GANGGUAN PAROKSISMAL KEJANG

21FEB
GANGGUAN PAROKSISMAL KEJANG S.W. Herlinawati
Bahan bacaan:
Fenichel, GM Clinical Pediatric Neurology, a signs and symptoms approach
Buku Ajar Neurologi Anak UKK Neurologi IDAI
Konsensus Penanganan Kejang Demam UKK Neurologi IDAI
Gangguan Peroksismal: Disfungsi neurologis yang terjadi mendadak
Contoh: Kejang, Apnea dan Breath-Holding, migraine, distonia, stereotipi
Tanyakan: Apakah pernah terjadi sebelumnya? Adakah keluarga yang menderita
kelainan yang sama?
GANGGUAN PAROKSISMAL PADA NEONATUS
Paling sering : Kejang
Lainnya : Apnea, nocturnal myoclonus benigna
Diagnosis differensial kejang pada neonates banyak ditentukan oleh usia pada
saat onset kejang
Contoh Usia 24 jam: infeksi intrauterine, meningitis bacterial dan sepsis,
perdarahan subarachnoid, efek obat, hypoxic-ischemic encehalophaty
Contoh Usia 24-72 jam: meningitis bacterial dan sepsis , kontrusi dengan
perdarahan subdural gangguan elektrolit
GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK < 2TAHUN
Tersering: kejang terutama kejang demam
Tanyakan: Deskripsikan kejang? Bila pernah terjadi sebelumnya, maka
gambarkan kejang yang terjadi sebelumnya? Apa yang dikerjakan anak sebelum
kejang? Apakah disertai semam? Apakah terjadi perubahan warna (pada kulit)?
Bila ada terjadi perubahan warna kulit, kapan dan menjadi warna apa?
Bagaimana gerakan mata? Kearah mana? Apakah lebih menonjol pada 1 bagian
tubuh?
GANGGUAN PAROKSISMAL PADA ANAK-ANAK
Paling Sering: kejang
Lainnya: Sinkope, Migraine dan gangguan tidur
KEJANG

Definisi: Gangguan fungsi otak paroksismal involuntary yang dapat

bermanifestasi sebagai aktifitas motorik abnormal, gangguan sensorium,
gangguan kesadaran, perilaku yang abnormal, atau disfungsi autonom.
Merupakan Problema yang sering pada anak-anak (3-5%).
Kejang pertama terjadi bersama dengan kejang, kemungkinan: kejang demam
(sederhana atau kompleks) / Infeksi SSP (meningitis, encephalitis) / Epilepsi
(kejang berulang yang tidak berhubungan dengan demam atau gangguan otak
akut / dimana serangan pertama dicetuskan oleh demam, serangan berikutnya
mungkin terjadi tanpa demam).
Emergensi evaluasi kejang! Pertama: apakah kejadian ini memang benar kejang?
(penderita epilepsy dapat mendapat serangan non epilepsy sepertin sinkop).
Kedua: identifikasi kemungkinan presipitasi kejang.
Bagaimana mendiagnosis kejang? Tidak ada diagnostic untuk kejang,
Diagnosahanya dari interpretasi dokter yang diperoleh dari anamnesa
dan atau melihat, Satu-satu cara untuk mendiagnosis kejang adalah
anamnesa yang teliti dan atau melihat keadaan tersebut. EEG
(Elektroenchepalografi) hasilnya preiktal (tidak dalam keadaan kejang), tidak
mendiagnosis kejang atau menyingkirkan kejang.
Clue Suatu kejang! Gangguan atau penurunan kesadaran! Tidak diprovokasi!
Berhenti sendiri atau dengan obat! Gerakan sinkron! Berulang! Tidak
berlangsung lama! EEG iktal (saat kejang) merupakan Gold Standard.
Keadaan kejang atau bukan kejang, Onset pada kejang tibatiba bukangradual, Gerakan abnormal mata pada
kejang selalu bukan jarang,Gerakan ekstrimitas pada
kejang sinkron bukan asinkron, Sianosis pada
kejang sering bukan jarang, Kesadaran pada
kejang terganggu bukan tidak,Serangan khas pada
kejang sering bukan jarang, Lama pada kejang detik sampai
menit bukan beberapa menit, Dapat diprovokasi pada
kejangjarang bukan hampir selalu, Ictal EEG anormal pada
kejang selalu bukantidak pernah.
Dokter harus mengatakan satu dari hal berikut: kejadian ini memang
benar kejang atau kejadian ini memang bukan kejang. Keadaan ini tampaknya
suatu serangan henti napas sejenak (BHS) atau Saya tidak yakin kejadian ini
apa? Lets wait and see if it recurs.
Setelah yakin terjadi kejang, bedakan disertai demam Vs Tidak demam.
KEJANG DEMAM
Definisi: Bangkitan kejang yang terjadi karena kenaikan suhu tubuh (suhu rectal
> 38C) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranial.

Keterangan: Biasanya terjadi pada umur 6 bulan sampai 5 tahun. Anak < 6bulan
dan > 5 tahun mengalami kejang didahului demam, pikirkan kemungkinan lain
misalnya infeksi SSP, epilepsy yang kebetulan terjadi bersama demam. Anaka
yang pernah kejang tanpa demam kemudian kejang dengan demam tidak
termasuk dalam kejang demam.
Epidemiologi Kejang: Pada usia 17 23 Bulan, 2-4% populasi anak usia 6 bulan
sampai 5 tahun, 80% kejang demam sederhana (KDS), 20% kejang demam
kompleks (KDK), 8% berlangsung lama (>15 menit), 16% berulang dalam waktu
24jam, lebih sering terjadi pada anak laki-laki, anak perempuan sering terjadi
kejang histeris. Bila KDS I terjadi pada usia < 12Bulan, resiko kejang 50%. Bila
KDS I terjadi pada usia > 12Bulan, resiko kejang 30%. Resiko terjadi epilepsy
pada anak dengan KD, 4x resiko populasi umum.
Klasifikasi: Kejang Demam Sederhana (Simple Febrile Seizure) dan Kejang
Demam Kompleks (Complex Febrile Seizure).
Kejang Demam Sederhana < 15menit, kejang tonik dan atau idonik, tanpa
gerakan fokal, umumnya berhenti sendiri, tidak berulang dalam waktu 24 jam.
Kejang Demam Kompleks kejang demam dengan ciri (salah satu): Kejang
lama, kejang fokal atau parsial satu sisi atau kejang umum didahului kejang
parsial, Berulang atau >1x dalam 24 jam.
Pemeriksaan penunjang: Pemeriksaan lab rutin tidak dianjurkan (dikerjakan
untuk mencari sumber infeksi atau factor penyebab). Pencitraan jarang
diperlukan (hanya atas indikasi. Pungsi lumbal dan pemeriksaan LCS dilakukan
untuk menyingkirkan kemungkinan meningitis (Risiko meningitis 0,6-6,7%). Pada
bayi kecil gejala klinis meningitis tidak jelas sehingga pungsi lumbal sangat
dianjurkan pada bayi dibawah 12bulan dan dianjurkan pada bayi 12-18bulan
namun tidak rutin pada bayi diatas 18bulan. Elektroenseflografi (EEG) tidak
direkomendasikan, tidak dapat memprediksi berulangnya kejang atau
memperkirakan kemungkinan terjadinya epilepsy, dapat dilakukan pada kejang
demam kompleks, kejang demam usia > 6 tahun atau kejang demam local.
Faktor resiko berulangnya kejang demam: Riwayat kejang demam dalam
keluarga, usia kurang dari 15 bulan, temperature yang rendah saat kejang, dan
cepatnya kejang setelah demam. Terdapat seluruh factor maka kemungkinan
berulang 80% sedangkan hanya 10-15% apabila tidak terdapat satupun factor.
Faktor resiko terjadinya epilepsy: Kelainan neurologis / perkembangan sebelum
KD pertama, Kejang demam kompleks dan Riwayat epilepsy pada orang tua atau
saudara kandung. Masing-masing resiko meningkatkan kemungkinan epilepsy 46%. Kombinasi factor resiko meningkatkan kemungkinan sampai 10-49%.
Kemungkinan menjadi epilepsy tidak dapat dicegah dengan obat rumat.
Kemungkinan kecacatan, kelainan neurologis atau kematian karena
kejang demam tidak pernah dilaporkan

Penatalaksanaan Kejang Demam: Antipiretika (penurunan

demam),Antikonvulsan (penanganan kejang) dimana saat kejang
diberikan diazepamrectal 5mg-10mg atau diazepam iv 0,3-0,5mg/kgBB dan saat
demam diberikan diazepam oral 0,3mg/kgBB tiap 8jam atau diazepam rectal
0,5mg/kg tiap 8jam,obat lain sesuai penyakit yang mendasari. Obat
Rumat diberikan pada (salah satu) kejang lama > 15menit, kelainan neurologis
nyata sebelum/ sesudah kejang (hemiparesis, palsi serebralis, hidrosephalus,
retardasi mental), kejang fokal dan kejang berulang < 24jam, kejang pada bayi
<12bulan serta kejang demam >4x setahun. Jenis obat rumatan yang diberikan
adalah Asam valpoat (hepatotoksik dan tidak boleh diberikan pada anak <
2tahun) 15-40mg/kgBB/hari, Fenobarbital 3-4mg/kgBB/hari dalam 1-2 dosis,
dengan lama pengobatan sampai 1tahun bebas kejang, hentikan bertahap
selama 1-2bulan.
Penatalaksanaan: {Dalam 5-15 menit} Kejang (perhatikan jalan napas,
kebutuhan oksigen dan bantuan pernapasan), kemudian bila kejang menetap
dalam 3-5menit (berikan diazepam perrektal 5mg untuk BB <10kg, 10mg untuk
BB>10kg atau Diazepam iv 0,3-0,5 mg/kgBB/x, dapat diberikan 2x dengan
interval 5-10menit. {Dalam 15-20 menit} Cari ??? dan periksa lab sesuai
indikasi, apa bila kejang tetap(+) berikan Fenitoin iv 15-20mg/kg encerkan
dengan NaCl 0,9%, berikan selama 20menit atau dengan kecepatan 50mg/menit.
{>30 menit/ status konvulsivus} apabila kejang(-) berikan dosis pemeliharaan
fenitoin iv 5-7mg/kg 12jam kemudian, apabila kejang(+) berikan fenobarbital
iv/im 10-20mg/kg, selanjutnya apabila kejang(-)berikan dosis pemeliharaan
fenitoin iv 5-7mg/kg 12jam kemudian namun apabila kejang(+) lakukan
perawatan intensif.
Status Epileptikus/ status konvulsikus adalah kejang terus menerus selama
30menit atau lebih atau kejang berulang tanpa ada periode sadar diantaranya.
Etiologi atau 3 kelompok status epileptikus pada anak ialah kejang demam
berkepanjangan (prolonged febrile seizure), status epileptikus idiopatik dan
status epileptikus simptomatik. Status epileptikus idiopatik adalah pasien
epilepsy yang menghentikan OAE secara mendadak, atau gejala awal epilepsy
yang baru muncul. Status epileptikus simptomatik terdapat kelainan neurologis
yang mendasari serta terjadi pada penderita ensefalitis, malformasi otak
congenital, gangguan elektrolit, intoksikasi logam berat, dll.
ENSEFALITIS
Definisi: Infeksi Jaringan otak
Penyebab tersering: virus
Manifestasi klinis: Suhu mendadak naik, sering dengan hiperpleksia, penurunan
kesadaran, didahului nyeri kepala pada anak yang lebih besar, kejang (umum,
fokal atau twitching saja), gejala serebral lain (paresis, paralisis, afasia, dsb)
Pemeriksaan Penunjang: Pemeriksaan daranh lengkap, glukosa, elktrolit, biakan
darah, lumbal fungsi (LCS jernih, jumlah sel meningkat, hitung jenis didominasi

limfosit, kadar glukosa dan protein normal atau meningkat), CT-Scan / MRI
(menunjukkan edema atak dan pada ensefalitis herpes simpleks pada hari ketiga
tampak gambaran hipodens pada darah frontotemporal)
Penatalaksanaan: Tergantung etiologi (Herpes simpleks: asiklovir 10mg/kgBB/x iv
tiap 8jam), Suportif (Atasi kejang, atasi hiperpireksia, atasi gangguan cairan dan
elektrolit, atasi edema otak: manitol 0,5-1g/kgBB/x tiap 8jam dan
metilprednisolon 1-2 mg/kgBB/hari
Prognosis: Kematian 35-50%, 20-40% pasien yang hidup menderita sekuele
brupa paresis/ paralisis, gerakan koreoatetoid, gangguan penglihatan atau
kelainan neurologis lainnya.
MENINGITIS BAKTERIALIS
Definisi: infeksi/radang selaput otak karena bakteri.
Etiologi: usia 2bulan-5tahun (H. influenza, S.pneumonia, N.meningitis), usia>
5tahun (S.pneumonia, N.meningitis, H.influenzae).
Prevalensi: imunisasi.
Manifestasi klinis: Sering didahului saluran cerna, Demam, nyeri kepala,
meningismus, dengan/tanpa penurunan kesadaran atau iritabilitas, dapat
ditemukan kejang, UUB menonjol, deficit neurologis fokal, tanda rangsang
meningeal positif, tanda rangsang meningeal tidak ditemukan pada bayi < 1th.
Pemeriksaan penunjang: Pemeriksaan darah lengkap, glukosa dan elektrolit,
biakan darah dan uji resistensi mikroba, lumbal fungsi (sel 100-100.000/mmk, sel
PMN predominan, protein 200-500 mg/dl, glukosa < 40mg/dl krn glukosa diambil
oleh bekteri untuk metabolism, pewarnaan gram, identifikasi antigen dengan
lateks aglutinasi, Lp ditunda 2-3 hari pada kasus berat: koma, herniasi, deficit
neurologis persisten, status konvulsivus).
Penatalaksanaan: Diawali dg terapi empiric antibiotic kemudian disesuaikan
dengan hasil uji resistensi antibiotika. Terapi empiric antibiotic (1-3bln: ampisilin
200-400 mg/kgBB/hari tiap 6jam iv dan sefotaksim 200 mg/kgBB/hari tiap 6jam
iv atau seftriakson 100 mg/kgBB/hari tiap 12jam iv ; >3bln: sefotaksim 200
mg/kgBB/hari tiap 6jam iv, atau seftriakson 100 mg/kgBB/hari tiap 12jam iv atau
ampisilin 200 mg/kgBB/hari tiap 6jam dan kloramfenikol 100 mg/kgBB/hari tiap 6
jam iv), Deksametakson (diberi 2jam sebelum pemberian antibiotic untuk
membuka sawar darah otak) 0,6 mg/kgBB/hari selama 2hari. Lama pengobatan
antibiotic 10-14hari. Tindakan bedah diperlukan bila ada komplikasi (empiema
subdural, abses, hidrosefalus). Monitor tanda vital, status neurologis dan lingkar
kepala (bila sutura masih terbuka).
MENINGITIS TUBERKULOSIS
Definisi: radang selaput otak yang disebabkan oleh Micobacterium tuberculosis
Jarang terjadi pada usia <3bulan, terbesar pada usia >5tahun.

Manifestasi klinis: stadium I / inisial (Dominan gejala gastrointestinal, pasien

irritable, apatis atau nyeri kepala intermitten), stadium II (mengantuk,
disorientasi, rangsang meningeal +, reflex tendon meningkat, reflex abdomen
meningkat, klonus +, N cranialis III, IV, VI dan VII dapat terlibat, dan dapat
ditemukan tuberkel pada choroid), stadium III (pasien koma, pupil terfiksasi,
kejang klonik, pernapasan irregular disertai suhu tubuh meninggi, Hidrosephalus
ditemukan pada 2/3 kasus dengan lama sakit >/= 3minggu).
Pemeriksaan penunjang: Pemeriksaan darah lengkap, elektrolit dan glukosa,
lumbal fungsi (LCS jernih/ xantokrom, sel meningkat sampai 500/mmk, dominasi
sel limfosit walaupun awalnya PMN dominan, protein meningkat s/d 500 mg/dl,
glukosa<n, deteksi kuman dengan PCR / ELISA / latex aglutinasi), CT-scan/MRI:
lesi parenkim dasar otak, infark dan tuberkuloma selain hidrosephalus, Ro Dada,
uji tuberculin.
Penatalaksanaan: OAT 4 jenis selama 2bulan dilanjutkan INH dan Rifampisin
selama 10 bulan (INH 5-10 mg/kgBB/hari, max 300mg/hari; Rifampisin 1020mg/kgBB/hari, max 600mg/hari; Pyrazinamide 20-40 mg/kgBB/hari, max
2000mg/hari; Etambutol 15-25 mg/kgBB/hari, max 2500mg/hari), prednisone 1-2
mg/kgBB/hari selama 2-3 minggu dilanjutkan dengan tapering off, pemantauan
darah tepi dan fungsi hati tiap 3-6bulan untuk mengamati efek samping OAT,
Bedah (bila ada hidrosefalus), terapi supportif.
Prognosis: Angka kematian 10-20% dari kasus, sekuele (paresis, retardasi
mental, kejang, gangguan endokrin).
GAMBARAN LCS PASIEN MENINGITIS
Bakterial (etiologi), 200-5000 (Leukosit), PMN (Sitologi), rendah (glukosa), tinggi
(protein), + (gram), + (kultur).
Tuberkulosis (etiologi), 100-500 (Leukosit), Limfositosis (Sitologi), Rendah
(glukosa), Tinggi (protein), (gram), + late, (kultur).
Aseptik (etiologi), 100-700 (Leukosit), Limfositosis (Sitologi), Normal (glukosa),
Normal/ sedikit meningkat (protein), (gram), (kultur).
EPILEPSI
Insidensi: 20-70/ 100.000 populasi/tahun.
Patogenesis: Gangguan pada membrane sel neuron, gangguan pada mekanisme
inhibisi prasinaps dan pasca sinaps, terganggunya fungsi sel glia yang mengatur
kadar K ekstrasel.
Berdasarkan etiologi terbagi atas: Epilepsi idiopatik (etiologi tidak diketahui,
penyebab tidak diketahui, tidak ada manifestasi cacat otak, kecerdasan normal,
terutama dipengaruhi factor genetik) dan Epilepsi simptomatik (etiologi
diketahui, Gangguan Pada Sekelompok Sel Neuron menimbulkan Gangguan
Kelistrikan sehingga muncul Focus Epileptic yang dapat diukur dengan EEG).

Penyebab: ekstrakranial (gagal jantung, gangguan pernapasan, gangguan

metabolism, gangguan keseimbangan elektrolit, gangguan hidrasi, intoksikasi
obat) dan intracranial (anomaly congenital, abses otak, trauma otak, tumor otak,
lesi iskemia, jaringan parut). Sel-sel tumor bukan epileptogenik, tetapi sel-sel
neuron di sekitarnya yang terganggu fungsi dan metabolismenya dapat menjadi
focus epileptik.
Klasifikasi bangkitan atau serangan kejang pada epilepsy: Kejang parsial / fokal /
local (parsial sederhana /tanpa gangguan kesadaran dapat dengan manifestasi
motorik, autonomic, somatosensorik dan psikik; parsial kompleks dengan
gangguan kesadaran sejak onset dan onset parsial sederhana diikuti penurunan
kesadaran; kejang parsial menjadi tonik-klonik umum secara sekunder, parsial
sederhana menjadi tonik klonik umum dan parsial kompleks menjadi tonik klonik
umum) dan Kejang Umum (Absens hanya gangguan kesadaran, Absens dengan
komponen klonik ringan, Absens dengan komponen atonik, Absens dengan
komponen tonik, Absens dengan automatisme, Absens atipik, Mioklonik, Klonik,
Tonik, Tonik-Klonik, Atonik atau Astatik).
Pemeriksaan penunjang: EEG (dilakukan pada semua pasien yang dicurigai
menderita epilepsy, EEG AbN pada 15% pop N, EEG N pada 10% penderita
epilepsy), pemeriksaan lain dilakukan sesuai dengan indikasi.
Terapi: Pengobatan dimulai dengan dosis kecil sampai ditemukan dosis efektif
terkecil untuk mengontrol kejang. Bila obat anti epilepsy pertama tidak
bermanfaat, dapat diganti dengan obat kedua. Dosis obat kedua dinaikkan
bertahap dan obat pertama diturunkan bertahap untuk mencegah timbulnya
status epileptikus.
Obat pilihan pertama dan kedua: Serangan parsial {(pilihan I: karbamazepin,
fenobarbital, primidon, fenitoin); (Pilihan II: benzodiazepine, asam valproat)} dan
Serangan umum {(Tonik Klonik pI: karbamazepin, fenobarbital, primidon,
fenitoin); (Tonik PII: benzodiazepine, asam valproat); (Absens pI: Etosuksimid,
asam valproat); (Absens pII: benzodiazepine); (Mioklonik pI: : benzodiazepine,
asam valproat) ; (Pilihan II: Etosuksimid), Tonik, Klonik, Atonik: semua kecuali
atosuksimid}.
Prognosis: Prognosis lebih baik bila tidak terdapat kelainan neurologis/ mental,
kejang tidak sering, jenis tonik-klonik umum, cepat dikendalikan, onset lambat
setelah usia 2-3 tahun.