Pendahuluan

Gerakan involuntar yang dapat dijumpai didalam klinik adalah korea (chorea), balismus, atetosis,
dan distonia. Dalam kombinasi keempat gerakan involuntar itu dapat menjadi simtomp suatu
penyakit. Bahkan beberapa komponen gerakannya memperlihatkan kesamaan, dan karena itulah
mungkin keempat gerakan itu memiliki substrat anatomik dan fisiologik yang sama.
Korea adalah istilah untuk gerakan involuntar yang menyerupai gerakan lengan-lengan seorang
penari. Gerakan itu tidak berirama, sifatnya kuat, cepat dan tersentak-sentak dan arah geraknya
cepat.berubah. Gerakan koreatik yang melanda tangan-lengan yang sedang melakukan gerakan
voluntary membuat gerakan voluntar itu berlebihan dan canggung. Gerakan koreatik ditangan-
lengan seringkali disertai gerakan meringis-ringis pada wajah dan suara mengeram atau suara-
suara lain yang tidak mengandung arti. Kalau timbulnya sekali-sekali maka sifat yang terlukis
diatas tampak dengan jelas, tetapi apabila timbulnya gencar, maka gerakan koreatiknya
menyerpai atetosis. Korea dalam bentuk yang khas ditemukan pada korea syndenham dan korea
gravidarum. Pada korea Huntington ia timbul dengan gencar sehingga lebih tepat dinamakan
koreoatetosis Huntington. Korea dapat bangkit juga secara iatrogenic yakni akibat penggunaan
obat-obat anti psikosis (seperti haloperidol, dan phenothiazine).
Korea dapat melibatkan sesisi tubuh saja, sehingga disebut hemikorea. Bila hemikorea bangkit
secara keras sehingga seperti membanting-bantingkan diri, maka istilahnya ialah hemibalisme.
Secara pasti telah diketahui bahwa kerusakan dinukleus substalamikus kontralateral mendasari
hemibalisme.
Atetosis merupakan keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah atau bagian
tubuh lain apapun tidak dapat diam sejenak. Gerakan yang mengubah posisi ini bersifat lambat,
melilit dan tidak bertujuan. Pola gerakan dasarnya ialah gerakan involuntar ekstensipronasi yang
berselingan dengan gerakan fleksi-supinasi sengan, serta gerakan involuntar fleksi yang
berselingan dengan ekstensi jari-jari tangan dan dengan ibu jari yang berfleksi dan beraduksi
didalam kepalan tangan. Umumnya gerakan atetotik lebih lamban daripada gerakan koreatik,
tetapi gerakan atetotik yang lebih cepat dan gencar atau gerakan koreatik yang kurang cepat dan
tidak menyerupai satu dengan yang lain, dikenal sebagai gerakan koreoatetosis. Bilamana
atetosis melanda sesisi tubuh saja disebut hemiatetosis.
Distonia yang dikenal juga sebagai torsi spasme adalah suatu sikap menetap dari salah satu
bentuk gerakan atetotik yang hebat sekali. Gambarannya dapat berupa hiperektensi atau
hiperfleksi tangan, hiperinversi kaki, hiper-lateroleksi atau hiper-retrofleksi kepala, torsi tulang
belakang dengan melengkungkan pinggang, sambil wajah meringis-ringis.

FREKUENSI
Di Amerika Serikat walaupun tidak ada data yang tersedia mengenai insiden korea, timbulnya
beberapa kesatuan gejala, dimana korea adalah gejala utama sudah sangat diketahui.
Penyakit huntington merupakan autosomal dominan, kelainan neurodegeneratif dimana defek
gen terletak pada lengan pendek dari kromosom 4. Kelainana penyakit huntington diperkirakan 5
sampai 10 per 100.000 orang di USA.
Penyakit Wilson merupakan autosomal resesif, penyakit multi sistem dengan sebuah gen terkait
lokus de esterase pada kromosom 13. Walaupun kejadian gen ini (carrier heterozigot) yang
hanya mengandung satu gen abnormal. Telah diperkirakan sampai setinggi satu persen, kejadian
penyakit hanya 30/1 juta orang.
Korea herediter benigna, adalah kelainan yang sangat jarang dimana kebanyakan pada silsilah
sudah dengan jelas ditunjukkan bersifat dominan, angka kejadian 1/500.000 orang.
1. Ras
George huntington pertama kali menjelaskan pertma kali transmisi penyakit huntington
pada tahun 1872 di Long Island New York. Semua orang yang terkena turun temurun
dari nenek moyang yang beremigrasi dari Anglia Timur ketempat baru pada tahun 1649.
Kelainan ini sekarang tersebar luas diseluruh dunia.
Huntington disease diketahui sering terjadi pada ras kaukasia. Semua kasus dari kelainan
ini mungkin terjadi dari garis keturunan Anglia Timur.
Juga informasi genetik diperoleh dari suatu garis keturunan keluarga yang membawa gen,
terletak di danau Maracaibo Venezuela dan sekelilingnya.
2. Umur, Korea bisa terjadi pada semua umur. Pada anak-anak korea cepat menyebar,
penyebab peradangan, dan lesi-lesi striatal dapat terjadi pada banyak 3. kasus
Sekitar 10 % dari pasien dengan penyakit huntington mempunyai onset penyakit pada
saat berumur kurang dari 20 tahun, sekitar 6 % saat berumur kurang dari 20 tahun, dan
sekitar 3 % saat berumur kurang dari 15 tahun, tapi onset yang paling sering terjadi pada
dekade ke IV dan dekade ke V. Kasus pernah ditemukan pada pasien beumur kurang dari
5 tahun. Pasien-pasien dengan onset dini biasanya menerima penyakit dari ayahnya,
sementara pasien dengan onset lanjut lebih sering mendapatkan penyakit dari ibunya.
Walaupun 27 % dari kasus pertama kali diketahui pada pasien berumur lebih dari 50
tahun, kebanyakan dari kasus tercatat pada pasien kurang dari 60 tahun. Onset penyakit
tercatat paling lambat pada dekade ke VIII.
Neuroacanthocytosis, mungkin merupakan bentuk paling umum dari korea herediter,
biasanya bermanifestasi klinis pada dekade ke III dan ke IV (8-62 tahun). Ini dapat
dibedakan dengan penyakit huntington onset lambat melalui analisis silsilah dan tes
neurogenetik.
Korea senilis merupakan sebuah kondisi yang bermanifestasi secara berangsur-angsur di
dekade pertengahan hidup.
Secara umum berdasarkan onset umum korea herediter benigna dapat dibedakan
menjdadi 3 tipe : 1. awal masa anak-anak. 2. pada usia sekitar 1 tahun. Dan 3. selama
masa kanak-kanak atau masa remaja akhir. Onset umur yang paling sering yaitu sekitar
satu tahun, saat anak mulai belajar berjalan.
DEFINISI
Korea berasal dari bahasa yunani yang berarti menari,pada korea gerak otot berlangsung cepat,
sekonyong-konyong, aritmik, dan kasar yang dapat melibatkan satu ekstremitas, separuh badan
atau seluruh badan. Hal ini dengan khas terlihat pada anggota gerak atas (lengan dan tangan)
terutama bagian distal. Pada gerakan ini tidak didapatkan gerakan yang harmonis antara otot-otot
pergerakan, baik antara otot yang sinergis maupun antagonis.
Dengan kata lain korea adalah gerakan tak terkenali yang berupa sentakan berskala besar dan
berulang-ulang, seperti berdansa, yang dimulai pda salah satu begian tubuh dan menjalar
kebagian tubuh yang lainnya secara tiba-tiba dan tak terduga.
Gerak korea dapat dibuat nyata bila pasien disuruh melakukan dua macam gerakan sekaligus,
misalnya ia disuruh menaikkan lengannya keatas sambil menjulurkan lidah. Gerakan korea
didapatkan dalam keadaan istirahat dan menjadi lebih hebat bila ada aktivitas dan ketegangan.
Korea menghilang bila penderitanya tidur.
ETIOLOG
Korea bukan merupakan penyakit, tetapi merupakan gejala yang bisa terjadi pada beberapa
penyakit yang berbeda. Seseorang yang mengalami korea memiliki kelainan pada ganglia
basalisnya di otak.
Tugas ganglia basalis adalah memperhalus gerakan-gerakan yang kasar yang merupakan perintah
dari otak.
Pada sebagian besar kasus terdapat neurotransmiter dopamin yang berlebihan, sehingga
mempengaruhi fungsinya yang normal. Keadaan ini bisa diperburuk oleh obat-obat dan penyakit
yang menyebabkan perubahan kadar dopamin atau merubah kemampuan otak untuk mengenal
dopamin.
Penyakit yang sering kali menyebabkan korea adalah penyakit huntington.
Berbagai penyebab korea :
1. Gangguan neurodegeneratif
1. Herediter
Autosomal dominan
- penyakit huntington
- Neuroacanthocytosis
- Ataksia spinoserebelar
- Penyakit fahr
Autosomal resesif
- neuroacanthocytosis
- penyakit Wilson
- degenerasi nuronal dengan besi diotak
- akumulasi tipe I
- ataxia-telengiectasia
- ataksia Friedreich
- tuberous sclerosis
X-linked recessive
- Mc Leod syndrome
1.
1. Sporadis atau penurunan yang tidak diketahui
Atrofi olivopontocerebellar
korea familial benigna
korea fisiologis infancy
korea senilis
infeksi primer
infeksi oportunistik
1. Gangguan neurometabolik
1. sindrom Lesch-Nyhan
2. gangguan lysosomal storage
3. gangguan aminoacid
4. penyakit Leights
5. porphyria
2. Korea benigna
1. herediter
1.
1. sporadik
1. Infeksi
1. penyakit creutzfeldt-jakob
2. sindrom defisiensi imunitas yang didapat
1.
1. ensefalitis letargika
2. Inflamatori
Sarkoidosis
1. Lesi desak-ruang
1. tumor
2. malformasi arteri-vena
2. Diinduksi obat
1. anti konvulsan
2. obat antiparkinson
3. kokain
4. amfetamin
5. anti depresan trisiklik
6. neuroleptik
sindrom withdrawal emergent
diskinesia tardif
1. Diinduksi toksin
1. intoksikasi alkohol dan penghentian
2. anoksia
3. monoksida karbon
4. mangan
5. merkuri
6. thalium
7. toluen
1. Gangguan metabolik sistemik
1. hipertiroidisme
2. hipoparatiroidisme
3. kehamilan
4. degenerasi hepatoserebral akuisita
5. anoksia
cerebral palsy
hiper-hiponatremia
hipomagnesemia
hipocalcemia
beri-beri
pelagra
defisiensi vitamin B6 pada bayi
1.
1. imbalans elektrolit
1.
1. hiper-hipoglicemia
2. nutrisi
1. Dimediasi imunitas
1. korea sydenham
2. korea pasca-infeksi
3. systemic lupus erythematosus (SLE)
4. sindrom anti-fosfolipid antibodi
5. purpura Henoch-Schonlein
6. penyakit Behcet
7. polyarteritis nodosa
8. korea paraneoplastik
9. multipel sklerosis
2. Vaskular
1. infark
2. hemoragi
3. penyakit Moya-moya
4. cerebral palsy
PATOFISIOLOGI
Fungsi ganglia basalis yaitu membentuk impuls yang bersifat dopaminergik dan GABAergik dari
substansia nigra dan korteks motoris yang berturut-turut disalurkan sampai kepallidum didalam
thalamus dan korteks motoris. Impuls ini diatur dalam striatum melalui dua segmen yang paralel,
jalur langsung dan tidak langsung melalui medial pallidum dan lateral pallidum/ inti-inti
subtalamikus.
Aktifitas inti subtalamikus mengendalikan pallidum medial untuk menghambat impuls-impuls
dari korteks, dengan demikian mempengaruhi parkinsonisme. Kerusakan inti subtalamikus
meningkatkan aktifitas motorik melalui thalamus, sehingga timbul pergerakan involuntar yang
abnormal seperti distonia, korea, dan pergerakan tidak sadar. Contoh klasik kerusakan fungsi
penghambat inti subthalamicus adalah balismus.
Sindrom chorea yang paling sering dipelajari adalah chorea Huntington, oleh karena itu
patofisiologi dari penyakit Huntington berlaku pada chorea dan akan menjadi focus diskusi
dibawah ini.
MEKANISME DOPAMINERGIK
Pada chorea Huntington, komposisi dari striatal dopamine normal, mengindikasikan bahwa
kelainan utama yang mengancam jiwa, tetapi sudah terkena penyakit, ukuran menengah, pada
striatal saraf-saraf dopaminergik. Zat-zat farmakologik yang dapat menurunkan kadar dopamine
(seperti reserpine, tetrabenazine) atau memblok reseptor dopamine (seperti obat-obat
neuroleptik) dapat menimbulkan chorea. Sejak obat-obatan yang menurunkan komposisi
dopamine striatal dapat menimbulkan chorea, meningkatkan jumlah dopamine akan menambah
buruk seperti pada chorea yang diinduksi levodopa yang terlihat pada penyakit Parkinson.
MEKANISME KOLINERGIK
Konsep dari mekanisme ini yaitu menyeimbangkan antara acetylcholine dan dopamine yang
merupakan hal penting bagi fungsi striatum yang normal memberikan hal penting untuk
memahami penyakit parkinson.Pada fase awal penyakit parkinson obat-obat anti kolinergik
digunakan umum, khususnya saat tremor sebagai gejala predominan. Gejala-gejala parkinson
lain seperti bradikinesia dan rigiditas juga dapat terjadi.
Perkembangan korea pada pasien yang diberikan obat-obat kolinergik seperti triheksipenidil
merupakan pengamatan klinis yang umum. lebih lanjut obat visostigmin intra vena
(antikoliesterase sentral)dapat mengurangi korea untuk sementara.dengan cara yng sama korea
yang diinduksi antikolinergik dapat menjadi lebih berat dengan pemberian visostigmin.
Dalam ganglia basalis pasien dengan penyakit huntington terjadi pengurangan kolin asetil
transferase, yaitu enzim yang mengkatalisator sintesis asetil kolin. Berkurangnya reseptor
kolinergik muskarinik juga telah ditemukan. Dua pengamatan ini dapat menjelaskan bermacam-
macam respon terhadap visostigmin dan efek terbatas dari prekursor asetilkolin, seperti kolin dan
lesitin.
MEKANISME SEROTONERGIK
Manipulasi dari sriatal serotonin dapat berperan dalam pembentukan dari berbagai macam
pergerakan abnormal. Penghambatan pengambilan kembali serotonin seperti fluoksetin dapat
menimbulkan parkinsonisme, akinesia, mioklonus, atau tremor.
Peranan serotonin (5-hidroksi triptamin) dalam pergerakan korea kurang jelas. Striatum
mempunyai konsentrasi serotonin yang relatif tinggi. Penatalaksanaan farmakologik tuuntuk
merangsang atau menghambat reseptor serotonin pada korea huntington tidak menunjukkan efek,
mengindikasikan kontribusi terbatas serotonin dalam patogenesis korea.
MEKANISME GABAergik
Lesi yang paling konsisten pada korea huntington terlihat dengan hilangnya saraf-saraf dalam
ganglia basalis yang mensintesis dan mengandung GABA. Arti dari semua ini tidak diketahui.
Bermacam-macam tehnik farmakologi untuk meningkatkan GABA didalam sistem saraf pusat
telah dicoba, bagaimanapun tidak ada manfaat yang diperoleh.
SUBSTANSI P DAN SOMATOSTATIN
Substansi P telah diketahui berkurang pada penyakit huntington, sementara itu somatostatin
meningkat. Arti dari semua ini belum diketahui.
GAMBARAN KLINIS
Diagnosis korea ditegakkan berdasarkan gejala klinis
Gerak korea melibatkan jari-jari dan tangan, diikuti secara gradual oleh lengan dan
menyebar ke muka dan lidah. Bicara menjadi cadel. Bila otot faring terlibat dapat terjadi
disfagia dan kemungkinan pneumonia oleh aspirasi. Sensibilitas normal.
Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak terduga, dan akan berkurang atau menghilang jika
penderita tertidur, tetapi akan bertambah buruk jika melakukan aktivitas atau mengalami
tekanan emosional.
Pasien yang menderita korea tidak sadar akan prgerakan yang tidak normal, kelainan
mungkin sulit dipisahkan. Pasien dapat menekan korea untuk sementara dan sering
beberapa gerakan tersama (parakinesia). Ketidak mampuan untuk mengendalikan
kontraksi voluntar (impersisten motorik), seperti terlihat selama tes menggenggam
manual atau mengeluarkan lidah, adalah gambaran karakteristik dari korea dan
menghasilkan gerakan menjatuhkan objek dan kelemahan. Peregangan refleks otot sering
beersifat hung up dan pendular. Pada beberapa pasien yang terkena gerakan berjalan
seperti menari dapat ditemukan. Berdasarkan pada penyebab dasar korea gejala motorik
lain termasuk disartria, disfagia, ketidakstabilan postural, ataksia, distonia, dan
mioklonus. Suatu diskusi dari manifestasi klinis yang paling umum pada penyakit korea
telah dijelaskan disini.
1. 1. Penyakit Huntington
Penetrance penyakit huntington adalah 100 %. Ekspresi penyakit ini sangat berfariasi
tergantung menifestasi klinis dan onset umur. Saat kelainan muncul lebih awal, terutama
pada pasien berumur kurang dari 20 tahun, hampir bisa dipastikan akan berkembang
cepat dengan adanya kelainan kognitif.
Varian Westhal yaitu kelainan distoni kaku, mungkin dibarengi kejang dan mungkin
mioklonus. Varian ini terutama pada pasien dengan onset pada masa anak-anak. Sebagai
pembanding, ketika kelainan terjadi pada akhir hidup tanda utama adalah korea.
Onset kelemahan tersembunyi dapat dikenali keliru sebagai kelainan saraf sederhana.
Walaupun korea dan kelainan motorik lain merupakan gejala yang cepat dikenali,
mungkin bukan merupakan gejala yang paling awal dari timbulnya penyakit huntington.
Perubahan kepribadian dan gangguan psikologis menjadi manifestasi awal pada 50 %
kasus. Gejala yang tetap dengan depresi merupakan yang paling sering.
Jangka waktu penyakit sampai timbulnya kematian sekitar 15 tahun pada kasus penyakit
huntington dewasa dan 8-10 tahun pada jenis remaja.
1. 2. Penyakit Wilson
Gejala klinis tergantung dari umur. Pada anak-anak, penyakit bermanifestasi dengan
distonia progresif, rigiditas dan disartria, serta disfungsi hati sedangkan pada orang
dewasa terdapat gejala psikiatri, tremor, dan biasanya disartria predominan.
1. 3. Neuroacanthocytosis
Gejala biasanya berawal dengan menggigit bibir dan lidah (sering menyebabkan luka
sendiri), distonia orolingual, suara dan gerakan tidak sadar, korea seluruh tubuh,
parkinsonisme dan kejang. Pasien dengan neuroacanthocytosis dapat dilaporkan terjadi
ketidakmampuan untuk makan sendiri karna distonia lidah setiap saat mereka akan
makan.
Gambaran lain termasuk gangguan kognitif dan perubahan kepribadian, disfagia,
disartria, hamil trofi, arefleksia, bukti dari neuropati akson dengan kelainan lingkaran
refleks, dan kenaikan serum kreatinin kinase tanpa bukti adanya miopati.
1. Korea senilis : Kesatuan klinis ditandai oleh serangan korea simetrik yang perlahan-
lahan dan terutama tidak termasuk kelainan mental, gangguan emosional, atau riwayat
keluarga oleh karna itu tes neurogenetik perlu dilakukan.
2. 5. Korea sydenham
Korea sydenham adalah manifestasi utama dari demam rematik akut dengan modifikasi
kriteria JONES pada tahun 1992, manifestasi ini cukup bagi dokter untuk membuat
diagnosis serangan pertama demam rematik akut. Ini telah dipertimbangkan sebagai suatu
penyakit pada anak-anak, bagaimanapun mungkin terjadi pada orang dewasa. Korea
rematik ditandai dengan kelemahan otot dan terjadinya korea. Pasien menunjukkan
milkman grip sign, gaya berjalan kaku dan gangguan bicara.
Gejala psikologis muncul dan secara kha mendahului gejala lain bahkan pergerakan
korea. Emosi yang labil merupakan gejala yang umum, berkurangnya perhatian, gejala
obsesif kompulsif, dan delainan anxietas juga dapat terlihat. Gejala-gejala dapat terjadi
disamping infeksi streptokokus selama 1-6 bulan. Pada orang dewasa korea pos
streptokokal generalisata dapat mempengaruhi pengendalian kelahiran dan kehamilan
(korea gravidarum)
1. 6. Korea herediter benigna
Ini merupakan kelainan genetik autosomal dominan yang ditandai oleh pergerakan
koreiform yang progresif yang terjadi pada masa anak-anak tanpa kelemahan intelektual.
Membedakan secara klinis dari penyakit huntington tipe remaja dengan tidak adanya
kejang, rigiditas atau gejala serebral.
PEMERIKSAAN FISIK
Sejak penyakit huntington merupakan penyakit koreatik yang paling jelas ditemukan tanda-tanda
fisik sebagai berikut :
Penyakit huntington
Korea secara umum ditandai adanya kedutan pada jari-jari dan pada wajah. Seiring
waktu, amplitudo meningkat, pergerkan seperti menari mengganggu pergerakan
voluntar dari ekstremitas dan berlawanan dengan gaya berjalan. Berbicara menjadi
tidak teratur.
Tanda khas, pasien hipotonus meskipun demikian refleks-refleks mungkin bertambah
dan mungkin ditemukan klonus.
Gerakan volunter terganggu paling awal. Khususnya pergerakan mungkin tidak
teratur.
Hilangnya optokinetik nistagmus adalah tanda karakteristik setelah perkembangan
penyakit. Kelainan kognitif dalam manifestasi awal dengan kehilangan memori baru
dan pertimbangan melemah. Apraksia dapat juga terjadi.
Kelainan prilaku neurologi berubah secara khas terdiri dari perubahan kepribadian,
apatis, penarikan sosial, impulsif, depresi, mania, paranoia, delusi, halusinasi, atau
psikosis.
Varian Westphal didominasi oleh rigiditas, bradikinesia dan distoni. Kejang umum
dan mioklonus dapat juga terlihat.
Ataksia dan demensia dapat juga terjadi.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM
Diagnosis utama pada penyakit korea didasarkan pada anamnesa dan penemuan klinis;
akan tetapi pemeriksaan laboratorium sangat bermanfaat terutama untuk membedakan
korea primer dan sekuner diantarany :
Penyakit Huntington; satu-satunya pemeriksaan laboratorium untuk mengkonfirmasi
penyakit ini adalah dengan cara tes genetik. Kelainan ini terdapat pada kromosom ke
4 yang ditandai dengan adanya pengulangan abnormal dari trinucleotide CAG,
dimana panjang lengan menentukan lamanya serangan.
Penyakit Wilson; rendahnya kadar seruloplasmin dalam serum dan meningkatnya
kadar tembaga dalam serum pada pemeriksaan urin. Proteinuria ditemukan pada
pasien yang mempunyai gangguan ginjal, tetapi tidak semua pasien mengalami hal
ini. Pada pemeriksaan fungsi hati umumnya abnormal. Kadar amoniak dalam serum
mungkin meningkat. Jika hasil diagnosa masih belum pasti maka biopsi hati akan
sangat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosa tersebut.
Sydenham Korea; Korea dapat terjadi setelah infeksi streptokokus. Umumnya 1-6
bulan pasca infeksi, kadang-kadang setelah 30 tahun. Oleh karena itu, maka titer
antibody antistreptokokus tidak begitu dipresentasikan. Tanpa bukti adanya infeksi
streptokokus yang mendahului, maka diagnosa korea harus ditegakkan tanpa
penyebab lain.
Neuroachanthocytosis; Diagnosa ditegakan oleh adanya gambaran acanthosit pada
darah perifer. Kadar kreatinin kinase serum mungkin meningkat.
Pemeriksaan labolatorium lain yang digunakan untuk diferensial diagnosis dari pada
corea adalah pemeriksaan kadar complement, titer antinuclear antibody (ANA), titer
antibody fosfolipid, asam amino dalam serum dan urin, tiroid stimulating hormone
(TSH), thyroxine (T4), dan parathyroid (PTH).
MRI
Pasien dengan HD dan choreo-acantocithosis menunjukkan adanya penurunan signal
pada neostriatum, cauda, dan putamen. Tidak ada perbedaan penting pada penyakit ini.
Penurunan signal neostriatal dihubungkan dengan adanya peningkatan zat besi.Atrofi
umum, seperti halnya atrofi lokal pada neostriatum, pada sebagian cauda dengan adanya
pelebaran pada bagian cornu anterior menandakan adanya penurunan signal pada
neostriatal.
Kebanyakan kasus sydenham korea tidak menunjukkan adanya kelainan. Akan tetapi,
pada beberapa laporan studi ditemukan adanya perbedaan volume pada cauda, putamen,
dan globus pallidus dimana pada sydenham korea lebih besar dibanding yang normal.
Pasien dengan hemibalimus menunjukkan adanya perubahan signal pada inti subthalamik
kontra lateral, dan sedikit pada striatum atau nukleus thalamik.
MRI otak pada pasien korea senilis menunjukkan adanya penurunan intensitas sinyal
pada seluruh striatum (diakibatkan deposit besi) dan pada batas caput caudatus dan
putamen, tetapi tidak ada arofi pada struktur tersebut.
POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY (PET)
Uptake fluorodopa (F-dopa) normal atau sedikit berkurang pada pasien dengan korea.
Pada HD dan coreoacanthocytosis terjadi hipermetabolisme bilateral pada nucleus
caudatus dan putamen.
Pada pasien korea dan demensia terjadi menurunan metabolisme glukosa pada korteks
frontal, temporal dan parietal.
Pada pasien korea benigna herediter dapat atau tidak terjadi penurunan metabolisme
glukosa pada kauda.
Penemuan metabolisme normal pada otak didaerah striatal dapat mengesampingkan
kemungkinan HD. Hasil diagnosa HD yang terbatas dibuat dengan cara neurogenetik.
Pada pasien hemikorea ditemukaan hipometabolisme pada inti kauda dan putamen
kontralateral.
DIAGNOIS BANDING
1. 1. Penyakit Huntington
Penyakit hutington ditandai oleh trias gejala, yaitu gangguan gerak, gangguan kognitif
dan gangguan psikiatri.
Ekspresi penyakit ini sangat berfariasi tergantung menifestasi klinis dan onset umur. Saat
kelainan muncul lebih awal, terutama pada pasien berumur kurang dari 20 tahun, hampir
bisa dipastikan akan berkembang cepat dengan adanya kelainan kognitif.
Varian Westhal yaitu kelainan distoni kaku, mungkin dibarengi kejang dan mungkin
mioklonus. Varian ini terutama pada pasien dengan onset pada masa anak-anak. Sebagai
pembanding, ketika kelainan terjadi pada akhir hidup tanda utama adalah korea.
Onset kelemahan tersembunyi dapat dikenali keliru sebagai kelainan saraf sederhana.
Walaupun korea dan kelainan motorik lain merupakan gejala yang cepat dikenali,
mungkin bukan merupakan gejala yang paling awal dari timbulnya penyakit huntington.
Perubahan kepribadian dan gangguan psikologis menjadi manifestasi awal pada 50 %
kasus. Gejala yang tetap dengan depresi merupakan yang paling sering.
Jangka waktu penyakit sampai timbulnya kematian sekitar 15 tahun pada kasus penyakit
huntington dewasa dan 8-10 tahun pada jenis remaja.
1. 2. Penyakit Wilson
Gejala klinis tergantung dari umur. Pada anak-anak, penyakit bermanifestasi dengan
distonia progresif, rigiditas dan disartria, serta disfungsi hati sedangkan pada orang
dewasa terdapat gejala psikiatri, tremor, dan biasanya disartria predominan.
Terdapat gangguan metabolisme tembaga yang mengakibatkan akumulasi tembaga
sampai tingkat toksik di hati, otak, ginjal, mata, tulang.
Gen yang terganggu berlokasi di kromosom 13.
1. 3. Neuroacanthocytosis
Gejala biasanya berawal dengan menggigit bibir dan lidah (sering menyebabkan luka
sendiri), distonia orolingual, suara dan gerakan tidak sadar, korea seluruh tubuh,
parkinsonisme dan kejang. Pasien dengan neuroacanthocytosis dapat dilaporkan terjadi
ketidakmampuan untuk makan sendiri karna distonia lidah setiap saat mereka akan
makan.
Gambaran lain termasuk gangguan kognitif dan perubahan kepribadian, disfagia,
disartria, hamil trofi, arefleksia, bukti dari neuropati akson dengan kelainan lingkaran
refleks, dan kenaikan serum kreatinin kinase tanpa bukti adanya miopati.
KOMPLIKASI
Pada beberapa pasien dapat berkembang menjadi rhabdomyolysis atau trauma local
berkaitan dengan pergerakan abnormal yang adekuat.
Aspirasi pneumonia dapat mengakibatkan terjadinya kematian pada beberapa pasien
dengan neuroacanthocytosis karena berhubungan dengan adanya kesulitan menelan
(distonia).
PENATALAKSANAAN
Medikamentosa
Hanya bersifat simptomatik terhadap gejala-gejala yang ditemukan.
Penggunaan agen neuroleptik sebagai antagonis reseptor dopamine. Yang biasa
digunakan diantaranya haloperidol dan fluphenazine. Sedangkan yang jarang digunakan
yaitu risperidone, olanzapine, clozapine, dan quetiapine. Dopamin depleting agen
diantaranya reserpine dan tetrabenazine dapat diberikan sebagai pengganti.
Obat GABAergik, seperti clonazepam dan gabapentin dapat digunakan sebgai terapi
adjuvantif.
Imunoglobulin intra vena dan plasmapharesis dapat digunakan untuk mengurangi gejala
sydenham korea.
Korea yang disebabkan oleh kelainan jantung dapat diobati dengan pemberian steroid.
PENGOBATAN
Tujuan akhir dari farmakoterapi adalah mengurangi angka kejadian dan mencegah
komplikasi.korea akan membaik setelah pemakaian Jika penyebabnya obat dihentikan. Untuk
membantu mengendalikan pergerakan yang abnormal bisa diberikan obat yang menghalangi efek
dopamin (misalnya obat anti psikosa).
Kategori obat : Antipsikotik Berfungsi sebagai antagonis dopamine dan mempunyai efek
sebagai anti spasmodik.
Nama Obat Haloperidol (Haldol) Biasanya digunakan untuk mengobati
pergerakan irregular pada otot-otot muka.
Dosis Dewasa Dosis rendah: 0.5-1 mg/d PO; dosis >10 mg/d dapat sedikit atau tidak
bermanfaat disbanding dosis yang rendah.
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi Hipersensitifitas, glaucoma sudut sempit, depresi sumsum tulang,
penyakit kronis jantung dan hati, hipotensi, kerusakan otak subkortikal.
Interaksi Obat Dapat meningkatkan konsentrasi TCAs serum dan kadar obat-obat anti
hipertensi: phenobarbital atau carbamazepine dapat mengurangi efek;
anticholinergics dapat meningkatkan tekanan intraocular ; lithium dapat
mengakibatkan encephalopathy-like syndrome
Ibu Hamil Keamanan penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping Pasien dapat mengalami gejala ekstrapiramidal seperti kekekuan,
akinesia, distonik akut, diskineia tardive, sindrom neuroleptic.
Nama Obat Fluphenazine (Prolixin) Inhibitor Di dopaminergik mesolimbic dan
D2 yang sensitive didalam otak dan mengakibatkan perangsangan yang
kuat terhadap alpa adrenergic dan anticholinergic. Dapat mendepresi
reticular system.
Dosis Dewasa 0.5-1 mg/d PO dosis awal
Dosis Anak Tidak dilaporkan
Kontraindikasi Hipersensitivitas; glaucoma sudut sempit.
Interaksi Obat Dapat meningkatkan potensiasi efek narkotika. Depresi pernafasan;
litium dapat mengakibatkan peningkatan efek CNS; barbiturate dapat
meningkatkan pengurangan efek.
Ibu hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping Menimbulkan gejala extrapyramidal sebagai efek dari haloperidol,
leukocytosis, eosinophilia.reaksi imun dermatologi, mulut kering dan
konstipasi sebagai efek dari antikolinergik.
Nama Obat Clozapine (Clozaril) Sebagai neuroleptic atypical, sediaan dalam
tablet 25 mg dan 100 mg. Inhibitor norepinephrine, serotonergic,
cholinergic, histamine, dan reseptor dopaminergic. Mekanisme kerja
obat belum jelas.
Dosis Dewasa Chorea: 12.5 mg PO qd; dosis ditingkatkan setiap menggu sampai 50-75
mg PO qd
Dystonia: Doses sampai 700 mg/d mungkin diperlukan.
PD: 25-50 mg PO qd diperlukan untuk mengendalikan halusinasi.
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi Hypersensitivity; agranulocytosis; pulmonary embolism, diabetes
mellitus, hepatitis, glaucoma sudut sempit, pembesaran prostat
Interaksi Obat Epinephrine dan phenytoin dapat mengurangi efek; agent dopamine-
depleting lain, TCAs, neuroleptics, CNS depressants, guanabenz, and
anticholinergics dapat meningkatkan efek.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping agranulocytosis dan orthostatic hypotension; Obat yang dapat
menyebabkan agranulocytosis, seperti carbamazepine dan ticlopidine;
anticholinergic dapat menyebabkan pulmonary embolism atau hepatitis;
dapat meningkatkan LFTs
Nama Obat Olanzapine (Zyprexa) inhibitor serotonin, muscarinic, dan dopamine.
Dosis Dewasa Dosis awal 5-10 mg qd PO ; ditingkatkan sampai 10 mg PO qd tidak
boleh lebih dari 20 mg/d
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi hypersensitivitas
Interaksi Obat Dapat meningkatkan efek Fluvoxamine; antihypertensi dapat
meningkatkan resiko hypotensi dan orthostatic hypotensi; levodopa,
pergolide, bromocriptine, charcoal, carbamazepine, omeprazole,
rifampin, dan rokok dapat mengurangi efek.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilapokan.
Efek Samping Agranulocytosis belum dilapokan sampai saat ini; resiko efek
extrapyramidal lebih kecil dibandingkan neuroleptic tradisional;
Nama Obat Risperidone (Risperdal) Mengikat reseptor dopamin D2 dengan
kekuatan 20 kali lebih lemah dibandingkan dengan reseptor 5-HT2.
Meningkatkan gejala negatif dari psikosis dan mencegah timbulnya
gejala extrapiramidal.
Dosis Dewasa 1 mg PO dosis awal; ditingkatkan perlahan-lahan sampai 4-6 mg/d
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi hypersensitivitas
Interaksi Obat Dapat meningkatkan efek Carbamazepine; dapat menghambat efek
levodopa; dapat meningkatkan efek clozapine.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping efek extrapyramidal kecil; dapat menyebabkan extrapyramidal reactions,
hypotension, tachycardia, dan arrhythmia.
Nama Obat Quetiapine (Seroquel) antagonis dopamine dan serotonin.
Dosis Dewasa 25 mg PO dosis awal; dinaikkan pelan-pelan dalam 2-3 dosis terbagi;
tidak boleh melebihi 800 mg/d
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi hypersensitivitas
Interaksi Obat antagonize levodopa and agonis dopamine; phenytoin, thioridazine, dan
enzyme hati dapat mengurangi efek.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping orthostatic hypotension, tachycardia, dan syncope; neuroleptic
malignant syndrome dihubungkan dengan perawatan ini.
Kategori obat : Agen depleting dopamin Agen ini mengurangi kadar dopamin pada sistem saraf
pusat
Nama Obat Reserpine (Serpasil) Pengurangan norepinephrine dan epinephrine,
pada giliranya dapat menekan fungsi saraf simpatis.
Dosis Dewasa 0.5 mg PO qd; menetap pada 1.0 mg PO qd
Dosis Anak Tidak ada rekomendasi
Kontraindikasi Hypersensitivitas; depresi mental.
Interaksi Obat Tricyclic antidepressants dapat mengurangi efek antihypertensi; baik
digitalis maupun quinidine dapat meningkatkan resiko terjadinya aritmia
jantung.
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan.
Efek Samping Sedasi dan ketidakmampuan berkonsentrasi atau melaksanakan tugas
kompleks adalah efek yang kurang baik secara umum; depresi psychotic
dapat terjadi, itu dapat mendorong kearah bunuh diri; harus dihentikan
bila ada tanda tanda depresi; jangan diberikan kepada pasien dengan
riwayat depresi; efek lain berupa suara sengau, kekakuan dan exacerbasi
ulcer peptik; orthostatic hypotensi dapat terjadi,tetapi umumnya tidak;
parkinsonisme dapat terjadi.
Nama Obat Tetrabenazine (Nitoman) Dopamine-depleting agent tersedia
diseluruh dunia kecuali di Amerika Serikat. Kerja depleting dopamine
neuron presynaptic dan menghambat reseptor dopamine postsynaptic.
Dosis Dewasa 25 mg PO qd dosis awal; dosis ditingkatkan sesuai dengan keadaan
klinisdan keadaan-keadaan kurang baik.
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi Hypersensitivitas; depresi
Interaksi Obat Dapat meningkatkan efek dopamine-depleting agents (reserpine) dan
dopamine-blocking agents seperti neuroleptics
Ibu Hamil Kontraindikasi pada ibu hamil
Efek Samping Pasien dapat mengalami anxiety, akathisia, confusi, tremor, dan pusing;
Perhatikan penggunaanya dalam pemberian dengan obat hypotensi dan
hypotensi ortostatik; karna tetrabenazin dapat mngurangi kadar dopamin
maka cenderung memperberat gejala parkinson.
Kategori obat : Benzodiazepine Mengurangi kadar konsentrasi GABA dalam kauda, putamen,
substantia nigra, dan globus pallidus. Dengan analogi peningkatan aktivitas GABA mungkin
memperbaiki korea.
Nama Obat Clonazepam (Klonopin, Rivotril) yang sering digunakan seperti
antiepileptic, hypnotic, dan anxiolytic untuk perawatan korea. Golongan
benzodiazepine meningkatkan transmisi GABAergik di CNS.
Dosis Dewasa 0.5 mg PO qd; meningkatatkan dosis mingguan sesuai dengan keperluan
dan respon obat.
Dosis Anak Tidak ada
Kontraindikasi hypersensitivitas; penyakit hati; glaucoma sudut sempit.
Interaksi Obat Phenytoin dan barbiturates dapat mengurangi efek;
Ibu Hamil Penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan
Efek Samping Menyebabkan penyakit pernafasan kronik atau kelemahan fungsi ginjal;
sedasi, kehilangan keseimbangan, depresi dan kebingungan (konfusi)
PROGNOSIS
Prognosis tergantung pada penyebab dari korea. HD mempunyai prognosa yang buruk,
dimana pasien akan meninggal diakibatkan oleh adanya komplikasi. Hal yang sama juga
ditemukan pada pasien dengan neuroacanthocytosis yang mengalami pneumonia.
KESIMPULAN
korea adalah gerakan tak terkenali yang berupa sentakan berskala besar dan berulang-ulang,
seperti berdansa, yang dimulai pada salah satu begian tubuh dan menjalar kebagian tubuh yang
lainnya secara tiba-tiba dan tak terduga.
Korea bukan merupakan penyakit, tetapi merupakan gejala yang bisa terjadi pada beberapa
penyakit yang berbeda. Seseorang yang mengalami korea memiliki kelainan pada ganglia
basalisnya di otak.
Pada sebagian besar kasus terdapat neurotransmiter dopamin yang berlebihan, sehingga
mempengaruhi fungsinya yang normal. Keadaan ini bisa diperburuk oleh obat-obat dan penyakit
yang menyebabkan perubahan kadar dopamin atau merubah kemampuan otak untuk mengenal
dopamin.
Korea secara umum ditandai adanya kedutan pada jari-jari dan pada wajah. Seiring waktu,
amplitudo meningkat, pergerkan seperti menari mengganggu pergerakan voluntar dari
ekstremitas dan berlawanan dengan gaya berjalan. Berbicara menjadi tidak teratur. Tanda khas,
pasien hipotonus meskipun demikian refleks-refleks mungkin bertambah dan mungkin
ditemukan klonus.
Pengobatan hanya bersifat simptomatik terhadap gejala-gejala yang ditemukan. Prognosis
tergantung pada penyebab dari korea.
DAFTAR PUSTAKA
1. Mardjono M, Prof., DR., dan Sidharta P, Prof., DR., Neurologi Klinis Dasar, Dian
Rakyat, Jakarta, 2003; 60-6.
2. Lumbantombing S.M.,Prof., DR., dr., Neurologi Klinik Pemeriksaan Fisik Dan Mental,
Balai Penerbit FKUI, Jakarta 2006; 92-3.
3. Lumbantobing S.M., Prof., DR., dr., Gangguan Gerak, Balai Penerbit FKUI, Jakarta
2005; 116-35.
4. www.emedicine.com: http://www.emedicine.com/neuro/topic62.htm.
5. www.medicastore.com: http://www.medicastore.com/med/detail_pyk.php?iddtl=325&id
ktg=4&UID=20060902131205202.93.47.196.