Tatalaksana 1.

Terapi suportif a) Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan b) Rest, Ice, compression, Elevation (RICE) pada lokasi perdarahan c) Kortikosteroid : - Menghilangkan inflamasi pada sinovitis akut setelah hemarthrosis - Prednison 0.5-1 mg/kg BB per hari selama 5-7 hari d) Analgetik : untuk hemarthrosis nyeri hebat e) Rehabilitasi medik

2. Terapi Pengganti Faktor Pembekuan a) F VIII : untuk hemophilia A berat atau ringan dan sedang dengan perdarahan serius b) F IX : - Prothrombin Complex Concetrates (PCC) : isi FII, VII, IX, dan X PCC menyebabkan : thrombosis paradoksial dan koagulasi intravena tersebar - Purified F IX Concetrates : Lebih diinginkan - T1/2 FVIII = 8-12 jam T1/2 F IX = 24 jam - Volume distribusi FIX =2x F VIII

c) Krioprespitat AHF : Komponen darah non seluler yang merupakan konsetrat plasma tertentu yang mengandung F VIII, fibrinogen, F. Von Willebrand. 1 kantong = 80-100 U F VIII 1 kantong = meningkatkan F VIII 35% d) 1- deamino 8-D Arginin Vasopresin (DDAVP) / Desmopresin - Hormon sintetik antidiuretic (DDAVP) merangsang penungkatan kadar aktivitas F VIII 4x (bersifat sementara) - Untuk hemophilia A ringan dan sedang dan karier perempuan simtomatik - Secara intravena 0.3 mg/kg BB dalam 30-50 Nacl 0.9% selama 15-20 menit - Efek samping : takikardia, flushing, thrombosis(sangat terjadi), dan hiponatremia e) Antifibrinolitik - Untuk pasien hemophilia B - Kerja : Menghambat proses fibrinolysis

Epsilon aminocaproic acid (EACA) secara oral /iv 200 mg/kg BB, diikuti 100 mg/kg BB setiap 6 jam Asam traneksamat 25 mg/kg BB oral atau 10 mg/kg BB per 8 jam secara iv

3. Terapi Gen : menggunakan vector retrovirus, adenovirus dan adeno-associated virus

Selain diberi obat, pada hemophilia juga diberi perawatan dan rehabilitasi : 1. 2. 3. 4. Perawatan sendi untuk mencegah terjadi ankilosis Perawatan gigi Pendididkan kesehatan untuk menghindari trauma dan hindari injeksi intramuscular Hindari pemberian aspirin