KATA PENGANTAR

Puji syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena berkat rahmat
dan karunia - Nya, kami dapat menyelesaikan karya tulis refrat yang berjudul
Hidrosefalus tepat pada waktunya.
Tidak lupa kami sampaikan terima kasih kepada dokter pembimbing dr. Hans
Marpaung, MM, Sp.B, FICS yang telah membantu dan membimbing kami dalam
mengerjakan refrat ini. Kami juga mengucapkan terimakasih kepada teman-teman yang
juga member kontribusi baik langsung maupun tidak langsung dalam pembuatan refrat
ini.
Tentunya ada hal-hal yang ingin kami berikan kepada teman-teman sejawat dari
hasil refrat ini. Karena itu kami berharap semoga refrat ini dapat bermanfaat bagi kita
bersama.
Kami sebagai penulis menyadari bahwa dalam penyusunan refrat ini masih jauh
dari kesempurnaan, untuk itu kami sangat mengharapkan kritik dan saran yang bersifat
membangun guna sempurnanya refrat ini. Kami berharap semoga refrat ini dapat
bermanfaat bagi penulis khususnya dan bagi pembaca umumnya.

Medan, Juni 2013

Penyusun

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR
DAFTAR ISI
BAB I. PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
B. Tujuan Penulisan
BAB II. TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi
B. Embriologi
C. Epidemiologi Hidrosefalus
D. Patofisiologi Hidrosefalus
E. Klasifikasi Hidrosefalus
F. Gambaran Klinis Hidrosefalus
G. Pemeriksaan dan Diagnosa Hidrosefalus
H. Diagnosa Banding Hidrosefalus
BAB III. PENATALAKSANAAN
A. Terapi Hidrosefalus
B. Prognosis Hidrosefalus
BAB IV. KESIMPULAN
DAFTAR PUSTAKA

BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Hidrosefalus berasal dari kata hydro yang berarti air dan chepalon yang berarti
kepala.1 Hidrosefalus merupakan suatu kondisi dimana terjadi peningkatan tekanan
intracranial,2 akibat akumulasi cairan secebrospinal (CSS) pada sistem ventrrikel
otak karena adanya ketidakseimbangan antara produksi, aliran, dan penyerapan
cairan serebrospinal.3 Hal ini dapat pula disebabkan oleh gangguan hidrodinamik
CSS.4
Pada kasus akumulasi cairan yang berlebihan terjadi pada sistem ventrikuler,
keadaan ini disebut sebagai hidrosefalus internal. Selain itu, beberapa lesi
intrakranial menyebabkan peningkatan Tekanan Intrakranial (TIK), namun tidak
sampai menyebabkan hidrosefalus. Hidrosefalus sebagai kesatuan klinik dibedakan
oleh tiga faktor : a). Peningkatan tekanan intraventrikuler, b). Penabmbahan volume
CSS, c). Dilatasi rongga CSS.3
(Gmbar anak dengan Hidrosefalus)
Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1:1000.
Sedangkan insiden hidrosfalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi yang
berbeda. Hershey BL mengatakan hidrosefalus pada anak-anak adalah kongenital
ryang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika hidrosefalus tampak setelah
umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital. Di Indonesia prevalensi

hydrosefalus berkisar antara 0,2-4% pada setiap 1000 kelahiran hidup, dengan
insiden yang sama pada wanita dan laki-laki.4
Hidrosefalus dapat terjadi sejak lahir (congenital hydrocephalus) dan dapat juga
terjadi karena didapat di kemudian hari (acquired hydrocephalus). Hidrosefalus
congenital dapat disebabkan karena malformasi brainstem yang menyebabkan
stenosis aquaduktus sylvii, malformasi Dandy-Walker, malformasi Arnold_Chiari,
Aneurisma vena Galeni, dan hidrancephaly. Hidrosefalus yang didapat pada bayi
dan anak-anak disebabakankarena adanya massa, perdarahan, infeksi, iatrogenik,
dan idiopatik. Sedangkan hidrosefalus yang didapat pada dewasa dapat disebabkan
karena idiopatik, adanya tumor, stenosis aquaduktus sylvi.3
B. Tujuan
Tujuan dari penulisan refrat ini adalah untuk mengetahui hidrosefalus dalam hal
anatomi yang berhubungan, penyebab hidrosefalus, patofisiologi hidrosefalus,
klasifikasi hidrosefalus, cara menegakkan diagnose hidrosefalus secara tepat sesuai
dengan jenisnya, karena hal tersebut dapat berpengaruh pada penanganan dan
prognosisnya.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Anatomi
Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus, yaitu bangunan-bangunan
dimana CSS berada.4,5
1. Spatium Liquor Cerebrospinalis
Susunan syaraf pusat (SSP) seluruhnya diliputi oleh liquor cerebrospinalis
(LCS) atau cairan serebrospinalis (CSS). CsS juga mengisi rongga dalam otal,
yaitu ventriculus, sehingga mungkin untuk membedakan spatium liquor
cerebrospinalis internum dan spatium liquor cerebrospinalis externum yang
berhubungan pada regio ventriculus quartus.
a) Spatium Liquor Cerebrospinal Internum
Sistem ventricular terdiri dari empat ventriculares, dua ventriculus
lateralis (I dan II) di dalam hemisphere telencephalon, ventriculus

tertius pada diencephalon dan ventriculus quartus lateralis pada

rombencephalon (pons dan medulla oblongata). Kedua ventriculus
lateralis berhungan dengan ventriculus tertius melalui foramen
interventricularis (Foramen Monro) yang terletak di depan thalamus
pada masing-masing sisi. Ventriculus tertius berhubungan dengan
ventriculus quartus melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus
cerebri (aquaductus sylvii). Pleksus choroideus dari ventriculus
lateralis merupakan suatu penjuluran vascular seperti rumbai pada
piameter yang mengandung kapiler arteri choroideus.
Ventriculus tertius merupakan suatu celah ventriculus yang sempit
diantara dua paruhan diencephalon. Atapnya dibentuk oleh tela
choroidea yang tipis, suatu lapisan lapisan ependim, dan piameter
dari suatu pleksus choroideus yang kecil membentang ke dalam
lumen ventriculus.
Ventriculus quartus membentuk ruang berbentuk kubah di atas
fossa rhomboidea, antara cerebellum dan medulla serta membentang
sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus
berakhir pada foramen lusca, muara lateral ventriculus quartus.
Ventriculus quartus ini membentang di bawah obeks ke dalam
canalis centralis sumsum tulang belakang.
b) Spatium Liquor Cerebrospinalis Externum
Spatium liquor cerebrospinalis externum terletak antara dua
lapisan leptomeninx. Di sebelah interna dibatasi oleh piameter dan
sebelah

externa

dibatasi

oleh

arachnoidea

(spatium

subarachnoideum). Spatium ini sempit pada daerah konveks otak dan

di dasar otak membesar hanya pada daerah-daerah tertentu, tempat
terbentuknya liquor cerebrospinalis yaitu cisterna. Sedangkan
piameter melekat erat pada permukaan luar SSP, membrane
arachnoidea meluas ke sulci, lekukan, dan fossa sehingga di atas
lekukan yang lebih dalam terbentuklah rongga yang lebih besar, yaitu
cistern subarachnoidea, yang diisi liquor cerebrospinalis. Rongga
yang terbesar adalah cistern cerebellomedullaris antara cerebellum
dengan medulla oblongata.
2. Liquor Cerebrospinalis (CSS)
a). Fungsi CSS
CSS memberikan dukungan mekanik pada otak dan bekerja
seperti jaket pelindung dan air. Cairan ini mengontrol eksestabilitas
otak dengan mengatur komposisi ion, membawa keluar metabolitmetabolit (otak tidak mempunyai pembuluh limfe), dan memberikan
beberapa perlindungan terhadap perubahan-perubahan tekanan
(volume venosus volume cairan cerebrospinal).
b). Ventrikel III (ventrikel tertius)
Cairan cerebrospinalis jernih, tidak bewarna dan tidak berbau.
Nilai normal rata-ratanya yang perlu diperhatikan pada table 2.1.

Tabel 2.1.Nilai normal rata-rata cairan cerebrospinal pada lumbal dan

ventriculus.

Cairan

Lumbal

Penampilan

Jernih dan

Tekanan

Sel(per

(mmHg)

uI)

70-180

0-5

tanpa

Protein

Lain-lain

15-45

Glukosa 50-

mg/dl

75 mg/dl

5-15

Nitrogen non

mg/dl

protein 10-35

warna
Ventrikel

Jernih dan

70-190

0-5

tanpa
warna

mg/dl.

LCS terdapat dalam suatu system yang terdiri dari spatium liquor
cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan.
Hubungan antara keduanya melalui dua apertura lateral dari
ventriculus keempat (foramen luska) dan apertura medial dari
ventriculus keempat (foramen magendie). Volume CSS normal pada
dewasa adalah 120 ml. CSS diproduksi oleh Pleksus Choroideus
sebanyak 0,20-0,35 ml/menit, dan kurang lebih 400-500 ml CSS ini
diproduksi dan direabsorbsi setiap hari.

c). Sirkulasi CSS

CSS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari
ventriculus lateralis ke dalam ventriculud tertius, dan melalui
aquaductus sylvii masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan akan
memasuki spatium liquor cerebrospinalis externum melalui foramen
lateralis dan medialis dari ventriculus quartus. Cairan meninggalkan

sistem ventricular melalui aperture garis tengah dan lateral dari

ventriculus quartus dan memasuki rongga subarachnoid. Kemudian
cairan akan mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga
subarachnoid spinal. Sejumlah kecil direabsorbsi (melalui difus) ke
dalam pembuluh-pembuluh kecil di piameter atau dinding ventricular,
dan sisanya berjalan melalui jonjot arachnoid ke dalam vena (dari
sinus atau vena-vena) di berbagai daerah kebanyakan di daerah
superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum harus ada untuk
mempertahankan reabsorbsi, Karena itu, terdapat suatu sirkulasi
cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak
dengan produksi dan reabsorbsi dalam keadaan yang seimbang.
(Gambar sirkulasi CSS) .
B. Embriologi8
Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari
sistem ventrikel, sistem magna pada dasar otak dan ruangan suaraknoid yang
meliputi seluruh susunan saraf. Pada minggu ketiga usia kehamilan, neural tube
(tabung saraf) berkembang mebentuk proensefalon (otak depan), mesensefalon
(otak tengah), dan rhombensefalon (otak belakang). Ketiga bagian ini pada
minggu kelima akan berkembang menjadi bagian-bagian lain, proensefalon
berkembang menjadi 2 bagian, yaitu telencefalon yang akan berkembang
menjadi hemisfer cerebri primitive dan diencefalon yang akan berkembang
menjadi thalamus, epithalamus, dan hypothalamus. Antara mesensefalon dan
rhombensefalon akan dipisahkan oleh isthmus rhombencefali. Rhombensefalon
berkembang menjadi 2 bagian, yaitu metansefalon yang akan berkembang

menjadi pons dan cerebellum, myelensefalon yang nantinya akan berkembang

menjadi medulla oblongata.
Rongga-rongga pada hemisfer serebri primitive berkembang menjadi ventrikel
lateral otak, rongga diensefalon akan berkembang menjadi ventrikel 3 otak, dan
rongga rhombensefalon akan berkembang menjadi ventrikel 4 otak.
Ventrikel 3 dan ventrikel 4 akan berhubungan melalui lumen mesensefalon.
Rongga yang terbentuk dari hubungan ventrikel tersebut akan menjadi sempit
sehingga terbentuk aquaductus sylvii. Ventrikel lateral dan ventrikel 3 juga akan
berhubungan melalui foramen interventrikularis monro.
C. Epidemiologi
1. Distribusi dan Frekuensi
a). Orang
Hydrosefalus internus atau penumpukan cairan serebrospinalis yang
berlebihan dalam ventrikel otak dengan akibat pembesaran cranium, terjadi
pada satu diantara 2.000 janin dan merupakan 12% diantara malformasi berat
yang ditemukan pada waktu lahir. Cacat yang sering terjadi bersamaan adalah
spina bifida yang ditemukan pada sepertiga kasus. Seringkali lingkaran kepala
melampaui 50 cm, dan terkadang mencapai 80 cm. Volume cairan biasanya
antara 500 dan 1500 ml, tetapi dapat mencapai 5 liter. Presentasi sungsang
ditemukan pada sepertiga kasus. Apapun presentasinya, biasanya akan terjadi
disporposi sephalopelvik, dan biasanya mengakibatkan distosia yang berat.2
Pada umumnya, kejadian hydrosefalus sama pada laki-laki dan
perempuan. Insiden hydrosefalus menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak
terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan.

Dipuncak lain terjadi di masa dewasa yaitu mewakili sekitar 40% dari total
kasus hydrosefalus.9
Dalam sebuah penelitian (1968-1976) yang berbasis rumah sakit di
Amerika Serikat dengan total 174.000 kelahiran, peneliti menemukan kejadian
hydrosefalus bawaan sebesar 6,6 kasus per 10.000 kelahiran. Tidak ada
perbedaan yang signifikan dalam insiden antara kulit putih dan kulit hitam.10

b). Tempat dan Waktu

Hydrosefalus dapat mempengaruhi kesehatan baik pasien anak dan
dewasa. Menurut situs NIH pada tahun 2008, diperkirakan 700.000 anak-anak
dan orang dewasa yang hidup dengan hydrosefalus. Hydrosefalus Pediatric
mempengaruhi satu setiap 500 kelahiran hidup, membuatnya menjadi salah satu
yang paling umum cacat perkembangan, lebih umum dari Sindrom Down atau
tuli. Ini adalah penyebab utama operasi otak untuk anak-anak di Amerika
Serikat. Ada lebih dari 180 penyebab yang berbeda kondisi tersebut, salah satu
etiologi diperoleh paling umum adalah perdarahan otak yang berhubungan
dengan kelahiran premature. Hydrosefalus dapat terdeteksi selama pemeriksaan
USG.11
Insiden Hydrosefalus Kongenital bervariasi pada populasi berbeda,
terutama hydrosefalus dengan meningomielokel, pada tahun 1992 yaitu 4 per
1.000 kelahiran di beberapa bagian Wales dan Irlandia Utara dan sekitar 2 per
10.000 kelahiran di Jepang. Insidens bentuk hydrosefalus lainnya sekitar 1 per
1.000 kelahiran hidup. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 per 1.000
kelahiran.2

2. Faktor-faktor yang Mempengaruhi9.10

Berikut ini adalah hal-hal yang mempengaruhi terjadinya hydrosefalus :
a. Lahir premature, bayi yang baru lahir premature memiliki risiko yang telah
tinggi perdarahan interventrikular (perdarahan dalam ventrikel otak), yang
dapat menyebabkan hydrosefalus.
b. Masalah selama kehamilan infeksi pada rahim selama kehamilan dapat
meningkatkan risiko hydrosefalus pada bayi berkembang. Akibat infeksi
dapat timbul perlekatan meningen. Secara patologis terlihat penebalan
jaringan piameter dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain,
penyebab infeksi adalah toksoplasmosis.
c. Masalah dengan perkembangan janin seperti penutupan yang tidak lengkap
dari kolom tulang belakang. Beberapa cacat bawaan mungkin tidak
terdeteksi saat lahih, tetapi peningkatan risiko hydrosefalus akan tampak
saat usia bayi lebih tua (masih masa anak-anak).
d. Lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak. Pada anak yang
menyebabkan penyumbatan ventrikel 4 atau aquaductus sylvii bagian
terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan
bagian depan ventrikel 3 disebabkan kraniofaringioma. Hydrosefalus
infantil 4%, adalah karena tumor fossa posterior.
e. Infeksi pada sistem saraf.
f. Perdarahan di otak. Hydrosefalus infantile, 50% adalah karena perdarahan
dan meningitis.
g. Memiliki cidera kepala berat.

D. Patofisiologi
CSS

dihasilkan oleh flexus choroideus dan mengalir dari ventrikel lateral

kedalam venrikel III, kemudian melalui aquaductus masuk ke ventrikel IV.

Disana cairan ini memasuki spatium liquor serebro spinalis externus melalui
foramen lateralis dan medialis dari ventrikel IV. Pengaliran CSS kedalam
sirkulasi vena sebagian terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol kedalam
sinus venosus atau kedalam lacuna latralis, dan sebagian lagi merupakan temoa
keluarnya nervi spinalis, empat terjadinya peralihan kedalam flexus venosus
yang pada dan kedalam selubung-selubung saraf (suatu jalan circulus
lymphaticus).4

Kecepatan pembetukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-05% volume total
per menit dan ada yang menyabut antara 14-38 cc/jam. Sekresi total CSS dalam
24 jam adalah sekitar 500-600 cc, sedangkan jumlah total CSS adalah 150 cc,
berarti dalam 1 hari

pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5

kali/hari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisa 20-50 cc dan akan meningkat
sesuai usia sampai mencapai 150 cc pada orang dewasa.3
Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan
absorbsi dan gangguan sirkulasi CSS.

3,7

Selain akibat gangguan pada produksi,

absorbsi dan sirkulas, hidroefalus juga dapat timbu akbat : Degenerasi serebri
dan atrofi serebri.2,5

E. Klasifikasi 1,2,3,6,7
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain:

1. Berdasarkan anatomi/ tempat obstruksi CSS

a. Hidrosefalus tipe obstruksi atau non komuikans
Terjadi bila CSS otak terganggu (gangguan didalam atau pada sistem
ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem
ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital: stenosis,
aquaductus sylvius(menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel
III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang
agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefals adalah sindrom
dandy-Walker, atresia foramen monro, malformasi veskuler atau tumor
bawaan. Radang (eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma
(hematom subdural, tumor dan sistem ventrikel (tumor intraventikuler,
tumor parasella, tumor fossa posterior).
b. Hidrosefalus tipe komunikans
Jarang ditemukan , terjadi karena proses berlebihan atau gangguan
penyerapan (gangguan diluar sistem ventrikel).

Perdarahan akibat trauma kelahiran menyebbkan perlekatan lalu

menimbukan blokade villi arachnoid

Radang menigeal

Kongenital :
-

Perlekatan arachnoid/sisterna karena pembentukan

Gangguan pembentukan villi arachnoid

Papiloma plexus choroideus

2. Berdasarkan Etiologinya

A. Tipe obstruksi
a. Kongenital
1.Stenosis aquaduktus serebri
Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran cairan cerebrospinalis
dari aquaductus sylvii (antara ventrikel ketiga dan keempat di otak).
Merupakan penyebeb yang terbanyak pada hydrochepalus bayi dan anak
(60-90%). Aquaductus sylvii merupakan saluran buntu sama sekali atau
abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hydrochepalus terlihat
sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah
lahir. Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang sangat umum dari
hydrochepalus congenital. Dengan kejadian hydrochepalus 5 sampai 10 per
10.000 kelahiran hidup, stenosis aquaductus menyumbang sekitar 20% dari
kasus hydrochepalus.

2.Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel
IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan
oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang
tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya
biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi
bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum,
labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.

3.Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan
cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar
menuju canalis spinalis

4.Aneurisma Vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal
tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi
karena vena Galeni mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan
membentuk kantong aneurisma. Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya
hydrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteri serebralis
posterior dengan vena Galeni atau sinus transverses dengan akibat obstruksi
aquaduktus.

5.Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong
CSS.

b . Didapat (Acquired)
1.Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput
(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika
jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang
subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau

mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak
mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian
dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam,
sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus
yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang.
Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

2.Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah
mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan
neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh
penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.
3.Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun.
70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior.
Jenis lain dari tumor otak yang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah
tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus
choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di
bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang
keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati
hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan
tumor penyebab sumbatan.
4.Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika
terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan
jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anakanak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista
subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan
cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.
Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding
kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang
tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt
untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan
pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

3. Berdasarkan Usia7
a. Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
b. Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )

Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat

juga jenis2,7 Hidrosefalus Tekanan Normal : sesuai konvensi, sindroma
hidrosefalik termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala
yang besar dengan penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan
klinis hidrosefalus yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK.7
Seseorang bisa didiagnosa mengalami hidrosefalus tekanan normal jika
ventrikel otaknya mengalami pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak
ada peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien

usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan aliranCSS yang terganggu dan
compliance otak yang tidak normal.
Pada dewasa dapat timbul Hidrosefalus tekanan normal akibat dari6 :
a). Perdarahan subarachnoid,
b). Meningitis,
c). Trauma kepala, dan
d). Idiopatik.

Dengan trias gejala :

a). Gangguan mental (dementia),
b). Gangguan koordinasi (ataksia),
c). Gangguan kencing (inkontinentia urin)
F. Gambaran Klinis
Gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang disusul
oleh gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat yang menyebabkan
hipotrofi otak.1
Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur kurang dari 1 tahun)
didapatkan gambaran :

seperti semangka masak.

Tabel.2.2.Ukuran rata-rata lingkar kepala Bayi baru lahir sampai usia 18 bulan
Usia

Ukuran Lingkar Kepala

Bayi baru lahir

35 cm

Usia 3 bulan

41 cm

Usia 6 bulan

44 cm

Usia 9 bulan

46 cm

Usia 12 bulan

47 cm

Usia 18 bulan

48,5 cm

Gejala pada anak-anak dan dewasa 3,6 :

menurun dan lebih lanjut dapat

mengakibatkan kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.

Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup,
nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental
secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti :
respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan
aktivitasnya.
F. Pemeriksaan dan Diagnosis 1,3,6
Gejala klinis
X Foto kepala, didapatkan :

Tulang tipis

Disproporsi kraniofasial

Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantil
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka
dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan
intrakranial.
Transiluminasi
Penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5
cm,oksipital 1 cm.

Pemeriksaan CSS.
Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel/punksi fontanela mayor.
Menentukan :
- Tekanan
- Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi
- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan
- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan
antibiotik.
Ventrikulografi
Dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau

kontras

lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung

masuk ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan
terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar
karena fontanela telah menutup ontuk memaukkan kontras dibuatkan lubang
dengan bor pada karanium bagian frontal atau oksipitalis. Ventrikulografi ini
sangat sulit dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang telah
memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

CT scan kepala
(Gambar ct scan)

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya

pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas
ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel

IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena

terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi

ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di
proksimal dari daerah sumbatan.

Keuntungan CT scan :

Gambaran lebih jelas

Non traumatik

Meramal prognose

Penyebab hidrosefalus dapat diduga

USG
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG
diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain
mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak
mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini
disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem
ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT scan.

G. Diagnosis Banding 5,6,7

1. Higroma subdural : penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan
hematom subdural
2. Hematom subdural : penimbunan darah di dalam rongga subdural
3. Emfiema subdural : adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

4. Hidranensefali : sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang
yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
5. Tumor otak
Dalam proses diagnostik, diagnosis banding penting bagi pakar neuro ( saraf ) dan
bedah neuro untuk menentukan prognosis dan terapetik.

Komplikasi hidrosefalus :
- Atrofi otak
- Herniasi otak yang dapat berakibat kematian.

BAB III
PENATALAKSAAN

A. Terapi 3,6,7
1. Terapi medikametosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya
menguragi sekresi cairan dari plexus khoroid atau upaya meningkatkan
reabsorbsinya. Dapat dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada
pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah

a). Asetozolamid

Cara pemberian dan dosis, peroral 2-3 kali 125 mg/hari, dosis ini dapat
ditingkatkan sampai maksimal 1200mg/hari
b). Furosemid
Cara pemberian dan dosis, per oral 1,2mg/kgBB/hari, bila tidak ada
perubahan setelah 1 minggu pasien diprogramkan untuk operasi.

2. Lumbal fungsi berulang (serial lumbar pungture)

Mekanisme fungsi lumbal berulang dalam hal menghentikan proresivitas
hidrosefalus belum diketahui secara pasti. Pada fungsi lumbal berulang akan
terjadi penurunan CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih mudah.
Indikasi umumnya dikerjakan pada hidrosefalus komunikan terutama
pada

hirosefalus

yang

terjadi

setelah

perdarahan

subarakhnoid,

periventrikular-intraventrikular dan meningitis TBC.

Diindikasikan juga pada hidrosefalus komunikan dimana shunt tidak bisa
dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi (impending herniation).
Cara :
a. LP dikerjakan dengan memakai jarum ukuran 22, pada interspace
L2-3 atau L3-4 dan CSS dibiarkan mengalir dibawah pengaruh gaya
gravitasi
b. LP dihentikan jika airan CSS terhenti. Tetapi ada juga yang memakai
cara setiap LP CSSdikeluarkan 3-5 ml.
c. Mula-mula LP dilakukan setiap hari, jika CCS yang keluar kurang
dari 5 ml, LP diperjarang (2-3hari)

d. Dilakukan evaluasi dengan pemriksaan CT scan kepala setiap

minggu.
e. LP dihentikan jika ukuran ventrikel menetap pada pemeriksaan CT
scan 3 minggu berurut turut
f. Tindakan ini danggap gagal, jika:

Dilatasi ventrikel menetap

Cortical mantel mangkin tipis

Pada lokasi lumbal pungsi terjadi sikatriks

Dilatasi ventrikel yang progresif

Komplikasinya adalah herniasi transtentorial atau tonsiler, infeksi,

hipoproteinnemia dan ganggua elktrolit.
3. Terapi operasi
Operasi biasanya langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada
penderita gawat yang menunggu operasi biasana diberikan: Manitol per infus
0,5-2g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu10-30 menit.
1. Endoscopic Third Ventrikulostomi (ETV)
Prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar ventrikel III ke
sisterna basalis yaitu ruang subaraknoid di belakang sela tursika.
Prosedur dari opersai ini antara lain adalah ventrikel III dibuka melalui
daerah chiasma optikum melalui kraniotomi, dengan bantuan endoskopi.
Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir
keluar. Teknik ETV hanya dapat dilakukan pada hidrosefalus obstrukstif

dimana pasien memiliki kapasitas penyerapan CSS yang normal atau

mendekati normal.
2. Operasi pintas atau ventrikuloperitoneal (VP) shunting
Ada 2 macam :

External CSS dialirkan dari ventikel keluar tubuh, dan bersifat

hanya sementara. Misalnya : pungsi lumbal yang berulang-ulang
untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

Internal
a) CSS dialirkan dari ventrikel kedalam anggota tubuh lain
-

Ventrikulo sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna

(thor-kjeldsen)

Venetrikulo- atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan

Venrtikulo sinus , CSS dialirkan ke sinus sagitalis

superior

Ventrikulo- bronkial, CSS dialirkan ke bronkus

Vetrikulo-mediastianal, CSS dialirkan ke mediastinum

Ventrikulo- peritoneal, CSS dialirkan ke rongga

peritoneum

b) Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis kerongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengn jarum Touhy
secara perkutan.
Komplikasi shuting :

Infeksi pada shunt

Infeksi pada shunt adalah komplikasi yang mengakibatkan

konsekuensi yang buruk, khususnya pada pasien yang tergantung
pafda shunt.

Obstruksi
Shunt mungkin gagal untuk bekerja maksimal disebabkan oleh
karena adanya sumbatan dari kateter ventrikel, kerusakan atau
penyumbatan katup atau terhalangnya kateter peritoneum.

Perdarahan Intrakranial
Hematom intraserebral terjadi karena lewatnya kateter ventrikel.
Hematom subdural sangat mungkin terjadi pada pasien dengan
hidrosefalus berat yang lama.

B. Prognosis
Prognosis dari hidrosefalus yang diobati bervariasi, tergantung kepada
penyebabnya. Jika anak bertahan hidup selama 1 tahun, maka hamper
sepertiganya memiliki fungsi intelektual yang normal tetapi kelainan sarafnya
tetap ada. Hidrosefalus yang tidak disebabkan oleh infeksi memiliki prognosis
yang terbaik, sedangkan jika penyebabnya tumor maka prognosisnya paling
buruk.
Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau
tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari
hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).
Prognosis pada kasus ini adalah dubia ad bonam, jika anak harus diberikan
penanganan agar anak ini dapat meneruskan kehidupannya walaupun mungkin

disertai gangguan perkembangan kognitif dan fisik akibat komplikasi dari

hidrosefalus.

BAB IV
KESIMPULAN

A. Kesimpulan
1. Hidrosefalus merupakan suatu keadaan diamana terjadi ketidakseimbangan
antara produksi dan absorbsi dari CSS
2. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/ tempat obstruksi
CCS, etiologinya, dan usia penderitanya.
3. Diagnosa hidrosefalus selain berdasarkan gejala klinis juga diperlukan
pemeriksaan khusus.

4. Penentuan terapi medikamentosa hidrosefalus hanya bersifat penunjang,

sehingga perlu dilakukan terapi definitive berupa tidakan operatif,
diantaranya adalah dengan teknik VP shunt dan ETV.

DAFTAR PUSTAKA

1. R, Sjamsuhidat. Wim de jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi II. Jakarta: EGC,
2004 (809-810).
2. Syaiful, Dr.Saanin. Ilmu Bedah Saraf, Neurosurgeon, Ka. SMF Bedah Saraf RS.
Dr. M. Djamil/FK-UNAND Padang.
http://www. anggelfire.com/nc/neurosurgery/hidrosefalus.html.
3. M, Sri, dkk. Hidrosefalus. Seksi Bedah Saraf lab/SMF Bedah FK UNUD RSU
Sanglah, Denpasar-Bali. Dexa Media No.1, Vol. 19: Januari.2006 (40-48)

4. Kahle, Leonhardt, Platzer. Atlas Berwarna dan Teks Anatomi Manusia jilid III
Edisi VI Sistem Saraf dan Alat-alat Sensoris (Hipokrates,262-271).
5. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta: EGC.
6. Pedoman Diagnosa dan Terapi.Ilmu Bedah Rumah Sakit Umum Daerah Dokter
Soetomo,Surabaya(10-12)
7. Fuso, layono. Makalah Hidrosefalus klinik di UPF Ilmu Bedah RSUD Kediri.
2003.
8. Sadler, T.W. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta: EGC. 2000 (374).
9. Scott, et al. Hydrocephalus.
2010.http://www.childrenhosptal.org/az/site1116/mainpageS116P0.html.
10. Lanelli. Hydrocephalus in Children. 2003.
http://pediatrics.about.com/cs/conditions/hydrocephalus.htm.
11. Kaneshiro. Hydrocephalus.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001571.htm.