Proteinuria

Normal protein keluar mll urin

4 mg/ml/jam atau < 100mg/m
2
/24 jam
Proteinuri dpt ditentukan dgn:
Dipstik
Asam sulfosalisilat (SSA)
Protein kreatinin rasio (N 0,2 : 1)
Proteinuri dpt bersifat transien pada:
Eksercise, Demam > 38
0
C
Ortostatik proteinuri
Tubuler proteinuri
Protein BM kecil spt lysosim, 2 mikroglobulin, inulin, growth
hormon
difiltrasi di glomerulus direabsorbsi di tubulus
proksimmalis
Kelainan tub. Proksimalis (Sd Fanconi) reabsorbsi
proteinuri tubuler
keadaan ini tanpa udem (-)
Glomerulus proteinuri
Sbg besar karena permiabilitas kapiler
Dapat berupa:
Selektif proteinuri albumin
Non selektif protein BM besar spt IgG
Sindrom Nefrotik
Terdiri dari:
Proteinuri masif
>40 mg/m
2
/jam (anak)
3,5 gr/24 jam (dewasa)
Hipoalbuminemi (<2 g/dl)
Udem
Hiperlipidemi/hiperkolesterolemi (> 250mg/dl)
Insiden 2-3/100.000 anak/th

Etiologi
SN idiopatik 90 %
SN kelainan minimal 85 %
Skerosis fokal segmental 10%
Proliferasi mesangeal 5%
SN Sekunder 10%
Berhubungan dengan kelainan glomerulus

Patofisiologi
1. Proteinuri: dasar utama SN
Muatan negatif pd dinding kapiler (sialoprotein)
menghilang permiabilitas proteinuria (terutama
albumin)
Proteinuri > 40 mg/M
3
/jam
2. Hipoalbumin
Permiabilitas kapiler glom proteinuri masif
hipoalbumin
Kadar albumin plasma < 2,5 gr%
3. Udem
Permiabilitas kapiler
Proteinuri masif
Hipoalbumin
Tek onkotik menurun
Transudasi cairan intra vask ke interstiil
Hipovolemi
Renin aldosteron
Retensi Na & air
Udem
SN Retensi Na & air primer intra
renal hipervolemi
Renin & aldosteron
Udem

4. Hiperlipidemi/Hiperkolesterolemi

Hipoproteinemi sintesa lipoprotein di hepar
Katabolisme lipid akibat aktifitas lipase
Kedua faktor ini menyebabkan
hiperlipidemi/hiperkolesterolemi
Kadar kolesterol >> 250 gr/dl
SNKM
85 % SN pada anak
Laki : perempuan = 2 : 1
Umur 2 6 th
Manifestasi klinik
Udem : mata, pretibial, scrotum, labia
Piting udem
BB bertambah
G/ Lain: malaise, anoreksia, diare, hipertensi,
nyeri perut, gangguan nafas dll
Laboratorium
Urine lengkap
Proteinuri > 40 g/M
2
/jam
Total protein : kreatinin urin > 3,5 : 1
Oval fat bodies, maltase cross
Hipoalbumin (< 2,5 g/dl)
Hiperlipid (> 250 g/dl)

Parameter klinik SNKM
Umur 2 6 th
Hematuria persisten/gross hematuri (-)
Insufisiensi ginjal (-)
Hipertensi (-)
Komplemen C3 batas normal
Tatalaksana
Suportif
Bed rest (-)
Batasi garam selama udem (2 gr/hr)
Diuretik kadang
2
diperlukan
Furosemid 1-2 mg/kgBB/X
Pemberian plasma 20 cc/kgBB atau Albumin 0,5gr/kg/h,
12 jam diikuti diuretik (pd kasus tertentu)

Spesifik
Prednison
Terminologi Sindrom Nefrotik
Remisi: Proteinuri < 4 mg/m
2
/Jam, albustik +/- 3
hari berturut-turut
Relaps : proteinuri > 40 mg/m
2
/Jam,albustik
+2/lebih 3 hr berturut-turut
Relaps sering: 2 X relaps dl 6 bulan atau 4X
dl 1 th dari initial terapi
Dependen steroid: 2 X relaps berturut-turut
selama terapi steroid atau 14 hr setelah terapi
dihentikan.
Resisten steroid: gagal mencapai remisi dalam 4
minggu (initial terapi)
Indikasi Biopsi
Umur penderita < 1 th atau > 8 th
Tdp hematuri makroskopik
Hipertensi
Gangguan fungsi ginjal
Kadar komplemen rendah
Resisten steroid
Dependen steroid
Relaps sering
Komplikasi
Akut renal failure
Hipertensi
Hypercoagulable state
Spontan bacteria peritonitis
Malnutrisi
Steroid / imunosupresif toxicity
Prognosis
Sebagian besar SNKM akan terjadi relaps
SN Sekunder
Merupakan SN yg disertai kelainan sistemik
Malaria
Hepatitis
HIV
Penyakit lupus
Henoch Schoenlein Purpura
Malignancy
Dicurigai SN sekunder bila:
Umur > 8 th
Hipertensi
Hematuri
Gangguan fs ginjal
Hipokomplemen
G/ ekstra renal
SN Kongenital
SN terjadi saat lahir atau < 3 bl setelah lahir
Jenis terbanyak: tipe Finnish
Autosomal resesif
Etiologi: mutasi gene NPHS1 pd kromosom 19
Penderita meninggal sebelum usia 5 th karena infeksi
Gejala:
Udem
Proteinuri masif
Plasenta besar
Alfa feto protein intra uterin
Prematur
Distres Respirasi
Sutura lebar