BAB I PENDAHULUAN

Glaukoma merupakan kelompok penyakit yang biasanya memiliki satu gambaran berupa kerusakan nervus optikus yang bersifat progresif yang disebabkan karena peningkatan tekanan intraokular. Sebagai akibatnya akan terjadi gangguan lapang pandang dan kebutaan. Glaukoma biasanya menimbulkan gangguan pada lapang pandang perifer pada tahap awal dan kemudian akan mengganggu penglihatan sentral. Hal ini disebabkan oleh faktor kongenital atau didapat setelah dilahirkan (acquired).1 Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-anak, terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan, yang dapat menghambat aliran dari humor aqueous sehingga dapat meningkatkan tekanan intra okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik.2 Glaukoma kongenital primer atau infantil terjadi saat lahir atau dalam tahun pertama kehidupan. Kondisi ini terjadi karena abnormalitas pada perkembangan anterior chamber angle yang menghambat aliran aqueous humor.1,2

Pemeriksaan untuk menegakkan diagnosis glaukoma kongenital yaitu berupa pemeriksaan mata luar, tajam penglihatan, tonometri, gonioskopi, oftalmoskopi dan ultrasonografi. Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis dapat berupa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan tekanan intra okuler dan kekeruhan kornea saat lahir. Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul sejak dini.2 Glaukoma merupakan penyebab kebutaan peringkat kedua di Indonesia setelah katarak. Kebutaan yang terjadi pada glaukoma bersifat menetap, tidak sepeti katarak yang bisa dipulihkan dengan pembedahan.3 Berikut akan dibahas secara lebih mendalam mengenai glaukoma kongenital.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi dan Klasifikasi Glaukoma adalah neuropatik optik yang disebabkan oleh tekanan intra okuler (TIO) yang tinggi, yang ditandai oleh kelainan lapang pandang yang khas dan atrofi papil saraf optik.2 Sugar mengklasifikasikan glaukoma menjadi: 3 1. Glaukoma primer a. Dewasa - Glaukoma simpleks (glaukoma sudut terbuka, glaukoma kronis) - Glaukoma akut (sudut tertutup) b. Kongenital/juvenil 2. Glaukoma sekunder a. Sudut tertutup b. Sudut terbuka 3. Glaukoma kongenital Glaukoma primer merupakan glaukoma yang disebabkan oleh faktor-faktor keturunan, yaitu humor aqueous yang tersumbat atau terganggu. Glaukoma primer

dibagi dalam 2 jenis yaitu, sudut terbuka dan sudut tertutup. Glaukoma sekunder merupakan glaukoma yang disebabkan oleh penyakit-penyakit tertentu seperti,

trauma, radang mata (uveitis), kacamata, dan obat-obatan seperti steroid.3 Glaukoma kongenital terbagi menjadi dua jenis, yaitu: 4 tipe infantil (primer) tipe sekunder yang berhubungan dengan kelainan kongenital lainnya. Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-anak yang terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat menghambat aliran dari humor aqueous sehingga dapat meningkatkan tekanan intraokuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral serta dapat merusak saraf optik. Glaukoma kongenital primer atau infantil terjadi saat lahir atau dalam tahun pertama kehidupan. Kondisi ini terjadi karena abnormalitas pada perkembangan anterior chamber angle yang menghambat aliran aqueous.1 Pendapat lain menyatakan pembagian glaukoma kongenital dapat dibagi menjadi: 1 1. Glaukoma kongenital primer (trabekulodisgenesis) Glaukoma kongenital primer terjadi akibat terhentinya perkembangan struktur sudut kamera anterior pada usia janin sekitar tujuh bulan. Iris mengalami hipoplasia dan berinsersi ke permukaan trabekula di depan taji sklera yang kurang berkembang, sehingga jalinan trabekula terhalang dan timbul gambaran suatu membran (membran barkan) menutupi sudut. Sebagian besar pasien datang pada usia 3 sampai 9 bulan.

Terapi pilihan ada goniotomi. Goniotomi sekali atau berulang menghasilkan kontrol permanen atas tekanan intraocular pada 85% kasus. Pada pasien yang datang lebih lambat, goniotomi kurang berhasil dan mungkin perlu dilakukan trabekulektomi. Prognosis penglihatan menjadi lebih buruk.

2. Anomali perkembangan segmen anterior Kelompok penyakit yang jarang ini , mencerminkan suatu spektrum gangguan perkembangan segmen anterior, yang mengenai sudut, iris, kornea, dan kadangkadang lensa. Biasanya terdapat sedikit hipoplasia stroma anterior iris, disertai adanya jembatan-jembatan filament terbentuk di perifer dan berhubungan dengan garis schwalbe yang mencolok dan tergeser secara aksial embriotokson posterior ), penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom axenfeld. Hal ini mirip dengan trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital primer. Apabila perlekatan iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris, dengan polikoria serta anomali tulang dan gigi, timbul apa yang disebut sindrom Rieger ( suatu contoh disgenesis iridotrabekulo). Apabila perlekatannya adalah antara iris sentral dan permukaan posterior sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomali peter. Penyakit-penyakit ini biasanya diwariskan secara dominan. Angka keberhasilan goniotomi jauh lebih rendah pada kasus-kasus ini, dan mungkin dianjurkan trabekulektomi. Banyak pasien memerlukan terapi glaukoma medis

jangka panjang dan prognosis pasien untuk mempertahankan fungsi penglihatan yang baik meragukan.

3. Anomali perkembangan pada sudut disertai dengan kelainan ocular dan ekstraokular lain Berbagai kelainan lain, termasuk aniridia, sindrom sturge weber,

neurofibromatosis, dan rubella kongenital. Aniridia disebabkan oleh kelainan pada gen PAX6 pada kromosom 11. Gambaran khasnya adalah iris tidak berkembang (vestigial ). Dapat ditemukan deformitas mata yang lain, misalnya katarak kongenital, distrofi kornea, dan hipoplasia fovea. Penglihatan biasanya buruk. Timbul sebelum masa remaja. Dapat ditemukan sporadik dan biasanya berhubungan dengan tumor Wilms. Apabila terapi medis tidak efektif, goniotomi atau trabekulektomi kadangkadang dapat menormalkan tekanan intraocular. Sering diperlukan tindakan operasi filtrasi, tetapi prognosis penglihatan jangka panjang buruk.1,4

2.2 Anatomi Fisiologi Sudut Filtrasi dan Humor Aquos Sudut filtrasi merupakan bagian yang penting dalam pengaturan cairan bilik mata. Sudut ini terdapat didalam limbus kornea. Limbus adalah bagian yang dibatasi oleh garis yang menghubungkan akhir dari membran descemet dan membran Bowmen. Akhir dari membran descemet disebut garis schwalbe (lihat gambar di bawah). 3,5

Limbus terdiri dari 2 lapisan yaitu: epitel dan stroma. Epitel 2 kali ketebalan epitel kornea. Didalam stroma terdapat serat-serat saraf dan cabang akhir dari arteri siliaris anterior. Bagian terpenting dari sudut filtrasi adalah trabecular, yang terdiri dari trabekula korneoskleral, uveal, dan serabut yang berasal dari akhir membran descemet (garis schwalbe), serta ligamentum pegtinatum rudimente. Trabekula terdiri dari jaringan kolagen, homogen, elastis, dan seluruhnya diliputi oleh endotel. Keseluruhannya merupakan sponge yang tembus pandang, sehingga bila ada darah didalam kanalis schlem, dapat terlihat dari luar.1,3,5 Kanalis schlem merupakan kapiler yang dimodofikasi, yang mengelilingi kornea. Dindingnya terdiri dari satu lapisan sel, diameternya 0,5mm. Pada dinding sebelah dalam, terdapat lubang-lubang sehingga terdapat hubungan langsung antara trabekula dan kanalis schlem. Dari kanalis schlem keluar saluran kolektor 20-30 buah, yang menuju ke plexus vena didalam jaringan schlera dan episklera dan vena Ciliaris anterior di badan siliar. 1,3,5

Gambar. Anatomi Badan Siliar Humor aquous diproduksi oleh korpus siliaris. Ultrafiltrat plasma yang dihasilkan di stroma procesus siliaris dimodifikasi oleh fungsi sawar dan procesus sekretorius epitel siliaris. Tekanan intra okuler ditentukan oleh kecepatan pembentukan humor aquous dan tahanan terhadap aliran keluarnya air mata. Humor aquous adalah suatu cairan jernih yang mengisi kamera anterior dan posterior mata dengan volumenya adalah sekitar 250L/menit. Komposisi humor aquous serupa dengan plasma dan memiliki konsentrasi askorbat, piruvat, dan laktat yang lebih tinggi dan protein, urea, dan glukosa yang lebih rendah. 1,3,5 Setelah masuk ke kamera posterior, humor aquous mengalir melalui pupil ke kamera anterior lalu kejalinan terbekula di sudut kamera anterior. Selama periode ini, terjadi pertukaran differential komponen-komponen dengan darah di iris. Jalinan trabekula terdiri dari berkas-berkas jaringan kolagen dan elastik yang dibungkus oleh

sel-sel trabekula yang membentuk suatu saringan dengan ukuran pori-pori yang mengecil sewaktu mendekati kanalis schlemm. Kontraksi otot ciliaris melalui insersinya kedalam jalinan trabekula memperbesar ukuran pori-pori dijalinan tersebut sehingga kecepatan drainase humor aquous juga meningkat. Aliran humor aquous kedalam kanalis schlemm bergantung pada pembentukan saluran-saluran transeluler siklik di lapisan endotel.saluran efferens dari kanalis schlemm (sekitar 30 saluran pengumpul dan 12 vena aquous) yang menyalurkan cairan kedalam sistem vena. Sejumlah kecil humor aqueous keluar dari mata antara berkas otot siliaris dan lewat sela-sela sklera (aliran uveo scleral ). bilik mata:
1,3,5

Berikut ialah gambar aliran cairan pada

Gambar. Aliran Cairan Bilik Mata Aqueous humor diproduksi dengan kecepatan 2-3 L/menit dan mengisi bilik anterior sebanyak 250 L serta bilik posterior sebanyak 60 L. Aqueous humor

berfungsi memberikan nutrisi (berupa glukosa dan asam amino) kepada jaringanjaringan mata di segmen anterior, seperti lensa, kornea dan trabecular meshwork.6 Sistem pengaliran aqueous humor terdiri dari dua jenis sistem pengaliran utama, yaitu aliran konvensional/ trabecular outflow dan aliran nonkonvensional/ uveoscleral outflow. Trabecular outflow merupakan aliran utama dari aqueous

humor, sekitar 90% dari total. Aqueous humor mengalir dari bilik anterior ke kanalis Schlemm di trabecular meshwork dan menuju ke vena episklera, yang selanjutnya bermuara pada sinus kavernosus. Sistem pengaliran ini memerlukan perbedaan tekanan, terutama di jaringan trabekular. 6 Uveoscleral outflow, merupakan sistem pengaliran utama yang kedua,sekitar 5-10% dari total. Aqueous humor mengalir dari bilik anterior ke muskulus siliaris dan rongga suprakoroidal lalu ke vena-vena di korpus siliaris, koroid dan sklera. Sistem aliran ini relatif tidak bergantung kepada perbedaan tekanan. 6 Tekanan intraokuli merupakan kesatuan biologis yang menunjukkan fluktuasi harian. Tekanan yang tepat adalah syarat untuk kelangsungan penglihatan yang normal yang menjamin kebeningan media mata dan jarak yang konstan antara kornea dengan lensa dan lensa dengan retina.Tekanan mata yang normal berkisar antara 1022 mmHg. 6 Tekanan intraokuli kedua mata biasanya sama dan menunjukkan variasi diurnal. Pada malam hari, karena perubahan posisi dari berdiri menjadi berbaring, terjadi peningkatan resistensi vena episklera sehingga tekanan intraokuli meningkat.

10

Kemudian kondisi ini kembali normal pada siang hari sehingga tekanan intraokuli kembali turun. Variasi nomal antara 2-6 mmHg dan mencapai tekanan tertinggi saat pagi hari, sekitar pukul 5-6 pagi. 6

2.3 Epidemiologi Glaukoma pada anak bersifat heterogen. Galukoma kongenital primer, dihitung kira-kira 50%-70% dari glaukoma kongenital, terjadi kurang daripada glaukoma dewasa primer dan jarang terjadi (1 dalam 10.000 kelahiran). Dari kasus glaukoma pediatrik, 60% didiagnosa pada umur 6 bulan dan 80% dalam tahun pertama kehidupan. Perkiraan 65% pasien adalah laki-laki dan terjadi bilateral dalam 70% kasus. 4

2.4 Etiologi Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi sudut bilik mata pada saat perkembangan bola mata, kelainan pembentukan kanal schlemm, dan saluran keluar cairan mata yang tidak sempurna terbentuk. Glaukoma kongenital juga berhubungan dengan penyakit kongenital lainnya. Seperti Sturge-Weber syndrome, neurofibromatosis, Lowe syndrome, Pierre Robin syndrome/sequence, Marfan syndrome, homocystinuria, aniridia, Axenfeld anomaly, dan Reiger syndrome.1

11

Terdapat beberapa faktor resiko yang meningkatkan kejadian glaukoma kongenital ialah sebagai berikut: 1 1. Bila ada riwayat penderita glaukoma pada keluarga Untuk glaukoma jenis tertentu, anggota keluarga penderita glaukoma mempunyai risiko 6 kali lebih besar mengalami glaukoma. Risiko terbesar adalah kakak-beradik kemudian hubungan orang tua dan anak-anak. 2. Obat-obatan Pemakai steroid secara rutin misalnya obat tetes mata yang mengandung steroid yang tidak dikontrol oleh dokter, obat inhaler untuk penderita asthma, obat steroid untuk radang sendi, dan penggunaan steroid secara rutin lainnya. 3. Riwayat trauma (luka kecelakaan) pada mata

2.5 Patofisiologi Glaukoma kongenital terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan. Pada glaukoma ini, sejak lahir penderita memiliki bola mata yang besar yang disebut buftalmos. Buftalmos disebabkan oleh kenaikan TIO saat masih dalam kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang masih lentur, akibatnya sklera menipis dan kornea akan membesar serta keruh.1,2,4

12

Bayi cenderung rewel, karena peningkatan TIO menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata. Bayi akan takut melihat cahaya karena kornea yang keruh akan memecah sinar yang datang sehingga bayi merasa silau. 1,2,4 Penemuan gambaran histopatologis pada glaukoma infantil bervariasi, banyak teori yang telah dikemukakan, yang dibagi dalam 2 kelompok utama. Beberapa peneliti mengemukakan bahwa terdapat kelainan pada sel atau membran trabecular meshwork merupakan mekanisme patologi primer. Kelainan ini digambarkan sebagai salah satu anomaly impermeable trabecular meshwork atau suatu membran yang menutupi trabekula meshwork. Peneliti lain menegaskan suatu kelainan segmen anterior yang lebih meluas. Termasuk kelainan insersi muskulus siliaris.1,7 Perkembangan glaukoma yang dihubungkan dengan anomali dengan anomali glaukoma mungkin berhubungan dengan abnormalitas okuler lain, seperti kondisi berikut: 3,6,8 Mikroptalmos Hyperplasia persistern vitreus primer Aniridia Disgenesis segmen anterior ( axenfeld-rieger sindrom dan peter sindrom ) Anomaly kornea ( mikro kornea, kornea plana, sklerokornea ) Anomaly lensa ( dislokasi, mokrospherophakia) Perkembangan glaukoma dengan salah satu sudut tertutup atau terbuka mungkin berhubungan dengan anomali lainnya. Beberapa anomali yang penting

13

termasuk sindrom dengan kelainan kromosom yang diketahui, penyakit sistemik dengan penyebab yang tidak diketahui dan penyakit mata kongenital. Beberapa penyakit sistemik yang bisa juga berhubungan dengan glaukoma anak adalah:1 Marfan syndrome Stuge weber syndrome Weril-Marchesani syndrome Neurofibromatosis Homocystiuria

2.6 Manifestasi Klinis Gejala paling dini dan paling sering adalah epifora. Dapat dijumpai fotofobia, pengurangan kilau kornea, dan pembesaran bola mata (lihat gambar di bawah). Pupil juga tidak berespon terhadap cahaya. Peningkatan tekanan intra ocular adalah tanda cardinal. Pencekungan diskus optikus akibat glaukoma merupakann kelainan yang terjadi relatif dini dan terpenting.5,8 Temuan-temuan lanjut seperti peningkatan garis tengah kornea (melebihi 11,5mm dianggap bermakna), edema epitel, robekan membran descemet, dan peningkatan kedalaman kamera anterior (disertai oleh peningkatan generalisata segmen anterior mata ) serta edema dan kekeruhan stroma kornea. Terjadi penigkatan

14

panjang aksial yang dihubungkan dengan umur, dan peningkatan cup/disk ratio lebih dari 0,3. Gambaran kornea berawan juga ditemukan.5,8

Gambar. Buftalmos (atas) dan Epifora (bawah)

2.7 Diagnosis Pada anamnesis, karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik pada bayi baru lahir, yaitu:4 Epifora Fotofobia Blefarospasme Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anestesi umum. Untuk menentukan seseorang menderita glaukoma maka dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan. Berbagai alat diagnostik tambahan

15

untuk menentukan ada atau tidak adanya glaukoma pada seseorang dan berat atau ringannya glaukoma yang diderita, serta dini atau lanjut glaukoma yang sedang diderita seseorang. Pemeriksaan tersebut adalah sebagai berikut: 9,10 1. Pemeriksaan mata luar Pada pemeriksaan mata luar akan ditemukan buphtalmos yaitupembesaran diameter kornea lebih dari 12 m pada tahun pertama kelahiran. Diameter kornea normal adalah 9,5-10,5 mm pada bayi cukup bulan dan lebih kecil pada bayi prematur. Edema kornea dapat terjadi mulai dari agak kabur sampai keruh pada stroma kornea. Robekan pada membran Descemet disebut Haabs striae dapat terjadi terjadi karena regangan kornea.

2. Tajam penglihatan Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi nervus optikus, kekeruhan kornea, astigmat, ambliopia, katarak, dislokasi lensa, atau ablasio retina. Ambliopia dapat disebabkan oleh kekeruhan kornea atau kesalahan refraktif. Pembesaran mata dapat menyebabkan terjadinya miopia, dimana robekan pada membran Descemet dapat menyebabkan astigmat yang besar. Penilaian yang tepat dapat mencegah atau mengobati ambliopia seharusnya dilakukan sedini mungkin.

16

3. Tonometri Tonometri merupakan pemeriksaan untuk menentukan tekanan bola mata seseorang berdasarkan fungsinya dimana tekanan bola mata merupakan keadaan mempertahankan mata bulat sehingga tekanan bola mata yang normal tidak akan memberikan kerusakan saraf optik atau yang terlihat sebagai kerusakan dalam bentuk kerusakan glaukoma pada papil saraf optik. Dengan tonometer Schiotz tekanan bola mata penderita diukur. Pengukuran TIO pada beberapa bayi berumur dibawah 6 bulan dapat dilakukan tanpa menggunakan anestesi umum atau sedative, yaitu dengan melakukan pengukuran ketika bayi itu tidur atau makan. Bagaimana evaluasi yang kritis pada bayi memerlukan pemeriksaan dalam anestesi. Banyak bahan anestesi umum atau sedative yang dapat menurunkan TIO, kecuali ketamin. Sebagai tambahan, bayi dapat mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk anestesi umum, yang juga menurunkan TIO. Semakin dalam anestesi, semakin turun TIO. Nilai normal TIO pada bayi dalam anestesi sekitar 10-15 mmHG, tergantung dari tonometernya. Dikenal 4 bentuk cara pengukuran tekanan bola mata: Palpasi, kurang tepat karena tergantung faktor subjektif Identitas tonometri, dengan memberi beban pada permukaan kornea Aplanasi tonometri, mendatarkan permukaan kecil kornea Tonometri udara (air tonometri), kurang tepat karena dipergunakan di ruang terbuka

17

Pada keadaan normal tekanan bola mata tidak akan mengakibatkan kerusakan pada papil saraf optik. Reaksi mata tidak sama pada setiap orang, sehingga tidaklah sama tekanan normal pada setiap orang.

4. Gonioskopi Gonioskopi adalah suatu metode pemeriksaan sudut untuk mengetahui sudut drainase mata, juga untuk melihat hal-hal yang terdapat pada sudut bilik mata seperti benda asing. Tes ini penting untuk menentukan apakah sudut terbuka, tertutup, atau sempit dan menyingkirkan penyebab lain yang menyebabkan peningkatan tekanan intraokular. Pada gonioskopi dipergunakan goniolens dengan suatu sistem prisma dan penyinaran yang dapat menunjukkan keadaan sudut bilik mata. Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anestesi. Pada glaukoma kongenital primer, bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang normal, insersi iris yang tinggi dan datar, kehilangan sudut, hipoplasia iris perifer, penebalan uveal trabekula meshwork. Sudut biasanya terbuka, dengan insersi yang tinggi dari akar iris seperti garis yang berlekuk sebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan yang berlekuk sebgai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan yang berkilauan. Jaringan ini menahan iris perifer anterior. Dapat dinilai besar dan terbukanya sudut:

18

a. Derajat 0, bila tidak terlihat struktur sudut dan terdapat kontak, kornea dengan iris, disebut sudut tertutup. b. Derajat1, bila tidak terlihat bagian trabekulum sebelah belakang, dan garis Schwalbe terlihat disebut sudut sangat sempit. Sudut sangat sempit sangat mungkin menjadi sudut tertutup. c. Derajat 2, bila sebagian kanal Schlemm terlihat disebut sudut sempit sedang kelainan ini mempunyai kemampuan untuk tertutup. d. Derajat 3, bila bagian belakang kanal Schlem masih terlihat termasuk skleral spur, disebut sudut terbuka. Pada keadan ini tidak akan terjadi sudut tertutup. e. Derajat 4, bila badan siliar terlihat, disebut sudut terbuka.

5. Oftalmoskopi Pemeriksaan ke dalam mata dengan memakai alat yang dinamakan oftalmoskop. Dengan oftalmoskop dapat dilihat saraf optik didalam matadan akan dapat ditentukan apakah tekanan bola mata telah mengganggu saraf optik. Sarafoptik dapat dilihat secara langsung. Warna serta bentuk dari mangkok saraf optik pun dapat menggambarkan ada atau tidak ada kerusakan akibat glaukoma. Pada glaukoma kongenital biasanya serat optik abnormal. Variasi cup bisa diperlihatkan, biasnya bentuk anular. Visualisasi dari optik disk dapat difasilitasi dengan menggunakan optalmoskop direk dan gonioskop direk atau fundus lensa pada

19

kornea. Papil nervus optikus pada bayi berwarna pink dengan cup kecil yang fisiologis. Kelainan pada pemeriksaan oftalmoskopi dapat terlihat: Kelainan papil saraf optik Saraf optik bergaung Kelainan serabut retina, serat yang pucat atau atrofi akan berwarna hijau anda lainnya seperti perdarahan peripapilar Saraf optik pucat atau atrofi

6. Ultrasonografi Ultrasonografi dapat berguna dalam pemantauan progresivitas galukoma dengan merekam peningkatan panjang axial. Peningkatan panjang axial dapat reversibel seiring penurunan TIO, tapi pembesaran kornea tidak dapat menurun seiring penurunan TIO.

7. Pemeriksaan Lapang Pandang Pemeriksaan lapangan pandang secara teratur penting untuk diagnosis dan tindak lanjut glaukoma. Penurunan lapangan pandang akibat glaukoma itu sendiri tidak spesifik, karena gangguan ini terjadi akibat defek berkas serat saraf yang dapat dijumpai pada semua penyakit saraf optikus, tetapi pola kelainan lapangan pandang, sifat progresifitasnya, dan hubungannya dengan kelainan-kelainan diskus optikus

20

adalah khas untuk penyakit ini. Gangguan lapangan pandang akibat glaukoma terutama mengenai 30 derajat lapangan pandang bagian tengah.

8. Tes Provokasi Tes provokasi dilakukan pada keadaan yang meragukan. Beberapa tes yang dapat dilakukan yaitu: 1) Tes minum air : penderita disuruh berpuasa, tanpa pengobatan selama 24 jam. Kemudian disuruh minum 1 L air dalam 5 menit. Lalu tekanan intraokuler diukur setiap 15 menit selama 1,5 jam. Kenaikkan tensi 8 mmHg atau lebih, dianggap glaukoma. 2) Pressure congestion test : pasang tensimeter pada ketinggian 50 60 mmHg, selama 1 menit. Kemudian ukur tensi intraokulernya. Kenaian 9 mmHg atau lebih mencurigakan, sedang bila lebih dari 11 mmHg pasti patologis. 3) Kombinasi tes air minum dengan pressure congestion test: setengah jam setelah tes minum air dilakukan pressure congestion test. Kenaikan 11 mmHg mencurigakan, sedangkan kenaikan 39 mmHg atau lebih pasti patologis. 4) Tes steroid : diteteskan larutan dexamethasone 3 4 dd gtt 1, selama 2 minggu. 5) Kenaikan tensi intraoluler 8 mmHg menunjukkan glaukoma.

21

2.8 Penatalaksanaan Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam penglihatan dan pengontrolan tekanan bola mata. Peninggian tekanan bola mata yang menetap akan menjurus ke arah rusaknya Nervus Optikus dan perubahan-perubahan permanen dari kornea yang akan mengganggu penglihatan. Bayi atau anak yang dicurigai mempunyai glaukoma kongenital harus dilakukan pemeriksaan sesegera mungkin dengan nakrose, terhadap besarnya kornea, tekanan bola mata, cup/disk ratio dari Nervus Optikus, dan sudut COA dengan gonioskopi.1,3 Pengobatan glaukoma kongenital primer yang essensial adalah pembedahan. Goniotomi direkomendasikan pada anak lebih kecil dari 2-3 tahun dengan kornea jernih. Trabekulektomi direkomendasikan anak lebih dari 2-3 tahun dan pada semua umur dengan kornea berkabut yang menghalangi visualisasi adekuat. Pembedahan dianjurkan secepat mungkin setelah diagnosis ditegakkan dan sering dilakukan pada hari kedua atau ketiga pada pasien baru lahir dengan glaukoma.1,2,3,9 Jika kedua cara ini gagal, kombinasikan trabekulektomi dengan

trabekulektomi dan antimetabolik, atau dapat dicoba glaucoma valve-shunt. Jika cara ini juga gagal, dapat dilakukan cyclodestruktif dengan laser. Pembedahan lebih dipilih karena masalah pada penggunaan obat, kurangnya pengetahuan tentang kumulatif dan efek sistemik obat pada bayi, respon yang jelek dari obat- obat seperti antagonis beda adrenergic atau carbonic anhydrase inhibitor yang dapat digunakan

22

dahulu sebelum pembedahan untuk mengontrol TIO dan menjernihkan kornea yang berkabut.1,9 Pembedahan mempunyai angka kesuksesan yang tinggi dan rendahnya insiden komplikasi. Kenaikan TIO yang lama akan menyebabkan kerusakan yang berat. Dengan pembedahan yang tepat dan cepat dapat meningkatkan peluang keberhasilan menurunkan TIO sebelum tekanan yang tinggi menimbulkan tekanan yang permanen dan adhesi trabekula.1

2.9 Prognosis Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam 80%-90% pada pasien yang ditangani lebih awal. Prognosis paling baik terlihat pada bayi dengan operasi trabekulodisgenesis antara umur dua bulan sampai delapan bulan. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir.1 Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini. Mata mengalami peregangan hebat dan bahkan dapat ruptur hanya akibat trauma ringan. Pencekungan diskus optikus khas glaukoma relatif cepat, yang menekankan perlunya terapi segera. Prognosis glaukoma kongenital dipengaruhi lama berlangsungnya (durasi) glaukoma kongenital, kemungkinan komplikasu glaukoma kongenital, kemungkinan hasil, prospek untuk pemulihan, periode pemulihan untuk glaukoma kongenital, tingkat kelangsungan hidup, angka kematian, dan kemungkinan hasil lain dalam pronosis keseluruhan glaukoma kongenital.1

23

Prognosis jangka panjang mengalami peningkatan yang besar seiring dengan perkembangan tekhnik operasi yang efektif, terutama pada pasien yang asimptomatik pada saat lahir dan memperlihatkan onset gejala sebelu usia 24 bulan. Jika gejala terlihat saat lahir atau jika penyakit didiagnosis sesudah usia 24 bulan, harapan operasi untuk mengontrol TIO nya selalu terkontrol, kemungkinan bisa terjadi komplikasi lambat seperti ambliopia, sar pada kornea, strabismus, anisometropia, katarak dan glaukoma rekuren pada mata affected dan unaffected beberapa tahun kemudian.1

2.10 Komplikasi Komplikasi dari pnyakit glaukoma kongenital dan gejala sisa yang ditimbulkan seperti kebutaan yang berat, fotophobia, hiperlakrimasi, blefarospasme, ambliopia, ablatio retina, astigmatisme dan dislokasi lensa. Komplikasi serius akibat intervensi operasi meliputi hifema, infeksi, kerusakan lensa dan uveitis. Perubahan cup serat optik merupakan indikator utama keberhasilan terapi. Bahkan setelah tekanan intraokular dapat dikontrol, kurang lebih 50% anak tidak mencapai visus lebih dari 20/50. Pengurangan tajam penglihatan bisa dihasilkan dari edema kornea yang menetap, nistagmus, ambliopia atau kelainan refraksi yang luas.1,9

24

BAB III PENUTUP Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-anak yang terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat menghambat aliran dari humor aqueous sehingga dapat meningkatkan tekanan intraokuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral serta dapat merusak saraf optik. Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi sudut bilik mata pada saat perkembangan bola mata, kelainan pembentukan kanal schlemm, dan saluran keluar cairan mata yang tidak sempurna terbentuk. Glaukoma kongenital juga berhubungan dengan penyakit kongenital lainnya. Gejala paling dini dan paling sering adalah epifora. Dapat dijumpai fotofobia, pengurangan kilau kornea, dan pembesaran bola mata (buftalmos). Pembedahan mempunyai angka kesuksesan yang tinggi dan rendahnya insiden komplikasi.

25