VIII.

DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan
holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri. 8,19,20,
1. Holoprosencephaly8,19,20,21
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua
hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh
kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari
holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi
dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada
wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.
2. Hydranencephaly8,19,20,21

Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama
sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri
membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa
kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.
Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di
produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala
bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri
Atrofi Serebri4,22,23,24
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi
Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya
jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif
seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak
yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi
secara pasif dengan CSS.
IX. PENGOBATAN
1. Secara Medikamentosa:4
Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan pada bayi premature dengan
hidrosefalus post perdarahan.
Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS (Acetazolamide atau furosemide) dan
meningkatkan penyerapan CSS.
Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan operasi. Dapat diberi
asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan
kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan. 1
2. Operasi:2
Operasi merupakan pilihan terapi.
Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan interventrikular.
Choroid plexectomy
Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii
Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang. 2 Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa
melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan
rongga plura atau peritoneum.
Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.
Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya menghubungkan ventrikel, vena
jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan
abdominal seperti peritonitis.
Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF dan pseudotumor.
Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara ventrikel dengan cisterna
magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat.
Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.
X. PROGNOSIS
A. Kelangsungan Hidup
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian neural dan ekstraneural
yang menetap.Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan
terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi.Dan 50% sisanya berkembang
menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil
yang baik.2
3.

B.

Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan
koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak
pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental,verbal dan ingatan. Selain itu juga
menyebabkan kelainan pada mata.9
DAFTAR PUSTAKA
1.
Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono, Editor. Buku
Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-16.
2.
Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG,
Editor.Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p 553-6.
3.
Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW, Editor. Atlas of
Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science; 2000. p 562-86.
4.
Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. cited 2009 october 7. Available from :
URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).
5.
Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In : Essentials of
Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71.
6.
Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and atlas.
Ed
2 . New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.
7.
Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain
Metabolism. In: Textbook of Medical Physiology. 11 th Ed. Pennyslvania: Elsevier Inc; 2006.
p 761-8.
8.
Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and Shape. In
:Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.;
2005. p 91-7; 353-69.
9.
Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System. In :
Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Ed.
Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92.
10.
Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In : Color Atlas of
Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.
11.
Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott Williams
dan Wilkins; 2001. p 728-9.
12.
Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM, Collins P, Dyson
M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Grays Anatomy : The Anatomical Basis of Medicine and
Surgery. 38thEd. Unted States of America : Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.
13.
Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid. In :Neuroscience at a
glance. United states of America: Blackwell Science; 2000. p. 40-1.
14.
Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. cited 2009 october 14. Available
from : URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg. (on line).
15.
Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological
Differential Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.
16.
Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009
September 25. cited 2009 october 21. Available From : URL : http://www.ultrasoundimages.com. (on line).
17.
Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus. In :The Right Imaging Study A
Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9.
18.
Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension. In : Emergency
Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.

19.
Kurtz AB, Johnson PT. Hydranencephaly. In :Radiology. Philadelphia: RSNA; 1999.
p 419-22.
20.
Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities. In : Levine D, Editor. Atlas of
Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47.
21.
Bardo DME. 2009 Agustus. cited 2009 october 21. Available from : URL
:http://www.appliedradiology.com. (on line).
22.
Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala. In : Ekayuda I, Editor. Radiologi Diagnostik
FKUI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91.
23.
Tanenbaun LN. Degenerative, Toxic, and Metabolic Diseases. In : Zee CS, Editor.
Neuroradiology A Study Guide. New York: McGraw-Hill; 1996. p 323-6.
24.
Anonymous. Cerebral Atrophy. 2009 September 15. cited 2009 october 21.
Available from : URL : http://www.wikipedia.com. (on line).