3.2.1.

TUMOR MEDULLA SPINALIS

3.2.1.1. Definisi
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas tumor primer dan
sekunder. Tumor primer adalah tumor yang jinak yang berasal dari tulang, serabut saraf,
selaput otak dan jaringan otak dan tumor yang ganas yang berasal dari jaringan saraf dan sel
muda seperti Kordoma. Tumor sekunder merupakan metastase dari tumor ganas di daerah
rongga dada, perut , pelvis dan tumor payudara.8
3.2.1.2.Epidemiologi
Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui secara
pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai 15% dari total
jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat denganperkiraan insidensi sekitar
0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama
dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga50 tahun. Diperkirakan 25%
tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20% terletak
di segmen lumbosakral.9,10
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,astrositoma
dan hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada
usia pertengahan(30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usiaanak-anak. Insidensi
ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma
muncul pada daerah lumbosakral.13
Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf

pusat

tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang
tersering pada tiga dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumorspinal
intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 90% daritumor
intramedular pada anak-anak dibawah umur 10 tahun, dan sekitar 60% padaremaja.
Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen servikaldan
servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal, lumbosakral atau
pada conus medularis.Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yangtumbuh
lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedularmedula
spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von

Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal danmempunyai

tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1. 11,12
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan
meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi
laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada
daerah lumbal. Meningioma merupakan tumor kedua tersering padakelompok
intradural-ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25%dari semua
tumor spinal. Sekitar 80%dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal,
25% pada daerah servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2%pada foramen magnum. 11,12
3.2.1.3. Klasifikasi
Tumor ini dapat dibedakan atas :
A. Tumor primer:
1) Jinak
a)
b)
c)
d)

Osteoma dan kondroma berasal dari tulang

Neurinoma (Schwannoma) berasal serabut saraf
Meningioma berasal dari selaput otak
Glioma, Ependinoma berasal dari jaringan otak.

2) Ganas
a)
b)

Astrocytoma, Neuroblastoma, yang berasal dari jaringan saraf.

sel muda seperti Kordoma.

B. Metastasis Ca. mamae, prostat,

Berdasarkan letak : Intradural - ekstramedular
Intradural - intramedular
Ekstradural

Gambar 3. (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-ekstramedular,

dan (C) Tumor Ekstradural*

3.2.1.4. Etiologi Dan Patogenesis

Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui secara
pasti. Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam tahap penelitian
adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang bersifat karsinogenik.
Adapun tumor sekunder (metastasis) disebabkan oleh sel-sel kanker yang menyebar
dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang kemudian menembus dinding
pembuluh darah, melekat pada jaringan medulaspinalis yang normal dan membentuk
jaringan tumor baru di daerah tersebut.14
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi
kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat
genetik kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden pada anggota
keluarga misal pada neurofibromatosis. Astrositoma dan neuroependimoma merupakan
jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2), di mana pasien
dengan NF2 memiliki kelainan pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat
terjadi pada 30% pasien dengan Von Hippel-Lindou Syndrome sebelumnya,
yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.13
3.2.1.5. Manisfestasi Klinis
Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga
tahapan10, yaitu:
Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama
Sindroma Brown Sequard
Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral
Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri
vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan
indikasi pertama adanya space occupying lesion (SOL) pada kanalis spinalis dan
disebut pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat
nyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24% nyeri
funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas. 10
Nyeri radikuler dicurigai disebabkan oleh tumor medula spinalis bila:

Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktuspiramidalis

Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP seperti C5-7, L3-4, L5,S1

Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor
yang

terletak

intradural-ekstramedular,

sedang

tumor

intramedular

jarang

menyebabkan nyeri radikuler. Pada tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya

biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks. 10
Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali
dengan gejala TIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papiledema,
gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor neurinoma dan
ependimoma mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor, yang dapat
menghambat aliran likuor di dalam kompartemen subarakhnoid spinal,dan kejadian
ini dikemukakan sebagai suatu hipotesa yang menerangkan kejadian hidrosefalus
sebagai gejala klinis dari neoplasma intraspinal primer.5
Bagian tubuh yang menimbulkan gejala bervariasi tergantung letak tumor di
sepanjang medula spinalis. Pada umumnya, gejala tampak pada bagian tubuh yang
selevel dengan lokasi tumor atau di bawah lokasi tumor. Contohnya, pada tumor
di tengah medula spinalis (pada segmen thorakal) dapat menyebabkan nyeri yang
menyebar ke dada depan (girdle shape pattern) dan bertambah nyeri saat batuk, bersin,
atau membungkuk. Tumor yang tumbuh pada segmen cervical dapat menyebabkan nyeri
yang dapat dirasakan hingga ke lengan, sedangkan tumor yang tumbuh pada segmen lumbo
sacral dapat memicu terjadinya nyeri punggung atau nyeri pada tungkai.7
Tumor Ekstradural
Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi pada
medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat merupakan
gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan
diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks,yang mulanya
hilang dengan istirahat, tetapi semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga
dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat gejala yang berhubungan dengan
tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat terjadi spontan, dan sering
bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri demikian lebih dikenal dengan
nyeri vertebrae.
Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural memiliki ciri-ciri sebagai berikut: 5

1) Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis keganasan terutama

dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid, melanoma, limfoma, atau
sarkoma.
2) Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi metastasis
tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks, sedangkan tumor prostat,
testis dan ovarium biasanya ke daerah lumbosakral.
3) Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal, karena
diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1cm).
4) Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam dan kadang
menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan atau palpasi
Tumor Intradural-Ekstramedular 3
Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif.
Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma
pada laki-laki dan meningioma pada wanita.
1) Neurinoma (Schwannoma) memiliki karakteristik sebagai berikut:
Berasal dari radiks dorsalis
Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya padasatu sisi
dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkangejala lanjut
terdapat tanda traktus piramidalis
39% lokasinya disegmen thorakal.
2) Meningioma memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan
Pertumbuhan lambat
Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengangejala
traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikulerbiasanya bilateral
dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek.
Tumor Intradural-Intramedular 10,11
Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa terbakar dan
menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan seperti electric shock like
pain
(Lhermitte sign)
1) Ependinoma memiliki ciri-ciri :
Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun
Wanita lebih dominan
Nyeri terlokalisir di tulang belakang

 Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun

Nyeri disestetik (nyeri terbakar)
Menunjukkan gejala kronis
Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih dominan
2) Astrositoma memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
Prevalensi pria sama dengan wanita
Nyeri terlokalisir pada tulang belakang
Nyeri bertambah saat malam hari
Parestesia (sensasi abnormal)
3) Hemangioblastoma memiliki karakter sebagai berikut:
Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun
Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak pada 1/3

dari jumlah pasien keseluruhan.

Penurunan sensasi kolumna posterior
Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi

3.2.1.6. Pemeriksaan Penunjang14

Cairan spinal
Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein danxantokhrom, dan
kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan
spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok
sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan
paralisis yang komplit.
Foto Polos
Foto polos tulang belakang berguna untuk skrining, memperlihatkan kelainan
pada 90 % pasien dengan tumor sekunder kolom tulang belakang. Evaluasi foto
polos harus termasuk penilaian :
1. Perubahan tulang kualitatif (litik, blastik, sklerotik). Kebanyakan metastasis
spinal memperlihatkan perubahan osteolitik. Perubahaan sklerotik atau
osteoblastik paling sering terjadi pada metastasis dari payudara atau prostat.
2. Daerah yang terkena (elemen posterior, pedikel, badan tulang belakang). Tidak
lazim metastasis spinal mengenai hanya elemen posterior (spine dan lamina).
Lebih sering fokus tumor berlokasi di badan tulang belakang, menyebabkan
kompresi kantung dural serta isinya dari depan. Paling sering, metastasis
spinal mengenai dari lateral, didaerah pedikel, dan meluas keanterolateral dan
keposterolateral. Erosi pedikel lebih dini dan paling sering kelainannya tampak
pada foto polos tulang belakang pasien dengan metastasis spinal. Radiograf

anteroposterior tulang belakang biasanya menampilkan totem of owls. Erosi

pedikel menimbulkan tanda winking owls; erosi pedikel bilateral
menampilkan tanda blinking owl.
3. Temuan lain (bayangan jaringan lunak paraspinal, tulang belakang yangkolaps,
fraktura dislokasi patologis, dan mal alignment). Daerah erosi pedikel sering
bersamaan dengan bayangan jaringan lunak paravertebral. Hilangnya integritas
struktural bisa menyebabkan kolaps tulang belakang dengan kompresi baji.
Destruksi lebih lanjut badan tulang belakang bisa berakibat fraktura dislokasi
patologis. Fraktura dislokasi patologis paling sering terjadi didaerah servikal,
dimana pergerakan leher luas, posisi tergantungnya kepala, dan hilangnya
sanggaan rangka iga, semua berperan menempatkannya pada risiko integritas
struktural kolom spinal dan alignment anatomik kanal spinal.
Scan Tulang
Menggunakan radioisotop, bisa memperlihatkan adanya tumor spinal metastatik
pada tahap lebih awal dibanding foto polos. Diduga 50-75 % ruang meduler
vertebral tergantikan sebelum perubahan radiografik tampak. Namun sken tulang
relatif tidak spesifik. Perubahan degeneratif dan infeksi, seperti tumor spinal,
menyebabkan take positif. Kegunaan sken tulang adalah untuk menunjukkan adanya
pertumbuhan skeletal multipel.
Mielografi
Dimasa lalu merupakan standar untuk menunjukkan lokasi dan tingkat kord spinal
dan akar saraf yang terganggu tumor spinal. Tumor spinal ekstradural, intradural
ekstrameduler dan intrameduler dibedakan dengan pola khas mielografik. Deviasi
kolom kontras menunjukkan asal (anterior, lateral, posterior) massa penekan. Bila
tingkat blok total ditemukan dengan mielografi lumbar adalah berbeda dengan
penilaian klinis, mielografi sisternal harus dilakukan untuk menentukan perluasan
lesi soliter atau untuk menentukan tingkat yang lebih proksimal yang terkena. MRI
sudah menggantikan mielografi sebagai prosedur diagnostik.9
Tomografi Aksial Terkomputer (CT scanning)
Berguna menampilkan distribusi tumor spinal, pergeseran kord spinal dan akar saraf,
derajat destruksi tulang, dan perluasan paraspinal dari lesi dalam dataran horizontal.
Juga efektif membedakan kelainan degeneratif jinak tulang belakang dari lesi
neoplastik.

Mgnetic Resonance Imaging (MRI)

Pemeriksaan terpilih untuk tumor spinal termasuk metastasis. MRI memungkinkan
penampilan kolom spinal menyeluruh dalam potongan sagital untuk memastikan
tingkat terbatas yang terkena, penyebaran tumor berdekatan pada tingkat multipel,
atau fokus tumor berbeda pada tingkat multipel. Rekonstruksi horizontal dan koronal
memberikan informasi penting atas geometri tumor, berguna dalam merencanakan
operasi dekompresi, juga memberi data mengenai integritas penulangan tulang
belakang, penting dalam memutuskan rekonstruksi tulang belakang. MRI mungkin
kontra indikasi pada pasien dengan prostetik dan implant, dimana disini dilakukan
mielografi disertai CT.
3.2.1.7. Penatalaksanaan
Tumor Jinak
Tindakan atas neurilemmoma, neurofibroma dan meningioma adalah reseksi bedah
yang biasanya dapat dilakukan lengkap. Terapi radiasi tidak diindikasikan. 11
Tumor Metastasis
Dirancang untuk mengurangi nyeri dan untuk mempertahankan atau memperbaiki
fungsi neurologis. Namun mengurangi nyeri serta menjaga atau memulihkan fungsi
neurologis berperan tidak ternilai dalam menjaga kualitas sisa hidup penderita
kanser dan mengurangi kesulitan perawatan. Tindakan radiasi, bedah atau
kombinasinya tetap kontroversi. Radioterapi biasa dipikirkan sebagai terapi inisial
bagi kebanyakan pasien dengan tumor spinal sekunder radiosensitif yang bergejala
dengan tanpa defisit neurologis atau minimal, terutama efektif untuk lesi
limforetikuler. Operasi dipikirkan sebagai pilihan terakhir. Indikasi operasi biasanya
adalah gagal atas radiasi, diagnosis tidak diketahui, fraktur/dislokasi patologis dan
paraplegia yang berlangsung cepat atau sudah berjalan lanjut.11

3.2.1.8. Prognosis
Prognosis pasien dengan metastasis spinal simptomatis bervariasi. Tindakan
tergantung beratnya defisit, lamanya gejala, jenis tumor, lokasi tumor dan derajat
penyakit.12