Idiophatic / immune Thrombocytopenic Purpura (ITP)

Syrojuddin Hadi
111010300048




PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS ISLAM NEGERI SYARIF HIDAYATULLAH JAKARTA
2010
A. Pendahuluan
Idiopathic/immune thrombocytopenic purpura (ITP) merupkan penyakit
autoimun yang sering dijumpai. Penyakit ini ditandai dengan jumlah platelet yang
rendah (<100.000 sel/uL) yang dapat disebabkan oleh destruksi platelet yang
meningkat atau proses pembentukan platelet yang terganggu akibat antibodi
antiplatelet. Insiden penyakit ini terjadi pada 5,5 orang dari 100.000 orang pada
populasi umum tiap tahunnya.
B. Klasifikasi
Klasifikasi berdasarkan etiologi:
1. Primer
Dikenal sebagai idiophtic trombocytophenic purpura.
2. Sekunder
a. ITP akibat penyakit autoimun seperti systemic lupus erythematosus,
antiphospholipid syndrome, autoimmune hepatitis, autoimmune
thyroiditis
b. ITP akibat gangguan limpoproliferatif seperti chronic lymphocytic
leukemia, Hodgkin lymphoma, large granular lymphocytic leukemia
c. ITP akibat infeksi HIV, hepatitis C, H. Pylori
d. ITP akibat Sindrom mielodisplastik
e. Agammaglobulinemia, hypogammaglobulinemia, immunoglobulin A
deficiency
f. IPT akibat obat (drug induced ITP) seperti ITP akibat quinidine, gold,
heparin, penicillin, procainamide, alfa-methyldopa, sulfamethoxazole
Klasifikasi berdasarkan onset
1. Akut
Keluhan akan hilang dalam waktu 1 sampai 3 bulan secara sempurna. ITP
akut biasanya terjadi pada anak-anak dan suatu saat dapat berubah menjadi
ITP kronik. ITP akut biasanya disebabkan oleh infeksi terutama infeksi virus
atau kondisi lain yang dapat meningkatkan jumlah antigen dalam darah
secara besar besaran seperti alergi obat atau SLE.
2. Persisten
Keluhan menetap dalam waktu 3 sampai 12 bulan sejak diagnosis.
3. Kronik
Keluhan menetap lebih dari 12 bulan sejak diagnosis. ITP kronik berhubungan
dengan adanya autoantibodi yang menyerang platelet-specific antigens. ITP
kronikdapat terjadi pada berbagai usiaakan tetapi lebih banyak dijumpai pada
orang dewasa dengan usia antara 20 sampai 40 tahun.
C. Tanda dan gejala
Petechiae atau purpura
Mudah memar (haematoma)
Gejala perdarahan yang menetap pasca trauma
Perdarahan mukosa
epistaxis
perdarahan (Haemorrhage) pada berbagai tempat (biasanya pada gingival
atau menorrhagia pada wanita)

D. Patogenesis dan Patofisiologi
Mekanisme yang mendasari terjadinya ITP pada dasarnya terbagi menjadi dua
yaitu mekanisme autoimun dan mekanisme trombopoesis yang terganggu.

1. Mekanisme autoimun
a. Autoreactive B Lymphocytes serete antiplatelet antibodies
Autoantbodi yang paling sering terjadi pada penderita ITP adalah
serangan langsung pada glikoprotein pada permukaan plateles seperti
pada gpIIb-IIIa dan beberapa glikoprotein lainnya seperi Ia, IIa, IV, dan V.
Platelet yang sudah dilabeli akan berikatan dengan Fc
gama
pada
permukaan makrofag di sistem retikuloendotelial dan kemudian akan di
clearance dari sirkulasi. Setelah internalisasi dan degradasi platelet,
makrofag akan mengekspresikan epitop platelet pada permukaannya
kemudian mengeluarkan sitokin yang menginisiasi kloning sel T CD4+.
Berbeda dengan orang normal, pada pasien ITP sel CD4+ dapat mengenali
epitop pada gpIIa-IIIb yang menyebabkan reaksi autoimunitas dan
meningkatkan destruksi platelet.
b. Dysfunctional Cellular Immunity: The Role of Autoreactive T
Cells
sel B menghasilkan antibodi yang langusng menyerang antigen platelet
sebagai respon terhadap sinyak]l yang dipancarkan oleh CD4+.
c. T cell-mediated cytotoxicity
Sel limfosit sitotoksik teraktifasi secara abnormal oleh autoreaktifitas dari
klon nlimfosit. Limfosit CD3+ pada pasien ITP meningkatmeningkatkan
ekspresi dari TNF-alfa, perforin, dan granzym A dan granzym B. Secara
ininvitro, Platelet pada pasien ITP lisis oleh CD3+ dan CD8+ dan tidak lisis
oleh CD3- CD16+ CD56+ dan NK cells.
d. NK Cells activity

2. Kelainan pada trombopoesis
a. Autoantibody suppression of megakaryopoiesis and
thrombopoiesi

b. Thrombopoietin dysregulation

E. Manifestasi klinik

Manifestasi klinis yang terjadi pada ITP diantaranya adalah perdarahan minor
seperti purpura dan petechiae yang dapat berubah menjadi perdarahan mayor
pada mukosa dalam beberapa hari seperti epistaxis, hematuria, menorargia, busi
berdarah dan perdarahan intrakranial (jarang).
F. Diagnosis
Tidak ada pemeriksaan khusus untuk menegakkan diagnosis ITP. Diagnosis ITP
dilakukan dengan menyingkirkan kemungkinan diagnosis penyakit lainnya
melalui anamnesis riwayat penyakit, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
penunjang berupa pemeriksaan serum (pemeriksaan darah lengkap atau
mendeteksi adanya antibodi antilatelet) dan apusan darah tepi. Dignosis ITP
primer yaitu hanya dengan adanya trombositopenia (<100.000 sel/uL) tanpa
adanya penyakit lain yang mendasarinya.
G. Terapi

H. Prognosis



Daftar Pustaka
Lamiae Grimaldi-Bensouda, et al. Acase-control study to assess the risk of immune
thrombocytopenia associated with vaccines. Blood. American society of hematology. 2012