MALFORMASI KONGENITAL

TRAKTUS GENITAL WANITA

Oleh: Dr. David Lotisna, SpOG - K

PENDAHULUAN

Memahami kelainan kongenital alat genital

Mengetahui embriologi sistem genital sekaligus
sistem urinarius
Masih merupakan
misteri disamping banyak
penyebab lain yang masih terus dalam penelitian:
kelainan kromosom, gangguan hormonal dan
pemakaian obat-obatan tertentu
Penting untuk di ketahui, prinsip anatomi dan
bedah rekonstuksi traktus genitalia

PERTUMBUHAN TRAKTUS UROGENITAL

Mudigah di daerah dorsal kanan dan kiri, lateral

dari garis tengah
Penonjolan dan penebalan mesoderm dimulai
pada minggu ketiga: penonjolan urogenital
Sel-sel germinativum primordial bermigrasi dari
dinding yolk sac dekat divertikulum allantois,
dan tiba di urogenital ridge
Bersama sel-sel mesenkim dari mesoderm
membentuk gonad

Jenis
kelamin
ditentukan
waktu
pembuahan, tergantung tipe pronukleus
pria yang membuahi pronukleus wanita
Manusia: 46 kromosom, 44 kromosom
otosom, dan 2 kromosom kelamin, pria:
kromosom X-Y, wanita: kromosom XX
Alat-alat genital wanita berasal sistem
duktus Mulleri, sedang alat genital pria
berasal dari sistem duktus Wolfii

Duktus mulleri dan saluran mesonefrik makna

klinis yang penting, kerusakan pada salah satu
dari kedua sistem saluran berkaitan dengan
kerusakan pada kedua-duanya (ginjal dan
ureter,kornu uteri)
Proses terbentuknya ginjal dan ureter dimulai
pada minggu ketiga sampai akhir minggu kelima
Pembelahan mula-mula pronefrik kemudian
mesonefrik dan akhirnya metanefrik yang kelak
menjadi ginjal

Pronefrik dan mesonefrik tidak seberapa tampak

peranannya.
Metanefrik:1) jaringan yang membentuk nefronnefron ekskresi; 2) kuncup ureter yang
membentuk sistem saluran-saluran penampung,
kaliks-kaliks, pielum, dan ureter.
Minggu kelima, kuncup ureter tumbuh memanjang
ke bawah duktus metanefrik atau ureter
pielum dengan kloaka kandung kencing
Membran kloaka ini terdiri atas lapisan ektoderm
dan entoderm

Kloaka dibagi oleh septum: atas ventral

sinus urogenital, dorsal saluran untuk
rektum
Akhir bulan ketiga pielum, kaliks-kaliks
dan saluran-saluran panampung
Kuncup ureter terlalu cepat menjadi 2, 2
ureter pada 1 ginjal; kuncup ureter menjadi 2
diikuti oleh jaringan metanefrik, tidak
hanya 2 ureter tetapi juga 2 ginjal

Akhir minggu VI membran urogenital

menghilang sinus urogenitalis dan rektum
terbuka dan berhubungan langsung dengan
dunia luar
Bagian sinus urogenitalis setinggi tempat di
mana duktus mesonefrik bermuara,
berhubungan ke atas dengan allantois
saluran vesikourethra kelak membentuk
vesika urinaria dan urethra

Asal jaringan otot dan jaringan ikat dari

vesika urinaria dan urethra : mesoderm
yang mengelilingi saluran vesikourethra
yang berasal dari entoderm
Bagian sinus urogenitalis kaudal dari kedua
duktus mesonefrik menjadi bagian sinus
yang membentuk vulva dan perineum

KELAINAN PERKEMBANGAN

Jarang ditemukan dalam bidang obstetri

Defek yang ringan sekalipun peningkatan
insidens abortus iminens, letak janin yang
abnormal (Sorensen dan Trauselsen, 1987)
Defek yang serius ancaman yang
bermakna bagi janin dan ibunya ciri
poligenik atau multifaktorial.(Elias dkk, 1984)

Pertumbuhan traktus genital wanita

Genital Interna : dimulai pada minggu VI

dan lengkap pada minggu XX
Uterus terbentuk dari penyatuan dua buah
duktus mulleri (mesoderm) bagian tengah
meluas ke arah kaudal serta kranial
menjadi sebagian dari vagina
Permulaan di dalam saluran yang berfungsi
terdapat septum yang vertikal, menghilang
pada bulan III, sehingga tercipta kavum uteri

Kranial duktus mulleri kanan dan kiri yang

tidak menyatu tuba fallopii (fimbriafimbria pada ostium tuba)
Seluruh proses selesai pada minggu XX
Setiap kegagalan penyatuan kedua duktus
mulleri / kegagalan meresorbsi rongga di
antara kedua saluran terbentuknya dua
buah kornu uteri / vagina yang terpisah /
menetapnya septum uteri / vagina

Vagina entoderm (bagian yang dibentuk oleh

sinus urogenitalis) dan mesoderm (bagian yang
dibentuk duktus mulleri) disolusi massa sel
(korda) di antara dua buah struktur tersebut
Disolusi ini dimulai pada bagian selaput dara
dan berjalan keatas kearah serviks saluran
Kegagalan dalam proses ini menetapnya
korda sel tersebut : agenesis vagina/kelainan
yang lebih ringan : septum vagina
Seluruh vagina terbentuk pada janin usia 5 bulan

Genital Eksterna : lengkap pada bulan V

Masa gastrula sebagian mesoderm tumbuh
antara ektoderm dan entoderm sekitar
membrana
kloaka

menimbulkan
penonjolan di garis tengah : genital tubercle
Pria genital tubercle penis, wanita
klitoris
Kaudal dan kiri kanan dari genital tubercle
terdapat lipatan menutup di belakang dan
melingkari vestibulum labium minus dan
bermuara urethra dan vagina

- Lateral dari labium minus kanan dan kiri terdapat

penonjolan labium mayus : terdapat glandula
Bartholini yang bermuara ke medial
- Kanan dan kiri dari orifisium urethra eksternum

kelenjar-kelenjar
kecil
dari
glandula
paraurethralis (Skene)
- Kegagalan dari perkembangan genital tubercle
pada wanita menyebabkan klitoris tumbuh
memanjang seperti penis, disertai pembentukan
labium minus dan mayus yang abnormal

KLASIFIKASI MALFORMASI KONGENITAL

1. Paling sering ditemukan : tidak ada / salahnya penyatuan
kedua duktus mulleri di garis tengah. Jika fusi benar-benar
tidak terjadi: 2 buah uterus, serviks, dan vagina terpisah satu
sama lain. Bila resorpsi jaringan diantara kedua duktus mulleri
yang menyatu itu tidak lengkap septum uteri
2. Maturasi unilateral satu duktus mulleri dengan
perkembangan yang tidak lengkap / tidak terjadi pada duktus
lainnya. Defek yang diakibatkan sering berkaitan dengan
kelainan pada traktus urinarius pars superior
3. Defek pada proses pembentukan saluran (kanalisasi ) pada
vagina septum vaginalis yang melintang, atau dalam
bentuk yang paling ekstrim adalah tidak adanya vagina

Klasifikasi Anomali Duktus Mulleri berdasarkan

American Society of Reproductive Medicine
I. Agenesis atau hipoplasia :
A. Vaginal
B. Servikal
C. Fundal
D. Tubal
E. Anomali kombinasi
II. Uterus Unikornis :
A. Komunikantes
B. Nomunikantes
C. Tanpa kavitas
D. Tanpa tanduk/kornu
III. Uterus Didelfis

IV. Uterus bikornis

A Total (terbelah ke bawah sampai
ostium internum)
B. Parsial
V. Uterus septata
A.Total (septum sampai ostium
internum)
B.Parsial
VI. Uterus Arkuata
VII.Berhubungan dengan pemakaian
dietilstilbestrol (DES)
A. Pita Konstriksi
B. Bentuk T
C. Pelebaran dua per tiga bawah
kavum uteri

Klasifikasi Kelainan Uterus

Agenesis / Hipoplasia Mulleri :

- tidak memiliki vagina
- tidak memiliki serviks (1/3 bagian bawah
uterus yang bermuara di vagina)
- tidak memiliki seluruh vagina
- tidak memiliki korpus uteri
(kecuali fundus uteri)
- Peyebab : gangguan perkembangan kedua
duktus mulleri

Uterus Unikornis :
- Penyebab : satu dari duktus Mulleri gagal
terbentuk

- Akibat :
Pada beberapa kasus, remaja perempuan merasa
nyeri ketika haid
Risiko kehamilan akan berimplantasi pada
tanduk rudimenter 90% mengalami ruptur
(Patton et al, 1994)

Uterus Didelfis :
- Uterus ganda hasil dari kegagalan fusi
kedua duktus Mulleri (tahap pertama dari
perkembangan)
- Pada 67% kasus, uterus didelfis disertai dengan
dua vagina yang dipisahkan oleh sebuah
dinding tipis

Uterus Bikornis :
- Paling sering ditemukan pada anomali uterus
kongenital (Patton et al, 1994)
- Penyebab : kegagalan fusi antara kedua duktus
Mulleri bagian atas
- Jenis :
1. komplit, yang mengakibatkan terjadinya dua
tanduk uterus dengan satu serviks
2. parsial, fusi kedua duktus Mulleri terjadi pada bagian
bawah, sehingga terjadi sebuah kavum uteri dengan
sebuah serviks di bagian bawah, tetapi memiliki 2
tanduk pada bagian atas

Uterus Septata :
- Penyebab : kegagalan perkembangan pada
tahap 2 dan 3 perkembangan uterus
- Jenis :
1. komplit, terbentuk septum median yang
membatasi kavum uteri dengan kedua tanduk
dan satu serviks
2. parsial, resorpsi bagian bawah septum median terjadi
pada tahap 2, tetapi bagian atas septum mengalami
kegagalan untuk memisahkan diri pada tahap ketiga

Uterus Arkuata
- Penyebab : kegagalan untuk pemisahan
septum median
- Jika dilihat dari bentuknya adalah normal,
dengan lekukan pada garis tengah fundus uteri,

DES (dietilstilbestrol)
- Penyebab : dietilstilbestrol (DES) yang
dikonsumsi oleh ibu selama
hamil
- Risiko terjadinya uterus yang abnormal
pada bayi perempuan
- mekanisme bagaimana DES dapat
mengganggu perkembangan uterus
normal belum jelas

Klasifikasi Kelainan Serviks

1. Agenesis serviks
Serviks tidak terbentuk terpisah diantara distal
uterus dan proksimal vagina kegagalan maturasi
duktus mulleri
2. Septata
Serviks yang terdiri dari sebuah cincin muskuler yang
dipisahkan oleh septum dapat terbatas hanya pada
serviks lebih sering berlanjut ke atas sebagai septum
uteri atau ke bawah sebagai septum vaginalis

3. Ganda
Dua buah serviks yang berbeda dan
masing-masing dibentuk dari maturasi
duktus Mulleri yang terpisah
4. Hemiserviks tunggal
Timbul dari maturasi Mulleri yang
unilateral

Klasifikasi Kelainan Vagina

Septata longitudinal :
- septum longitudinal lengkap, dan tidak
lengkap
- hampir selalu terdapat 2 serviks dan 2
vagina

Septata ganda :
- mencakup dua buah introitus dan menyerupai
senapan yang berlaras ganda dengan masingmasing saluran berakhir pada serviks yang
berbeda dan terpisah
- kadang salah satu diantaranya mempunyai ujung
yang buntu

Septata transversal:
- Penyebab : kanalisasi yang salah pada
primordium duktus Mulleri
yang bersatu

Klasifikasi
Kelainan
Klitoris
:

Klitoromegali
- Bentuk klitoris yang memanjang keluar diantara
labium minora

- Biasanya di sertai kelainan genital yang lain,

seperti tidak terbentuknya sempurna labium
minora dan mayora, kegagalan mengecilnya
tuberkel genital

PENANGANAN

Kelainan Uterus :
- berbagai metode operasi :
1. Strassmann metroplasti
Adalah metode operasi rekontruksi terutama
pada uterus bikornis dengan insisi melalui
fundus secara transversal.

2. Tompkins dan Jones metroplasti

Tompkins, prosedur insisi fundus secara

sagital lalu septum uterus digunting,
sedang Jones, prosedur insisi fundus secara
insisibaji lalu penjahitan dengan
menggabungkan kedua tepi uterus yang
telah diinsisi.

3. Histeroskopi reseksi untuk septum uteri

Insisi uterus dengan alat laparoskopi

Keuntungan :
1. Tidak dilakukan insisi abdominal
2. Tidak dilakukan insisi miometrial
3.
Prosedur rawat jalan
4. Tidak diperlukan seksio sesarea
5. Tidak ada pengurangan ukuran kavitas uterus
6.
Morbiditas postoperatif rendah
7. Waktu penyembuhan lebih cepat
8. Tidak menimbulkan perlengketan pelvis

Kelainan serviks :
- Tidak adanya hubungan antara vagina dan
uterus, yang mana terpisah oleh tidak adanya serviks
- Metode operasi yang biasa dipakai :
laparotomi insisi fundus kesegmen bawah uteri
dan vagina di insisi hanya pada bagian proksimal saja, lalu
dilakukan penyambungan langsung uterus dan vagina lalu
dijahit terputus dan jahitan melingkar tepat pada batas
distal uterus dan proksimal vagina.
- Jika septum pengguntingan septum yang terbentuk
penjahitan kedinding lateral

Kelainan Vagina :
- Terbaik dengan repair yaitu dengan menggunting
septum dan dilakukan reanastomose dengan
mukosa vagina
- Pada himen inperforata biasa dilakukan insisi
stellate

Kelainan klitoris :
- Klitorektomi
- Reseksi klitoroplasti
- Vaginoplasti

RINGKASAN

Kelainan-kelainan kongenital genital wanita

jarang di temukan
Banyak masalah yang dihadapi para wanita yang
menderita kelainan kongenital ini, baik dalam
taraf ringan maupun berat dan perlu operasi
perbaikan posisi atau bentuk
Kelainan ini dapat di perbaiki secara anatomi
keposisi mendekati bentuk dan struktur asli
dengan berbagai metode operasi rekonstruksi