PENDAHULUAN

Istilah pemfigus dari kata pemphix (Yunani) berarti melepuh atau gelembung. Pemfigus ialah kumpulan penyakit kulit autoimun berupa bula yang timbul dalam waktu yang lama, menyerang kulit dan membrana mukosa yang secara histopatologik ditandai dengan bula interepidermal, dimana akibat dari autoantibodi yang secara langsung menyerang permukaan keratinosit yang mengakibatkan hilangnya adhesi antara keratinosit melalui proses yang disebut akantolisis. Dan secara imunopatologik ditemukan antibody terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun yang bebas di dalam sirkulasi darah. Secara garis besar Pemfigus dibagi menjadi 4 bentuk yaitu Pemfigus Vulgaris, Pemfigus Eritomatosus, Pemfigus Foliaseus dan Pemfigus Vegetans. Menurut letak dan celah pemfigus di bagi menjadi 2 yaitu:
1.

Di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya pemfigus vegetans Di stratum granulosum ialah pemfigus eritematous dan variannya pemfigus foliaseus.

2.

Semua penyakit tersebut memberikan gejala yang khas, yaitu:

1.

Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang terlihat normal dan mudah pecah.

2.

Pada penekanan, bula tersebut meluas (tanda Nikolsky positif). Akantolisis selalu positif.

3.

4.

Adanya antibody tipe IgG terhadap antigen interselular di epidermis yang dapat ditemukan di dalam serum, meupun terikat di epidermis.

Pemfigus Vulgaris (PV) merupakan bentuk tersering dijumpai (80% semua kasus Pemfigus). Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibody, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus), misalnya D-penisilamin dan kaptopril. Kelainan pada kulit yang ditimbulkan akibat PV dapat bersifat lokal ataupun menyebar, terasa panas, sakit, dan biasanya terjadi pada daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha, wajah, ketiak, kulit kepala, badan, dan umbilicus. Pengobatan pada PV ditujukan untuk mengurangi pembentukan autoantibodi. Penggunaan kortikosteroid telah menjadi pilihan terapi.

STATUS PASIEN

I.

KETERANGAN UMUM Nama Jenis kelamin Umur Alamat Pekerjaan Agama Suku Bangsa Status Marital : Tn.X : Laki-laki : 30 tahun : Sukabumi : Wiraswasta : Islam : Sunda : Belum menikah

Tanggal Pemeriksaan : 10 April 2013

II.

ANAMNESIS Keluhan Utama : Gelembung hampir diseluruh tubuh

Anamnesis Khusus : Pasien mengeluh adanya seperti gelembung seperti balon di punggung. Gelembung tersebut menetap hingga 1 minggu terakhir. Semakin hari gelembung tersebut bertambah banyak dan terdistribusi hampir keseluruh tubuh os. Saat ini gelembung-gelembung tersebut mulai banyak yang pecah dan melepuh hampir diseluruh gelembung tersebut. Awalnya keluhan ini dirasakan gatal dan nyeri 1 bulan yang lalu namun lama kelamaan keluhan gatal dan nyeri diikuti dengan gelembung yang muncul saat 1 minggu terakhir hampir diseluruh tubuh yaitu pada daerah wajah, leher, punggung, ketiak, lengan, perut dan lipat paha.

Pasien menyangkal adanya perubahan warna pada kulitnya. Tidak ada riwayat pernah mengalami keluhan yang sama seperti ini sebelumnya. Pasien menyatakan tidak ada yang mengalami keluhan serupa pada keluarganya. Pasien belum pernah melakukan pengobatan untuk keluhannya tersebut. Pasien adalah seorang pekerja swasta yang bekerja di luar pulau jawa. Pasien tinggal dilingkungan rumah yang padat penduduk.

PEMERIKSAAN FISIK STATUS GENERALIS Kesadaran : komposmentis

Keadaan umum : tampak sakit sedang Vital Sign TD PR RR T Kepala Rambut : alopecia (+) Wajah : Terdapat bullae yang sudah pecah Mata : Konjungtiva Anemis (-/-) , Sklera ikterik (-/-) Hidung : saddle nose (-), sekret (-/-), epistaxis (-/-) Telinga : tidak ada kelainan Mulut : oral ulcer (-/-), nodus (-/-) Laring dan faring: suara parau (-/-), hiperemis (-/-) Leher : KGB tidak membesar, Dada : Bentuk dan pergerakan simetris, ginekomastia (-/-) Paru-paru: VBS ki=ka, ronchi (-/-), wheezing (-/-) : 120/80 : 88x /menit : 16x /menit : afebris

Jantung S1,S2 normal, regular. Perut : Datar, lembut, hati dan limpa tidak teraba, Bising usus (+) normal Genital : Normal Ekstrimitas : Atas : edema (-/-) , capillary refill (-/-) Bawah : edema (-/-) , capillary refill (-/-)

STATUS DERMATOLOGIKUS Distribusi : Generalisata Lokasi : ad regio wajah, lengan, telapak tangan, perut, punggung, ketiak, lipat paha Karakteristik lesi : Jumlah multiple Bentuk irregular Batas tegas Meninggi Efloresensi : Bullae yang tipis dan mudah pecah, Erosi, Krusta

Pemeriksaan lain Nikolskys sign positif.

Pemeriksaan Laboratorium Laboratorium darah Biopsi kulit : albumin : mengetahui kemungkinan malignan

Test imunofluorssen : -

Resume Sejak 1 bulan yang lalu os mengeluh adanya seperti gelembung seperti balon di punggung. Gelembung tersebut menetap hingga 3 minggu kemudian. 1 minggu terakhir gelembung tersebut bertambah banyak hampir keseluruh tubuh os. Saat ini

gelembung-gelembung tersebut mulai banyak yang pecah dan melepuh hampir diseluruh gelembung tersebut. Pasien menyangkal adanya perubahan warna pada kulitnya. Tidak ada riwayat pernah mengalami keluhan yang sama seperti ini sebelumnya. Pasien menyatakan tidak ada yang mengalami keluhan serupa pada keluarganya. Pada pemeriksaan fisik tanda vital dalam batas normal. Pada pemeriksaan dermatologis didapatkan lesi regional pada regio kepala, wajah, punggung, thorax, lengan kanan dan kiri, lipat paha, telapak tangan. Lesi Multiple, diskret, batas tegas, bentuk irregular, ukuran bullae bervariasi menimbul dari permukaan kulit, basah. Efloresensi Bullae, Erosi dan Krusta. Nikolskys sign positif. DIAGNOSIS BANDING Pemphigus Vulgaris Dermatitis Hepertiform Pemphigoid Bullosa

DIAGNOSIS KERJA Pemphigus Vulgaris

PENATALAKSANAAN Umum : Infus RL untuk mengatasi dehidrasinya Diet tinggi Protein Hindari makanan dan minuman yang bersifat traumatik pada epitel dan mukosa Hindari aktivitas yang memiliki resiko trauma yang tinggi

Khusus

Pempigus Vulgaris Kortikosteroid Methyl Prednisolone 3 x 20mg Inject Vial (Maximal 60mg /hari) Antibiotik profilaksis infeksi sekuder = Gentamicin Sulfate Antihistamin : CTM 3 x 8mg Konsultasi Ophthalmologist melihat efek samping dari penggunaan kortikosteroid jangka panjang pada mata Dentist atau Otolaryngologist evaluasi fisiologi hidung dan mulut Diberikan maintenance vitamin D dan Kalsium intake Rheumatologist karena pada penggunaan kortikosteroid jangka panjang berisiko osteophorosis dan Rheumatoid Arthritis

PROGNOSIS Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanationam : dubia ad bonam : ad bonam : dubia ad bonam

Quo ad kosmetikum : dubia ad bonam

PEMBAHASAN

Pemfigus ialah penyakit autoimun, karena pada serum penderita ditemukan autoantibody, juga dapat disebabkan oleh obat (drug induced pemphigus), misalnya D-penisilamin dan kaptopril. Pemfigus yang diinduksi obat dapat berbentuk pemfigus foliaseus (termasuk pemfigus eritematous) atau pemfigus vulgaris. Pemfigus foeliaseus lebih sering timbul dibandingkan dengan pemfigus vulgaris. Pemeriksaan imunoflouresensi langsung pada kebanyakan kasus positif sedangkan pemeriksaan imunoflouresesnsi tidak langsung hanya kira-kira 70% yang positif. Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat yang sangat khas, yaitu: 1. Hilangnya kohesi sel-sel epidermis(akantolisis) 2. Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosit yang sedang berdiferensiasi. Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein pada permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik. Antigen PV yang dikenali sebagai desmoglein 3, merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam perlekatan interseluler pada epidermis. Antibodi yang berikatan pada domain ekstraseluler region terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung terhadap fungsi kaderin. Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada membran sel keratinosit. Dapat dideteksi pada setiap deferensiasi keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada mukosa bucal dan kulit kepala berbanding di badan. Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus,

desmoglein 1, yang dapat ditemukan pada epidermis, dan lebih padat pada epidermis atas. Pengaruh dari faktor lingkungan dan cara hidup individu belum dapat dibuktikan berpengaruh terhadap PV, namun penyakit ini dapat dikaitkan dengan genetik pada kebanyakan kasus. Tanda utama pada PV adalah dengan mencari autoantibodi IgG pada permukaan keratinosit. Hal ini merupakan fungsi patogenik primer dalam mengurangi perlekatan antara sel-sel keratinosit yang menyebabkan terbentuknya bula-bula, erosi dan ulser yang merupakan gambaran pada penyakit PV. Autoantibodi patologik yang menyebabkan terjadinya PV adalah autoantibodi yang melawan desmoglein 1 dan desmoglein 3, yang mana hal ini yang menyebabkan terjadinya pembentukan bula. Pemeriksaan mikroskopi imunoelektron dapat menentukan lokasi antigen pada desmosom untuk kedua PV dan Pemfigus Foliaseus, yang lebih sering pada perlekatan sel-sel pada epitel bertanduk. Pasien memiliki keluhan utama yaitu kulit yang menggelembung hampir diseluruh tubuh dan disertai rasa gatal dan perih pada lesi tersebut. Keluhan ini diawali dengan gatal dan nyeri di bagian punggung lalu diikuti gelembung (Bullae) yang muncul 1 minggu yang lalu. Pasien menyangkal pernah mengalami keluhan yang sama seperti ini sebelumnya. Riwayat penyakit yang sama dikeluarga disangkal. Pada pemeriksaan fisik keadaan umum tamak sakit sedang. Tanda vital dalam batas normal. Efluoresensi kulit yang terdapat pada pasien antara lain adalah Bullae tipis yang mudah pecah, Erosi yang dihasilkan dari Bullae yang pecah dan Krusta dari lesi-lesi yang telah mengering. Pada pasien ini lesi yang dominan adalah Bullae yang

terdistribusi hampir diseluruh tubuh. Sifat Bullae tersebut mudah sekali pecah karena lapisan yang membungkus Bullae tersebut tipis. Pasien tersebut dapat didiagnosis Pemphigus Vulgaris. Pemphigus Vulgaris (PV) merupakan bentuk tersering dijumpai (80% semua kasus Pemphigus). Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras. PV dapat bersifat lokal ataupun menyebar, terasa panas, sakit, dan biasanya terjadi pada daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha, wajah, ketiak, kulit kepala, badan, dan umbilicus. Bula yang timbul berdinding kendur, mudah pecah dengan meninggalkan kulit terkelupas, dan diikuti oleh pembentukan krusta yang lama bertahan di atas kulit yang terkelupas tersebut. Bullae dapat timbul di atas kulit yang tampak normal atau yang eritematosa dan generalisata. Diagnosis banding pada kasus ini adalah Dermatitis herpetiformis dan Pemfigoid Pulosa. PV dapat dibedakan dengan dermatitis herpetiformis dan pemfigoid bulosa. Dermatitis herpetiformis dapat mengenai anak dan dewasa, keadaan umumnya baik, keluhannya sangat gatal, ruam polimorf, dinding vesikel/bula tegang dan berkelompok dan mempunyai tempat predileksi yaitu siku, lutut, punggung, dan bokong. Gejala dermatitis herpetiformis cenderung datang dan pergi. Sebaliknya Pemphigus Vulgaris terutama terdapat pada orang dewasa, keadaan umumnya buruk, tidak gatal, bula berdinding kendur, dan biasanya generalisata.

Dermatitis Hepertformis Pemfigoid bulosa berbeda dengan pemphigus vulgaris karena keadaan umumnya baik, Pemfigoid bulosa biasanya terjadi pada orang tua dan jarang pada orang muda. Gejala dari Pemphigus Bullosa kadang datang dan pergi. Pada kebanyakan pasien, kondisi ini akan menghilang dalam waktu 6 tahun. Sifat dari lesi Bullae pada Pemphigus Bullosa adalah dinding bula yang tegang karena letaknya disubepidermal sehingga pemeriksaan Nikolskys sign negatif.

Pemphigus Bulosa

Obat utama untuk pasien ini adalah kortikosteroid karena bersifat imunosupresif. Kortikosteroid yang paling banyak digunakan ialah prednison dan deksametason. Dosis prednison bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60-150 mg sehari. Ada pula yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. Pada pasien dapat diberikan Gentamicin IV 1 1.7 mg/kg/BB sebagai antibiotik profilaksis. Untuk mengurangi efek samping kortikosteroid dapat dikombinasi dengan adjuvant yang kuat yaitu sitostatik. Efek samping kortikosteroid yang berat adalah atrofi kelenjar adrenal bagian korteks, ulkus peptikum, dan osteoporosis yang dapat menyebabkan fraktur kolumna vertebralis pars lumbalis juga dapat menyebabkan mudah terkena infeksi karena mekanismenya sebagai imunosupresan.

DAFTAR PUSTAKA 1. Wojnarowska F et al. Immunobullous disease. Burns T et al, ed. Rooks textbook of dermatology. 7th edition. Australia: Blackwell publication; 2004;2033-91. 2. Djuanda, adhi Prof.Dr.dr.Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin.Edisi

Kelima.Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.Jakarta.2007;204-08. 3. Zeina B, Sakka N. Pemphigus vulgaris, (online). 2010. Available from www.emedicine.medscape.com 4. Amagai M. Pemfigus. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP (eds). Dermatology. Spain: Elsevier. 2008; 5;417-29. 5. Siregar,Prof.Dr.R.S.SpKK(K).Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit,Edisi 2.Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta.2004;186-88. 6. Hertl M, ed. Autoimmune disease of the skin: pathogenesis, diagnosis, management.2nd revised edition. Austria: Springer-Verlag Wien; 2005;60-79. 7. Stanley JR. Pemfigus. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (eds). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (two vol. set). 7th ed. New York: McGraw-Hill; 2008: 459-74. 8. Hall JC, ed. Sauer's Manual of Skin Diseases. 8th edition. Lippincott Williams & Wilkins. 2000;232-36 9. James WD, Berger TG, Elston DM,eds. Andrews Disease of the Skin Clinical Symptoms. 10th ed. Philadelphia. Saunders Elsevier;2006;581-93 10. Brown,Robin Graham,Tony Burns.Dermatologi Lectures Notes.Edisi

Kedelapan.Erlangga Medical Series.2002;144-46. 11. Beers, Mark H.MD.The Merck Manual.Eighteenth Edition.Volume I.Merck Research Laboratories.2006;950-52. 12. Habif TP, ed. Clinical dermatology: a color guide to diagnosis and therapy. 4th edition. Mosby.2003;547-86.