POLYCYTHEMIA Definisi Adalah peningkatan absolute dalam massa eritrosit yang bukan akibat proses

mieloproliferatif primer(Peningkatan volume sel darah merah total, pada laki-laki dengan hematokrit yang menetap lebih dari 55% dan pada perempuan dengan hematokrit menetap lebih dari 50%, serta penurunan volume plasma juga dapat menyebabkan peningkatan hematokrit). Atau proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri myeloid dan megakariosit. Proliferasi maligna ini bersifat klonal dari sel induk hemapoetik. Sesuai dengan implikasi terapeutik diagnosis polycythemia di bagi menjadi dua yaitu: 1. Polycythemia primer ( Polycythemia vera ). 2. Polycithemia sekunder.

Perbandingan Polycythemia primer dan polycythemia sekunder

Polycythemia Vera Masa sel darah merah Sel darah putih Basofil Trombosit Morfologi trombosit Ukuran limpa Alkalin fosfatase lekosit B12 serum Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal Abnormal

Polycythemia Sekunder Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal Normal

Gatal Patogenesis Salah satu dari:

Sering

Jarang

1. Stimulasi mekanisme pengatur eritropoetik humoral oleh hipoksia, misalnya: Kompensasi. Atau 2. Produksi faktor humoral yang tidak sesuai dengan stimulasi eritropoesis.

Hematologi 1. Hb. Eritrosit dan PVC meninggi. 2. Viskositas darah menjadi meningkat. 3. Sum-sum tulang menjadi hyperplasia eritroid. Cadangan besi mungkin kurang (terutama pada penderita dengan flebotomi). Pemeriksaan Lain: 1. pO2 arteri berkurang pada golongan hipoksia. 2. Massa eritrosit meningkat. Asosiasi 1. Hipoksia a. Berdiam di tempat tinngi. b. Penyakit respirasi kronik, misalnya penyakit obstruksi jalan napas berat. c. Penyakit jantung terrutama congenital, mosalnya: sindroma eisenmenger, tetralogi fallot. d. Obesitas yang kronik.

e. Keracunan karbon monoksida yang kronik, misalnya pada perokok berat. 2. Lain-lain (sangat jarang) a. Penyakit ginjal misalnya penyakit kistik, stenosis arteri renalis, karsinoma. b. Hemangioblastoma serebral c. Berbagai neoplasma, misalnya karsinoma hati. d. Terapi endokrin dengan endigren. Gejala-gejala yang sering mincul: 1. Gatal 2. Riwayat thrombosis arteri 3. Splenomegali 4. Basofil 5. Peningkatan jumlah trombosit 6. Morfologi trombosit yang abnormal pada sediaan apus Pemeriksaan sum-sum tulang tidak mutlak perlu tetapi dapat membantu. Buasanya menunjukkan hiperselularitas semua elemen sum-sum tulang yang jelas dan tidak ada besi pada pewarnaan besi sum-sum tulang. Bila tidak satupun gejala-gejala yang muncul dari salah satu di atas, mungkin bukan polycythemia. Etiologi yana sering muncul adalah: a. Berkurangnya volume plasma. Dehidrasi akut tanpa peningkatan masa sel darah merah merupakan penjelasan yang lazim. b. Hipoksia, Sejauh ini merupaka etiologi polycythemia sekunder yang paling lazim. Pemeriksaan fungsi paru dan desaturasi oksigen pada penentuan gas darah mengkin diagnostic.

c. Sindrom Gaisbock (polycythemia beban). Biasanya terlihat peningkatan hematokrit pada pria setengah baya yang merokok berlebihan dan hipertensi serta tidak memiliki satupun gambaran klinis polycytemia. Masa sel darah merah biasanya normal (normal tinggi) dan volume plasma menurun. Banyak yang tidak menganggap hal ini sebagai suatu sindrom tetapi hanya sebagai salah satu ujung kurva normal berbentuk bel. Serta merokok dapat meningkatkan hematokrit akibat pembentuksn karboksihemoglobin. Diagnosis Perbedaan dari polysythemi rubra vera biasanya didasarkan atas gambaran yang khusus dari keadaan- keadaan ini serta tidak terdapatnya splenomegali, leukositosis dan trombositosis. Pengobatan 1. Pengobatan dari asosiasi atau penyakit yang mendasarinya bila mungkin. 2. Veneseksi yaitu bila eritrositosis dan viskositas meningkat. ( Dianjurkan untuk melakukan penilaian yang teliti setelah percobaan pengobatan ). DAFTAR PUSTAKA Hematologi Klinik J.A.Child Binarupa Aksara.jakarta. Buku Saku Gastroenterologi, David B.Sachar,jarome D. Waye, Blair S.Lewis

POLYCYTHEMIA VERA Polycythemia Vera Polycythemia Vera merupakan suatu penyakit yang menyebabkan kekentalan darah meningkat akibat dari meningkatnya produksi sel darah merah. Penyebab penyakit ini masih belum sepenuhnya diketahui. Salah satu akibatnya, penderita PV ini akan lebih sulit beradaptasi dengan suhu lingkungan sekitar, mereka akan lebih sering kepanasan dan memerlukan suhu yang lebih rendah dibanding orang normal lainnya (jika menggunakan AC, mereka senang mengatur AC pada suhu terendah). Karena menjadi sulit beradaptasi, penderita PV akan menjadi lemah

apabila berpindah dari suhu ruangan satu ke suhu ruangan yang lain dan kulit akan terasa seperti terbakar dan akan timbul bercak kemerahan. PV ini juga menyebabkan penderita menjadi sering sakit kepala, cepat lelah, sulit bernafas, dan kehilangan berat badan. Polycythemia Vera ini bisa dibedakan menjadi dua, yaitu PV primer, dimana peningkatan kekentalan darah tersebut disebabkan oleh sumsum tulang belakang terlalu berlebihan dalam memproduksi sel darah merah. Yang kedua adalah PV sekunder, peningkatan kekentalan darah diantaranya disebabkan karena dehidrasi, pola hidup yang kurang sehat, stress, seorang perokok, atau sakit jantung. Ada 3 fase perjalanan penyakit polistemia vera yaitu a. Fase preklinik b. Fase stabil c. Fasespent Gejala Klinik Polisitemia vera pada umumnya mengenai umur tua disertai gambaran klinirk berupa berikut : a. Sakit kepala, sesak napas, penglihatan kabur, dan keringat malam b. Sering disertai gejala epigastreal distress, ulkus peptikum dijumpai pada 5-10% kasus c. Disertai rasa gatal, kesemutan dan rasa terbakar pada tungkai d. Sering disertai plethora (muka kemerahan=ruddy cyanosis) e. Splenomegali dapat dijumpai pada 75% kasus, tetaoi tidak massif f. Perdarahan, seperti perdarahan gastrointestinal, uterus, cerebral, gejala thrombosis arterial: jantung, cerebral, perifer, gejala cerebral, portal atau hepatic g. Hipertensi dijumpai pada sepertiga kasus h. Dapat dijumpai artritis gout karena hiperurisemia

Kelainan Laboratorium Pada polisitemia vera dapat dijumpai kelainan laboratorium sebagai berikut a. Hemoglobin, hematocrit, dan eritrosit meningkat b. Leukositosis moderat dan trombositosis ringan pada lebih dari 50% kasus c. Massa sel darah merah meningkat, diukur dengan teknik Cr51 dan volume plasma total juga meningkat, diukur dengan 125I-albumin d. Viskositas darah meningkat e. Asam urat darah meningkat f. Sumsum tulabg hiperseluler dengan cluster megakariosit Diagnosis Diagnosis polistemia vera dibuat jika dijumpai peningkatan massa eritrosit dan dengan menyingkirkan penyebab polisitemia sekunder dan relative. Polycythemia Vera Study Group membuat kriteria diagnosis sebagai berikut : 1. Kategori A a. Massa sel darah merah total, yaitu i. ii. Laki-laki> 35 ml/kg Perempuan >32 ml/kg

b. Saturasi oksigen arterial >92% c. Splenomegaly 2. Kategori B a. Thrombosit >400 x 109/l b. Leukosit > 12 x 109/l

c. Skor NAP meningkat d. Kadar vitamin B12 serum meningkat Menurut WHO 1. A1 Elevated RBC mass> 25% above mean normal predicted value or HB > 18.5 g/dl in men, 16.5 g/dl in women 2. A2 no cause of secondary erythrocytosis, including : a. Absence of familial erythrocytosis b. No elevatin of erythrocytosis due to: i. ii. iii. iv. Hypoxia (arterial pO2 d92%) High affinity hemoglobin Truncated EPO receptor Inappropriate EPO production of tumor

c. A3 splenomegali d. A4 clobal genetic abnormality other than Ph chromosome or BCR/ ABL fusion gene in marrow cell e. A5 endegenous erythroid colony in vitro f. B1 Thrombocytosis >400 x 109/l e. B2 WBC > 12 x 109/l g. B3 bone marrow biopsy showing panmyelosisi with erythroid and megakaryocytic proliferation h. B4 low serum serythropoietin levels Terapi

Diusahakan untuk mempertahakankan hematocrit sekitas 0,45 dan thrombosit di bawah 400x 109/l Phlebotomi Venaseksi untuk phlebotomy dikerjakan pada pasien umur muda dan penyakit ringan Sitostatika Hidroksiurea diberikan untuk mengendalikan eritrosit, leukosit dan thrombosit. Perlu diberikan terapi pemeliharaan bertahun-tahun. Busulfan dapat diberikan secara intermitten dengan beberapa efek samping yang merugikan Fosofor 32 Fosfor 32 diberikan untuk penderita usia lanjut dengan stadium penyakit yang lebih berat Interferon Interferon alfa dilaporkan memberikan hasil cukup baik, terapi masih memerlukan penelitian lebih lanjut.

Referensi : Buku Hematologi Klinik ringkas EGC, Prof. Dr. I made Bakta.