LAPORAN KASUS

HIPERBILLIRRUBINEMIA

Pembimbing : Dr.dr. Effek Alamsyah, Sp.A.mph

PEDIATRIC RUMAH SAKIT ISLAM JAKARTA 2012

Nama Umur Jenis kelamin Alamat No Rekam Medis

: : : : :

An. S 10 hari Laki-laki Jl.galur sari V no 65 rt 03/ 01 783501

Tanggal masuk RS Dokter Yang Merawat

: 20/11/2012 : dr. Prastowo Sp.A

Keluhan Utama

kulit berwarna kuning sejak 3 hari SMRS

Keluhan Tambahan

Demam(-),muntah(+) kejang(-), diare(-), batuk dan pilek (-), bibir biru (+)

3 hari smsrs
pasien tampak kuning,dan tampak bibir biru

muntah 4 x dan BAB 1x (kental, hijau kehitaman) dalam sehari. Batuk(-) pilek (-) kejang (-) demam(-), BAK normal

2 hari smsrs
Kulit masih tampak berwarna kuning, bibir

berwarna biru bertambah pada saat menangis, muntah 5x BAB 2 x (kental, hijau kehitaman ) dalam sehari. Batuk(-) pilek (-) kejang (-) demam(-), BAK normal

1hari smrs
Kulit masih tampak berwarna kuning, bibir

berwarna biru bertambah pada saat menangis, muntah (-) BAB 1 x (kental, hijau kehitaman ) dalam sehari. Batuk(-) pilek (-) kejang (-) demam(-), BAK normal.

Riwayat Penyakit Dahulu

Tidak pernah sakit seperti ini

Kejang(-) TB(-) Hepatitis (-)

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang mengalami hal serupa Asma (-) DM (-) Hipertensi (-) Jantung (-) TB (-) Kejang (-) Alergi(-)

Riwayat Kehamilan Ibu

ANC teratur (+) di dokter Riwayat Penyakit saat hamil (-) Konsumsi obat-obatan selama hamil (-)

Riwayat Kelahiran

Cukup bulan (38minggu),secsio sesarea, placenta previa langsung menangis (+) seperti merintih BBL = 3100 gr PB = 51 cm LK = 36

Riwayat Makanan

ASI :+ Susu formula : + karena ibu di rawat di icu Hepatitis B : Kesan : Imunisasi Dasar lengkap sesuai usia

Riwayat Imunisasi

 Menangis

Riwayat TumBang

saat lahir, seperti merintih Menetek kuat

Riwayat Alergi

Alergi udara (-) Susu (-) Makanan (-) Obat (-)

Pemeriksaan Fisik

Antropometri :

BB : 3100 Kg PB : 51 cm LK : 36 cm Status Gizi : Kesan : berat bayi lahir cukup

Kepala :
Kepala Mata : normocepal : Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterus +/+, edema palpebra (-), mata cekung (-/-), daerah orbita biru(-) Hidung : Pernapasan cuping hidung (-), deviasi septum (-), sekret (-/-), darah (-/-) Telinga : Normotia, sekret (-/-) Mulut :Bibir kering (-), lidah kotor (-), perdarahan gusi (-), Tonsil T1/T1, faring hiperemis (-), Sianosis(+) Leher : Pembesaran KGB (-), pembesaran kelenjar tiroid (-)

Thoraks
Inspeksi Dada Pulmo : simetris (+), retraksi dinding dada (-) kulit tampak ikterik (+)

Inspeksi : dada simetris, tidak ada retraksi dinding dada Palpasi : vocal fremitus kanan dan kiri simetris, tidak ada

bagian dinding dada yang tertinggal Perkusi : sonor diseluruh lapang paru Auskultasi : vesikuler, Wheezing -/-, Ronkhi -/-

Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak Palpasi

anterior sinistra Perkusi : tidak dilakukan Auskultasi : BJ II terdengar bising ejeksi sistolik, Gallop (+), Murmur (+)

: Ictus cordis teraba pada ICS V linea aksilaris

Abdomen
Inspeksi : kulit tampak ikterik(+), Distensi abdomen (-), asites (-

) Auskultasi : Bising usus (+) normal Palpasi : Hepatosplenomegali (-), nyeri tekan epigastrium (-) Perkusi : Timpani diseluruh kuadran abdomen

Ekstremitas
atas Sianosis Akral dingin Udem RCT

bawah : -/: -/-/-

-/-/-

: -/-

: < 2 < 2 Ikterik : +/+ +/+ Inguinal : Pembesaran kelenjar inguinal (-) Genitalia : Tidak ada kelainan

Elektrolit Hemoglobin

Hasil 17

Satuan g/dl

Normal (15,2 23,6)

Hematokril Trombosit
Leukosit

51 366
38,86

(44-72) Ribu
Ribu

(217-451)
(9.400-34.000)

Ibu
Golongan darah Rh

Hasil
O +

bayi
Golongan darah Rh

Hasil
B +

20-11-2012 Bilirubin total 21-11-2012

hasil 17.8 Hasil

Satuan mg/dl Satuan

Nilai rujukan <10.0 Nilai rujukan

. Bilirubin total
Bilirubin direct Bilirubin indiect 22-11-2012 Bilirubin total Bilirubin direct Bilirubin indiect Hasil

mg/dl
mg/dl mg/dl Satuan mg/dl mg/dl mg/dl

<10.0
< 0,8 <10.0 Nilai rujukan <10.0 < 0,8 <10.0

Hasil ECO: - situs solitus, AV-VA concordance - dilatasi RA-RV, muara vena sistemik + vena pulmonal normal - tampak VSD malaligment SADC besar, bidirectional shunt -tampak overriding aorta 50% -tampak PS infundibular sedang PG 21 mmhg - Tampak PDA kecil 2mm , LR left aortic , coarc (-)

Bayi laki-laki usia 3 hari dengan secsio sesarea. Dengan indikasi placenta previa 3 hari smrs kulit tampak berwarna kuning di daerah wajah, leher, badan, lengan hingga pergelangan tangan , dan tungkai bahwa hingga pergelangan kaki.pasien tampak biru di daerah bibir. Pasien mengeluhkan muntah 4-5x BAB (kental, hijau kehitaman ) BAK normal, dan tanpa di sertai demam batuk dan pilek

Pada pemeriksaan fisik menurut derajat karamer, sesuai pada derajat IV (ikterik pada darah kepala , dada-pusat, perut di bawah pusat sd lutut. Lengan sd pergelangan tangan,tungkai smpai dengan pergelangan kaki Pada pemeriksaan golongan darah pada hari pertama kelahiran di temukan adanya inkontabilitas golongan darah, dimna ibu memiliki golongan darah O dan bayi gol darah B pada hari ke 10 terjadi peningkatan kadar bilirubin total :17,8 mg/dL , hasil ekokardiogram terdapat VSD dan overriding aorta, dan terdapat stenosis a.pulmonal

Hiperbilirubinemia ec.ABO inkompatibilitas tetralogi of Fallot

Obs . TTV , pem. Kadar bilirubin serum Foto terapi Rencana pembedahan umur 1 tahun

ASI di teruskan Tatalaksana sianotik

Posisi lutut ke dada Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb (takipne) Bikarbonas natrikus 1meq/kgbb/ (asidosis) O2

Jika tidak membaik

Propanolol 0,01-0,25mg/kbBB (turun denyut jantung) Ketamin 1-3mg/kgBB (resistensi vaskular sistemik

Bonam dengan penanganan yang cepat dan tepat Dubia ad malam apabila bilirubin indirek telah melalui sawar darah otak , dan tidak di lakukan oprasi pada jantung

Tanggal
21/11/112

S
ASI (+) Panas (-) Batuk (-) Pilek (-) Muntah (+) Kejang(+) BAB(+) hijau kehitaman BAKA lancar(+)

O
Ikterik (+) Sianosis (+) pada bibir HR : 120x / mnt RR: 40x /mnt Suhu : 36.4 C PB :51 cm BB : 3200

penatalaksanaan
Obs ttv. Pem bilirubin / 6 jam ASI Susu Naa HA Foto terapi

Tanggal
22/11/12

S
ASI (+) Panas (-) Batuk (-) Pilek (-) Muntah (+) Kejang(+) BAB(+) hijau kehitaman BAKA lancar(+)

O
Ikterik (+) Sianosis (+) pada bibir HR : 140x / mnt RR: 39x /mnt Suhu : 36.6 C PB :51 cm BB : 3300

penatalaksanaan
Obs ttv. Pem bilirubin / 6 jam ASI Susu Naa HA Foto terapi

Hiperbilirubinemia adalah peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari presentil 90.

Ikterus : akumulasi bilirubin dalam darah Angka kejadian:

60% pada bayi cukup bulan 80% pada bayi kurang bulan

Masalah utama

Risiko terjadi enselopati bilirubin Ikterus dapat merupakan tanda yang serius

dari penyakit yang mendasarinya

Ikterus fisiologis terjadi akibat :

Pe volume sel darah merah dengan masa

hidup eritrosit yg pendek (80 - 90 hari)

Belum matangnya fungsi hepar untuk

konjugasi - Peningkatan bilirubin mulai hari ke 2 - 3, puncak hr ke-5-7 menurun pada hr ke 10-14
- Kadar bilirubin kurang dari 10 g/dl untuk bayi cukup bulan dan 12 mg/dl untuk bayi kurang bulan

Pe penghancuran sel darah merah

Inkompatibilitas golongan darah atau

rhesus Defek sel darah merah (G6PD) Polisitemia Darah yang terkumpul (hematom) Infeksi

Penurunan konjugasi bilirubin Prematuritas ASI Peningkatan reabsorpsi bilirubin dari saluran cerna ASI Asfiksia Keterlambatan pemberian nutrisi Gangguan ekskresi bilirubin Sepsis Hepatitis neonatal

Pemberian ASI
Belum diketahui pasti penyebabnya Breastfeeding jaundice

* pemberian ASI/masukan cairan yg kurang * timbul hari ke 3-5 * membaik dengan pemberian ASI/nutrisi yang cukup
Breastmilk jaundice

* pada usia > 7 hari * hormon pregnandiol menghambat konjugasi * peningkatan sirkulasi enterohepatik

Ikterus patologis :
Ikterus timbul dalam 24 jam pertama

kehidupan bayi Peningkatan kadar bilirubin total > 5 mg/dl/hari Kadar bilirubin total > 13 mg/dl dalam 4 hari pertama bayi cukup bulan Kadar bilirubin direk > 2 mg/dl Ikterus nyata > 1 minggu pada NCB dan > 2 minggu pada NKB

Metabolisme bilirubin
Hemoglobin Eritrosit Globin Fe Oksidasi Biliverdin Reduksi bilirubin Bilirubin indirek Kompleks bilirubin-albumin Ambilan - Protein Y - Protein Z Konjugasi Siklus enterohepatik Sumber lain

Enzim glukoronil transferase

Bilirubin direk

hidrolisis
urobilinogen

Starkobilin

Kadar bilirubin pada beberapa keadaan :

1. Penambahan beban bilirubin pd sel hati :

hemolisis, polisitemia, peningkatan sirkulasi enterohepatik

2. Gangguan pengambilan bilirubin plasma

oleh sel hati : asidosis, hipoksia

3. Gangguan konjugasi di hati : defisiensi enzim glukoronil transferase

Bilirubin indirek toksik, lipofilik efek patologis pada sel otak (Kern ikterus / ensefalopati biliaris).
Keadaan yang mempermudah terjadinya Kern ikterus : prematuritas, BBLR, hipoksia, hiperkarbia, hipoglikemia, infeksi.

Pemberian ASI
Penghentian ASI tidak diindikasikan ASI lebih sering diberikan ASI dihentikan untuk diagnosis atau bila ada

risiko terjadinya transfusi tukar

Fototerapi
Mencegah agar kadar bilirubin tidak meningkat

sampai tingkat yang memerlukan tindakan transfusi tukar Indikasi (tabel 1 dan tabel 2)

Usia (jam)

Kadar bilirubin total (dalam mg/dL) Pertimbangan fototerapi Fototerapi > 15 > 18 > 20

< 24 25 48 49 72 > 72

> 12 > 15 > 17

Usia (jam) < 12 < 18 < 24 > 24

Bilirubin total (mg/dL) < 10 > 10 < 12 > 12 < 14 > 14 > 15

TIndakan Observasi Fototerapi Observasi Fototerapi Observasi Fototerapi Fototerapi

Perawatan rutin selama fototerapi:

Cairan: masukan cairan ditingkatkan 30% Rawat bayi tanpa pakaian Tutup mata bayi + perawatan mata

dengan larutan saline Turunkan temperatur inkubator 1OC di bawah temperatur yang direkomendasikan Jaga agar kulit tetap bersih dan kering Jangan gunakan krim atau lotion karena risiko kulit terbakar Pantau : BB setiap hari, temperatur kulit setiap 2-4 jam, status hidrasi dan tingkat ikterus

Transfusi tukar Indikasi (tabel 3 dan 4)

Tabel 3. Rekomendasi tradisional utk transfusi tukar Berat badan 2500 gram Risiko standar Risiko tinggi*
* Kriteria risiko tinggi : - Skor Apgar 5 menit : 3 - PaO2 < 40 mmHg selama < 2 jam - pH < 7, 15 selama > 1 jam - Temperatur rektal < 35oC selama 4 jam - Nilai protein total serum < 4 gm/dL - Kadar albumin serum < 2,5 gm/dL - Hemolisis - Perburukan klinis

Kadar bilirubin (mg/dL) 20 18

Tabel 4. Rekomendasi terbaru untuk transfusi tukar

Bayi cukup bulan Tidak ada hemolisis atau bayi sehat Kemungkinan hemolisis atau bayi sakit Kadar bilirubin (mg/dL) 25 29
17 - 23