B

Adams & Victor's Principles Of Neurology 7th edition (December 19, 2000): by
Maurice Victor, Allan H. Ropper, Raymond D. Adams By McGraw-Hill Professional 220224
Demensia adalah sindrom, yang terdiri dari hilangnya beberapa kemampuan
dipisahkan tetapi intelektual yang tumpang tindih dan penyajian dalam sejumlah
kombinasi yang berbeda. Ini konstelasi bervariasi defisit intelektual merupakan
kelainan klinis unggul di beberapa penyakit otak dan kadang-kadang (misalnya, di
Alzheimer Penyakit) hampir satu-satunya kelainan, dalam hal sindrom ini hampir
setara dengan penyakit. Jenis yang paling umum dari demensia penyakit dan
mereka frekuensi relatif tercantum pada Tabel 21-1.
tabel 21-1
Jenis umum dari demensia penyakit dan mereka
frekuensi perkiraan (Lihat juga Tabel 21-2)
PENYAKIT demensia
RELATIF
FREKUENSI,%
Atrofi otak, terutama Alzheimer tetapi
termasuk Lewy tubuh, Parkinson,
frontotemporal, dan Pilih penyakit
50
Multi-infark demensia 10
Beralkohol demensia 7
Tumor intrakranial 5
Normal-tekanan hidrosefalus 5
Huntington chorea 2
Intoksikasi obat kronis 3
Penyakit lain-lain (gagal hati;
anemia pernisiosa; hipo atau

hipertiroidisme; demensia dengan

amyotrophic lateral sclerosis, serebelum
atrofi; neurosifilis; Cushing
Sindrom, penyakit Creutzfeldt-Jakob;
multiple sclerosis; epilepsi)
6
Trauma otak 2
AIDS demensia 2
Pseudodementias (depresi, hypomania,
skizofrenia, histeria, tidak terdiagnosis)
8
SUMBER: Diadaptasi dari Van Horn, Mayeux et al, dan Cummings dan Benso.
Patologi dan Patogenesis Demensia
Upaya untuk menghubungkan penurunan fungsi intelektual tertentu untuk lesi di
bagian-bagian tertentu dari otak telah, dengan beberapa pengecualian, tidak
berhasil.nDua jenis kesulitan yang menghambat kemajuan dalam bidang ini.
Pertama, ada masalah mendefinisikan dan menganalisis sifat dari fungsi intelektual
disebut. Kedua, anatomi patologis dari penyakit demensia sering begitu menyebar
dan kompleks yang tidak dapat sepenuhnya lokal dan kuantitatif menilai. Gangguan
memori, yang adalah fitur konstan yang paling demensia, dapat terjadi dengan
penyakit luas di beberapa bagian yang berbeda dari otak besar. Namun penting
untuk dicatat bahwa integritas bagian diskrit tertentu dari diencephalon dan
inferomedial bagian dari lobus temporal lebih mendasar ke memori dpt daripada
sisa otak. Penurunan fungsi bahasa sangat erat kaitannya dengan penyakit belahan
otak yang dominan, terutama bagian perisylvian dari frontal, temporal, dan lobus
parietal. Kehilangan kemampuan untuk membaca dan perhitungan terkait dengan
lesi di bagian posterior kiri (dominan) belahan otak; hilangnya penggunaan alat-alat
dan imitasi gerakan (apraxias) terkait dengan hilangnya jaringan di wilayah parietal
dominan. Penurunan menggambar atau membangun tokoh sederhana dan
kompleks dengan blok, tongkat, pengaturan gambar, dll, diamati dengan lesi
parietal lobe, lebih sering dengan sisi kanan (nondominant) dibandingkan dengan
yang kiri-sisi. Dan masalah dengan modulasi perilaku dan stabilitas kepribadian
umumnya terkait dengan frontal degenerasi lobus. Dengan demikian, gambaran
klinis akibat penyakit cerebral sebagian tergantung pada sejauh mana lesi, yaitu,

jumlah jaringan otak hancur, dan sebagian pada daerah otak yang menanggung
beban patologis yang ubah.
Demensia tipe degeneratif biasanya berhubungan dengan penyakit struktural
yang jelas terutama dari korteks serebral, tetapi juga dari diencephalon dan
mungkin basal ganglia. Dalam beberapa entitas patologis, seperti penyakit
Alzheimer, proses utama adalah degenerasi dan hilangnya sel-sel saraf di daerah
asosiasi korteks dan lobus temporal medial. Dalam penyakit Pick dan kelompok
demensia frontotemporal utama, atrofi ini terutama frontal atau sementara atau
keduanya dan kadang-kadang cukup asimetris. Pada penyakit lain, seperti
Huntington chorea, degenerasi neuron mendominasi dalam inti berekor, putamens,
dan bagian lain dari basal ganglia. Secara umum, demensia terkait dengan
degenerasi ganglia basalis adalah "subkortikal" jenis, dijelaskan sebelumnya.
Jarang, murni degenerasi thalamic mungkin dasar demensia karena hubungan yang
tidak terpisahkan dari thalamus ke korteks serebral.
Penyakit serebrovaskular arteriosclerotic, yang mengejar kursus yang
berbeda dari penyakit neurodegenerative, menghasilkan beberapa fokus infark
seluruh thalami, ganglia basal, batang otak, dan otak, dan, di kedua, di motor,
daerah sensorik, atau proyeksi visual serta di daerah asosiasi. Tidak ada bukti,
bagaimanapun, arteriosklerosis yang per se, tanpa oklusi trombotik dan infark atau
aliran darah global berkurang, merupakan penyebab demensia progresif. Tidak
diragukan lagi, efek kumulatif dari stroke berulang merusak intelek; biasanya, tapi
tidak selalu, stroke-by-stroke sebelum penyakit ini jelas sedemikian pasien (multiinfark demensia). Jauh lebih pasti adalah gagasan bahwa penurunan karakteristik
dalam fungsi mental dapat dikaitkan dengan materi putih periventrikular. Perubahan
(Leukoaraiosis), yang diamati pada CT scan dan MR gambar banyak pasien lansia
dan diduga iskemik dan hipertensi di alam (lihat review Van Gijn). Juga, gagasan
bahwa stroke kecil membesar-besarkan atau dalam beberapa cara menghasilkan
proses neuropathologic Alzheimer telah kritis diterima di beberapa kalangan.
Masalah khusus arteriosclerotic atau multi-infark demensia dibahas lebih lanjut
dalam Bab. 34 dan dibahas dalam kaitannya dengan penyakit Alzheimer pada
Halaman 1109.
Lesi dari trauma berat, jika mereka menghasilkan demensia, yang dapat
ditemukan dalam convolutions otak (terutama kutub frontal dan temporal), corpus
callosum, dan mesencephalon; jarang, ada degenerasi luas dari materi putih dan
hidrosefalus. Kebanyakan lesi traumatik yang menghasilkan demensia cukup luas.
Mekanisme selain kerusakan terbuka jaringan otak dapat beroperasi dalam
beberapa kasus. Hidrosefalus kronis, terlepas dari penyebabnya, sering dikaitkan
dengan gangguan umum fungsi mental. Kompresi materi putih otak mungkin
merupakan faktor utama. Kompresi satu atau kedua otak belahan oleh hematoma
subdural kronis mungkin memiliki efek yang sama. Sebuah proses inflamasi difus
setidaknya sebagian dasar demensia di sifilis, kriptokokosis, meningitides kronis

lainnya, dan infeksi virus seperti AIDS, herpes simpleks ensefalitis, dan subakut
sclerosing panencephalitis; agaknya ada kehilangan beberapa neuron dan
kekacauan inflamasi fungsi dalam neuron yang tetap. Penyakit sebelumnya
(penyakit Creutzfeldt-Jakob) menyebabkan kehilangan menyebar neuron kortikal,
penggantian gliosis, dan perubahan spongiform dan menghasilkan pola khusus
disfungsi kognitif.
Bentuk dewasa leukodystrophy (Bab. 37) juga menimbulkan sindrom
demensia, umumnya dengan "subkortikal" sindrom dan fitur lobus frontal yang
menonjol. Atau lesi yang luas dalam materi putih mungkin karena maju multiple
sclerosis otak, leukoencephalitis multifokal progresif, atau beberapa demensia
vascular sudah disinggung (penyakit Binswanger). Terakhir, beberapa metabolisme
dan beracun gangguan dibahas dalam Bab. 37, Chap. 40, dan Chap. 43 dapat
mengganggu saraf. Fungsi selama periode waktu dan membuat gambaran klinis
serupa jika tidak identik dengan salah satu demensia. Satu harus menganggap
bahwa biokimia diubah lingkungan telah mempengaruhi fungsi saraf.