PENYAKIT HIPERSENSITIVITAS

PADA ANAK
1
Reaksi hipersensitivitas generalisata atau sistemik
yang berat dan mengancam kehidupan

1.Alergi
2.Non Alergi
3.Idiopatik
2
Antibiotika
Ekstrak alergen:rumput,jamur,serum
ATS/ADS
Serum kuda
Zat diagnostik: zat radiopaque
Bisa (venom) : ular, lebah, semut
Makanan: sususapi,kerang, kacang, ikan,
telur, udang
Produk darah: Gamaglobulin, kriopresipitat
Anastetik : prokain, lidokain
3
Lokal : urticaria, angiedema
Sistemik : kulit, kardiovascular,
gastrointestinal, respiratori
Gejala sistemik ringan :
-gatal
-panas
-Hidung tersumbat
-pembengkakan periorbita
-airmata/bersin
-rasa gatal
4
Gejala sistemik sedang:
-gejala ringan +
- spasme bronkus
-edema jalan nafas
-dispnu
- batuk
- mengi
5
Gejala sistemik Berat
gejala ringan + sedang menghebat
-bronkospasme hebat
-edema laring
-serak/ stridor
-sianosis
-dispnu
-henti nafas
6
-edema laring
-hipersensitivitas GIT
-disfagia
-Kejang perut yang hebat
-Muntah/diare
-Kejang umum (hipoksia/rgs SSP)
-Hipotensi
-aritmia
-syok/ koma
Edema laring penyebab kematian
tersering
pada anak
7
1. Evaluasi segera respirasi dan kardiovaskular
2. Adrenalin 0,01 mg/kgBB /IM/SC (lar 1:1.000)
max: 0,3mg , Lengan atas/paha
dapat diulang stlh 5 mnt
Bila tidak respon /syok/kollaps vaskular
dengan medikasi IM
Adrenalin 0,01-0,05mg/kgBB/IV
(lar1:10.000)
dengan kec.lambat (1-2mnt) diulang 5-
10mnt
8
3. Intubasi/ trakeostomi
4. Turniket
bila penyebab anafilaksis adalah
suntikan/ sengatan/gigitan hewan pada
ekstremitas
dipasang proksimal dari tempat tsb
5.Oksigen
bila ada sianosis, dispnu, mengi
6. Cairan IV
NaCl 0,9% at RL 20cc/kgBB

9
7. Aminofilin
bronkospasme menetap 4-7mg/kgBB + D5%
8.Vasopressor
Bila pemberian cairan IV tidak dapat
mengontrol tekanan darah , berikan:
Dopamine kec. 0,3-1,2 mg/kgBB/jam
Metaraminol bitartrat 0,01mg/kgBB/jam

9. Kortikosteroid
tidak membantu pada keadaan akut,
berguna untuk mencegah rekuren gejala yg
lama.

10
11
Penyakit kulit yg paling sering dijumpai pada
bayi dan anak
ditandai dengan reaksi inflamasi pada kulit
didasari 0leh faktor herediter dan
lingkungan
prevalensi pada masyrakat: 1-3%
anak : 5 - 10%
bersifat kronik residif dengan gejala eritema
papula, vesikel, krusta, skuama, pruritus

12
Onset of dermatities frequently coincides
with the introduction of certain foods into
the infants diet (especially:cows milk,
wheat, soy, peanuts fish or eggs)

Faktor pencetus:
-makanan
-alergen hirup: debu rumah, serbuk
bunga,
bulu binatang
-infeksi kulit

Bentuk Klinis

1. Infantil
-berbentuk dermatitis akut eksudatif
-predileksi : daerah muka terutama pipi
daerah ekstensor ekstremitas

2. Bentuk anak
-gejala klinis : kulit kering,
-kronik
-predileksi : daerah fleksura antekubiti,
poplitea, tangan dan kaki, periorbita


13
3.Bentuk dewasa
-lokasi: daerah lipatan, muka, leher,
badan bag atas dan ekstremitas
-dermatitis kronik
-likenifikasi dan skuamasi
14
15
Must have 3 or more MAJOR features:
Pruritus
Typical morphology and distribution
flexural lichenification in adult
facial and extensor involvement in infant and children
Personal and family history of atopy
Chronic and chronically relapsing course

16
Must also have 3 or more MINOR features:

Xerosis
Ichthyosis/palmar hyperlinearity/keratosis pilaris
Immediate (type I) skin test reactivity
Elevated serum IgE
Early age of onset dermatitis
17
MINOR features :
Tendency toward cutaneous infections
Tendency toward nonspecific hand & foot dermatitis
Nipple eczema
Cheilitis
Recurrent conjunctivitis
Denni-Morgan infraorbital fold

DIAGNOSTIC CRITERIA OF AD (Hanifin & Rajka,
1980)
18
MINOR features
Keratoconus
Anterior subcapsular cataract
Orbital darkening(hyperpigmentation)
facial pallor/facial erythema
Pityriasis alba
Sweating itch
Intolerance to wool and lipid solvent

19
MINOR features:

Perifollicular accentuation
Food hypersensitivity
Course influenced by environmental/emotional factors
White dermatographism/delayed blanch
Laboratorium
-Imunoglobulin :
sedikit peningkatan IgG,IgM,IgA dan IgD
Kadar IgE meningkat pd 80-90% DA
-limfosit :dbn
-eosinofil: meningkat
-komplemem : meningkat / normal
-bakteriologi: bakteri patogen (+)
-uji kulit dan provokasi

20
Skabies
Dermatitis Seboroik Infantil
Dermatitis kontak

21
22
Secondary infection of the lession with bacterial,
fungal, or viral.
Management
Avoid extreme temperature & humidity
Sweating leads to itching and aggravation of
the disease swimming
Exposure to sunlight and salt water may
beneficial
Hanya memperoleh ASI selama 6 bln kelahiran
Ibu menyusui tidak makan telur, susu sapi, terigu,
kacang tanah bila riwayat alergi (+)

Pengobatan
1.Topikal
-untuk mengatasi kekeringan kulit dan peradangan
mandi dgn sabun linak tanpa pewangi
-memakai pelembab : lanolin, krim
-kortikosteroid : hidrokortison 1%
-krim tacrolimus dan pimecrolimus

23
2. Sistemik
-antihistamin
-kortikosteroid : kasus berat
-antibiotika : infeksi sekunder
24
25
Allergic rhinitis is clinically defined as a
symptomatic disorder of the nose induce by an
IgE-mediated inflamation after allergen
exposure of the membrane of the nose


The new classification of allergic rhinitis:
Uses symptoms and quality of life parameters
Is based on duration: intermitten or persistent
Is base on severity: mild or moderate-severe



26
27
Classification of allergic rhinitis
Intermittent (Hay fever )
Symptoms
<4 days per week
Or<4 weeks
Persistent (Persistent)
Symptoms
>4 days/ week
and > 4 weeks
Mild
Normal sleep
Normal daily actvities,
sport, leisure
Normal work and school
No troublesome symptoms
Moderate- Severe
One or more items
Abnormal sleep
Impairment of daily activites,
sport, leisure
Problems caused at work or scholl
Troublesome symptoms
Seasonal acute-occasional allergic
rhinitis/Hay fever :
- alergi serbuk bunga (pollen )
- negara 4 musim :
trees, grasses, and weeds.
- gejala :rasa gatal pada mata, hidung dan
teggorokan disertai bersin berulang , ingus
encer dan hidung tersumbat

28
Perennial chronic long duration
-alergi terhadap tungau debu rumah,
bulu binatang
- hidung tersumbat merupakan gejala
yang
mencolok
29
Udara dingin
Food
debu
House mite, tick
Pollusi udara
Bau minuman ber
alcohol
Chemical scent :ink,
paint
Bubuk Detergen
Pollen
Bulu binatang

30
Paroxysmal
sneezing
Rhinorrhea
Nasal obstrucion
Headache /
lethargic
Itching of the nose,
palate, pharynx, &
ears
Itching, redness
tearing of the eyes
(conjunctive
erythema)
31
The nasal mucous membranes are bluish, pale
Clear mucoid nasal discharge, may become purulent
(if secondary infection occurred)
Mouth breathing
Fever (unusual)
Kontrol lingkungan dan penghindaran alergen
Drug :
Antihistamin : generasi I/II
Dekongestan oral : efedrin, fenileprin, dan
Pseudoephedrine (nasal obstruction)
2-5 years : 15 mg / 6 hour
6-12 years : 30 mg / 6 hour
>12 years : 60 mg / 6 hour
32
Topical nasal corticosteroid (beclomethasone,
budesonide, fluticasone, mometasone)
mengurangi hiperreaktivitas dan inflamasi
nasal
Initial dosage : 1-2 spray in each nostril
(2-3 times) per day. After 3-4 days as symptoms
improves, the dose / frequency of use are reduced
until a minimal effective dosage is reached.
Complications : local burning, irritation &
epistaxis
33
Kortikosteroid oral/IM untuk penggunaan
jangka pendek
Antikolinergik intranasal (Ipatropium)
untuk anak dengan keluhan beringus
Kromon lokal (kromoglikat )
34
35
Urticaria :
(kaligata, gidu, nettle-rash,
hives )
erupsi kulit yang menimbul
(wheal) berbatas tegas , warna
merah, lebih pucat pada bagian
tengah, dan memucat bila
ditekan, disertai rasa gatal

36
Angioedema
(giant urticaria, angioneurotic
edema, quinckes edema)

Lesi yang sama dengan urtikaria
meliputi jaringan subkutan yang
lebih dalam, tidak disertai gatal, ada
rasa nyeri dan terbakar
37
durasi
1.Akut
berlangsung bbrp jam-bbrp hari ( <6mggu)
faktor pencetus diketahui
2. Kronik
berlangsung > 6 mggu
faktor pencetus diketahui
dapat berlangsung sampai beberapa thn
38
Obat-obatan
Inhalan
Gigitan serangga
Faktor psikis
Faktor fisik(getaran,tekanan,matahari,panas,
dingin)
Makanan
Infeksi
genetik
39
1. Pruritus : rasa gatal yang hebat dan
menyengat
2. Makula yang meninggi, erytema, dan
edematous
3. Diameter lesi bervariasi
4. Lesi urtikaria kolinergik : kecil2
40
Multiple insecte bite
Angioedema herediter
Rare, non urticaria, subcutan / submucous
periodic edema, sick, some time larynx
edema.
Edema ussually extremity and
gastrointestine mucous
Recovery after 1-4 days.
Diagnosis : complement titers C4 dan C2
41
A.PENANGANAN UMUM
1.Eliminasi /penghindaran faktor penyebab
2.Antihistamin
3.Adrenergik
Adrenalin 0,01 ml/kgBB (max 0,3cc)
1:1000
4.Kortikosteroid
B.Penanganan khusus
sesuai diagnosis jenis urtikaria
C.Penanganan topikal
42
43
Juvenile
Rheumatoid
Arthritis

satu penyakit Reumatoid yang paling sering pada anak
kelainan yang paling sering menyebabkan kecacatan.

Ditandai dengan kelainan karakteristik yaitu
- sinovitis idiopatik dari sendi kecil,
-disertai dengan pembengkakan
-efusi sendi
Ada 3 tipe ARJ menurut awal penyakitnya yaitu:
1.oligoartritis (pauciarticular disease),
2. Poliartritis
3. sistemik

Menurut kriteria American Rheumatism Association
(ARA) artritis reumatoid juvenil (ARJ) merupakan
penyakit reumatik yang termasuk ke dalam kelompok
penyakit jaringan ikat yang terdiri lagi dari beberapa
penyakit
44
described in all races and geographic areas
incidence: 6 19.6 cases/100,000 children
prevalence: 16-150/100,000
females predominate 2:1
Penyebab gejala klinis ARJ antara lain
infeksi autoimun, trauma, stres, serta
faktor imunogenetik.
45
MANIFESTASI KLINIS

Artritis
-Adalah gejala klinis utama yang terlihat secara obyektif
-Ditandai dengan pembengkakan atau efusi sendi
-paling sedikit 2 dari 3 gejala peradangan yaitu
gerakan yang terbatas
nyeri jika digerakkan
panas
-Nyeri atau sakit (Tidak begitu menonjol)
-Pada anak kecil : kekakuan sendi pada pergerakan,
terutama pada pagi (morning stiffness).
.
46
Tipe onset poliartritis (Polyarticular)
gejala arthritis pada lebih dari 4 sendi
sering terdapat pada sendi-sendi jari dan biasanya
simetris, bisa juga pada sendi lutut, pergelangan kaki,
dan siku.

Tipe onset oligoartritis (Pauciarticular)
4 sendi atau kurang.
sendi besar lebih sering terkena
biasanya pada sendi tungkai.
47
Tipe onset sistemik

-Ditandai dengan demam intermiten
dengan puncak tunggal atau ganda,
-Suhu lebih dari 39
o
C selama 2 minggu
atau lebih
-artritis disertai kelainan sistemik lain
berupa ruam rematoid
serta kelainan viseral misalnya
hepatosplenomegali, serositis atau
limfadenopati
48
Kriteria diagnosis artritis reumatoid juvenil menurut
American College of Rheumatology (ACR) :
1. Usia penderita kurang dari 16 tahun.
2. Artritis pada satu sendi atau lebih (ditandai pembengkakan/efusi
sendi atau terdapat 2/lebih gejala : kekakuan sendi, nyeri/sakit
pada pergerakan, suhu daerah sendi naik).
3. Lama sakit lebih dari 6 minggu.
4. Tipe awitan penyakit dalam masa 6 bulan terdiri dari :
a. Poliartritis (5 sendi atau lebih)
b. Oligoartritis (4 sendi atau lebih)
c. Penyakit sistemik dengan artritis atau demam intermiten
5. Penyakit artritis juvenil lain dapat disingkirkan

Walaupun tidak ada yang patognomonik namun gejala klinis yang
menyokong kecurigaan ke arah ARJ yaitu kaku sendi pada pagi hari,
ruam reumatoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis kronik,
spondilitis servikal, nodul reumatoid, tenosinovitis.

49
Diagnosis also based on a history compatible
with inflammatory joint disease and a
physical examination.
50
Laboratory Findings
Characteristic of inflammation:
elevated erythrocyte sedimentation rate
& C-reactive protein
the presence of leukocytosis,
thrombocytosis, anemia (chronic)
Antinuclear antibodies
On the affected joints:
Soft tissue swelling
Osteoporosis
periostitis
51
Differential Diagnosis
Arthritis can be presenting manifestation for
any of the rheumatic disease of childhood,
including systemic lupus erythematosus
(SLE), juvenile dermatomyositis and the
vasculitis syndromes.
1. Suportif
nyeri
Menjaga kekuatan dan fungsi otot serta range
of motion (ROM )
Mengatasi komplikasi sistemik
Memfasilitasi tumbuh kembang yang normal

52
2. Anti Inflamasi Non Steroid (AINS )
-menekan proses inflamasi dan
menghambat
sintesis Prostaglandi
-antipiretik, analgesik dan antiinflamasi
-Aman untuk jangka panjang
Aspirin : 75-90mg/kgBB/hr
3-4x
Naproksen : 15-20 mg/kgBB/hr
2x
Ibuprofen : 35 mg/kgBB/hr
3-4x
53
4. Analgetik
Acetaminophen
5. Kortikosteroid
bila terdapat gejala sistemik, uveitis,
artikular
Prednison : 0,25-1mg/kgBB/hr SD
6. Imunosupresan
dalam keadaan berat/mengancam
kehidupan
Azatioprin
Sikloposfamid
Metotrexat
Klorambusil

54
7. Nutrisi / latihan fisik
jangan latihan yang menyebabkan
kelelahan
/ nyeri sendi
8. Vitamin D dan asam Folat
55
Gangguan tumbuhkembang
Ulkus/ gastritis
Perikarditis
Anemia hemolitik
Psikologi : depresi, ansietas
56
70-90 % sembuh tanapa cacat yang berarti
Kambuh Artritis reumatoid dewasa
57
58
Ditandai oleh TRIAS kelainan pada:
-kulit
-mukosa orificium (oral,genital, konjungtiva )
-mata
biasanya disertai gejala umum yg berat sehingga
perlu perawatan
Dikenal Steven dan Johnson thn 1922
Jarang pada anak <3thn, lk>pr

Disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas
atau reaksi kompleks imun
Oleh berbagai faktor, terutama krn respon imun
terhadap obat
Infeksi :virus ( Herpes simpleks )
jamur (Koksidiomikosis)
bakteri ( streptokokus, Salmonella,
M.tuberculosis, Staph. Haemolyticus
parasit (malaria )

Obat :
Carbamazepin (most)
Tetracycline
Phenoxymethylpenicilline
Sulfa
Chlorpromazine
Acetylsalicylate acid
Kontraseptif
Etambutol
analgetik
61
Fisik : sinar matahari, sinar X, udara dingin
Penyakit keganasan
kehamilan
Demam
Malaise
Batuk produktif
Sakit kepala
Koriza
Sakit menelan
Nyeri dada
Muntah
Pegal otot
Artralgia
Dehidrasi
Diare
Ggn pernafasan
Kesadaran menurun
Eritema, papel, vesikel, bula mengenai
seluruh tubuh
Mudah terkena infeksi sekunder
Keadaan lanjut : erosi, ulserasi, ekskoriasi,
kulit mengelupas bisa sel.tubuh
Paronikia dan kuku terlepas

Vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan,
krusta berwarna merah
Faring : pseudomembran
Bibir: krusta kehitaman, stomatitis berat
Mata: konjungtivitis kataralis,
blefarokonjungtivitis,iritis, iridosiklitis, edema
kelopak mata, sekret purulen, fotofobia, erosi
dan perforasi kornea
Ulkus kornea
Simblefaron
Miositis
Mielitis
Bronkopneumonia
Nefritis
Poliartritis
Septikemia

No specific laboratory abnormalities
Normal / Leucocytosis
Elevated erythrocyte sedimentation rate
Decreased serum values
Elevated liver transminase levels
Skin biopsy : nekrosis epidermis

Diagnosis banding
Nekrosis Epidermal Toksik
67
Supportif & symptomatik
Lesi oral : mouthwashes & salep glycerin
Observasi lesi vagina
Antihistamin bila perlu
Lesi kulit : kompres dengan normal saline /
burowi solution
Debridement: kulit nekrosis
Antibiotik topikal : kulit dan mata
Corticosteroid (dexamethasone) sistemik :
1mg/kg/hr (loading dose), then 0,2-0,5
mg/kg/hr prednison oral
Infeksi sekunder : Gentamisin 5mg/kgBB/hr
68
Tidak berat : baik
Berat, pengobatan terlambat atau tidak
memadai :ngka kematian : 5-15%

Kematian biasanya disebabkan oleh:
Ggn keseimbangan cairan dan elektrolit,
bronkopneumonia, sepsis
70
71
Lupus Eritematosus Sistemik (LES) adalah
penyakit autoimun yang terjadi karena
produksi antibodi terhadap komponen inti
sel tubuh sendiri yang berkaitan dengan
manifestasi klinik yang sangat luas pada
satu atau beberapa organ tubuh, dan
ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh
darah dan jaringan ikat, bersifat episodik
diselingi episode remisi
72
GEJALA KLINIK/SYMPTOM
Kulit
2 - 3% lupus discoid terjadi pada usia dibawah
15 tahun
Sekitar 7% Lupus diskoid akan menjadi LES
dalam waktu 5 tahunmonitor secara rutin
Hasil laboratorium menunjukkan adanya antibodi
antinuclear (ANA) yang disertai peningkatan
kadar IgG yang tinggi dan lekopeni ringan

Serositis (pleuritis dan perikarditis)
Gejala klinisnya berupa nyeri waktu inspirasi
pemeriksaan fisik dan radiologis menunjukkan
efusi pleura atau efusi parikardial

.
73

Ginjal
-2/3 dari anak dan remaja LES akan timbul gejala
lupus nefritis (diderita sekitar 90% anak dalam tahun
pertama terdiagnosanya LES
-Berdasarkan klasifikasi WHO, urutan jenis lupus
nefritis yang terjadi pada anak berdasarkan
prevalensinya adalah :
(1) Klas IV, diffuse proliferative glomerulonephritis
(DPGN) sebesar 40%-50%
(2) Klas II, mesangial nephritis (MN) sebesar 15%-
20%
(3) Klas III, focal proliferative (FP) sebesar? 10%-
15%
(4) Klas V, membranous pada > 20%
74
Hematologi
Kelainan hematologi yang sering terjadi
adalah limfopenia, anemia, trombositopenia,
dan lekopenia

Pneumonitis interstitialis
-Merupakan hasil infiltrasi limfosit
-Kelainan ini sulit dikenali dan sering tidak
dapat diidentifikasi
-Biasanya terdiagnosa setelah mencapai
tahap lanjut

75
Susunan Saraf Pusat (SSP)
-Gejala SSP bervariasi
mulai dari disfungsi serebral global dengan
kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal
seperti nyeri kepala dan kehilangan memori

-Diagnosa lupus SSP ini membutuhkan evaluasi
untuk mengeksklusi gangGuan psikososial
reaktif, infeksi, dan metabolik

-Trombosis vena serebralis bisanya terkait
dengan antibodi antifosfolipid

-Bila diagnosa lupus serebralis sudah diduga,
konfirmasi dengan CT Scan perlu dilakukan
76
Arthritis
-terjadi pada lebih dari 90% anak dengan LES
- Umumnya simetris, terjadi pada beberapa sendi besar
maupun kecil
-Biasanya sangat responsif terhadap terapi
dibandingkan dengan kelainan organ yang lain pada
LES
- Berbeda dengan JRA, arthritis LES umumnya sangat
nyeri, dan nyeri ini tak proporsional dengan hasil
pemeriksaan fisik sendi

- Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa
adanya perubahan pada tulang sendi


77
Fenomena Raynaud
-Ditandai oleh keadaan pucat, disusul oleh
sianosis, eritema dan kembali hangat
-Terjadi karena disposisi kompleks imun di
endotelium pembuluh darah dan aktivasi
komplemen lokal.
78
Kriteria:
malar rash
discoid rash
fotosensitivitas?
ulkus oral dan nasofaring
artritis non erosif pada 2 atau lebih dengan ciri-ciri bengkak atau
efusi
serositis
pleuritis atau perikarditis
Efusi perikardial
kelainan ginjal
(proteinuria (> 0.5 g/d atau > 3+) atau adanya cellular casts
kelainan neurologis,
kejang tanpa sebab lain
psikosa tanpa sebab lain
kelainan hematologi :
anemia hemolitik
lekopenia (< 40 perL); limfopenia (< 1500 per L);
Trombositopenia (< 1000 perL) yang bukan karena obat-obatan
kelainan imunologis
sel LE positif
antibodi anti-ds DNA
anti-Sm positif
antinuclear antibodies (ANA)
79
KOMPLIKASI
Komplikasi LES pada anak meliputi:
Hipertensi (41%)
Gangguan pertumbuhan (38%)
Gangguan paru-paru kronik (31%)
Abnormalitas mata (31%)
Kerusakan ginjal permanen (25%)
Gejala neuropsikiatri (22%)
Kerusakan muskuloskeleta (9%)
Gangguan fungsi gonad (3%)

80
PENATALAKSANAAN
Prinsip penatalaksanaan
Jenis penatalaksanaan ditentukan oleh
beratnya penyakit
Luas dan jenis gangguan organ harus
ditentukan secara hati-hati.
Dasar terapi adalah kelainan organ yang
sudah terjadi
Adanya infeksi dan proses penyakit bisa
dipantau dari pemeriksaan serologis.
Monitoring dan evaluasi bisa dilakukan
dengan parameter laboratorium yang
dihubungkan dengan aktivitas penyakit
81
Serositis lupus (pleuritis, perikarditis)
Standar terapi adalah NSAIDs (dengan
pengawasan ketat terhadap gangguan ginjal),
antimalaria
kadang-kadang diperlukan steroid dosis rendah.
Lupus diskoid
Terapi standar adalah fotoproteksi, anti-
malaria dan steroid topikal. Krim
luocinonid 5% lebih efektif dibadingkan
krim hidrokrortison 1%. Terapi dengan
hidroksiklorokuin efektif pada 48% pasien
dan acitrenin efektif terhadap 50% pasien.
82
Arthritis lupus
Untuk keluhan muskuloskeletal, standar terapi adalah
NSAIDs dengan pengawasan ketat terhadap gangguan
ginjal dan antimalaria. Sedangkan untuk keluhan myalgia
dan gejala depresi diberikan serotonin reuptake inhibitor
antidepresan (amitriptilin).

Miositis lupus
- kortikosteroid dosis tinggi (dimulai dengan prednison
dosis 1-2 mg/kg/hari dalam dosis terbagi
-bila kadar komplemen meningkat mencapai normal, dosis
di tapering off secara hati-hati dalam 2-3 tahun sampai
mencapai dosis efektif terendah
- azathioprine

83
Fenomena Raynaud
Standar terapinya adalah calcium channel
blockers, misalnya nifedipin;? alfa 1
adrenergic-receptor antagonist dan nitrat,
misalnya isosorbid mononitrat.
Lupus nefritis

Azatioprin
Prednison
Siklofosfamid intravena
siklosporin
klorambusil
84
PROGNOSIS
angka survival untuk 10 thn : 90%
Penyebab kematian: karena gagal ginjal,
hipertensi maligna, kerusakan SSP,
perikarditis, sitopenia autoimun
Beberapa peneliti melaporkan bahwa 76%-
85% pasien LES dapat hidup selama 10
tahun
88% dari pasien mengalami sedikitnya
cacat dalam beberapa organ tubuhnya
secara jangka panjang dan menetap