : Compos Mentis Kuantitatif : 4/5/6 Tanda-tanda vital : Tensi : 130/90 mmHg Nadi : 132 x/menit RR : 38 x/menit Suhu : 36,1 C

Pemeriksaan Fisik
Status Generalisata : Kepala/leher - bentuk kepala moon face - tampak ada butterfly rash - Rambut rontok - Mata bengkak - Tampak Pucat pada kongjutiva palpebra inferior - Tidak ada Icterik - Tampak dyspneu - JVP tidak meningkat

Pemeriksaan Fisik
Thorax Pulmo : : Bentuk dada simetris, wheezing (-/-), rhonki (-/-) Cor : S1 dan S2 tunggal,ada S3, regular, kuat, equal Abdomen: tampak ada striae, Bising usus (+) normal, meteorismus (+) Ekstremitas : akral dingin+ +, oedema + + ++ ++

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Penunjang

Pembahasan
Pada kasus diatas dapat disimpulkan Sistemik Lupus Eritematous, karena pada anamnesa ditemukan : - Wanita - 16 tahun - Pernah rambut rontok sampai gundul - Muka ada bercak merah

Pembahasan
- Mata bengkak, tangan kanan & kiri bengkak, kaki kanan & kiri bengkak - Terasa sakit diseluruh tubuh - Lemas, pusing, pucat - Muncul merah pada seluruh tubuh seperti rasa terbakar dan kesakitan - Nyeri sendi - Kejang - BAK sedikit.

Pembahasan
Pada pemeriksaan fisik ditemukan : - Bentuk moonface - Tampak butterfly rush atau malar rash pada seluruh tubuh - Striae di daerah perut. Pada pemeriksaan Laboratorium didapatkan : - Hemoglobin (Hb) : 6,0 mg/dL - Ureum : 324 mg/dl - Kreatinin : 7,03 mg/dl - Kalium : 7,04 mmol/dl. - ANA Test (+)

Pembahasan
Adapun klasifikasi tersebut memenuhi kriteria SLE bila ada 4 dari 11 kriteria 1. Ruam malar 2. Ruam discoid 3. Fotosensitifitas 4. Ulserasi di mulut dan nasofaring 5. Artritis 6. Serositis yaitu pleuritis atau perikarditis 7. Kelainan ginjal, yaitu proteinuria persisten > 0,5 gr/hr, atau adalah silinder sel 8. Kelainan neurologic yaitu kejang-kejang atau psikosis 9. Kelainan hematologic yaitu anemia hemolitik atau lekopenia atau limfopenia atau trombositopenia 10. Kelainan imunologik yaitu sel LE positif atau anti DNA, atau anti Sm positif atau tes serologic untuk sifilis yang positif palsu 11. Antibodi antinuclear (Antinuclear antibody, ANA positif)

Pembahasan
Untuk menegakan diagnosa termasuk Sistemik lupus eritematous harus ada 4 dari 11 kriteria (ACR tahun 1997) yaitu : 1. Ruam malar karena ada kemerahan pada kulit. 2. Arthritis, adanya nyeri pada sendi. 3. Kelainan ginjal yaitu Proteinuria dari BAK sedikit, Kalium meningkat 7,04 mg/dl, Ureum 324 mg/dl, kreatinin 7,03 mg/dl. 4. Kelainan neurologic karena pada pasien pernah kejang. 5. Kelainan hematologic karena adanya anemia, pasien mengeluh sering pucat, pusing dan lemas. 6. ANA test (+).

Terapi
Tidak ada pengobatan yang menyembuhkan SLE. Remisi sempurna jarang terjadi. Dengan demikian pasien dan dokter harus merencanakan : 1. Mengontrol kekambuhan penyakit 2. Menciptakan strategi pemeliharaan dengan menekan gejala sampai tingkat yang dapat diterima

Terapi
Arthralgia, myalgia, artritis, demam dan serositis ringan dapat membaik setelah pemberian obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID). Dermatosis pada SLE dan terkadang atritis lupus mungkin menunjukan respons terhadap obat antimalarial. Hidroksiklorokuin dengan dosis 400mg/hr.

Terapi
Manifestasi SLE yang parah dan mengancam nyawa dan responsive terhadap imunosupresi harus diterapi dengan glukokortikoid dosis tinggi 1-2mg/kgBB/hr. Untuk mengurangi osteoporosis berikan kalsium suplemen 1000mg/hr

Terapi
Ekskresi kalsium urin 24jam<120 mg dapat ditambahkan vitamin D 50.000 unit 1-3x/hr. Penggunaan obat sitotoksik (azatioprin,klorambusil, siklofosfamid) pada SLE berfungsi untuk mengontrol penyakit aktif, menurunkan angka kekambuhan, dan menurunkan kebutuhan steroid.

Prognosis
Pada kelompok dengan sosio ekonomi rendah, dan pada pasien dengan kerusakan ginjal, otak, paru, atau jantung yang parah. Sering terjadi kecacatan Infeksi dari gagal ginjal adalah penyebab utama kematian.