LAPORAN KASUS NEUROBLASTOMA

Oleh : Padlan, S. Ked 02.34881.00074.09

PEMB MB N! d". #end"a $%d&a&a, S'.A

LABORATOR UM(SM) LMU KESE#ATAN ANAK )K UNMUL * RSU+ A.$ S,A#RAN E SAMAR N+A

2010

BAB PEN+A#ULUAN Neurobalstoma adalah tumor yang berasal dari neuroblast. Neuroblast berasal dari neural crest cell dan bermigrasi selama perkembangan fetus membentuk sistem saraf otonom. Tumor neuroblast dapat bersifat ganas atau jinak. Tumor ini diberi nama ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma dan neuroblastoma tergantung dari derajat potensial keganasan dengan ganglioneuroma yang paling jinak dan neurolastoma yang ganas dan ganglioneuroblastoma adalah tumor intermediate. Neuroblastoma adalah tumor solid ekstrakranial yang paling sering ditemukan pada anak-anak yaitu sekitar 8-10% dari semua kanker pada anakanak. ejadiannya adalah 1 dari !.000-18.000 lahir hidup. "i #merika $erikat sekitar %%0 kasus baru setiap tahun. "i &$ 'ipto (angunkusumo )akarta dilaporkan 1*,%% berusia diba+ah 1 tahun, di (edan *,%% dar semua tumor anak dan sementara di &$, dr. $oetomo $urabaya selama tahun 1--8-2002 ditemukan .,8% kasus. /nsiden pertahun 10,% perjuta anak usia diba+ah 1% tahun dan insiden tidak ada hubungannya dengan geografi dan ras. 0ebih sering ditemukan pada anak laki-laki dengan rasio 1,211 2laki-laki1perempuan3 dan -!% neuroblastoma didiagnosa pada anak kurang dari 10 tahun. 4un5ak insiden terjadi pada usia 0-6 tahun dengan rata-rata usia 2 tahun. 7mpat puluh persen dari pasien akan memperlihatkan gejala diba+ah usia 1 tahun dan kurang dari %% diatas 10 tahun.6,% 4enyebab neuroblastoma belum diketahui. #da beberapa faktor resiko yang diajukan berkaitan dengan kejadian neuroblastoma, yaitu1 bayi dengan berat badan lahir rendah, prematur, penggunaan kontarsepsi hormonal sebelum kehamilan, penggunaan obat-obatan seperti amfetamin, antidepresan, antipsikotik dan lain-lain, minum-minuman beralkohol, merokok dan pekerjaan orang tua.% 8ejala klinis yang tampak adalah sesuai dengan lokasi tumor primer. 9ila massa di abdomen akan menimbulkan rasa tidak enak, perut terasa penuh dan timbulnya gejala obstruksi 2jarang3. 4ada pemeriksaan fisik akan didapatkan

massa padat keras, terfiksir dan tidak nyeri. 8ejala klinis yang lain adalah karena metastasis dan komplikasi. 4enatalaksanaan neuroblastoma dengan tiga modaliti terapi yaitu pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. 4emilihan terapi didasarkan pada stadium pada saat diagnosis. 4ada makalah ini disajikan laporan kasus seorang anak laki-laki berusia 11 tahun * bulan dengan suspek tumor abdomen dengan diagnosa banding neuroblastoma dan +ilm:s tumor.

BAB LAPORAN KASUS +ENT TAS Nama )enis kelamin ,mur #lamat #nak ke 1 #n. ; 1 0aki-laki 1 11 tahun * bulan 1 )l. Negara No.% &T *0 e5. 0ong /kis, ab. 4aser 1 * dari * bersaudara

(&$ #. < $jahranie 1 Tanggal 16 #pril 2010 ANAMNESA #utoanamnessa dan #lloanamnesa 2oleh kakak pasien3 Kel-han U.a/a 1 9enjolan pada perut R%0a1a. Pen1a2%. Se2a"an3 : 9enjolan pada perut dirasakan sejak 2 bulan sebelum masuk rumah sakit. #+alnya benjolan dirasakan hilang timbul dan hanya sebesar telur bebek, kenyal dan tidak nyeri. $ejak 2 minggu sebelum masuk rumah sakit benjolan menetap dan bertambah besar. 9enjolan ini pernah diperiksakan ke dokter tetapi dikatakan hanya sumbatan usus. 9uang air besar 5air sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit, berdarah, +arna merah segar, ber5ampur dengan kotoran, tidak berlendir. 9uang air ke5il lan5ar, tidak nyeri dan tidak ada ken5ing berdarah. 4u5at disadari oleh keluarga pasien sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Tidak ada ri+ayat perdarahan sebelumnya. 4asien juga mengeluhkan panas yang sering hilang timbul sejak pasien ke5il 2kakak pasien tidak tahu pasti sejak usia berapa tahun3. $elama ini pasien apabila sakit hanya dira+at di rumah oleh paman pasien yang bekerja sebagai pera+at. 9erat badan dan nafsu makan pasien menurun sejak 2 bulan sebelum timbulnya benjolan. Tidak ada batuk lama dan berkeringat malam hari. "i keluarga atau lingkungan tempat tinggal pasien juga tidak ada yang menderita batuk lama atau dengan pengobatan T9.

R%0a1a. Pen1a2%. +ah-l- : 4 R%0a1a. Pen1a2%. Kel-a"3a : &i+ayat keluarga dengan menderita tumor disangkal. )a/%l1 T"ee 4ihak /bu 6 6 4ihak #yah 6 6

6 Keterangan : + : Meninggal O : Perempuan

: laki-laki

: Pasien Pe".-/5-han +an Pe"2e/5an3an Ana2 : 9erat badan lahir 4anjang badan lahir 8igi keluar Tersenyum (iring Tengkurap "uduk (erangkak 9erdiri 9erjalan 9erbi5ara 2 suku kata (asuk $" $ekarang kelas 1 lupa 1 lupa 1 lupa 1 lupa 1 lupa 1 11 bulan 1 lupa 1 - tahun 1 2 $" 1 2000 gram 1 lupa 1 lupa 1 lupa

(akan (inum anak 1 #$/ $usu sapi?buatan 9uah 9ubur susu Tim saring (akanan padat, lauknya Pe/el%ha"aan P"ena.al 4eriksa di @bat-obatan yang sering diminum R%0a1a. Kelah%"an : 0ahir di 9erapa bulan dalam kandungan )enis partus Pe/el%ha"aan '78.na.al 1 4eriksa di eadaan anak MUN SAS /munisasi 9'8 4olio 'ampak "4T ;epatitis 9 ,sia saat imunisasi / = // ???????????? = /// ???????????? = ???????????? /A ???????????? ???????????? ???????????? ?????????? 9ooster / ???????????? ???????????? 9ooster // ???????????? ???????????? 1 &umah $akit 1 Tidak sehat 1 &umah, ditolong oleh 1 "ukun 1 ! bulan 1 $pontan, tidak langsung menangis 1 0 bulan > . tahun 11 2 tahun 1 2 tahun 1 lupa 1 2 tahun . bulan 1 1 4oliklinik 1 Tidak tahu

PEMER KSAAN ) S K

"ilakukan pada tanggal . (ei 2010 esan umum esadaran Tanda Vital Tekanan darah Brekuensi nadi Brekuensi napas Temperatur 1 100?.0 mm;g 1 100 C?menit, regular, kuat angkat 1 2. C?menit, regular 1 *! 0' 1 20 kg 1 1*1 5m 1 seEerely +asted 2kurEa 9(/ berdasarkan usia3 1 &umus (osteller F 0,8% m2 99 C T9 *.00 epala &ambut (ata ;idung Telinga (ulut 0eher 4embesaran elenjar 1 4embesaran kelenjar getah bening auri5ular posterior -?-, submandibula -?-, supra5laEi5ula -?-, aCilla -?-, dan inguinal -?Thoraks 4ulmo /nspeksi 4alpasi 4erkusi 1 4ergerakan simetris, retraksi inter5ostal spa5e 2-?-3 1 Bremitus raba deCtra sama dengan sinistra 1 $onor 1 ;itam 1 #nemis 2=?=3, /kterik 2-?-3, $ianosis 2-?-3,4upil1 /sokor 2*mm?*mm3, &efleks 'ahaya 2=?=3. 1 $umbat 2-3, $ekret 2-3 1 9ersih, $ekret 2-3 1 0idah bersih, faring ;iperemis2-3, mukosa bibir basah, Tonsil 2T1?T13, hiperemis 2-?-3. 1 $akit ringan, kurus, tampak benjolan di perut 1 76(.A%

9erat badan 4anjang 9adan $tatus 8iDi 0uas 4ermukaan Tubuh

#uskultasi 'or1 /nspeksi 4alpasi 4erkusi

1 Aesikuler, ronki 2-?-3, +heeDing 2-?-3 1 i5tus 5ordis tidak tampak 1 i5tus 5ordis tidak teraba 1 batas jantung kanan1 /'$ // parasternal line 2"3 kiri1 /'$ A mid 5laEi5ular line 2$3

#uskultasi #bdomen /nspeksi 4alpasi

1 $1$2 tunggal reguler, gallop 2-3, murmur 2-3

1 'embung,distensi 2-3, tampak benjolan, Eenegtasi Eena 2=3 1 Teraba massa, padat, permukaan tidak rata, batas tegas, dengan ukuran 20C10 5m nyeri tekan 2=3, hepar?lien sukar dieEaluasi.

4erkusi #uskultasi 8enitalia 7kstremitas &e5tal Tou5he

1 &edup 1 9ising usus 2=3 kesan normal 1 "alam batas normal 1 $ianosis 2-3, hangat, edema 2=3 pada pedis. 1 Tonus spingter ani menjepit kuat, mukosa li5in, tidak teraba massa, nyeri 2-3, hands5oen1 darah 2=3, +arna merah gelap.

PEMER KSAAN PENUN,AN! 4emeriksaan 0aboratorium ;emoglobin 0eukosit ;ematokrit Trombosit 8ula darah se+aktu 1 6,6 gr?dl 1 1*.-00?mm* 1 1.,* % 1 .1*.000?mm* 1 !0 gr%

9leeding time 'lothing time $8@T $84T 4rotein total #lbumin 8lobulin #sam ,rat ,reum reatinin Natrium alium lorida G-fetoprotein H-h'8 0"; ,rinalisa1 9erat jenis eton Nitrit ;b?darah <arna ejernihan 4rotein 8lukosa 9ilirubin $el epitel 0eukosit 7ritrosit $ilinder 1 1,010 1 =2 11=

1 2 menit 1 ! menit 1 *6 mg?dl 1 11 mg?dl 1 %,% mg?dl 1 2,! mg?dl 1 2,8 mg?dl 1 -,1 mg?dl 1 *1 mg?dl 1 0,% mg?dl 1 1*8 mmol 1 6,% mmol 1 -! mmol 1 1,!* ng?ml 1 I 0,10 m/,?ml 1 .02 ,?l

1 kuning 1 jernih 1111= 1 1-2 1 0-1 1-

,robilinogen 1 -

10

ristal

1 'a. 'arbonat 2=3

;apusan darah Tepi1 7ritrosit 0eukosit Trombosit esan 1 normokrom normositik anisositosis 1 jumlah meningkat, morfologi normal 1 5ukup 1 #nemia normokrom normositik = leukositosis

4emeriksaan Beses1 (akroskopik1 (ikroskopik1 ultur Beses )enis uman 1 $almonella 4arathypi $ensitifitas 1 amikasin, 5efoperaDone=sulba5tam, meropenem taDoba5tam=piperaDiline. ($'T #bdomen dengan kontras1 esimpulan1 suspek massa dari 'a. 'olon. ;idronefrosis ringan pada right kidney suspek penekanan oleh massa ini. Tidak tampak ada metastase. 4emeriksaan sitologi?patologi1 7ritrosit 0eukosit #muba Telur 5a5ing ista $isa amilum 1 20-*0 1 %-1% 1 2-3 1 2-3 1 2-3 1 2-3 - $isa lemak 1 2=3 <arna "arah 0endir 1 kuning ke5oklatan 1 2=3 1 2-3 osistensi 1 lembek

11

"iterima jaringan ukuran 1,2C0,%C0,* 5m, abu-abu kehitaman, kenyal (ikroskopik1 $ediaan jaringa tampak proliferasi sel-sel bulat ke5il dengan inti hiperkromatik, nukleoli tidak prominent, membentuk pola sarang-sarang padat dengan pseudorosete diantara stroma jaringan ikat fibrous padat. "iagnosa 9iopsi 1 Tumor retroperitoneal 1 $mall &ound 'ell Tumor-Neuroblastoma

Re8-/e Ma8-2 R-/ah Sa2%. 4asien #n. ;, laki-laki, umur 11 tahun, masuk rumah sakit dengan keluhan benjolan pada perut yang dirasakan sejak 1 bulan sebelum masuk rumah sakit, benjolan bertambah besar dengan 5epat dalam 2 minggu terakhir. $ejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit pasien 9#9 5air berdarah, +arna merah segar, dan berlendir. 4asien sering mengalami demam yang hilang timbul sejak pasien masih ke5il. 4u5at disadari keluarga pasien &i+ayat keluarga dengan keluhan yang sama dan keluarga yang menderita tumor disangkal. 4emeriksaan fisik didapatkan kesadaran 76(.A%, tanda Eital masih dalam batas normal, status giDi buruk marasmus k+arsiorkor. 'onjungtiEa anemis dan sklera tidak ikterik. 4ada abdomen tampak Eenegtasi dan teraba massa padat dengan ukuran 20C10 5m, permukaannya rata, batas tegas dan melekat pada dasarnya. Tidak terdapat tanda-tanda radang pada massa tersebut. ;epar dan lien sukar dieEaluasi. 4ada pemeriksaan laboratorium darah rutin hemoglobin 6,6 gr?dl dan tidak ada trombositopeni. 8ula darah, fungsi hati, ureum dan kreatinin normal. "ari kultur feses dapatkan salmonella parathypi. "ari hasil ($'T didapatkan ada massa yang inhomogen di inferior liEer yang di5urigai karsinoma kolon. 4emeriksaan histopatologi hasil laparatomi biopsi tumor retroperitoneal menunjukkan neuroblastoma. + A!NOS S KER,A SEMENTARA: Tumor #bdomen + A!NOSA BAN+ N!:

12

Neuroblastoma <ilm:s Tumor

+ A!NOSA LA N: 8iDi buruk 2severely wasted menurut kurEa <;@ - 9(/ menurut umur3 8astroenteritis #kut #nemia

PENATALAKSANAAN : 1. 4enatalaksanaan untuk neuroblastoma a. b. emoterapi sesuai dengan protokol neuroblastoma dengan regimen 5isplatin, doCorubi5in, etoposide dan siklofosfamid. "iren5anakan tindakan operatif 2. 4enatalaksanaan untuk status giDi buruk sesuai dengan pedoman tata laksana penanganan giDi buruk1 Base stabilisasi1 Bormula <;@ !% atau pengganti Base transisi1 Bormula <;@ !%, formula <;@ 100 atau pengganti Base rehabilitasi1 Bormula <;@ 1*% 2atau pengganti3, kemudian se5ara perlahan dikenalkan dengan makanan keluarga *. 4enatalaksanaan gastroenteritis akut dengan pemberian 5airan 55?26 jam 6. 4enatalaksanaan anemia dengan tranfusi 4&' 1%0 55 PRO!NOSA : "ubia et malam #7N*# 1%00

1*

0embar Bollo+ ,p
T80 $ 3(9(2010 9#9 5air 2=3, ber+arna merah, 9# 2=3, lan5ar, +arna kuning, nyeri luka bekas operasi 2=3, makan dan minum baik, mual dan muntah 2-3, demam 2-3. 8'$ 7*A%(. && 28 C?menit Nadi 108 C?menit $uhu *.,8 0' T" 100?.0 mm;g 99 20 g #nemi 2=3, teraba massa di abdomen, nyeri tekan 2=3, bising usus 2=3 normal 4(9(2010 9#9 5air 2=3, ber+arna merah, 9# 2=3, lan5ar, +arna kuning, makan dan minum sedikit, mual dan muntah 2-3, demam 2-3. 9(9(2010 9#9 5air 2=3, ber+arna merah, 9# 2=3, lan5ar, +arna kuning, makan dan minum sedikit, mual dan muntah 2-3, demam 2-3. 76A%(. 28 C?menit -. C?menit *.,8 0' -0?.0 mm;g 20 g #nemi 2=3, teraba massa di abdomen, nyeri tekan 2=3 Tumor &etroperitoneal, ""1 Neuroblastoma, <il:s Tumor = 8iDi 9uruk = "iare ronik #minofusin 20 gr?hari $usu .C1%0 55 B100 "% J N$ 62 55?jam (eropenem * C 2%0 mg 8(9(2010 9#9 5air 2=3, ber+arna merah, 9# 2=3, lan5ar, +arna kuning, makan 2=3, minum 2-3, mual dan muntah 2-3, demam 2-3. 76(.A% 20 C?menit 86 C?menit *.,*0' 100?.0 mm;g 20 g Neuroblastoma 4ro emoterapi (eropenem *C 2%0 mg /AB" #7N *# .6 55?jam /nj. #ntrain *C%00 mg /A /nfus #minofusin 4ediatri5 20 gr?hari

T80 $

76A%(. 28 C?menit 100 C?menit *.,- 0' 100?.0 mm;g 20 g #nemi 2=3, teraba massa di abdomen, nyeri tekan 2=3, bising usus 2=3 normal Tumor &etroperitoneal, ""1 Tumor &etroperitoneal, Neuroblastoma, <il:s Tumor ""1 Neuroblastoma, = 8iDi 9uruk = "iare ronik <il:s Tumor = 8iDi 9uruk = "iare ronik #minofusin 20 gr?hari #minofusin 20 gr?hari $usu .C1%0 55 $usu .C1%0 55 B100 B100 "% J N$ 62 55?jam "% J N$ 62 55?jam (eropenem * C 2%0 mg (eropenem * C 2%0 mg :(9(2010 7(9(2010 9#9 5air 2=3, ber+arna 9#9 5air 2=3, ber+arna merah, 9# 2=3, lan5ar, merah, 9# 2=3, lan5ar, +arna kuning, makan dan +arna kuning, makan dan minum baik, mual dan minum baik, mual dan muntah 2-3, demam 2-3. muntah 2-3, demam 2-3. 8'$ 76A%(. 76(.A% Brek. Napas 26 C?menit 20 C?menit Nadi -. C?menit .6 C?menit $uhu *!,1 0' *. 0' T" 100?.0 -0?.0 mm;g mm;g 9erat badan 20 kg 20 g Neuroblastoma 4ro emoterapi (eropenem *C 2%0 mg /AB" #7N *# .6 55?jam /nj. #ntrain *C%00 mg /A /nfus #minofusin 4ediatri5 20 gr?hari Neuroblastoma 4ro emoterapi (eropenem *C 2%0 mg /AB" #7N *# .6 55?jam /nj. #ntrain *C%00 mg /A /nfus #minofusin 4ediatri5 20 gr?hari

# 4

16

BAB PEMBA#ASAN "iagnosis neuroblastoma ditegakkan berdasarkan pada anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang, pemeriksaan patologi anatomi dari hasil laparatomi biopsi. Neuroblastoma adalah tumor ekstrakranial yang sering ditemukan pada bayi yang berasal dari neuroblast yaitu sel pluripoten simpatis dan bermigrasi sepanjang perkembangan saraf membentuk pleksus simpatikus, membentuk sel ganglion dan ke kelenjar adrenal membentuk medula. 4ola distribusi sel ini berkaitan dengan presentasi dari tumor primernya.1,2 Tumor dapat berkembang di rongga abdomen 260% adrenal dan 2%% paraspinal ganglia3 atau tempat yang lain 21%% toraks, %% pelEis, *% leher dan 12% tempat yang lain3.2 "i literatur lain menyebutkan sekitar !0 % timbul di abdomen, %0% dari jumlah tersebut terdapat di kelaenjar adrenal. "ua puluh persen lainnya timbul di thoraks, biasanya di mediastinum posterior.* 4ada bayi sering ditemukan di thoraks dan serEikal, sedangkan pada anak yang lebih tua lebih sering di rongga abdomen.2 8ejala dan tanda klinis yang timbul berma5am-ma5am sesuai dengan tempat timbulnya. Kang umum adalah nyeri abdomen, muntah, berat badan turun, anoreksia, lemah dan nyeri tulang. ;ipertensi jarang ditemukan dan jika ditemukan umumnya karena penekanan arteri renalis bukan karena peningkatan kadar katekolamin.* "iare dapat terjadi akibat pembentukan peptida intestinal Easoaktif oleh sel tumor.2,* $ekitar dua dari tiga pasien dengan neuroblastoma primernya adalah terdapat di abdomen. $ehingga pasien dapat datang dengan massa di abdomen asimptomatik yang ditemukan se5ara tidak sengaja oleh orangtua atau pengasuh. 8ejala dapat timbul karena penekanan oleh massa terhadap struktur Eital sekitarnya dan terus memburuk.* /nsidensi menurut umur ketika didiagnosa adalah 60% usia kurang dari satu tahun, 6%% usia 1-2 tahun dan 2%% lebih dari 2 tahun. /nsidensi menurun sampai dengan usia 10 tahun dan jarang ditemukan di atas usia tersebut.

1%

9erdasarkan anamnesa diketahui pasien adalah anak laki-laki usia 11 tahun yang masuk rumah sakit dengan keluhan benjolan diperut yang dialami pasien sejak satu bulan sebelum masuk rumah sakit yang membesar dengan 5epat dalam dua minggu terakhir. $atu hari sebelum masuk rumah sakit pasien juga buang air besar berdarah, +arna merah segar, ber5ampur dengan kotoran, 5air dan tidak berlendir. 4ada kasus ini ditemukan benjolan yang nyeri di perut, hal ini sesuai dengan teori neuroblastoma dimana !0 % dari tumor ini timbul di abdomen. 8ejala lain yang mendukung adalah keadaan pasien lemah, berat badan serta nafsu makan menurun. 9erdasarkan insidensi, tumor ini memang lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki dan L 11% penderita tumor ini mengalami penurunan berat badan. 4ada pemeriksaan fisik di mata ditemukan konjungtiEa anemis, sedangkan di abdomen ditemukan Eenektasi Eena dan massa padat dengan ukuran 20C10 5m, permukaannya tidak rata, dan berbatas tegas. Aenektasi Eena terjadi akibat tumor yang menimbulkan distensi abdomen. $edangkan dari hasil re5tal tou5hM tidak ditemukan massa, namun ditemukan darah ber+arna merah gelap. 4emeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan untuk menunjang diagnosa antara lain1 4emeriksaan darah lengkap mungkin ditemukan anemia atau trombositopenia yang menandakan adanya infiltrasi pada sumsum tulang.*,6 4emeriksaan kadar katekolamin dari urin tampung adalah tumor marker yang paling sensitif dan spesifik. adar vanillylmandelic acid 2A(#3 meningkat pada -%% kasus, kadar homovanillic acid 2;A#3 meningkat pada -0% kasus dan *-methoxy-6-hydroxyphenylglycol 2(;483 meningkat pada -!% kasus.2,*,6 Neuron spesifik enolase 2N$73 disintesis oleh sel neuroblastoma dan digunakan sebagai petanda immunohistokimia. 4eningkatan kadar serum N$7 juga didapatkan pada tumor neuroektodermal yang lain sepaerti sarkoma e+ing:s, small cell lung cancer, pheochromocytoma, acute lymphobalastic leukemia dan non hodgkins lymphoma. adar N$7 yang tinggi berkaitan dengan prognosis yang buruk pada beberapa penelitian 2nilai normal1 *0-100

1.

ng?ml3. N$7 kuarang spesifik tehadap neuroblastoma daripada metabolit katekolamin tetapi lebih bersifat prognostik dan untuk monitoring rekurensi.6 9eberapa analisis multiEariat menunjukkan bah+a peningkatan kadar lactate dehydrogenase 20";3 serum memberikan informasi prognosis tambahan yang tidak bergantung pada stadium, umur dan faktor yang lain. $ebagian besar anak-anak dengan neuroblastoma memiliki nilai yang normal, sedangkan pada pada stadium * kebanyakan kadar 0"; meningkat. arena 0"; tidak spesifik, maka pemeriksaannya kurang berguna untuk diagnostik. (eskipun demikian, karena kadarnya yang tinggi menunjukkan pertumbuhan sel, ini dapat dapat berguna untuk monitoring penyakit resiko tinggi. 0"; dapat memberikan gambaran prognosis dalam berbagai kategori stadium dan umur.6 4ada kasus ini dari hasil pemeriksaan laboratorium ditemukan anemia namun tidak ditemukan trombositopenia. #nemia yang terjadi bisa disebabkan buang air besar berdarah dan kemungkinan bukan akibat infiltrasi tumor ke sumsum tulang. Namun untuk memastikan hal ini diperlukan minimal 2 aspirasi dan 2 biopsi dari tulang iliaka untuk memastikan apakah terjadi metastase ke sumsum tulang.6 $edangkan pemeriksaan H-;'8, #B4, '7# dan 0"; untuk menentukan apakah massa pada abdomen berasal dari hepar, ginjal atau kolon. 4emeriksaan kadar A(# dan ;A# pada pasien ini tidak dilakukan. 4emeriksaan radiologi yang dapat dilakukan untuk menunjang diagnosa antara lain1*,6,% &ontgen foto toraks dan abdomen untuk menentukan letak tumor. 'T s5an dapat menentukan letak dan ukuran tumor dan untuk menentukan infiltrasi tumor. 4ada kasus dengan massa di paraspinal, (&/ dapat membantu dalam menentukan keberadaan tumor intraspinal dan penekanan medula spinalis. $indroma horner harus di eEaluasi dengan (&/ leher dan kepala. Bone scan juga berguna berguna untuk mendeteksi tumor primer dan adanya metastase ke tulang. 4en5itraan dengan menggunakan meta-iodobenDilguanidin 2(9/83

radiokatif, suatu analog prekursor katekolamin yang diambil oleh tumor

1!

penghasil katekolamin, dapat bermanfaat untuk menentukan metastasis dan memantau respon terapi. "iagnosis pasti ditentukan dengan pemeriksaan histopatologi jaringan tumor ditambah kenaikan kadar katekolamin urin atau serum. 4ada pemeriksaan histologi 6 riteria diagnosis untuk neuroblastoma yang telah ditetapkan oleh International Neuroblastoma taging ystem 2/N$$3. Neuroblastoma dapat ditegakkan berdasarkan salah satu dari kriteria berikut, yaitu1 se5ara histologi adalah neuroblastoma atau dengan ditemukan adanya tumor non hematopoitik di sumsum tulang disertai adanya peningkatan katekolamin urin. "alam sumsum tulang neuroblastoma sering menunjukkan gambaran NpseudorosettesO dengan peningkatan jaringan ikat dan retikulin. #danya antigen neuroektodermal dipermukaan sel tumor dapat diketahui dengan pemeriksaan antibodi monoklonal untuk konfirmasi diagnosis.% "imasa lalu ada 2 sistem yang digunakan untuk menentukan stadium penyakit ini yaitu sistem eEan dan sistem yang digunakan t !ude "hildren #esearch $ospital dan 4@8 2%aediatric &ncology 'roup3. "isamping ada yang menggunakan klasifikasi TN(. $aat ini penentuan stadium yang sering digunakan adalah International Neuroblastoma taging ystem 2/N$$316,% $tadium 1 1 Tumor lokal terbatas pada daerah asalnya. Terlokalisasi dengan eksisi luas lengkap dengan atau tanpa penyakit residual. Tidak ada pembesaran 89 ipsilateral dan kontralateral tehadap tumor se5ara 89 yang melekat mikroskopik 2mungkin didapatkan pembesaran

pada tumor primer dan diambil se5ara bersamaan3. $tadium2#1 Tumor terlokalisasi dengan eksisi luas tidak lengkap. Tidak ada pembesaran 89 ipsilateral dan tidak melekat pada tumor se5ara mikroskopis. $tadium291 Tumor terlokalisasi dengan eksisi luas lengkap?tidak lengkap. "idapatkan pembesaran tumor, pembesaran 89 ipsilateral dan tidak melekat pada 89 kontralateral harus tidak didapatkan se5ra

mikroskopik. $tadium * 1 Tumor unilateral yang tidak dapat dioperasi dan terjadi infiltrasi mele+ati garis tengah, dengan?tanpa adanya pembesaran 89

18

regional atau tumor terlokalisasi unilateral dengan pembesaran 89 kontralateral regional atau tumor di garis tengah dengan adanya perluasan bilateral se5ara infiltrasi yang tidak dapat $tadium 6 1 dioperasi atau dengan adanya pembesaran 89. Tumor primer dimanapun dengan penyebaran penyebaran jauh ke 89, tulang, sumsusm tulang, hepar, kulit dan?atau organ lain $tadium6$1 2ke5uali yang terdapat pada stadium 6s3. Tumor primer terlokalisasi 2Pstadium 1, 2a dan 2b3 dengan penyebaran yang terbatas pada kulit, hepar dan?atau susmsum tulang 2khusus untuk bayi I 1 tahun3. "ari pemeriksaaan fisik ditemukan bah+a tumor pada kasus telah mele+ati garis tengah dan tidak ditemukan keterlibatan limfonodi 2tidak ditemukan pembesaran 893. )adi dapat disimpulkan bah+a stadium klinisnya adalah stadium *. "engan pemeriksaan 'T $5an seharusnya dapat ditentukan ukuran tumor dan adanya metastasis ke jaringan sekitarnya sehingga lebih dapat membantu dalam menentukan stadium dan ren5ana penatalaksanaan. 4ada kasus ini diren5anakan penatalaksanaan dengan modalitas kemoterapi dan pembedahan. neuroblastoma yaitu1 1. (inggu /1 'isplatin .0 mg?m2 "oCorubi5in *0 mg?m2 7toposide 100 mg?m2 'y5lofosfamid -00 mg?m2 emoterapi yang diberikan sesuai dengan protokol

2. (inggu A/, A//, Q/ dan QA1 'isplatin -0 mg?m2 "oCorubi5in *% mg?m2 7toposide 1%0 mg?m2 'y5lofosfamid 1%0 mg?m2 4enatalaksanaan neurobalastoma adalah dengan tiga 5ara terapi utama yaitu pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. $trategi pengobatan didasarkan pada stadium klinis pada saat diagnosa.%

1-

S.ad%-/ 1 dan 2 onsensus yang berlaku menetapkan bah+a tumor stadium 1 dan 2 dapat diobatai hanya dengan tindakan operasi tanpa adanya gejala sisa akut maupun panjang. <alaupun didapatkan penyakit residual, tidaka ada indikasi untuk pemberian kemoterapi maupun radioterapi. $aat ini, elompok $tudi Neuroblastoma 7ropa merekomendasikan terapi untuk tumor terlokalisasi yang rekuren hanya dengan operasi dan regresi spontan masih mungkin didapatkan. S.ad%-/ 3 "ahulu bayi dengan stadium * mendapatkan kemoterapi pas5a operasi yang kemudian dihubungkan dengan gejala sisa akut dan panjang akibat kemoterapi, juga ditemukan morbiditas dan mortalitas yang signifikan akibat operasi. ematian lebih banyak ditemukan oleh karena terapi yang diberikan daripada oleh penyakitnya. "irekomendasikan bah+a diperlukan obserEasi ketat pas5a operasi dengan pengukuran kadar katekolamin dalam urin dan ditunjang pemeriksaan radiologis. #danya massa residual yang persisten yang diketahui dengan adanya kenaikan kadar beberapa jenis katekolamin dalam urin yang dapat di5urigai sebagai ganglioneuroma matur. #danya proresiEitas penyakit hanya di5urigai bila didapatkan peningkatan ukuran tumor se5ara bermakna. #nak berusia lebih dari 1 tahun dengan stadium * telah banyak diterapi dengan kombinasi operasi?reseksi tumor primer, kemoterapi, operasi lanjutan?eEaluasi dan diikuti dengan radioterapi dan?atau kemoterapi lanjut. S.ad%-/ 4 4ada anak berusia lebih dari 1 tahun pendekatan terapi yang umum dipakai adalah dengan pemberian kemoterapi a+al, diikuti dengan operasi tumor primer dan konsolidasi dengan tumor mieloablatif dan sel stem hemopoitik. Kang palin sering digunakan adalah senya+a 5isplatinum baik sisplatin, 5arboplatin, etoposid dan siklofosfamidbelum diketahui keuntungan doksorubisin dalam pengobatan. &egimen A7'/ merupakan 5ontoh yang baik. 4ada bayi dengan neuroblastoma stadium 6s tidak membutuhkan terapi karena pada umumnya terjadi regresi spontan. /ndikasi terapi hanya diberikan apabila ada kega+atan seperti apabila diperlukan penunjang pernafasan karena pembesaran hepar se5ara progresif.

20

$etelah dilakukan penilaian status giDi pasien dengan menggunakan kurEa 9(/ berdasarkan umur 2R-s5ore3 pada anak laki-laki usia %-1- tahun didapatkan body mass index pasien I -* $" atau termasuk giDi buruk. 9eradasarkan skor (5 0aren pasien ini didiagnosa giDi buruk tipe marasmus k+arsiorkor. 4ada pasien ini sudah diberikan diet modis5o / dan B100. 4enatalaksanaan umum giDi buruk berupa 10 langkah penting, yaitu1 1. #tasi?5egah hipoglikemia 2. #tasi?5egah hipotermia *. #tasi?5egah dehidrasi 6. oreksi gangguan keseimbangan elektrolit %. @bati?5egah infeksi .. (ulai pemberian makanan !. Basilitasi tumbuh-kejar 2catch up growth3 8. oreksi defisiensi nutrien mikro -. 0akukan stimulasi sensorik dan dukungan emosi?mental 10. $iapkan dan ren5anakan tindak lanjut setelah sembuh. N7 )ASE 1 2 * 6 % . ;ipoglikemia ;ipotermia "ehidrasi 7lektrolit /nfeksi (ulai4emberian makanan ! Tumbuh kejar 2(eningkatkan 4emberian (akanan3 8 (ikronutrien - $timulasi 10 Tindak lanjut STAB L SAS #a"% 2e 142 #a"% 2e 247 TRANS S RE#AB L TAS M%n33- 2e42 M%n33- 2e 347

Tanpa Be

dengan Be

8ambar 1. 9agan dan jad+al penalaksanaan giDi buruk 4enatalaksanaannya dilakukan dalam tiga fase1 fase stabilisasi, transisi dan rehabilitasi 2gambar 13. 4emberian diet 74 berat?8iDi buruk dibagi dalam * fase, yaitu 1 Base $tabilisasi, Base Transisi, Base &ehabilitasi.

21

)a8e S.a5%l%8a8% ; 142 ha"%< 4ada a+al fase stabilisasi perlu pendekatan yang sangat hati-hati, karena keadaan faali anak sangat lemah dan kapasitas homeostatik berkurang. 4emberian makanan harus dimulai segera setelah anak dira+at dan diran5ang sedemikian rupa sehingga energi dan protein 5ukup untuk memenuhi metabolisma basal saja. Bormula khusus seperti Bormula <;@ !%?modifikasi?(odis5o J yang dianjurkan dan jad+al pemberian makanan harus disusun sedemikian rupa agar dapat men5apai prinsip tersebut diatas dengan persyaratan diet sebagai berikut 1 4orsi ke5il, sering, rendah serat dan rendah laktosa 7nergi 1 100 kkal?kg?hari 4rotein 1 1-1.% gr?kg bb?hari 'airan 1 1*0 ml?kg bb?hari 2jika ada edema berat 100 ml? g bb?hari3 4emberian Bormula <;@ !%?pengganti?(odis5o J atau pengganti dan jad+al pemberian makanan harus disusun sesuai dengan kebutuhan anak 4ada anak dengan selera makan baik dan tidak edema, maka tahapan pemberian formula bisa lebih 5epat dalam +aktu 2-* hari 2setiap 2 jam3 9ila pasien tidak dapat menghabiskan Bormula <;@ !%?pengganti?(odis5o J dalam sehari, maka berikan sisa formula tersebut melalui pipa nasogastrik 2dibutuhkan ketrampilan petugas3. 4ada fase ini jangan beri makanan lebih dari 100 kal? g bb?hari )a8e T"an8%8% ;/%n33- 2e 2< 4emberian makanan pada fase transisi diberikan se5ara berlahan-lahan untuk menghindari risiko gagal jantung, yang dapat terjadi bila anak mengkonsumsi makanan dalam jumlah banyak se5ara mendadak. 8anti formula khusus a+al 2energi !% ml3 dalam jangka +aktu 68 jam. emudian naikkan dengan 10 ml setiap kali, sampai hanya sedikit formula tersisa, biasanya pada saat ter5apai jumlah *0 ml?kgbb?kali pemberian 2200 ml?kgbb?hari3. Se.elah =a8e ."an8%8% d%la/'a-%, ana2 d%5e"%: kal dan protein 0.--1.0 g per 100 ml3 kal dan protein 2.- gram per 100 dengan formula khusus lanjutan 2energi 100

22

Bormula <;@ 100?pengganti?(odis5o 1 dengan jumlah tidak terbatas dan sering. 7nergi 1 1%0-220 kal?kg bb?hari 4rotein1 6-. gram?kg bb?hari

Se.elah =a8e "eha5%l%.a8% ;/%n33- 2e 347< ana2 d%5e"% : Bormula <;@-B 1*%?pengganti?(odis5o 1J dengan jumlah tidak terbatas dan sering 7nergi 1 1%0-220 kkal?kgbb?hari 4rotein 6-. g?kgbb?hari $e5ara perlahan diperkenalkan makanan keluarga 4emberian diet pada kasus ini belum sesuai dengan pedoman tatalaksana 74. 4ada minggu pertama pasien tidak dilakukan pengaturan diet dan pada minggu kedua langsung diberikan (odis5o 1 yang dilanjutkan dengan Bormula 100. $eharusnya penatalaksanaan 74 dilakukan dalam * fase yaitu selama minggu pertama 2fase stabilisasi3 pasien diberi B!%, selama minggu kedua 2fase transisi3 pasien diberikan B!%, B100, atau pengganti, dan selama minggu ketiga hingga minggu ke tujuh pasien diberi B1*% atau pengganti. "ari anamnesa juga didapatkan pasien 9#9 5air, berdarah sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit. 4ada pasien dengan status giDi buruk sulit ditentukan status dehidrasinya berdasarkan pemeriksaan fisik. "ari hasil pemeriksaan feses lengkap se5ara mikroskopik ditemukan eritrosit dan leukosit, sedangkan dari hasil kultur feses ditemukan bakteri almonella parathypi( ;asil uji resistensi ditemukan bakteri masih sensitif terhadap antibiotik amikasin, 5efoperaDone = sulba5tam, meropenem dan taDoba5tam = piperaDiline. 4ada kasus ini diare yang terjadi dapat disebabkan oleh beberapa kemungkinan. "iare yang terjadi bisa disebabkan oleh giDi buruk atau oleh kuman (%arathypi yang bersifat inEasif. Namun juga terdapat kemungkinan bah+a diare yang terjadi disebabkan oleh keduanya yaitu giDi pasien yang buruk yang diperparah dengan terjadinya infeksi. 4ada pasien ini sulit untuk menentukan status dehidrasinya karena turgor kulit pasien sulit dinilai berhubung kasus ini juga disertai dengan giDi buruk.

2*

4enatalaksanaan yang diberikan seharusnya disesuaikan dengan penatalaksanaan untuk giDi buruk dimana salah satunya adalah dengan melakukan rehidrasi untuk mengatasi kemungkinan dehidrasi yang terjadi. 4ada pasien diberikan antibiotik meropenem sesuai dengan hasil uji resistensi bakteri terhadap antibiotik. 4ada kasus ini seharusnya dilakukan eEaluasi terhadap pemberian antibiotik karena selama 2* hari pemberian meropenem pasien tetap buang air besar berdarah. 4rognosis pada pasien ini adalah buruk. /ni dipengaruhi oleh usia pada saat diagnosa, stadium klinis dan status giDi pasien. 4rediktor yang paling menonjol bagi keberhasilan terapi adalah umur dan stadium penyakit. #nak yang berusia kurang dari satu tahun agak lebih baik daripada anak berumur lebih tua dengan stadium penyakit yang sama. #ngka ketahahan hidup bayi dengan penyakit stadium rendah melebihi -0% dan bayi dengan penyakit metastasis mempunyai angka ketahanan hidup jangka panjang %0% atau lebih. #nak dengan penyakit stadium rendah umumnya mempunyai prognosis yng sangat baik, tidak tergantung umur. (akin tua umur penderita dan makin menyebar penyakit, makin buruk prognosisnya. (eskipun dengan terapi konEensional atau '$T yang agresif, angka ketahanan hidup bebas penyakit untuk anak yang lebih tua dengan penyakit lanjut jarang melebihi 20%.

26

BAB PENUTUP 4asien ini didiagnosa neuroblastoma berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik dan ditegakkan berdasarkan pemeriksaan patologi anatomi. "iren5anakan pemberian kemoterapi dengan regimen 5isplatin, doCorubi5in, etoposide dan siklofosfamid. 4enatalaksanaan giDi buruk dilakukan dengan 10 langkah penting yang dibagi dalam tiga fase1 fase inisiasi, transisi dan rehabilitasi.

2%

+A)TAR PUSTAKA 1. 2. *. 6. %. .. (adonna, (. 'hapter *-1 Neuroblastoma. /n 4ediatri5 $urgery editor #rensman, &.(. 9ambini, ".#. #lmond, 4.$. 8eorge To+n, TeCas, ,$#1 0andes 9ios5ien5e. 2000. p.1.--1!.. 0a5ayo,N.). daEis, .0. Neuroblastoma 2online3. 2http1??emedi5ine.meds5ape.5om?arti5le?-88286-follo+up, diakses tanggal 10 (ei 20103. $antana A(. Neuroblastoma. "alam1 <ahab #$, editor. /lmu kesehatan anak nelson. 7disi 1%. )akarta1 78'S 2000. ;al. 1!81-1!86 'heung, N .A. 'hon, $.0. 4ediatri5 @n5ology-Neuroblastoma. Ne+ Kork1 $pringer 9erlin ;eidelberg. 200%. 4oernomo, 9. ,grasena, /"8. Neurolastoma. "alam 4oernomo, 9 dkk, editor. 9uku #jar ;ematologi @nkologi #nak. )akarta1 /katan "okter #nak /ndonesia. 200%. ;al.2%%-2.6. #nonim. 4edoman Tata 0aksana 4enderita urang 7nergi 4rotein di &$ ab?kota 2online3. 2http1??+ordpress.5om?ped-tata-kurang-protein-rs-kabkodya-1.do5?, diakses tanggal 22 )anuari 200-3.

2.