Kelainan Pigmen

Pembimbing : dr. Hastono Isnain Sp,KK.

Oleh : Putu Ngurah Aeland Prilaksana K.

Fisiologi Melanosit dan Melanin

Bahan penyusun warna kulit : karotinoid (kuning), oksi-Hb (merah), Hb
(biru), melanin (coklat)
Melanosit : semua jenis sel yg dpt menghasilkan pigmen gelap
Melanosom : organel yang mengandung melanin
Melanin : zat warna yg dibuat oleh melanosit, kuning-hitam

Pembentukan melanin oleh melanosit di epidermis mgg 8

 Sinar UV merangsang proliferasi keratinosit & pembentukan melanin

dalam melanosit
Fs melanin : proteksi thd sinar matahr dg memecah/ menyerap sinar
UV
1 melanosit dg dendrit melayani 36 keratinosit : unit melano epidermal

 Melanin ke dermis, difagosit histiosit (melanofag),

bila difagosit leukosit dpt ditemukan di seluruh
tubuh
Melanin dlm melanosit, 2 mcm pigmen melanin :
1. eumelanin : warna gelap : hitam, coklat
2. feomelanin : warna cerah : kuning- merah

 Warna kulit dipengaruhi o/ :

Melanin yg mgd melanosom
Diproduksi o/ melanosit ke dalam keratinosit di
epidermis

Pada orang kulit gelap :

Melanosit memproduksi > melanin
Melanosom > besar & berat
Terdegradasi > lambat drpd org kulit putih.

KELAINAN PIGMEN /
MELANOSIS

DEFINISI

HIPERMELANOSIS

 Fitzpatrick membagi hipermelanosis

berdasarkan distribusi melanin dalam
kulit:

HIPOMELANOSIS

MELASMA / KLOASMA

Etiologi Melasma

PATOGENESIS

KLASIFIKASI

Klasifikasi
HISTOPATOLOGI
Melasma tipe epidermal :
berwarna coklat,
melanin terutama pada lapisan
basal dan suprabasal, kadangkadang diseluruh stratum
korneum dan stratum spinosum

Melasma tipe dermal :

Umumnya berwarna coklat
kebiruan,
terdapat makrofag bermelanin di
sekitar pembuluh darah di dermis
bagian atas dan bawah.
Pada dermis bagian atas
terdapat infiltrat.

GEJALA KLINIS

PEMBANTU DIAGNOSIS

PEMBANTU DIAGNOSIS

Lampu Wood

DIAGNOSIS

PENATALAKSANAAN

PENCEGAHAN

Terapi

TINDAKAN KHUSUS

Lentiginosis

Keadaan timbulnya lentigo dalam

jumlah banyak

Lentigo : Makula Coklat/ coklat

kehitaman , bulat/ polisiklik

Klasifikasi

Lentiginosis Generalisata
Multipel
Timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil
sejak sama anak-anak

. Lentiginosis Multiple
- Timbul waktu lahir dan bertambah sampai masa pubertas
- Ditemukan diseluruh tubuh (leher atas),
- sering disertai : kelainan jantung, stenosis pembuluh nadi paru dan sub aorta.
L entigenes
E cg abnormalities
O cular Hypertelorism
P ulmonary stenosis
A bnormality of genital
R etardation of growth
D eafness

Lentiginosis Sentrofasial
Autosomal dominan
Berupa makula kecil berwarna coklat atau hitam
Timbul pada waktu tahun pertama kehidupan bertambah
jumlahnya pada umur 8-9 tahun.
Distribusi terbatas pada garis horisontal melalui sentral
muka tanpa mengenai membran mukosa.

Lentiginosis Sentrofasial
Tanda-tanda defek lain: retardasi mental dan epilepsi.
Juga ditandai oleh:
arkus palatum yang tinggi,
bersatunya alis,
gigi seri atas tidak ada,
hipertrikosis sakral,
spina bifida,
skoliosis.

Hipertrikosis

Sindrom Peutz-Jeghers

EFELID

Gejala klinis:

Efelid

Melanocytic Nevi

Histopatologi
Tidak didapatkan penambahan jumlah melanosit
Melanosom panjang dan bentuk bintang seperti pada
orang kulit hitam
Pembentukan melanin lebih cepat setelah penyinaran
matahari.

DIAGNOSIS BANDING

Pengobatan
Fenol 40% kemudian dinetralkan dengan alkohol
Sunscreen

LENTIGO SENILIS

 Histopatologik
Terpisahnya geligi

epidermal dan
lapisan basal
bentuk seperti
pemukul baseball
Hiperpigmentasi
karena
peningkatan
melanosit

MELANOSIS RIEHL
Dinyatakan oleh Riehl sebagai dermatitis akibat
fotosensitivitas.
Pruritus, eritema, dan pigmentasi yang meluas secara
perlahan.
wanita dewasa

Gejala klinis:
Pigmentasi bercak berwarna coklat
muda coklat tua
PREDILEKSI :
dahi, belahan telinga, sisi leher (sering
terkena sinar matahari)

Etiologi :
Belum diketahui pasti
Nutrisi, derivat bahan pewangi, dan
kosmetik (positive pada uji tempel)

Histopatologi
Adanya degenerasi
perkejuan pada sel basal
disertai melanofag di
dalam dermis.
Pada dermis pars papilaris
dijumpai infiltrasi sel
limfosit dan histiosit

PENGOBATAN
Hidrokinon untuk mengurangi pigmentasi di epidermis

PERUBAHAN WARNA KARENA LOGAM

PERUBAHAN WARNA KARENA OBAT

Minosiklin
Klorpromasin
Klofazimin
Karoten

Minosiklin

Pigmentasi terjadi setelah

pemakaian jangka panjang
Histopatologi : granula coklat
kehitaman (mengandung besi
dan kalsium)

Klorpromasin
. (Tablet 25 mg, 100 mg, Injeksi 25mg/ml, 2ml)
- Pigmentasi biru keabuan pada daerah terpanjan
matahari dosis tinggi
- Mikroskop elektron : peningkatan melanin di
epidermis & partikel padat pd makrofag perivaskuler
di dermis
- Tx : hentikan

Klofazimin
Untuk pengobatan
lepra
- Warna kemerahan
coklat pada kulit krn
akumulasi obat
- Mikro : pigmen
coklat pd makrofag

KAROTEN
- Warna kuning jingga
pd kulit
- Karoten dalam darah
warna kuning
meningkat pd daerah
lapisan subkutan
tebal/lemak
subkutan banyak
- Karotemia Px DM
nefritis, hipotiroid

HEMOKROMATOSIS
Tanda :
Pigmentasi deposit melanin (warna perunggu)
/besi (abu2 logam)
DM, Hepatomegali, kelainan jantung
Klinis : pigmentasi menyeluruh (muka, extensor
lengan, punggung tangan, genital)

LIKOPENEMIA
Pigmen merah yang terdapat pada tomat, bit, dan cabe.
Akibat pemakaian buah-buahan dan sayuran berlebihan
sehingga timbul warna kemerahan di kulit.

KELAINAN HIPOPIGMENTASI
Vitiligo
Albinism
Hipopigmentasi pasca inflamasi

VITILIGO

PATOGENESIS

Teori Autositotoksik

Pajanan Terhadap Bahan Kimiawi.

Pajanan Mono Benzil Eterr Hidrokinon dalam sarung tangan atau detergen
yang mengandung fenol.

KLASIFIKASI

GEJALA KLINIS

PENATALAKSANAAN

DIAGNOSIS BANDING

ALBINISM

PENATALAKSANAAN
Pengawasan thd
perubahan kulit :
kanker kulit,
dermatoheliosis,
keratosis solaris
Tabir surya
Menghindari sinar
matahari

SINDROM ALEZANDRINI
Ditandai dengan adanya retinitis degeneratif yang
unilateral diikuti vitiligo yang unilateral pada muka dan
poliosis unilateral pada ssisi yang sama.
Kadang disertai tuli

SINDROM CHEDIAK-HIGASHI
Penyakit degenerasi yang fatal
ditandai dengan albino, leukosit yang
azurofilik, fotofobi, mudah terkena
infeksi, dan mati muda.
Pada albino biasanya sebagian,
rambut jarang dan berwarna pirang.
Kematian umumnya disebabkan oleh
limfoma maligna.
Diturunkan secara resesif-autosomal.

PIEBALDISM

PIEBALDISM

Diagnosis Banding
Dibedakan dengan Vitiligo sejak lahir. Piebaldisme disertai dengan
whiye forelock dan adanya pulau dengan pigmen normal di dalam
daerah yang hipomelanosis.
Dibedakan dengan Nevus pigmentosus, pada nevus jumlah melanosit
normal.
Bila disertai dengan tuli, kemungkinan Sindrom Waardenburg

LEUKODERMA

Leukoderma